Zespół Behceta lub choroba Jedwabnego Szlaku

rozpoznanie wielu chorób szeregu układowe zapalenie naczyń znacznie utrudnione ze względu na fakt, że ich objawy są bardzo podobne do objawów innych chorób.

Jeden z nich nazywa się zespół Behceta, a jego główną cechą jest zaangażowanie w proces zapalny, nie tylko w naczyniach krwionośnych i tętnic, ale także innych narządów.

Co diagnostyczna metody są wykorzystywane do identyfikacji tej choroby, i jakiego rodzaju pomoc jest niezbędna, aby zapewnić pacjentowi?

zespół Opis

( choroby) Behceta dotyczy przewlekłej choroby nawracającą, która głównie wpływa na tętnicę, małych i średnich żyły skóry, błon śluzowych i narządów wewnętrznych niektóre.

Według statystyk, często choroba ta jest powszechna wśród Azjatów i Europejczyków którzy mieszkają w strefie 30 45. szerokości geograficznej. Geograficznie obszar ten odpowiada legendarnym Jedwabnym Szlaku, jednak syndrom Behceta jest czasami nazywany sam tytuł( choroba Silk Road).

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna etiologia choroby nie jest jeszcze jasne, ale nadal mówi o swoim Behçeta pochodzenia wirusowego. Następnie specyficzny wyizolowano wirusa z krwi pacjentów, jednak bezpośrednich dowodów, że jest przyczyną syndromu jeszcze.

Istnieją teorie, że czynnikami sprawczymi opryszczka i gruźlicy może poprzedzać obciążające okoliczności i przebieg choroby. W ostatniej dekadzie

omówione autoimmunologiczne mechanizm jej rozwoju: pacjenci często wykrywania antygenów HLADRW52i B51 , ze szczególnie dużym ryzykiem wystąpienia zespołu Behceta w obecności tych dwóch antygenów jednocześnie. Ponadto odnotowano przypadki choroby w rodzinie i charakterze regionalnym Dyskusja na temat roli czynników genetycznych w rozwoju choroby.

występowania choroby Behceta u mężczyzn i kobiet niejednorodny : na Bliskim Wschodzie, to dotyka głównie mężczyzn, ale w Japonii i Korei wśród chorych przeważają kobiety. Wiek większości pacjentów nie przekracza 30-40 lat. Krok

Główna trudność diagnozowania tej choroby jest to, że przebieg kliniczny może być bardzo zróżnicowany .Pomiędzy poszczególnymi etapami, czyli pojawienie się pierwszych objawów i dodanie innych może zająć dużo czasu, a gdy pierwsze objawy mogą całkowicie zniknąć.

i powikłania

prawdopodobieństwo powikłań w chorobie Behceta zależy od jego nasilenia, stanu pacjenta i innych czynników. W niektórych przypadkach, jest rzeczą praktycznie niezauważony przez człowieka, podczas gdy inni prowadzić do poważnych powikłań, a nawet śmierci. przyczyną śmierci zwykle stają się: zmiany

• naczyniowe OUN;
• zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych;Zakrzepy
• o różnej lokalizacji;
• perforacji wrzodów przewodu pokarmowego;Rozerwanie tętniaka
• ;Zator
• .

Ponadto, powszechnym powikłaniem choroby są choroby oka( zapalenie błony naczyniowej oka), które mogą spowodować utratę .Objawy

objawy zespołu Behceta, charakteryzującej się dużą zmiennością, dlatego są one podzielone na większy i mniejszy, i mogą występować jednocześnie, ale nie z różnicy w ciągu kilku tygodni, miesięcy lub nawet lat. Wśród najważniejszych cech choroby obejmują:( wrzodziejące

• aftowe zapalenie jamy ustnej ).Prawie 100% pacjentów z chorobą zaczyna się od wyglądu płytkich bolesnych owrzodzeń błony śluzowej jamy ustnej. Są to małe( od 2 do 10 mm) i znajduje się na wewnętrznej stronie policzków, dziąseł, warg i języka, z których co najmniej - gardła i nosa. Wyglądają

  takie wrzody następująco: podstawa nekrotycznej żółtaczki nerwów, otoczony przez czerwony obręczy, to jest praktycznie nie do odróżnienia od konwencjonalnych trzepotania. Zazwyczaj zmiany te są obserwowane przez okres czasu( dni lub tygodni), a następnie leczyć bez śladu, albo zostawić małych blizn.



• Porażki genitalia. owrzodzenia narządów płciowych( pojedyncze lub wielokrotne), choroba Behceta przypominają rany, które tworzą się w jamie ustnej, a znajdują się w 80% przypadków. U kobiet, są one zlokalizowane na błonie śluzowej warg sromowych i pochwy, a mężczyźni - głównie na mosznie i rzadziej na skórze penisa. Zmiany

  może być całkowicie bezbolesne, a często tylko wykryte, gdy rutynowe kontrole lub w połączeniu z innymi skargami. Na przykład, jeśli w procesie tym uczestniczą pęcherza, pacjent może doświadczać objawów zapalenia pęcherza.

• Porażki oczy. Jednym z najpoważniejszych i niebezpiecznych objawów zespołu Behceta - zmiany chorobowej organów, który jest zwykle objawia się jako zapalenie błony naczyniowej oka( ostrego zapalenia naczyń ocznych) w celu utworzenia wysięk ropny( około 2/3 pacjentów).Towarzyszy mu łzawienie oczu, wrażliwość na światło, zmiany dna oka i siatkówki uogólnionymi zmianami.

  przepływu zapalenie błony naczyniowej oka jest zazwyczaj charakteryzują się pięć głównych etapów: manifestacje systemowe, które nie wpływają na tkankę oka, ciała rzęskowego, ciężkie zapalenie, nagła utrata wzroku i blizny, co prowadzi do całkowitej ślepoty.

Ponadto, istnieją inne objawy, które obejmują: zmiany chorobowe skóry

• .Wysypki w postaci pęcherzyków, grudek i pęcherzyków erimatoznyh typowe dla 70% pacjentów. Zewnętrznie wyglądają jak sękate Erytrei, ale często mają pewne szczególne cechy. Wysypka może być zlokalizowana na rękach, aw niektórych przypadkach występują objawy owrzodzenia, martwica i ropienie skóry.
• Porażki stawy .U 50% pacjentów objawy zapalenia dużych stawów( kolano, nadgarstek, łokcie), którym nie towarzyszy zniszczenie tkanek.
• objawy zapalenia naczyń .Zapalenie ściany naczyń występuje krwotoki skóry i błon śluzowych, krwawienia z przewodu pokarmowego, krew w plwocinie.

Pozostałe cechy choroby obejmują bóle , częste gorączki, nawracające zapalenie migdałków, zapalenia najądrza, obrzęk gruczołów ślinowych, utrata wagi, zaburzenia neurologiczne, zjawiska opon mózgowo-rdzeniowych.

Kiedy do lekarza?

Od objawów zespołu Behceta jest bardzo zróżnicowana i może być rozciągnięty w czasie, pacjenci rzadko podłączyć je do jednej choroby.

W każdym razie, w przypadku wystąpienia jakichkolwiek objawów alarmowych( szczególnie jeśli są one związane ze zmianami błon śluzowych, skóry i oczu), pacjent powinien skonsultować się z kilku specjalistów: lekarz chorób zakaźnych, Wenerologii, okulisty, reumatologa , i pamiętaj, aby mieć pełne dochodzenieciało.

Diagnostyka

Głównym kryterium diagnostycznego do diagnozowania - obecność nawrotu aftowe zapalenie jamy ustnej w kompleksie z dwoma( co najmniej) z głównych objawów .

laboratoryjne testy krwi , które wykrywają wzrost ESR poziomy fibryny gamma globuliny alfa-2 wygląd seromucoid PSA.W badaniu z udziałem cieczy maziowej obserwuje przewagę neutrofili, co wskazuje, że proces zapalny.

W przypadku pacjenta z podejrzeniem zespołu Behceta można przypisać test skórny : sterylna igła przebijania skóry na głębokość około 5 mm, a następnie obserwować miejsce wkłucia. W obecności tej choroby w ciągu dwóch dni nie powstaje wielkości eritrematoznaya grudki około 2 mm. Pacjenci

Wreszcie w procesie pacjentów badanie dna oka można zauważyć zmiany charakterystyczne dla tej formy naczyń ogólnoustrojowe: rozszerzenie naczyń siatkówki, rozmyte kontury nerwu wzrokowego, obrzęk siatkówki ostrości, a na późniejszym etapie - kieszenie ostrego wysięku, zanik siatkówki, obliteracjistatków.diagnoza

różnicowy z toczniem rumieniowatym układowym i innych form układowego zapalenia naczyń .W ten sposób, zespół Reitera początek charakteryzuje biegunki, nietrzymania moczu i uszkodzeń błony śluzowej jamy ustnej, towarzyszą ostry ból stawów, nie jest typowe dla choroby Behceta.

Leczenie

specyficzne leczenie zespołu Behceta do tej pory nie istnieje, więc środki terapeutyczne mające na celu złagodzenia objawów, ulga stan pacjenta i zapobiegania powikłaniom. Jeśli choroba

1. przejawia głównie zmiany skórne , którzy przyjmują lewamisol lub środki immunosupresyjne, środki przeciwzapalne, niesterydowe leki działania miejscowo maść z kortykosteroidami.
2. Systemowego podczas choroby, gdy pacjenci z zaburzeniami stanu ogólnego, istnieją uszkodzenia oczu, gorączka i nevorologicheskie, lekarze używają prednizolon, cytostatykami, azatiopryna, cyklofosfamid. Gdy
3. zakrzepowe pokazano działanie przeciwzakrzepowe i aspirynę w wysokich dawkach.
4. Ponieważ fakty obalają wirusowej etiologii choroby nie istnieje, pacjenci mogą być przypisane do odpowiedniego leczenia: leki protivogerpesnye, antybiotyki, witaminy .

Więcej informacji na temat zespołu Behceta filmu: Prognozy

i projekcjach zapobieganie chorobom

Behceta zależeć od narządów i układów, które biorą udział w procesie patologicznym. Gdy wyizolowano choroby uderzony tylko przez skórę i błony śluzowe, rokowanie jest zwykle korzystne.

W przypadku zapalenia błony naczyniowej jakość życia pacjenta może być osłabiona ślepotę całkowite lub częściowe, ale najbardziej niebezpiecznej sytuacji OUN i naczyń krwionośnych - w tych przypadkach, w przybliżeniu 5% chorych umiera z powodu powikłań ewoluowały. Ze względu na nieznanej etiologii swoich środków zapobiegawczych choroby nie została jeszcze opracowana. Zespół

Dlatego też, gdy są jakieś znaki ostrzegawcze muszą nie tylko natychmiast skonsultować się z lekarzem i przejść przez odpowiednich badań, ale także pewien monitorować stan pacjenta, aby zapobiec przystąpienie nowych objawów i rozwoju powikłań.