Neste artigo, você aprenderá: O que é hipertensão pulmonar. As causas da doença, espécies aumentar a pressão nos vasos sanguíneos do pulmão, e manifesta-se como uma patologia. Características do diagnóstico, tratamento e prognóstico.conteúdo
do artigo:
- classificação patologia Causas
- e fatores de risco
- Manifestações de diagnóstico de doenças classes de patologia
- Terapias
- previsão hipertensão
Pulmonar - uma condição patológica na qual existe um aumento gradual da pressão no sistema vascular pulmonar, o que leva ao aumento da falhaventrículo direito e, eventualmente, termina a morte prematura de um homem.
| média pressão arterial pulmonar média( mm Hg. .) | pressão média na hipertensão pulmonar( mm Hg. .) |
|---|---|
| 17-23 | do que 25 - em resto do que 30 - carga em |
Quando a doença no sistema circulatório dos pulmõesos seguintes anomalias ocorrer: Estreitamento
- ou vasoespasmo( vasoconstrição).
- Diminuição da capacidade da parede vascular para esticar( elasticidade).Educação
- coágulos de sangue pequena.
- crescimento excessivo de células de músculo liso.lúmen do vaso de fecho
- devido à formação de coágulos de sangue e as paredes espessas( obliteração).destruição
- de estruturas vasculares e sua substituição por tecido conectivo( redução).Para
passados através de vasos sanguíneos modificados, que ocorre com o aumento da pressão no tronco da artéria pulmonar. Isso aumenta a pressão no interior da cavidade do ventrículo direito e leva a ruptura da sua função.
Tais mudanças manifestam-se na corrente sanguínea aumentando insuficiência respiratória nos estágios iniciais e insuficiência cardíaca grave - no final da doença. Desde o início, a incapacidade de respirar normalmente impõe limitações significativas sobre a vida normal dos pacientes, fazendo com que limitar-se a cargas. A diminuição da resistência ao trabalho físico é agravado medida que a doença progride.hipertensão pulmonar
é considerada uma doença muito grave - pacientes não tratados vivem a menos de 2 anos, e a maior parte desse tempo, eles precisam de ajuda com cuidados pessoais( cozinha, limpeza, compra de alimentos e assim por diante.). Durante o prognóstico de tratamento é um pouco melhorada, mas não pode ser completamente curado da doença.
Clique na foto para ampliar problema diagnóstico, tratamento e acompanhamento de pessoas com hipertensão pulmonar envolvidos médicos de diversas especialidades, dependendo da causa da doença pode ser: internistas, pneumologistas, cardiologistas, doença infecciosa e genética. Se necessário a correção cirúrgica, juntando-vascular e cirurgia torácica.
classificação patologia
A hipertensão pulmonar é uma doença primária, independente em apenas seis casos por 1 milhão de população, refere-se a esta forma de infundada e a forma hereditária da doença. Em outros casos - alterações na corrente sanguínea facilmente em contato com qualquer órgão ou sistema do órgão patologia primária.
Nesta base, classificação clínica estabelecida aumentar a pressão na artéria pulmonar:
grupo principal| doença | Subgrupo |
|---|---|
| hipertensão pulmonar idiopática | ou sem causa primária da família |
| ( causada por mutações em determinados genes) ou associada com relacionada- | |
: deposição de colagénio vascular
| |
associada com lesões grandes capilares e veias:
| |
| persistente( corrente contínua) hipertensão pulmonar | |
| neonatal pulmonar associada com lesões do | esquerdo do coração do ventrículo esquerdo derrota |
| derrota ventrículo esquerdo hipertensão | |
| válvula associada com perturbações do sistema respiratório e( ou) um teor baixo de oxigénio no desenvolvimento | sangue Relatório pulmão( formas hereditárias e congénitas do subdesenvolvimento) |
| Highland( associados com o ar a baixa pressão nas montanhas) | |
| Patologia da respiração durante o sono( síndrome nocturna-seO mau funcionamento MA) | |
| dos alvéolos - o principal tecido unidades activas pulmão | |
| doença | |
| pulmonar tendo tecido pulmonar obstrutiva espaço crónica extracelular( intersticial) - inflamação, proliferação de tecido conjuntivo | |
| hipertensão pulmonar no fundo de tromboembolismo ou embolia | bloqueio dos ramos terminais das artérias pulmonares |
| Sobreposição alívio precoceramos vasculares não | |
associada com a formação de coágulos trombosando: massa tumoral
| |
| sarcoidose - formação de granulomas no tecido pulmonar a partir de tecido conjuntivo | |
| histiocitose - formação de focos na acumulação de pulmão de histiócitos | |
| Limfangiomatoz - tumores benignos dos vasos linfáticos | |
compressão dos vasos pulmonares fora:
|
O aumento da pressão no sistema circulatório dos pulmões devido a violações estrutura cardíacos observados com os males associadas com fluxo de sangue arterial no sistema venoso: paredes de danos entre as aurículas e ventrículos, canal arterial patente.
Causas e fatores de risco
no aumento da pressão nas artérias pulmonares podem ser afectadas pelas seguintes razões:
fatores| Grupo | provou | prováveis |
|---|---|---|
| Drogas e toxinas | aminorex | Anfetamina |
| colza | óleo L-triptofano | |
| fenfluramina | ||
| dexfenfluramine | ||
| médicos e demográfica | Feminino sexo | Gravidez Doenças |
| Hipertensão | ||
| doença | HIV | fígado é célula de substituiçãotecido conjuntivo |
Manifestações da patologia, as classes de doenças
mudança fase sistema vascular primário do pulmão passa despercebidoem - para compensação, mecanismos de substituição para lidar com a patologia emergente, e que é suficiente para o estado normal do paciente.
Quando o nível da pressão secundária na artéria pulmonar atinge um índice crítico de 25-30 mm Hg. Art.aparecer nos primeiros sintomas de hipertensão pulmonar. Nesta fase, apenas a deterioração experimentando doente quando o estresse físico e viver uma vida plena.
Como a progressão das alterações nos vasos sanguíneos é reduzida tolerância ao estresse, como resultado, mesmo em casa negócio pode exigir ajuda externa.sintomas
| Suas características | |
|---|---|
| dispnéia | dificuldade surge apenas inspiratória primeira patologia manifestação Inicialmente só ocorre quando esforço Em fases posteriores está presente sozinho Nenhum ataque de falta de ar |
| Dor no peito | pode ser qualquer um: dolorido,compressão, picadas ou opressiva sem começo dor clara duração de poucos segundos a dias agravada pelo esforço não edefeitos de tomar nitroglicerina |
| tontura, desmaio | sempre ligada com a duração da carga 2-5 a 20-25 minutos palpitações cardíacas |
| interrupção | por ECG registado taquicardia sinusal |
| Tosse | surge 03/01 Na maioria dos casos casos de( sem doença concomitante do sistema respiratório) seco |
| sangue na expectoração( hemoptise) | há apenas 10% de pacientes surge uma vez raramente persiste durante vários dias Svyaligados de modo a formar coágulos em pequenos vasos |
Para avaliar a gravidade da doença, de acordo com a gravidade das manifestações, hipertensão pulmonar utilizando divisão em classes.doença
| Classe | que perturba |
|---|---|
| Origem | sobre as manifestações da doença esforço ter |
| segundo | No sintomas carga moderada de doenças listadas acima Em repouso, sem queixas |
| terceiro | pequenas ligações de exercício para o estado de deterioração em condição de repouso |
| satisfatória quarto | incapacidade de realizar qualquer manifestação de carga dos sintomas mesmo em repouso |
Diagnostics
Decida que tipo de doença é a hipertensão pulmonar, como ela se manifesta, e porque é que há, você pode ir para as peculiaridades do diagnóstico. A tabela mostra os métodos de exame do paciente e alterações patológicas características de aumento de pressão no sistema circulatório pulmonar. Os sintomas da doença que causou a doença( se houver), não estão listados neste artigo.
| método diagnóstico | Que mudanças podem ser vistas |
|---|---|
| Inspecção inicial da | cianose pele do paciente das mãos e pés( akrozianoz) mudando a forma das pontas dos dedos e unhas( espessamento, a expansão do tipo "peruas" e "janelas de tempo») O aumento na quantidade de peitocélulas em pacientes com enfisema( "barril») alargamento fígado( hepatomegalia) acúmulo de líquido no abdômen e no peito( ascite, derrame pleural) inchaço nas pernas e aumento do inchaço das veias no pescoço e |
| AuscultaçãoSe ausculta de pulmões e coração | Ganho 2 tom da artéria falha sistólica sopro pulmonar da válvula entre a aurícula direita e do ventrículo seco, estertores individuais acima da superfície do pulmão Outro ruído característico de uma doença do coração, se é uma causa da patologia |
| ECG( eletrocardiograma) -é eficaz em 55%.espessamento | e extensão do ventrículo direito( hipertrofia e dilatação) - é detectado em 87% dos casos sinais de sobrecarga do coração direito - não é menos do que 60% dos casos desvio do eixo para a direita - 79% |
| VCG( vektorelektrokardiografiya) - avaliação do ciclo cardíaconão em linha( ECG), e no plano.É eficaz em 63%. | Essas mesmas alterações no ECG |
| PCG( phonocardiography) - Registro de ruído decorrente do trabalho do miocárdio.eficiência de diagnóstico é melhorada até 76-81% | fase inicial de aumento de pressão na artéria pulmonar estrutura primária mudança do ventrículo direito para reduzir a sua função de ligação congestionamento no circulação menor Alterando a função da válvula tricúspide Diagnostics malformações do músculo cardíaco |
| Peito radiografia | artéria pulmonar abaulamento
Extensão raiz do pulmão Aumento do coração direito músculo cardíaco alta transparência no crw ecocardiografia pulmão |
| tecido ou ultra-som cardíaco( ecografia) sobre o nível de pressão elevada | peito no tronco do grau artéria pulmonar de válvula tricúspide insuficiência movimento paradoxal do septo interventricular( sob condições redutoras desvia na cavidade ventricular direita) presença de defeitos cardíacos com derivação para o venosoexpansão das cavidades sistema do coração direito músculo cardíaco espessamento da parede anterior do ventrículo direito do coração |
| cateterização direita- procedimento invasivo de introduzir o sensor para o coração através de um sistema de grandes veias | figuras exacta pressurizados no tronco da artéria pulmonar, cavidade ventricular Alterando o volume de sangue que flui a partir do ventrículo para a artéria, enquanto reduz miocárdio aumento da resistência vascular na circulação nível de saturação de oxigénio pulmonar de arterial eas amostras de sangue venoso |
| Carrying dosagem em | reacção coração cateterização para a introdução de antagonistas de cálcio( para as drogas básicastratamento) |
métodos de pesquisa adicional utilizado para determinar as razões para o aumento da pressão no sistema arterial pulmonar e de especificar diagnóstico se não há confiança na doença precisa. Também são necessários estes estudos para determinar a classe clínico da hipertensão pulmonar.
- FVD( função da respiração externa).É necessário avaliar para excluir a patologia do sistema respiratório. A uma pressão elevada no sistema circulatório dos pulmões, note redução moderada da pressão parcial de oxigénio e monóxido de carbono( principais gases no sangue).
- cintilografia pulmonar de ventilação-perfusão - exame dos pulmões via de administração para as partículas radioactivas sangue. Levada a cabo a fim de evitar o entupimento coágulos de ramificação artérias pulmonares, como os principais problemas respiratórios causa.
- MSCT( multislice tomografia computadorizada) do coração e os pulmões com realce de contraste - método de raios-X de criar uma imagem do corpo tridimensional por um programa de computador. Pode determinar com precisão a causa do aumento da pressão, se ele está associado com os sistemas cardiovasculares ou respiratórios, assim como para avaliar o grau de comprometimento da função do músculo cardíaco e o nível de substituição de vasos do tecido conjuntivo dos pulmões.
- AAF( angiografia) - introdução do meio de contraste em vasos dos pulmões e que fixa a imagem resultante por raios-X.É indicada para suspeita de embolia pulmonar tenha ocorrido, o que não podia ser detectada em outros estudos. Tratamentos
Quaisquer tratamentos para a hipertensão pulmonar fornecem apenas um efeito temporário. completamente aliviar o paciente da doença, independentemente das razões para o aumento na pressão vascular pulmonar, é impossível. Com uma boa resposta ao tratamento, melhora a condição geral do doente, a capacidade de realizar actividade física, e mais do que duplica o tempo de vida. Se a patologia não for tratada, o resultado letal ocorrerá dentro de 2 anos após a detecção da doença.recomendações
gerais para os pacientes com um elevado nível de pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões, o que permite reduzir de forma significativa o risco de deterioração do estado geral e do curso da doença:
- evitar exercício extenuante após a ingestão do alimento, e sob condições de temperatura adversas( muito quente ou a frio);O
- realiza diariamente exercícios físicos dosados que não causam sintomas e mantêm um bom tônus vascular;
- usam oxigenoterapia para viagens aéreas;
- para evitar e prevenir doenças inflamatórias dos brônquios e pulmões;O
- não utiliza terapia de reposição hormonal na menopausa;
- se possível, abster-se de gravidez e parto;
- não usa métodos hormonais de proteção contra gravidez;Não se deve permitir que o
- baixe a hemoglobina( anemia).
terapia Medicação droga - o principal modo de correcção de hipertensão pulmonar. No tratamento, vários grupos de drogas são usados, na maioria das vezes em combinação uns com os outros.
1. Tratamento Básico - o paciente recebe o fármaco em um grupo
| base regular de drogas, com o objectivo do | destino principais representantes agentes |
|---|---|
| antiplaquetários - prevenção da formação de coágulos no lúmen dos vasos sanguíneos | |
| Aspirina Anticoagulantes - reduzir a viscosidade do sangue, melhorar a sua fluidez e a prevenção de trombose | Heparina Varfarina |
| Diuréticos - redução da carga sobre o coração | Furosemida espironolactona |
| glicosídeos cardíacos - melhorar as condições de trabalho do miocárdiofunção cardíaca direita auditivos de carga e | Digoxina |
| antagonistas de cálcio - preparações básicas de terapia de base, dilata os vasos sanguíneos dos pulmões rede capilar fina | Nifedipina Diltiazem
|
2. Um curso de tratamento - usada algumas vezes por ano ou
como necessárioGrupo| medicamentos alvo | destino principais representantes |
|---|---|
| Prostaglandinas - dilata os vasos sanguíneos, diluentes de sangue, e não dão os coágulos formados | prostaglandina E treprostinil |
| Os antagonistas de receptores de endotelina - relaxar músculos lisos capilar rede de tecido pulmonar suprimir processos de divisão celular vascular | Bosentan |
| Inibidoresfosfodiesterase - diminuição da resistência vascular pulmonar e a carga sobre o ventrículo direito | Sildenafil |
Oxygen - vysokoeffsu- método de aumentar o nível de saturação do sangue com um estado de deterioração ou em condições ambientais adversas. O óxido nítrico
- tem um elevado efeito vasodilatador, utilizado para inalação em algumas horas apenas para hospitalização. Os tratamentos cirúrgicos
aplicado no caso da baixa eficácia do tratamento com fármacos e malformações do músculo cardíaco.método
| Ao usar | |
|---|---|
| Atrial septostomia - a criação de ligações entre átrios | na deficiência grave da função ventricular direita, como uma etapa preparatória antes do transplante de coração e pulmão |
| Trombendarterektomiya - remoção de coágulos sanguíneos das artérias | exclui coágulos das partes iniciais dos ramos da artéria pulmonar para reduzircarga no ventrículo direito e reduzir manifestações de insuficiência cardíaca. só pode ser feito com a condição de que o coágulo não começou a degenerar em tecido conjuntivo( os primeiros 5-10 dias) transplante cardíaco |
| ou complexos "pulmões - coração» | Realiza-se em pacientes com hipertensão arterial pulmonar idiopática primária na insuficiência cardíaca último estágio gravedefeitos cardíacos que causaram o fluxo sanguíneo prejudicado nos pulmões |
previsão do tempo para a plena recuperação desfavorável ao instalar o diagnóstico de hipertensão pulmonar. A expectativa de vida dos pacientes, mesmo com o fornecimento de tratamento, é limitada. De qualquer forma da doença é a operação falha crescimento rápido ou lento da metade direita do músculo cardíaco, contra o qual a morte ocorre doente.
- curso hipertensão pulmonar diferente mais desfavorável associado com esclerose sistêmica( degeneração das células do órgão no tecido conjuntivo) - pacientes não vivem mais de um ano.
- prognóstico da principal forma de aumento da pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões um pouco melhor: a média de vida - até 3 anos.desenvolvimento
- de doença cardíaca e pulmonar com malformações do coração - a indicação para cirurgia( transplantes de órgãos).Um período de cinco anos é experimentado por 40-44% desses pacientes.
- fator extremamente desfavorável é o rápido aumento na falha da função do ventrículo direito e suas manifestações extremas. O tratamento em tais casos não tem efeito, os doentes morrem dentro de 2 anos. Com boa
- conduzida resposta ao tratamento medicamentoso( com forma "suave" de hipertensão pulmonar) mais do que 67% dos pacientes sobrevivem cinco anos.
