Syndrom pustego tureckiego siodła

Syndrom pustego tureckiego siodła jest połączeniem objawów klinicznych i anatomicznych związanych z penetracją miękki rdzeń przestrzeni podpajęczynówkowej w kościotrupie czaszki zwany tureckim siodło. W tym przypadku przysadka mózgowa znajdująca się w tureckim siodle jest przygnieciona do jego dna i ścian. Kompresji przysadki towarzyszy naruszenie jej funkcji. Ten stan patologiczny rozwija się z wielu powodów. Syndrom pustego tureckiego siodła może być bezobjawowy (w takich przypadkach zostaje stwierdzony przypadkowo podczas badania inna choroba) i może objawiać się zaburzeniami endokrynologicznymi, wzrokowymi, wegetatywnymi, a także zmianami psycho-emocjonalnymi kula. Rozpoznanie pustego tureckiego syndromu siodła wymaga zastosowania dodatkowych metod badawczych, w szczególności obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Taktyki terapeutyczne mogą być różne, w zależności od przyczyn i klinicznych objawów tego schorzenia. Artykuł poświęcony jest problemowi syndromu pustego tureckiego siodła.

Anatomiczne podstawy syndromu tureckiego siodła

U podstawy ludzkiej czaszki jest kość klinowa. W jej ciele znajduje się depresja zwana tureckim siodłem. Imię, jakie ta jednostka otrzymała za zewnętrzne podobieństwo do siodeł tureckich jeźdźców. Przysadka mózgowa znajduje się w siodle: niewielka zaokrąglona formacja, która wykonuje neuroendokrynną regulację aktywności organizmu poprzez produkcję hormonów. Hormony przysadki dostają się do krwioobiegu i pobudzają aktywność gruczołów wydzielania wewnętrznego (gruczoły nadnercza, gonady, tarczyca itd.). Produkcja hormonów przysadki kontrolowana jest przez inną ważną formację układu nerwowego - podwzgórze. Podwzgórze jest połączone z przysadką za pomocą stopy. Ta noga schodzi do tureckiego siodła i przechodzi przez przeponę siodła, która jest jak dach siodła. Przepona jest oponą twardą (to jest w rzeczywistości tkanką łączną), która oddziela jamę siodło z przestrzeni podpajęczynówkowej (przestrzeń wokół mózgu wypełniona płynem mózgowo-rdzeniowym - płyn mózgowo-rdzeniowy). W przeponie znajduje się otwór, przez który przechodzi przysadka mózgowa, łącząc go z podwzgórzem.

Struktura przepony siodełka, lokalizacja jego zamocowania, grubość podlegają znacznym wahaniom anatomicznym. I jeśli na przykład ta przepona jest rozcieńczona, lub jest słabo rozwinięta, lub ma szeroki otwór na nogę, to Przestrzeń podpajęczynówkowa z płynem mózgowo-rdzeniowym, miękka błona mózgowa wnika do wnęki turtycznego siodła, przeprowadzając ciśnienie na przysadce mózgowej. Ponieważ ten proces kompresji jest stały, w końcu prowadzi to do spłaszczenia przysadki, zmniejszenia jej rozmiaru i pojawienia się zespołu pustego tureckiego siodła. "Pusty" nie jest w dosłownym znaczeniu tego słowa, ale w tym sensie, że nie ma normalnej przysadki w siodle. Terpentynowe siodło nie może być puste: wypełnia ono w tym przypadku płyn mózgowo-rdzeniowy, resztki tkanki przysadki, a nawet, w niektórych przypadkach, nerwy wzrokowe (które właśnie przechodzą przez przeponę siodła). Pojęcie "puste" siodło zaproponował niemiecki patolog B. Bush po tym, jak pokazał na autopsji prawie całkowity brak przepony siodłowej z bardzo małą ilością tkanki przysadki wewnątrz tureckiego siodła.

Według niektórych doniesień, nawet 10% ludzi ma niedorozwiniętą przeponę tureckiego siodła, ale nie ma syndromu pustego tureckiego siodła. Faktem jest, że do pojawienia się syndromu potrzebny jest jeszcze jeden czynnik. To jest nadciśnienie wewnątrzczaszkowe. W przypadku istniejącego nadciśnienia śródczaszkowego, płyn wypełnia nie tylko przestrzeń wewnątrz tureckiego siodła, ale także wywiera znaczny nacisk na przysadkę mózgową i jej stopę. Powoduje to zaburzenie regulacji podwzgórza (nie ma bodźca z podwzgórza ze ściśniętej nogi) i prowokuje problemy z funkcją hormonalną przysadki mózgowej.

Przyczyny syndromu tureckiego siodła

Stało się więc jasne, że pojawienie się tej choroby wymaga anatomicznej niższości przepony siodłowej (która może być wrodzona lub nabyta) i nadciśnienia wewnątrzczaszkowego. Nadciśnienie wewnątrzczaszkowe może obejmować:

• guzy mózgu;
• nadciśnienie tętnicze;
• uraz czaszkowo-mózgowy;
• patologii narządów wewnętrznych, któremu towarzyszy rozwój niewydolności oddechowej lub niewydolności serca (na przykład astma oskrzelowa, choroba niedokrwienna serca, i tak dalej);
• choroby zakaźne mózgu i ich konsekwencje (zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu, zapalenie pajęczynówki, torbielowate i tak dalej).

Istnieje jeszcze jedna hipoteza o syndromie pustego tureckiego siodła. Składa się on z następujących elementów: w wyniku niektórych stanów wielkość przysadki mózgowej najpierw maleje, a dopiero potem przestrzeń wypełnia się alkoholem i kopertami z przestrzeni ponadświatowej. Na korzyść tego założenia następujące fakty mówią: u wielu kobiet (lub po licznych aborcjach) przysadka jest powiększona (to znaczy, jest większa w porównaniu z przysadką mózgową kobiet, które mają jedną lub dwie ciąże w całym swoim życiu), czyli początkowo relacje objętościowe między przysadką a siodło. A wraz z nadejściem menopauzy, wielkość przysadki mózgowej jest znacznie zmniejszona, ale rozmiar siodła żółwia pozostaje taki sam. A "pusta" przestrzeń wypełniona jest alkoholem i muszlami znajdującymi się nad siodłem. Ten sam mechanizm obserwuje się u kobiet, które przyjmują hormonalne środki antykoncepcyjne przez długi czas. Zmniejszenie wielkości tureckiego siodła może być spowodowane naruszeniem jego dopływu krwi (zawał przysadki, krwotok do grubości tkanki), choroby autoimmunologiczne organizmu (na przykład autoimmunologiczne zapalenie tarczycy). Wszystkie te sytuacje odnoszą się do tak zwanego pierwotnego syndromu tureckiego siodła. Drugi syndrom tureckiego siodła wiąże się z operacjami neurochirurgicznymi na polu tureckiego siodła lub napromieniowaniem tego obszaru na nowotwór.

Objawy

Syndrom pustego tureckiego siodła to choroba, która niekoniecznie objawia się jako objawy kliniczne. Czasami choroba zostaje wykryta przypadkowo (w trakcie tomografii komputerowej) podczas poszukiwania pomocy medycznej o innym stanie patologicznym, a nawet może być patoanatomicznym odkryciem bez żadnych objawów podczas życia.

Najczęstszy zespół tureckiego siodła występuje u kobiet (80% całkowitej liczby pacjentów), co być może wiąże się z większą liczbą intensywne funkcjonowanie przysadki mózgowej podczas różnych okresów hormonalnych życia kobiecego (ciąża, poród, szczyt). Ogólnie obraz kliniczny zespołu charakteryzuje się dużą liczbą i niespecyficznymi objawami, zastępowaniem niektórych objawów innym, a nawet spontanicznym zanikaniem objawów. Pojawienie się objawów choroby przyczynia się do sytuacji stresowych: zarówno ostrych, pojedynczych, jak i przewlekłych, uporczywych.

Wszystkie objawy kliniczne zespołu siodła tureckiego można podzielić na kilka grup:

• neurologiczny (w tym wegetatywny);
• dokrewny;
• wizualny.

Objawy neurologiczne

Pacjenci ci często są zaniepokojeni bólem głowy w połączeniu ze słabością i szybkim zmęczeniem.

Może to być:

• ból głowy: najczęstszy objaw zespołu pustego tureckiego siodła. Jest to najbardziej typowa skarga pacjentów. Ból nie ma wyraźnej lokalizacji, jest zmienny pod względem intensywności, nie zależy od pory dnia, pozycji ciała, może się okresowo pojawiać lub prawie stale zakłócać;
• zespół asteniczny: pojęcie to obejmuje skargi na zawroty głowy i drżenie, zły sen, ogólne osłabienie, szybkie zmęczenie, słaba tolerancja obciążeń fizycznych i psychicznych, pogorszenie pamięć;
• zmiany w sferze emocjonalnej: niezmotywowane wahania nastroju, nieadekwatna reakcja na otoczenie, płaczliwość, złość lub, odwrotnie, apatia i ospałość, obojętność na wszystko - wszystko to może mieć w swoim obrazie klinicznym syndrom pustych tureckich siodła;
• składniki wegetatywne: najczęściej są to kryzysy wegetatywne z podwyższonym ciśnieniem krwi, ból w okolicy zaburzenia rytmu serca, brzucha, serca, duszność, dreszcze, pocenie się, uczucie lęku, biegunka, utrata przytomności stany. Wszystko to może doprowadzić do ataków paniki.

Objawy endokrynologiczne

Do tej grupy objawów należą wyniki naruszenia funkcji hormonalnej przysadki mózgowej. Może to być zarówno wzrost produkcji hormonów (nadmierne wydzielanie), jak i zmniejszenie (niedobór). W większości przypadków podstawą problemu jest zaburzenie regulacji przysadki mózgowej przez podwzgórze (z powodu ucisku przysadki). Ponieważ przysadka mózgowa wytwarza kilka różnych hormonów, zmiany te mogą dotyczyć pojedynczego hormonu lub wszystkich naraz. Do objawów endokrynologicznych zespołu pustego tureckiego siodła należą:

• Otyłość: występuje w 75% przypadków zespołu pustego tureckiego siodła;
• zmniejszona czynność tarczycy (niedoczynność tarczycy): osłabienie, letarg, senność, skłonność do obrzęków, zaparcie, chilliness, łamliwe włosy i paznokcie, suchość skóry i tak dalej;
• zwiększona czynność tarczycy (nadczynność tarczycy): pocenie się, nietolerancja ciepła, skłonność do wzrostu ciśnienie krwi, kołatanie serca, ataki bólu brzucha, drżenie rąk, powieki, wzmożone emocje pobudliwość;
• akromegalia: nieproporcjonalny wzrost poszczególnych części ciała na tle zwiększonej produkcji przysadki hormonu wzrostu. Może objawiać wzrost nosa, warg i przerost tkanek miękkich w czole, dłoniach i stopach, a także zwiększone pocenie się, bóle mięśni i kości;
• hiperprolaktynemia: zaburzenia miesiączkowania, niepłodność u kobiet, a czasami wybór mleka kobiecego z gruczołów sutkowych, zaburzenia libido. U mężczyzn głównym objawem hiperprolaktynemii jest zmniejszenie libido i potencji, ginekomastia (zwiększenie wielkości gruczołów sutkowych). Podobne objawy mogą występować w normalnego poziomu prolaktyny, ale gdy nierównowaga innych gonadotropin (hormony przysadki mózgowej, które regulują aktywność gruczołów płciowych) występują częściej;
• naruszenie funkcji nadnerczy. może to być zespół Cushinga (osadzanie się tłuszczu na twarzy i górnej części ciała, suchość pigmentacji skóry jak niebiesko-fioletowy zespołów na brzuchu, biodrach, gruczołach sutkowych, podwyższonym ciśnieniu krwi, nadmiernym wzroście włosów na ciele, zaburzeniach psychicznych w postaci agresji i depresji, a więc dalej).

Zaburzenia endokrynologiczne w ich nasileniu mogą obejmować niewielkie (niedostrzegalne) zmiany w wyraźnych postaciach klinicznych.

Objawy wzrokowe

Według statystyk objawy wizualne występują w 50-80% przypadków zespołu pustego tureckiego siodła. Pojawienie się tej grupy objawów wynika z faktu, że w bezpośrednim sąsiedztwie tureckiego siodła znajdują się nerwy wzrokowe i ich miażdżyca krzyżowa. I te formacje w przypadku obecności zespołu pustego tureckiego siodła są ściśnięte lub ich dopływ krwi jest zaburzony. W tej sytuacji mogą pojawić się następujące symptomy:

• podwójne widzenie, niewyraźne widzenie, rozmyte, niejasność obiektów;
• uczucie bólu za gałką oczną;
• zmniejszona ostrość wzroku;
• zmiana pola widzenia o innym charakterze: od pojawienia się czarnych plamek po upadek pól widzenia;
• obrzęk i przekrwienie tarczy nerwu wzrokowego podczas badania dna oka.

Należy pamiętać, że żaden z powyższych objawów nie jest charakterystyczny dla tego zespołu puste tureckie siodło, więc diagnoza tego stanu tylko za pomocą objawów klinicznych jest prosta jest niemożliwe.

Diagnostyka

Aby ustalić rozpoznanie zespołu pustego tureckiego siodła, konieczne jest obrazowanie mózgu metodą rezonansu magnetycznego. Czułość tej metody w stosunku do tej patologii wynosi prawie 100%. Inne metody badań (radiografia czaszki z fotografią celowniczą obszaru tureckiego siodła, tomografia komputerowa) nie pozwalają na dokładne potwierdzenie lub zaprzeczenie tej diagnozy.

Pomocą w diagnozowaniu syndromu tureckiego siodła jest także określenie we krwi poziomu tropiki hormony przysadki mózgowej, ale należy pamiętać, że nie zawsze ten stan towarzyszy hormonalne naruszenia. Normalne wskaźniki hormonalne nie wykluczają diagnozy zespołu pustego tureckiego siodła.

Leczenie

Jeśli syndrom pustego tureckiego siodła jest przypadkowym stwierdzeniem w badaniu na inną chorobę, to znaczy nie wykazuje żadnych dolegliwości, wówczas leczenie nie jest zalecane. Okresowe badanie lekarza jest konieczne, aby nie przeoczyć pogorszenia stanu.

Jeśli występują zaburzenia hormonalne w postaci deficytu w produkcji poszczególnych hormonów, w tym przypadku hormonalna terapia zastępcza: brakujący hormon jest wstrzykiwany z zewnątrz (jeden lub więcej, przez konieczność).

Dostępne problemy wegetatywne i asteniczne są rozwiązywane za pomocą terapii objawowej (na przykład, leki przeciwbólowe, uspokajające, leki obniżające ciśnienie krwi i tak dalej).

Czasami z syndromem pustego tureckiego siodła możliwe są obwisanie nerwów wzrokowych i ich kompresja w otworze przepony tureckiego siodła. W tym przypadku pojawia się pytanie o leczenie chirurgiczne, ponieważ ucisk nerwów wzrokowych może prowadzić do nieodwracalnej utraty wzroku. Przeprowadził stentisphenoidalne wiązanie wizualnego crossovera, co eliminuje jego ugięcia i ściskanie. Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku, gdy przerzedzone tureckie siodło wydziela rdzeń kręgowy (i wypływa z jamy nosowej). W tym przypadku tamponada tureckiego siodła jest wytwarzana za pomocą mięśnia, a odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego ustaje.

Tak więc syndrom pustego tureckiego siodła jest wysoce zmienną patologią. Może nie mieć żadnego efektu i może powodować poważne zaburzenia endokrynologiczne. Taktyka leczenia w tej chorobie może być różna: od zasady nieinterwencji z dynamiczną obserwacją do operacji chirurgicznej.

Klinika Medyczna, wykład "Syndrom pustego tureckiego siodła