Choroba Wegener: jak rozpoznać jeden z najgroźniejszych zapalenia naczyń - ziarniniakowatość?

- jeden z najbardziej rzadkich i poważnych chorób związanych z szeregu naczyń.Zajmuje poważny cios dla układu oddechowego, moczowego i układu szkieletowego ciała, co często prowadzi do poważnych konsekwencji dla pacjenta.

Przebieg kliniczny tej formy naczyń jest podobnie jak w przypadku innych chorób, dlatego też umieścić w odpowiednim czasie diagnozy może być bardzo trudne.

Opis i statystyki ziarniniak

Wegenera jestjest to przewlekła układowe zapalenie naczyń, które charakteryzują się tworzeniem się ziarniniaka w ściankach małych żyły, tętnice i naczyń i otaczających tkanek lenerki i inne narządy.

Po raz pierwszy została opisana i odizolowany od liczby naczyń w oddzielnym choroby w 1936 roku, słynny niemiecki lekarz Friedrich Wegener.

występowania choroby jest 3-12 przypadków na 1 mln. Ludzi, ale według niektórych doniesień, w ciągu ostatnich 30 lat, liczby te wzrosły o 4 razy. mężczyzn narażone na jego rozwój w większym stopniu niż kobiety , a średni wiek pacjentów - około 40 lat. Najgorzej z Wegener są dzieci poniżej 10 lat.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna etiologia choroby nie został jeszcze ustalony .Według badań, większość z nich występuje u osób, które wcześniej doświadczyły infekcji dróg oddechowych, ale lekarze nie wykluczają podłączenie procesu zapalnego ze szkodliwych mikroorganizmów i innych czynników.

Ponadto badania wykazały obecność antygenów B8, HLA B7, DR2, anty-neutrofili cytoplazmie i przewozu Staphylococcus aureus w nosogardzieli - prawdopodobnie te czynniki są katalizatory do rozwoju choroby lub jej nawrotu. Ponadto, ziarniniaki z komórek olbrzymich wielojądrowych może być objawem opóźnione reakcje alergiczne lub reakcje ciał obcych.

Klasyfikacja

zależności od lokalizacji procesu patologicznego podzielić na trzy główne postaci choroby:

• lokalny charakteryzuje pojedyncze udział górnego układu oddechowego, narządów wzroku lub słuchu;
• w ograniczona forma , oprócz powyższych organów, biorących udział w procesie płuc;Uogólnione
• ziarniniak Wegenera zawiera wiele zmian w wewnętrzne wiązania zaangażowania nerek.

Ponadto ma ona przebieg kliniczny czterech etapach:

• I stadium lub ziarniniakowe martwicze zapalenie naczyń.Przepływy objawów pyonecrotic lub martwicze zapalenie zatok obocznych nosa, zapalenie błony śluzowej nosogardzieli i krtani i destruktywne zmiany w tkankach przegrody nosowej i gniazd;
• II stopień lub zapalenie naczyń płucnych. Na tym etapie proces zapalny wpływa na miąższ płuc;
• III stopień lub uogólnione zapalenie naczyń.W trzecim stadium choroby u pacjenta z wielu zmian, które są zlokalizowane w dolnej części dróg oddechowych, przewodu pokarmowego, nerek, jak również w naczynia krwionośne i tętnic.
• IV lub terminal terminalu .Czwarty etap choroby powoduje niewydolność serca płuc lub nerek, która w ciągu roku prowadzi do śmierci pacjenta. Ryzyko

i powikłania

Oprócz ziarniniaka Wegenera ma bezpośredniego zagrożenia dla życia ludzkiego, on może spowodować szereg poważnych powikłań :

• krwotoku płucnego, które powstają na skutek pęknięcia naczyń krwionośnych;
• zatorem kanaliki łzowe, przewlekłe zapalenie spojówek, zaburzenia trąbki rury, a nawet do utraty wzroku, słuchu i spowodowanego przez rozwój wielu ziarniaków;
• deformacja nosa i głębokie blizny na skórze, pozostające po charakterystycznych wrzodach choroby;
• Zwężenie oskrzeli, zwężenie krtani, pneumocystis zapalenie płuc;
• zawał mięśnia sercowego w wyniku pęknięcia tętnic wieńcowych;
• owrzodzenie troficzne, zgorzel stóp;
• przewlekła lub terminalna niewydolność nerek.

wczesnym stadium choroby charakteryzuje się typowymi objawami grypy i SARS:

• wysokiej temperaturze;
• ból mięśni i stawów;
• osłabienie i utrata apetytu;
• trudności z oddychaniem przez nos, nieżytem nosa, zapaleniem zatok;
• zapalenie ucha środkowego i niedrożność rurki słuchowej. Ostrego okresu

trwa około trzech tygodni po przechodzący w drugim etapie - w trakcie umieszczania układu krążenia z dodatkiem następujących objawów: zmian

• oddechowych. pacjenta zapalenie nosogardziel, na błonie śluzowej są liczne zawartości ropne owrzodzenie, odkształconej chrząstki nosowej.
• Uszkodzenie płuc .Po pierwsze, zapalenie zaczyna się w płucach, po czym powstają ziarniniaki i ubytki, w których gromadzi się ropa. Z biegiem czasu tworzą ropnie, pacjent zaczyna cierpieć na zadyszkę, bóle w klatce piersiowej i krwioplucie.
• uszkodzenie nerek .Wraz z rozwojem choroby postępującej dysfunkcji nerek, rozwój kłębuszkowej nadciśnienie i objawów związanych z niewydolnością nerek, w tym utratę łaknienia, wymioty, nudności, suchość w ustach, z problemami moczu, krwi w moczu. Uszkodzenie nerek jest najniebezpieczniejszym powikłaniem ziarniniaka Wegenera, które występuje u około 75% pacjentów.
• Uszkodzenie narządów wzroku .Ostrość wzroku pacjenta stopniowo się zmniejsza, gałka oczna porusza się do przodu, po czym następuje całkowita ślepota.
• Zapalenie naczyń .Na powierzchni skóry jest wrzody i zmiany typowe dla większości naczyń: purpurowa( ciemno purpurowej formacji, które pojawiają się ze względu na wydzielanie czerwonych krwinek z naczyń krwionośnych), grudek, pęcherzyków, pęcherzowe wykwity.
• Dysfunkcje przewodu pokarmowego .Pacjent cierpi z powodu bólu okolicy pępkowej, zaburzeń stolca i innych objawów dysfunkcji przewodu pokarmowego.
• Przerwanie stawu .Skarg na zapalenie i ból stawów obserwowano u 60% pacjentów w początkowej fazie powoduje rozpoznanie „reumatoidalne zapalenie stawów”.

Kiedy do lekarza

Objawy tej postaci zapalenia naczyń są dość zróżnicowane, pacjenci często tak obwinia ich za przeziębienie lub SARS .Skonsultować się z lekarzem, jeśli dana o stałej katar nosa osoby, których nie można wyleczyć za pomocą konwencjonalnych kropli do nosa i spraye i towarzyszy krwawienie i wyładowania ropne.leczenie chorób

zaangażowany reumatologa , ale poza tym, pacjent będzie musiał konsultacji okulisty, pulmonologa, nefrologa i laryngolog .Ważne jest, aby pamiętać, że choroba Wegenera postępuje szybko, a wcześniej prawidłowa diagnoza zostanie ustalone, tym większe szanse pacjenta odzysku.

Diagnostyka ocena pacjentów z ziarniniaka Wegenera podejrzanego należą:

• generalnego i biochemicznych analiz krwi. Badania te są ważne dla określenia procesu zapalnego w organizmie, która charakteryzuje się zwiększoną szybkość opadania krwinek czerwonych, leukocytoza, podwyższonego stężenia kreatyniny, mocznika, a-globulina i innych parametrów.

  bardzo ważne czynniki decydujące dla rozpoznania jest obecność przeciwciał anty-neutrofili i czynnika reumatoidalnego, antygenów HLA klasy zmniejszenie poziomu dopełniacza.

• Analiza moczu .Przeprowadzane w celu wykrycia białkomocz, krwiomocz mikroskopowy i zespół pęcherza, charakterystykę kłębuszkowe zapalenie nerek.
• Badanie rentgenowskie klatki piersiowej .Podczas radiografii płuc w tkance stwierdza się wiele nacieków, wysięku opłucnowego i próchnicy.
• Biopsja .Jeden z najbardziej niezawodnych sposobów diagnozowania choroby: w próbkach tkanek, które są pobierane z nosa, nerek, płuc, skóry pacjenta lub powłok, ujawnił objawów ziarniniakowe, martwicze zapalenie naczyń.

Ponieważ choroba charakteryzuje się różnymi objawami stwardnienia i trzewny spektrum chorób diagnostyki różnicowej jest wystarczająco szerokie. Przede wszystkim także do innych postaci zapalenia naczyń( na przykład guzkowe zapalenie tętnic, w dowolnej formie, choroby Takayasu, Kawasaki, itd.), To niektóre nowotwory, mediana ziarniniaków, sarkoidoza, ziarniniakowatość limfatoidny.

analiza krwi Jeśli podejrzewasz, specjalista chorób Venegera przepisuje badanie krwi dla specyficznych przeciwciał( białek) - ANCA , które znajdują się w procesie badawczym we krwi o ponad 90% pacjentów z chorobą Wegenera. Wykrywanie białek jest okazją do dodatkowych testów, w celu potwierdzenia lub odrzucenia diagnozy.

także w analizie krwi zwrócić szczególną uwagę na szybkość danych sedymentacji erytrocytów( ESR) na czas. Przy podwyższonym poziomie ESR istnieje podejrzenie procesu zapalnego w organizmie. W przypadku choroby Wegenera wskaźnik ten może być dość wysoki.

Po otrzymaniu wyników badań krwi można zaobserwować niedokrwistość, charakterystyczny dla tego choroby - zmniejszenie liczby czerwonych krwinek.

Krew na kreatyniny przeprowadzane w celu określenia jak nerki pacjenta pracują normalnie. W tym samym celu obowiązkowe jest badanie moczu.

biopsji

najdokładniejsza i jedynym sposobem na określenie występowania choroby w organizmie człowieka jest badanie próbki tkanek w laboratorium - biopsji. W badaniu próbka tkanki pobierana jest z płuc, przewodów nosowych, skóry, nerek.

biopsji odbywa się na dwa sposoby:

• za pomocą specjalnej igły - procedura jest szybka, pacjent niemal natychmiast iść do domu;
• z operacją ( na przykład w otwartym płucu), gdy pacjent leży w szpitalu.

Jakie jest niebezpieczeństwo choroby Behceta? Jest to ciężkie zapalenie naczyń, które można pomylić z innymi patologiami.

Dowiedz się wszystkiego o objawach innego zapalenia naczyń - mikroskopowego zapalenia naczyń.Jest to ważne, ponieważ jego objawy są podobne do innych chorób.

O przejawianiu metod leczenia innej nieprzyjemnej choroby - czasowe zapalenie tętnic - ucz się z oddzielnej publikacji.

leczenia Leczenie ziarniniaka Wegenera zależy od stadium choroby, lokalizacji procesu chorobowego, stanu pacjenta i innych czynników. W każdym razie dąży do dwóch głównych celów: osiągnięcia remisji i utrzymania .Leczenie farmakologiczne obejmuje następujące leki:

• Hormony kortykosteroidowe ."Prednisolon", "Methylprednisolone" może tłumić negatywną reakcję odporności na najwcześniejszym etapie.
• Immunosupresory .Najbardziej skuteczne w tym przypadku są "cyklofosfamid", "azatiopryna" i "metotreksat".Leki eksperymentalne .Mianowany w przypadkach, w których odbiór standardowych leków nie daje oczekiwanego rezultatu. W szczególności lek o nazwie "Rituximab" jest w stanie zmniejszyć liczbę limfocytów biorących udział w procesie zapalnym.

Leczenie ziarniniakowatości wiąże się z pojawieniem się pewnych czynników ryzyka .Leki przepisane przeciwko Venegerowi hamują odporność, co prowadzi do zmniejszenia zdolności organizmu do radzenia sobie z infekcjami. Kortykosteroidy mogą osłabić kości, zwłaszcza przy przedłużonym przyjęciu.

lekarz może przepisać innych środków w celu zmniejszenia ryzyka powikłań: bisfosfoniany

• ( Fosamax), - ogranicza ryzyko osteoporozy, przewlekłe podawanie prednizolonu pacjenta;
• Trimetoprim-sulfometoksazol( Bactrim, Biseptol) - zapobieganie zakażeniom płuc;
• Kwas foliowy( witamina B9) - zapobieganie owrzodzeniom i innym objawom niedoboru B9 spowodowanym przyjmowaniem metotreksatu.

W szczególności, na poważne uszkodzenia nerek pacjenta, często wymaga przeszczepu, a zwężenia zmiany krtani - stosowanie tracheostomijny oraz reanastomosis.

Prognozy i środki zapobiegawcze

W przypadku późnej diagnozy i braku odpowiedniego leczenia, przewidywanie ziarniniaka Wegenera jest niekorzystne - około 95% pacjentów umiera między 6 miesiącem a 2 latami.

dodatek, szanse na wyleczenie zależą w dużej mierze od choroby kształt: miejscowy ziarniniak występuje bardziej łagodny i niemal nie niosą ze sobą ryzyko kalectwa lub śmierci. Terapia immunosupresyjna

znacząco poprawia stan chorych 90% i 75% utrzymującego i długotrwałą remisję, przy pojawieniu się nowego zaostrzenie w 50% przypadków. Ze względu na niejasną etiologię choroby nie opracowano środków zapobiegawczych.

Ziarniniakowatość Wegenera odnosi się do ciężkich dolegliwości, które "maskują" objawy pod postacią lżejszych, nie zagrażających życiu chorób. Dlatego ważne jest, aby pamiętać, że wszelkie nieprzyjemne objawy, które utrzymują się przez dłuższy czas, wymagają szczególnej uwagi i obowiązkowych porad specjalistycznych.