Hepatorenalni sindrom

hepatorenalnega sindroma - sekundarna odpoved ledvic, ki ga spremlja huda izguba jeter parenhima. Odlikuje jo funkcionalna okvara ledvic pogosteje brez organskih poškodb. Redko so majhne tromboza plovilo, odlaganje fibrina v kapilare glomerulov in ledvične tubularne poškodbe. Razširjenost

hepatorenalnega sindroma jetrne ciroze pojavlja v 8-10% primerov. Znaki kažejo na progresivno potek bolezni jeter.Štejejo za negativno potrditev slabe napovedi za pacientovo življenje. Odvisno od vrste poškodbe ledvic smrti se zgodi v roku dveh tednov do šest mesecev.

Če imate znake portalne hipertenzije pri bolnikih s cirozo jeter v prvem letu 20% bolnikov razvije hepatorenalnega sindroma, če je patologija potekala 5 let - 40% primerov. Pogosteje kot ne, vpliva na ljudi med 40 in 80 let. Razlike se ne določajo glede na spol.

Kaj je vzrok za sindrom?

poseben vzrok hepatorenalnega sindroma( GRS) ni znan. Dobljeni posamezne elemente, ki se pojavljajo pri boleznih jeter: spastično krčenje ledvic kapilar daje v krvni obtok in povzroči pomanjkanje kisika v tkivih( hipoksija) neposreden učinek na ledvično tkivo strupene snovi in ​​neobračunanih krvnih žlindre spremenjenega metabolizma arahidonske kisline, kar vodi do motenj razmerja tromboksana inprostaglandini.

Pri otrocih je glavni vzrok za sindrom( polovica čas) - hepatitis z odpovedjo jeter. Poleg tega lahko patologija zaplete:

• učinki Artesia žolčevodov kronični hepatitis;
• Wilson-Konovalovova bolezen;
• je avtoimunska vrsta hepatitisa;
• maligni tumor jeter;Dolgoročno zdravljenje s paracetamolom
• .

Pri odraslih, razen ciroze SDG lahko pojavijo med bakterijski peritonitis( statistično v 25% primerov), po odstranitvi znaten obseg ascitne tekočine( paracenteze) brez kompenzacijskega dajanje albumin( 15% primerov), krvavitev iz razširjenega krčne želodca žile inpožiralnik( 10%).

Katere spremembe v telesu povzročajo sindrom?

bazne motnje hepatorenalnega sindroma je povezano s padcem ledvičnega krvotoka zaradi zožitev ledvične arterije in širjenje drugih pomembnih trebušnih žil. Mehanizem bolezenskih motenj delovanja ledvic( patogeneza) povezan z natrijevim hrambe, zmanjša sproščanje molekul vode v ledvicnih telescih filtracije upočasnitev zmanjšanja pretočno kapaciteto ledvic.

vloga hormonov in elektrolitov, vaskularne spastično krčenje je bilo dobro raziskano v patogenezo hipertenzija

kompenzirano cirozo razvija hipertenzijo v vene in arterijski plovila širijo. Ta učinek spremlja zamuda z natrijem. Pomembno je, da je v začetni fazi pomembnega vpliva na natrijevih ohranjanju sistemov, ostaja znotraj normalnega območja v krvi noradrenalina, renina in aldosterona. Ko je stopnja

natrijev zamik postane zelo visoka, mehanizem dvig povezan razvoj renin povečanje koncentracije v plazmi aldosterona in noradrenalina. Bolniki z ascitesa( kopičenje tekočine v trebuhu) pripravimo dieto z zmanjšano vsebnostjo soli, vendar ledvic ne more ločiti z urinom tudi majhno količino natrija.

funkcijo renin-angiotenzin-aldosteronski sistem vplivajo motenj srca in vaskularnega tonusa: širitev arterijskih kapilar( vazodilatacija), padejo nazaj na venske krvi v srce, zmanjša srčni učinek. Ti fiziološki mehanizmi aktivirajo simpatičnega živčnega sistema in hormonskih dejavnikov, ki vse podpirajo delo miokarda.

Glavni encim, ki pretvarja slabo aktiven angiotenzin I v aktivne oblike, je encim, ki pretvori angiotenzin( ACE).Stalno prisoten v krvi, podpira hemodinamiko. Encimi-pomočniki( endoperoksid, chymase, katepsin G) so manj vključeni v patogenezo motenj. Delujejo na ravni tkiva. Pod pojavi vpliv aktiviranega

angiotenzin znatno spazem tvorjenje ledvičnih arteriolah, pade tlak v glomerulih filtracijo na omejeno nefron. Posledično se reabsorpcija natrija v nefronu, najbližji glomerulusu, zmanjša. Akumulacija natrija se pojavi v oddaljenih tubulah.

Običajno to vodi k zaviranju sproščanja renina, da se obnovi hitrost filtracije. S hepatorenskim sindromom mehanizem ne deluje. Delovanje sistema je odvisno od reakcije aldosterona( hormona nadledvičnih žlez).Uravnava volumen zunajcelične tekočine, koncentracija kalija v krvi. Na natrij vpliva posredno.

sinteze prostaglandinov odvisen arahidonske metabolizma kislina možnost

Prepustnost ledvice so v veliki meri povezano z ravnijo prostaglandinov. To so vazodilatatorji, ki lahko preprečijo zožilni učinek. Pri bolnikih z GDS se sinteza prostaglandina E2, kalikreina, 6-keto-prostaglandina zmanjša. Povečanje sinteze vazokonstriktorjev: endotelin-1, adenozin, levkotrien E4, C4 in D4, tromboksan A2.

Mehanizem vazodilatacije posod v trebušni votlini s hudimi okvarami jeter povzroči povečanje sproščanja glukagona. Njegova vsebnost se poveča s cirozo, prispeva k zmanjšanju občutljivosti arteriolov mesenteričnih posod na angiotenzin, kateholamine. To vodi v izgubo tonusa in širitev.

Kakšni so znaki patologije?

sindrom razvije pri bolnikih s hudim obolenjem jeter, tako da so glavni simptomi in znaki aktivne procesne dekompenzacije: sindrom

• hepatomegalija, zlatenica kože in sluznic;
• boleče srbenje in izpuščaji na koži;
• svetle rožnate palme;
• spremeni obliko končnih falangov prstov in nohtov( "bobni" in "steklo za steklo");
• vaskularne "zvezde" na obrazu, prsih, hrbtu;Xantelazami
• na vekicah;
• znatno povečal trebuh zaradi potenja tekočine v trebušno votlino z razširitvijo površinskih ven;
• edem na nogah in rokah, obraznost;
• poškodbe možganov( encefalopatija) z nespečnostjo ponoči in zaspanost čez dan, motnje psihi, razpoloženje;
• krvavitev iz gastrointestinalnega trakta, ki se kaže s črno tekočo blato ali bruhanje s krvjo;
• možna popkovna kila;
• pri moških se pojavi povečanje mlečnih žlez( ginekomastija);
• malo izlocenega urina - za dan, ki ne presega 500 ml. Ascites

povzroči ekspanzijo podkožnih ven

Razvrstitev

Dve vrsti GDS se razlikujeta glede na klinični potek. Sem tip - razvija pri bolnikih z akutno odpovedjo jeter v primeru zastrupitve, alkoholno cirozo, 25% bolnikov s spontanim bakterijskim peritonitis izvora, ena od desetih v primeru krvavitev iz prebavil po paracenteze, če je to potrebno, kirurgije.

Akutna nalezljiva bolezen, ki se prenaša na ozadje ciroze, ima vrednost. Včasih obstajajo primeri, ko vzroka ni mogoče ugotoviti. Za nastanek ledvične odpovedi zadostuje trajanje 2 tednov. Razlikovalna merila: ravni serumskega kreatinina v serumu

• višje od 221 μmol / l;povečan preostali dušik;
• je hitrost glomerularne filtracije v ledvicah zmanjšana za 50% od normalne do manj kot 20 ml / min;Spremembe elektrolitov
• so možne, zlasti zmanjšanje natrija( hiponatremija).

Napoved je neugodna. Ugotovljeno je, da se v odsotnosti zdravljenja smrtonosni izid pojavi v dveh tednih ali mesecu. Tip II - običajno spremlja jetrno patologijo z manj resnimi pojavi. Ledvična odpoved se oblikuje počasi, vendar postopoma. V tem primeru serumski kreatinin ne doseže enake ravni kot pri tipu I.

Značilnost tečaja je označena kot ascite in otekanje z malo ali nič odziva na dajanje diuretikov( ognjevzdržnih ascitesov).Brez zdravljenja bolnikovo preživetje ne traja več kot 6 mesecev.

Kako se diagnoza izvaja?

Diagnostični algoritem je sestavljen iz zaporedne izvedbe dveh stopenj. Na začetku je treba ugotoviti zmanjšanje glomerularne filtracije ledvic. Za to uporabite študijo biokemije v krvi: vsebnost dušikovih snovi sečnine, ostanek dušika, kreatinin( znaki azotemije), zmanjšanje natrija in beljakovin.

Urin je tudi odsoten ali močno zmanjšan natrij. Merjenje dnevne diureze kaže oligurijo pred popolno anurijo( skrajšanje ali ustavljanje izločanja urina).Druga stopnja je diferencialna diagnoza hepatičnega renalnega sindroma z drugimi boleznimi in vzroki za odpoved ledvic.

Upoštevati je treba, da se pri bolnikih z jetrno patologijo sinteza sečnine in kreatinina zmanjša, zato pri testih tudi v začetni fazi odpovedi ledvic lahko ti indikatorji navedejo normo.

diferenciala Diagnoza Za diagnozo je treba izključiti:

• posledice šoka in nenormalne izgube tekočine( na primer, krvavitve, bruhanje, driska);
• manifestacija bakterijske okužbe;
• nefrotoksičnost zdravil, ki se uporabljajo v terapiji;
• odziv v obliki izboljšane ledvične funkcije in zmanjšanega kreatinina, da bi prenehali uporabljati diuretike, izvedbo vodnega testa stresa;
• vsi vzroki, skupaj s sproščanjem beljakovin in eritrocitov v urinu( s hepatorenskim sindromom se to ne zgodi);
• možne mehanske ovire za izločanje sečil pri boleznih parenhima ledvic, ureterjev, mehurja.

Ultrazvok ledvic odkriva tako žilne motnje kot vnetne procese, sence konic.

Okvara ledvic lahko povzroči zdravila. Imenuje se "jatrogena", veliko bolje se zdravi. Podoben učinek se pojavi pod vplivom nekontroliranih diuretikov, laktuloze, nesteroidnih protivnetnih zdravil, ciklosporin, aminoglikozidni antibiotiki in demeklociklin.

Zdravila delujejo na ledvicah z znatnim zmanjšanjem proizvodnje prostaglandinov in zmanjšanjem hitrosti glomerularne filtracije. Z alkoholizmom pri pacientu s cirozo jeter se imunoglobulini tipa A nahajajo v ledvicah, b2-mikroglobilis se odkrije z urinom.

Za preverjanje ledvičnega krvnega pretoka se uporablja dupleksna Doppler ultrazvočna metoda. Z njeno pomočjo se oceni odpornost arterijske postelje.Če se ciroza brez ascitesa in izločanja dušikovih žlindrov v krvi poveča, moramo razmisliti o visokem tveganju nastanka hepatatorenskega sindroma. Rast žilnega upora v prisotnosti GDS se šteje za neugoden znak.

Kritična merila v diagnostiki

Diagnostični kriteriji združujejo glavne in posredne značilnosti, ki jih je treba upoštevati. Glavni( zgoraj) Značilnosti: prisotnost pri pacientu s kronično jetrno boleznijo, ki jo ascitesa zapleteno, nizko glomerulne filtracije - splošne ravni kreatinina v krvi 1,5 mg /% ali več, na dan, manjši od potrditve 4 ml / min, proteina v dnevnem urinu manj.500 mg, odsotnost pozitivne reakcije za obnavljanje volumna krožeče plazme.

dodatni( posredne) označbe: dnevna proizvodnja urina manj kot 1 liter z urinom natrijevega koncentraciji 10 mmol / l, presežne urina osmolarnosti krvne plazme, seruma vsebnost natrija manj kot 13 mmol / l. Z napredovanjem patologije se raven kreatinina in sečnine v krvi povečuje. Koncentracija natrija ne presega 120 mmol / l.

Analiza urina ne kaže bistvenih sprememb, razen pri nizkih koncentracijah natrija. V ledvicah je mogoče razviti akutno tubularno nekrozo. Ascitesa ni mogoče zdraviti z diuretiki. Pri komatoznem stanju pacienta pade na arterijski tlak in diureza. Trajanje terminalne faze od nekaj dni do enega meseca ali več.

terlipressin acetat je antagonist od vazopresina

Zdravljenje Možnosti

študije so pokazale, da je preživetje bolnikov z hepatorenalnega sindroma vpliva predvsem progresivno odpoved jeter. Terapija, namenjena izboljšanju delovanja ledvic, je praktično neuspešna, nima pomembnega vpliva na potek bolezni.

V prehrani bolnikov je količina soli močno omejena. Na ozadju jetrne encefalopatije se bolnik prenese v zmanjšano vsebnost beljakovin. Izračuna se prehrana in prehrana, kot pri bolnikih s cirozo in edemom.

V konzervativnem zdravljenju se uporabljajo različne sheme: intravensko dajanje

• za 8-12 ur Terlipressin z albuminom, trajanje tečaja določi zdravnik;
• dajanje tablet Midodrin trikrat na dan s postopnim povečanjem odmerka, oktreotid v kombinaciji z intravensko infuzijo albumina;Zdravilo
• intravensko kaplja z norepinephrinom in albuminom v 5 dneh.

Poleg predpisana posamezni znaki: acetilcistein - antioksidant pripravek uporabimo v teku 5 dni z prevelikega odmerka paracetamola, dopamin - deluje prek receptorja stimulacija aparati vaskularne gladke muskulature.

Uporablja se samo intravensko, izboljša cirkulacijo krvi v ledvicah.

Presaditev jeter - niso vsi bolniki razbremenjeni. V 35% primerov je treba izvesti ledvično hemodializo( za primerjavo - pri bolnikih brez hepatorenalnega sindroma po presaditvi je potrebna hemodializa le v 5% primerov).Po operaciji je obvezna uporaba ciklosporinov.

V drugem mesecu po presaditvi se delovanje ledvic izboljša, vendar se ne vrne v normalno stanje. Ta zmeren indikator opazimo pri bolnikih brez GDS.Obstaja postopno izginotje vseh hormonskih motenj, količine natrija v urinu in obnovljene krvi, se sprošča voda.

Napoved

Preživetje bolnikov, ki so prejemali Terlipressin z albuminom, je med mesecem 87%.Pri zdravljenju z enim zdravilom brez nadomestka za beljakovine - 13%.Med delovanjem presaditve jeter je mogoče doseči 50% 10-letne stopnje preživetja bolnikov s hepatorenalnim sindromom. Zato je pri zdravljenju najpomembnejše priprava pacienta za presaditev, podaljšanje življenja do trenutka radikalne zamenjave jeter.

Statistika izsledkov presaditve jeter kaže, da 70-80% bolnikov brez GDS in 60% s hepatorenskim sindromom doseže triletno preživetje. Bolniki s hepatatorenskimi okvarami trajajo dlje po operaciji presaditve v enoti za intenzivno nego. So bolj nagnjeni k zapletom.preprečevanje

Težave

pri bolnikih s cirozo jeter za preprečevanje hepatorenalnega sindroma, strokovnjaki priporočajo uporabo kombinacije cefotaksim in albumina transfuzije.Še posebej so prikazani v primeru grožnje tipa GDS.

Bolnike z alkoholno cirozo se spodbuja, da vključijo v tečaje zdravljenja Pentoksifilin, da nadzirajo tveganje bakterijske vnetja. Skozi bolnikov laparocentesis z ascitesom, je treba smete intravensko sprosti na liter 6-8 g Albumina. Terapiya cirozo potrebna previdnost pri uporabi diuretikov, računovodski kontraindikacije nefrotoksična droge.

Pridobivanje rezultatov od presaditve jeter v hepatorenalnem sindromu postavlja nalogo zdravljenja in podaljšanja življenja bolnikov, ki čakajo operacijo. Vsako leto raziskave ponujajo nove informacije za razumevanje vzrokov sindroma, iskanje metod terapije.