Demência com corpos Levy

A demência com corpos de Levi é uma doença progressiva do sistema nervoso central, manifestada por comprometimento cognitivo, desenvolvimento de sintomas psicóticos e distúrbios extrapiramidais.

Entre todas as causas de desenvolvimento de demência, esta doença está em terceiro lugar, produzindo doença de Alzheimer e demência combinada.

O termo "demência" em latim significa demência.

Causas

As pessoas que sofrem desta doença são distraídas, esquecidas, perdem o interesse pela vida.

Até o momento, a causa da doença não foi detectada de maneira confiável. Em alguns casos, a demência com corpos de Levi é hereditária, mas, como regra, ocorre esporadicamente.

No coração da doença está uma violação da troca de proteínas da a-sinucleína, que é sintetizada nos neurônios. Sob a influência de fatores desfavoráveis, desencadeia-se um mecanismo que leva a uma ruptura no processamento dessa proteína e sua acumulação no interior das células, seguida da morte dos neurônios. As acumulações de a-sinucleína são chamadas de "corpo de Levi". O maior acúmulo de corpos de Lewy é encontrado nas células corticais dos hemisférios cerebrais e estruturas subcorticais.

A doença é igualmente comum entre mulheres e homens, geralmente registrada na idade de 60 a 80 anos.

Quadro clínico

O quadro clínico é representado por vários grupos de sintomas.

1. Transtornos mentais e psicóticos.

Os distúrbios psiquiátricos são principalmente uma mudança na função cognitiva. Isto é manifestado pela inibição, desatenção, diminuição das funções cognitivas. Uma pessoa acha difícil realizar uma ação sequencial complexa (vestir-se, dar um passeio, etc.). Transtornos visualmente espaciais aparecem, por exemplo, o paciente não pode desenhar um relógio corretamente e especificar o tempo especificado com setas ou desenhar uma figura geométrica. Nos estágios finais da doença, os problemas são identificados com a identificação das pessoas ao redor e / ou auto-reflexão no espelho. Tais pacientes não reconhecem pessoas íntimas ou os confundem com outras pessoas, os levam para estranhos. A atenção fica distraída, há pausas na conversa ou atividade. A deficiência de funções cognitivas leva a uma restrição acentuada das oportunidades profissionais e ao desenvolvimento da desadaptação social.

Outro sintoma importante dos transtornos mentais é o aparecimento de flutuações, que são registradas em 60 a 80% dos pacientes. Flutuações são flutuações no estado mental, que se manifestam pela alternância de episódios de consciência confusa e área de atividade. No período inicial de hesitação, uma pessoa está acordada, mas não entende o que a cerca e onde está. Gradualmente, a vigília dá lugar à apatia, sonolência e inibição. O paciente deixa de entrar em contato, fica silencioso e retraído. Depois de tal episódio, a iluminação se instala: a orientação no lugar e no tempo é restaurada, as funções cognitivas são parcialmente retornadas, o contato com a pessoa é normalizado. Por duração, as flutuações podem ocorrer de alguns segundos a várias horas. Na mesma pessoa, as flutuações mentais podem ter duração diferente.

Transtornos psicóticos são alucinações visuais. Eles ocorrem em 80% das pessoas com demência com corpos Levy. Os pacientes "vêem" imagens tridimensionais de pessoas e animais em cores diferentes, em alguns casos tentando entrar em contato com eles. A crítica às alucinações visuais na maioria das pessoas é preservada, isto é, torna possível distinguir um objeto real de um imaginário. Alguns pacientes negam categoricamente a presença de alucinações, por isso são identificados com um exame minucioso e não podem ser suspeitados dos familiares do paciente. A imaginação pode ser acompanhada de delírio, mais freqüentemente essa descrição do que uma pessoa vê. Alguns pacientes acreditam que seus parentes são substituídos por gêmeos (síndrome de Kapgra). A presença de alucinações visuais é diretamente proporcional à concentração de corpos de Lewy na amígdala cerebral, no córtex para-hipocampal e no córtex dos lobos temporais. Provoque a progressão de desordens psicóticas de doenças contagiosas, uma modificação no esquema de terapia medicamentosa e outras condições, mas em alguns casos a progressão pode ser espontânea.

1. Distúrbios extrapiramidais.

Os distúrbios do movimento geralmente se manifestam na forma de distúrbios da marcha, tornam-se instáveis, levando a frequentes quedas. Há empobrecimento do mimetismo, o rosto se torna menos expressivo. Em uma parte de pacientes na pesquisa revelam um paresis de uma visão (immovability de globos oculares).

1. Mudanças vegetativas.

Para pessoas com demência com corpos de Levi, saltos de pressão arterial, hipotensão ortostática, que se manifesta por síncope quando a posição do corpo muda, são característicos. Micção violada, evacuação do intestino na forma de constipação.

1. Distúrbio do sono.

O sono se torna superficial. Torna-se difícil para uma pessoa adormecer, ele freqüentemente acorda à noite.

Aproximadamente em 60% dos pacientes, a doença faz sua estréia com um quadro de comprometimento cognitivo. Conforme a doença progride, os distúrbios motores se ligam.

Diagnóstico

No tomogram as modificações não-específicas detectam-se - uma atrofia difusa da substância cerebral.

1. Um exame de um neurologista, um psiquiatra.

Características do quadro clínico podem sugerir in vivo e / ou diagnosticar a doença.

1. Ressonância magnética ou tomografia computadorizada.

São métodos adicionais de pesquisa. As imagens revelam uma atrofia difusa moderada da substância cerebral, não há alterações específicas.

1. Eletroencefalograma (EEG).
2. O padrão ouro de diagnóstico é um estudo patomorfológico do cérebro após a morte do paciente.

Tratamento

Tratamento específico de demência com corpos de Lewy está ausente. A doença tem uma natureza progressiva, então a tarefa da terapia medicamentosa é aliviar os sintomas. Dependendo de qual sintomatologia prevalecer, as preparações são selecionadas. Deve-se observar que a escolha de um medicamento e a seleção de sua dose devem ser realizadas por um especialista, uma vez que diferentes grupos de drogas podem exercer simultaneamente um enfraquecimento afetar alguns sintomas e fortalecer outros (por exemplo, os antipsicóticos enfraquecem as alucinações, mas aumentam os distúrbios extrapiramidais).

O tratamento de Medicamentous inclui os seguintes grupos de drogas:

1. Corretores de distúrbios cognitivos (demência): memantina, galantamina.
2. Antiparkinsonics são usados ​​para corrigir distúrbios extrapiramidais: levodopa.
3. Corretores de anormalidades mentais: galantamina, clozapina.
4. Antidepressivos: citalopram, sertralina.
5. Quando a micção é anormal, é prescrita uma trombose.

Previsão

Demência com corpos Levy é uma doença progressiva, portanto, a expectativa de vida média após a estreia da doença é em média 5 anos.