Koloboma: opis bolezni, vzrokov in zdravljenja

Coloboma - pomanjkljivosti lupine očesa (mrežnice, šarenice, vidnega živca, veke, horioidni), ki se kaže kot pomanjkanje njihovih delov.Večina patologij je prirojena, vendar jo je mogoče pridobiti. V primeru intrauterinih motenj anomalozno strukturo očesnih membran običajno spremljajo še druge pomanjkljivosti - razcep trde nebine, hareska ustnica. Več podrobnosti o vrstah patologije, vzrokih njegovega videza, glavnih simptomih in metodah zdravljenja.

Opredelitev bolezni

Koloboma je patologija polietološke narave, za katero je značilna izolirana ali kombinirana cepitev irisa, vaskularne membrane, mrežnice optičnega živca ali veke.Glavna klinična manifestacija vseh oblik koloboma je padec ostrine vida, izrazite bolečine, astenopične pritožbe. Ni konzervativnih metod za zdravljenje kolobomov - v tem trenutku se bolezen le kirurško zdravi.

Izraz Koloboma se je pojavil leta 1821. Grška beseda pomeni "manjkajoči del".

Primeri prirojenih kolobomov pri populaciji so diagnosticirani v količini , -, na 10000 novorojenčkov. Najpogostejši je kolobom irisa (: 000). Ženske in moški so enako prizadeti.

Voditelji v razširjenosti koloboma - Kitajska, Združene države in Francija.

Vrste in klasifikacije

Coloboma lahko vpliva na različne strukture očesa, čeprav je iris najbolj pogosto prizadet. Druge vrste patologije, odvisno od mesta lokalizacije:

• Choroid(poškodba horoide);
• chorioretinal(kombinacija okvare v mrežnici in žilnem membrani);
• poškodba mrežnice;
• napake ciliarnega telesa;
• poškodba telesa steklastega materiala;
• spremembe v vekicah.

Rare oblike kolobomov so napake v optičnem živcu in leči.

Glede na obseg širjenja bolezni pride:

• izolirani(pomanjkljivost določenega oddelka);
• skupaj(poraz več delov očesa);
• popolna(če so prizadete vse lupine očesa);
• enostransko ali dvostransko(odvisno od tega, ali je eno oko poškodovano ali oboje).

Tudi kolonije so tipične in netipične. V drugem primeru lahko napaka presega opis patologije glede na značaj, lokalizacijo.

Vzroki

Obstajajo dva razloga za razvoj kolobank:

• V rokah- se pojavi kot posledica učinka na očes očes različnih intrauterinskih dejavnikov, kar vodi v nepravilno zaprtje embrionalne razpoke.
• Pridobljeno- se razvije zaradi poškodb, nekroze tkiv po operacijah.

  Kolibom šarenice na očesu

Pridobljeni kolobom je pogosta pooperativna napaka.

Simptomi

Simptomatologija kolobolov je odvisna od tega, na katere školjke vpliva in ko se začnejo deformacijske spremembe. S pridobljenim kolobomom očesa se mišice skupaj z učencem ne sklenejo, ker jim ne dovoljujejo, da bi delali na prizadetem območju srbskega sfinkterja. Pri prirojenih anomalijah učenec sklepa pogodbe, vendar ne upošteva potrebnih mer.

Ko je iris poškodovan, opazite izrazito kozmetično napako - mesto, ki ima obliko ključavnice ali hruške.Ostrina vida je torej še posebej ne spremeni, ampak bolnik začne pritoževati ne jarek - to je posledica nezmožnosti očesa za prilagoditev višine prejetih žarkov na mrežnici. Rezultat je kršitev funkcije zaznavanja svetlobe. Ko je žilna membrana poškodovana, nastanejo škotoma - zatemnjena območja. Če postopek vpliva na obe očesi, se prikaže nistagmus.

Simptomi v kolobomi optičnega živca so odvisni od obsega lezije.Z izolirano pomanjkljivostjo vid lahko ostane normalno, če pa se ji pridružijo razcepitve drugih struktur ali mikrofalmov, je razvoj slepote možen. Klinična slika spominja na astigmatizem tipa myopic.

Vožbeni kolobom optičnih živcev se opazi v sindromu Down, Edwards, Goldenhara.

Izolirane pomanjkljivosti mrežnice na kakršenkoli način se ne kažejo - pritožbe se pojavijo šele po razvoju sekundarnih zapletov.Coliboma ciliarnega telesa moti namestitev očesa, pacient pa ima težave pri pregledu tesno nahajačih predmetov.Ko je leča poškodovana, utrpijo refrakcijske funkcije.

Možni zapleti

Kongenitalno cepitev vaskularnih membran je glavni vzrok slepote in motenj vida v otroštvu. Napredovanje kolonij optičnega živca povzroča makularni edem, zlom, odtrganje mrežnice. S porazom irisa se razvije patologija zaznave svetlobe. Koloboma leče je pogosto zapletena s sekundarnim konjunktivitisom.

Diagnostika

Specifična diagnoza koloboma se določi z upoštevanjem vrste lezije - lahko vključuje vizualni pregled, oftalmoskopijo, visometrijo, biomikroskopijo, ultrazvočno (B-način), CT in MRI.Torej za diagnozo kolofonije irisa zadošča vizualni pregled in razlikovanje prirojene napake iz pridobljenega se uporablja izpostavljenost svetlobnemu žarku (kongenitalna patologija se zmanjša skupaj z leča). Ultrazvočna biomikroskopija kaže, da je prirojena oblika kombinirana s ciliarno hipoplazijo. Visometrija omogoča oceno stopnje zmanjšanja ostrine vida.

MRI

Da bi diagnosticirali "kolobom irisa je dovolj, da opravi vizualni pregled.

Koloboma optičnega živca se diagnosticira s pomočjo oftalmoskopije- možno je oceniti stopnjo povečanja premera živca, določiti prisotnost svetlobnih depresij zaobljene oblike. Računalniška tomografija razkriva najgloblje napake na zadnjem polju očesnega očesa in MRI - hipoplazija optičnega živca v intrakranialnem oddelku.

Ali potrebujete histologijo v kolobomi? Če zdravnik želi potrditi prisotnost ali odsotnost koncentrično naravnanih gladkih mišičnih vlaken, potem ja.

Z napakami horoide se opravi oftalmoskopija, ki razkriva nastanek bele barve(ponavadi se nahajajo v spodnjih predelih fundusa). Visometrija je potrebna za odkrivanje brazgotine in biomikroskopija je delitev leče.

Zdravljenje

Kirurške taktike so edini način za zdravljenje kolobomov v tem trenutku. Osnovni načini:

• peritomija;
• kolagenoplastika;
• laserskooblikovanje;
• vitrectomy.

  Laserski postopek koagulacije

Metoda se izbere ob upoštevanju oblike bolezni, prizadetega območja in stopnje napake.Če je iris trpel, poleg tega ni močan, kirurški popravek ni potreben - dovolj je bo omejeval prihod svetlobe z uporabo temnih kontaktnih leč ali posebne mreže točke. Ko se vizija zmanjša, se peritomija naredi z navzkrižno povezavo robov irisa, kolagenska plastika pa lahko prekine napako (posebna kolagenska struktura preprečuje širjenje napake).

Laserska koagulacija je indicirana za lezijo optičnega živca s tvorbo subretinalne neovaskularne membrane.Če se videnje zmanjša na , dioptrije in ga spremlja makularni odmik mrežnice, se izvede tudi operativno odstranjevanje steklastega humora.

Edini način za odpravo okvare vek je blefaroplastika.

Chorioretinalna koloboma zahteva notranjo drenažo skozi vmesno membrano, ki ji sledi laserska fotokoagulacija mrežnice okoli mejne cone.Za zdravljenje izrazitih kolonij leč je potrebno odstraniti in namestiti intraokularno lečo.

Izvedba blefaroplastike

Preprečevanje

Preventivni ukrepi kolobomov ne obstajajo, vendar je mogoče preprečiti razvoj in poslabšanje patoloških sprememb.V primeru primarnih motenj mora pacient obiskati oftalmologa dvakrat letno in upoštevati njegove predpise. Izkrivljanje percepcije svetlobe zahteva pravočasno popravljanje z uporabo sončnih ali temnih kontaktnih leč.

Video

Sklepi

Koloboma - pomanjkljive spremembe v mrežnici, irisu, optičnem živcu, veku ali krohu očesa.Patologija je lahko prirojena in pridobljena, ki vpliva na enega ali dva očesa. V odsotnosti zdravljenja se pojavijo zapleti. Edini način za zdravljenje kolobolov danes je kirurško delovanje.

Preberite tudi o heterochromiji, prirojeni patologiji očesa, za katero je značilna drugačna barva irisa.