Systemisk vaskulit är allvarliga sjukdomar som orsakar störningar av alla inre organ och kan ofta vara dödlig.
risk för att situationen ligger i det faktum att många sjukdomar i denna grupp har liknande symptom, på grund av vad deras diagnos är svårt.
Dessa inkluderar nodulär periaritit, som fortfarande kallas Kussmaul-Mayer-sjukdom.
Orsaker och riskfaktorer
polyarteritis nodosa är en sjukdom som kännetecknas av lesioner små och medelstora artärer , vilket leder till avbrott i blodtillförseln till inre organ och utvecklingen av olika patologier. För första gången beskrevs det 1866 av två läkare - Kussmaul och Mayer.
Orsak periarteritis nodosa är inte helt klarlagd, men resultaten visade att en viktig roll i dess utveckling spelar en överkänslighets kropp.
Olika faktorer( infektions- och virussjukdomar, förgiftning, med vissa mediciner, hypotermi, etc.) ger upphov till allergier mot karakteristiken av immunsystemet reaktion mot allergener.
En av de mest sannolika riskfaktorerna för denna sjukdomexperter tror effekterna av hepatit B-virus .Dessutom finns teorier om inverkan på utvecklingen av nodulär periarteritis tsitalomegavirusa, röda hund, Epstein-Barr-virus, hepatit C-.Antagandena om ärftlig predisposition till patologi är inte heller uteslutna. Klassificering
Det kliniska förloppet periarteritis nodosa utsöndra flera alternativ:
- klassiska( polinevriticheskoy med njur- eller njur viscerala symptom);
- astmatisk;
- monoorganisk;
- är en hud-trombangiotisk.
mest mild form av polyarteritis nodosa anses en hud , som inte kännetecknas vitseropatiyami( omfattande skador på de inre organen).Huvudindikation - dermala eller subkutana noduler, vilka är anordnade på armar och ben längs den vaskulära bunt. Patienter på ett eller annat sätt behåller arbetsförmåga och sociala färdigheter. Dessutom har de ofta ihållande remissioner.
I den här bilden presenteras manifestationer av kutan periarteritis nodosa:
Monoorganny periarteritis nodosa olika kärlförändringar som etablerar biopsi eller fjärr organ studie.
Sjukdomen kan vara godartade, långsamt progressiv, återkommande, snabbt progressiv och akut .I synnerhet, kan långsam progression karakteristisk trombangiiticheskogo utföringsform, men sjukdomen i detta fall att kännetecknas av högt blodtryck, mikrocirkulatoriska störningar och perifer neurit. Snabbt progressiv
risker och komplikationer
Ibland akut kurs och relaterade negativa faktorer av sjukdomen utvecklas blixtsnabbt, vilket döden av en patient i ett par månader. I andra fall, avsaknaden av adekvat behandling periarteritis nodosa kan orsaka följande komplikationer:
- infarkt och skleros hos olika organ
- perforering av sår;
- -bristning av aneurysmer
- uremi
- slag;
- av tarmen i tarmen;
- encefalomyelit.
Sådana komplikationer ofta leder till patientens fullständiga eller partiella funktionshinder. Symtom Symtom
periarteritis nodosa liknar symtomen vid andra sjukdomar - i synnerhet inflammation i blodkärlen och Sharga -Strauss syndrom.
Dessutom, de är mycket varierande och kan drabba alla organ, vilket avsevärt komplicerar diagnosen .De vanligaste tecknen på patologi är:
- Långvarig feber , som inte kan påverkas av antibiotika.
- Viktminskning, aptitlöshet , svaghet och minskad effektivitet. Förändringar
- omfattar blekhet av huden( "marmorerad") lem, och hemorragisk hudskador, erytematösa, urtikaria typ. Ungefär 20% av patienterna smärtsamma palperbara subkutana knutor, som detekteras under de neurovaskulära extremiteter trunkar.
- Svår muskelsmärta ( särskilt smärtsyndrom mottagliga kalvar), atrofi och muskelsvaghet, ömhet. Mindre vanliga är polyartrit, som huvudsakligen påverkar stora leder.
- Kardiovaskulära sjukdomar , vilket kan leda till utveckling av angina, hjärtinfarkt, hjärt, arytmier och blockader. Det vanligaste symptomet är hypertoni, och i 10% av fallen noteras mitralventilinsufficiens.
- Renal observerats i det stora antalet patienter och i 70-97% diagnosen vaskulär nefropati, åtminstone - proteinuri, cylinduria, mikrohematuri. Njurinsufficiens kan utvecklas tillräckligt snabbt och leder till ett njursinfarkt på grund av trombos i artären.
- lunglesioner i utvecklingen av nodulära periarteritis blir en orsak till bröstsmärtor, andnöd, hosta, hemoptys. Kränkningar av magtarmkanalen
- arbete kännetecknas av smärta i olika delar av buken, illamående, kräkningar, lös avföring med slem och blod.
- lesioner i nervsystemet uttrycks polyneurit, vars symptom är smärta i armar och ben, domningar, känslighet störning, pares. Hos vissa patienter sjukdomen påverkar perifera artärer av extremiteterna, vilket kan leda till ischemi i fingrarna eller ens kallbrand. Lesioner
- ögat innefattar malignt retinopati, vaskulär förtjockning fundus och aneurysmala expansion.
- Störningar i det endokrina systemet - 80% av manliga patienter observer epididymit och orkit;dessutom finns det fall av kränkningar av binjur och sköldkörteln fungerar.
När ska jag se en läkare?
första symptomen som ska varna patienten - det feber av okänd etiologi och allvarlig svaghet , särskilt om det åtföljs av hudskador.
Diagnos Diagnos "periarteritis nodosa" sätts på basis av klagomål hos patienten, laboratorietester och undersökningar i de fall när ett annat alternativ är helt elimineras .De diagnostiska metoder som används i detta fall är:
- Urinalysis .Med nodulär periaritit hos patienter noterade proteinuri, mikrohematuri och cylindruri.
- Allmän blodanalys .I blodet hos patienter finns hypertrombocytos, leukocytos, anemi.
- Biokemiskt blodprov .När sjukdomen följande ändringar förekommer i blodet hos patienter: öka sialinsyra-fraktionerna y- och a-globulin, fibrin, PSA seromucoid.
- Doppler ultraljud av njurfartyg .Studien bör avgöra stenos av kärl, vilket också är karakteristisk för nodular periarterit.
- Radiografi av lungor .Under förfarandets gång finns en ökning och deformation av lungmönstret.
- Angiografi av .Metod för radiografisk undersökning av fartyg, utformad för att identifiera drabbade segment.
- Biopsi av .Förfarandet innefattar att undersöka ett prov av blodkärlets vävnad under ett mikroskop för analys av diagnosen. Ibland genomgår patienter lever- eller njurbiopsi.
Vet du hur man behandlar åderförkalkning av cerebrala kärl? Vi rekommenderar att du läser den här användbar informationen. Vilka tecken åtföljer hypoplasi hos rätt vertebralartär och hur farligt är denna anomali? Ta reda på det här.
På symptomen och behandlingen av tidsmässig arterit är det en farlig form av vaskulit, som är svår att behandla, genom att klicka här.
Behandling
Behandling av nodulär periaritit bör vara lång( minst 2-3 år) och innefattar främst hormonella droger. Milda former av sjukdomen korrigeras med höga doser av kortikosteroider( som anses vara den mest effektiva « Prednisolon »).I en paus mellan att ta dessa mediciner ordineras läkemedel pyrazolon serier eller acetylsalicylsyra.
komplikation som högt blodtryck och nefrotiskt syndrom cytostatika som används -immunodepressory .Om periarteritis nodosa syndrom tillsammans med DIC och specialister hyperthrombocytosis ordinerats Trental, heparin, klockspel och genom muskelatrofi och neurit behandlingsstrategi innehåller hydroterapi massage och motionsbehandling.
Profylax och prognos
Prognos för nodulär periaritit beror på sjukdomsform, stadium och -kurs. Förloppet av komplexa former som åtföljs av vaskulära lesioner är prognostiskt ogynnsamt: remission förekommer endast hos 50% av patienterna.
Förebyggande åtgärder inkluderar att stärka organismen och förhindra eventuella faktorer som kan utlösa utvecklingen av periarteritis nodosa( okontrollerad medicinering, infektiösa och virussjukdomar, långvarig ultraviolett bestrålning, etc).
Ett viktigt villkor är en ökning av immuniteten hos : en hälsosam livsstil, rätt näring, behandling och måttlig fysisk aktivitet.
polyarteritis nodosa - tillräckligt allvarlig sjukdom, vars resultat beror till stor del på snabb diagnos. Alla karakteristiska symptom, särskilt om de uppträder hos män i åldern 30-60 år, kräver omedelbart samråd med en specialist och en fullständig undersökning av kroppen.
