Zespół Takayasu: objawy, leczenie i przewidywania choroby

Wśród chorób ludzkich tętnic i naczyń krwionośnych, istnieje wiele z nich, które są ciągle tajemnicą dla lekarzy i naukowców.

Wśród nich jest choroba Takayasu( zapalenie tętnic Takayasu, ramienno tętnic, zespół bez tętna, niespecyficzne aortoarteriit) - jego przyczyny i mechanizmy występowania nie zostały wyjaśnione, co znacznie komplikuje wczesnej diagnozy i może prowadzić do wczesnego inwalidztwa chorych.

  • 1 Opis utworu i statystyki
  • 2 Przyczyny i czynniki ryzyka Objawy zagrożenia
  • 3 Klasyfikacja
  • 4
  • 5 i powikłania
  • 6 Kiedy wezwać lekarza?
  • 7
  • 8 Diagnostyka Leczenie i profilaktyka
  • 9 opis rzuty

i statystyki


choroba Takayasu jest przewlekłym autoimmunologicznym zapaleniem, oddziaływuje głównie aortę i jej główne gałęzie .

Proces często uczestniczą w łuku aorty, tętnicy szyjnej i tętnicy podobojczykowej bezimienny, co najmniej - mezentrialnaya, biodrowej, nerkowych, tętnic wieńcowych i płuc.

instagram viewer

Po raz pierwszy choroba została opisana przez lekarza Mikita Takayasu w 1908 roku, który zauważył konkretne przejawy sercowo-naczyniowych u pacjentów z siatkówki oka .Niektórzy z jego kolegów zauważyli, że takim objawom często towarzyszy brak tętna na tętnicach nadgarstka.

patologia jest rzadkie - około 2-3 osób na milion, przy czym większość z nich rozprzestrzenia się w Azji i Ameryce Południowej i jest częstsza u kobiet niż u mężczyzn( 8: 1).Średni wiek pacjentów z tą diagnozą to 15-25 lat.

Przyczyny i czynniki ryzyka

etiologii choroby Takayasu nie jest jasne, ale badania wykazały bardzo wyraźny związek z czynnikami zakaźnymi -alergicznych i autoimmunologicznych.

Najbardziej prawdopodobne predyspozycje genetyczne pacjentów do patologii, co również potwierdza szereg badań.Ludzie z tej diagnozy często ujawniają antygen limfocytów MB-3 i gen HLA-DR4 .

Klasyfikacja

Na początku choroby w ścianach aorty i jego głównych gałęzi rozpoczyna proces zapalny, który ostatecznie postępuje .W

naczynia gromadzić kompleksy immunologiczne, po czym występują mikronadryvy naczyniówki, stwardnienie ścian zwiększa się zakrzepów .W późniejszych stadiach stany zapalne przekształcają się w zmiany miażdżycowe naczyń zaangażowanych w proces patologiczny.

podstawie lokalizacji zapalenia w klinicznym nieswoistego aortoarteritis Można wyróżnić cztery rodzaje :

  • I - Choroba dotyczy tętnic, które odgałęziają się od łuku aorty;
  • II - charakteryzuje się zmianami w aorcie brzusznej i piersiowej;
  • III - w procesie łuku aorty brzusznej i związanego z obszaru klatki piersiowej;
  • IV jest typową zmianą aortalną, która wpływa na tętnicę płucną.
Ponadto, choroba ta ma dwa etapy: ostre i przewlekłe, z których każdy charakteryzuje się różnymi objawami. Pierwszy etap przebiega dość szybko i przy braku odpowiedniego leczenia się przewlekłe( średnio występuje w ciągu 8-10 lat).Objawy

we wczesnym stadium choroby Takayasu u pacjenta są oznaczone objawy podobne do innych naczyń i choroba naczyń:

  • nieznacznym wzrostem temperatury;dreszcze
  • i nocne poty;
  • utrata masy ciała, brak apetytu;
  • zwiększone zmęczenie nawet po lekkim wysiłku fizycznym;
  • ból w dużych stawach;
  • czasami - guzki skóry, zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia.

cechą charakterystyczną patologię, na których mogą być oddzielone od innych zapaleń naczyń jest brak impulsu na co najmniej jednej tętnicy, zaangażowanych w proces zapalny .Dotknięte tętnice mogą być bolesne podczas badania palpacyjnego, czasami na dole widoczne są zwężone dźwięki. Jeśli choroba dotyka aorty piersiowej, brzusznej lub nerkowej, około połowa pacjentów cierpi na nadciśnienie.

przypadku braku odpowiedniego leczenia choroby Takayasu przechodzi do drugiego etapu, przewlekłego, który jest charakteryzowany przez objawy kliniczne zwężenie lub okluzja tętnic uszkodzonych .

Przy długotrwałym przebiegu choroby oraz wysokim stopniem uszkodzenia tkanek u niektórych pacjentów występują zmiany zwyrodnieniowe i owrzodzenia niedokrwienne kończyny i uczestniczenia w procesie tętnic szyjnych może prowadzić do utraty zębów i włosy i zmian skórnych.

Nie mniej niebezpieczne jest kolejne zapalenie naczyń - zespół Behceta. Porównaj symptomatologię, aby nie pomylić tych chorób. Szczegóły

objawy i leczenia reumatoidalnego zapalenia naczyń, jak również ich odmienność od innych typów chorób, są opisane w tym materiale.

Dowiedz się wszystkiego o leczeniu i objawów choroby Kawasaki u dzieci - to niebezpieczna patologia jest ważne, aby zwrócić uwagę na czas!

niebezpieczeństwo powikłań i patologii powikłań

zależy od jego lokalizacji( tętnice, które biorą udział w procesie patologicznym): zmiany

  • w naczyniach tętniczych może prowadzić do uszkodzenia aorty, co staje się przyczyną zapalenia mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego i naczyń wieńcowych zaburzenia cyrkulacji;
  • w przypadkach uszkodzenia aorty brzusznej działu jest pogorszenie ukrwienia kończyny dolnej, pacjent może odczuwać ból podczas chodzenia;
  • jeśli proces zapalny udział tętnicy nerkowej, może to spowodować zakrzepicą;
  • Choroba tętnic płucnych może powodować duszność i ból w klatce piersiowej.
Śmierć przez choroby Takayasu występuje tylko w najcięższych przypadkach - jest zwykle przyczyną śmierci są wypadki i naczyń mózgowych dekompensacji serca.

Kiedy powinienem zobaczyć się z lekarzem?

względu na niespecyficzne aortoarteriit zdiagnozowana głównie w wieku 35-40 lat , pacjenci powinni być powiadamiani ciężkie osłabienie mięśni, bóle stawów, zaburzenia koordynacji, bóle głowy i inne objawy, które są nietypowe dla młodych ludzi.

Jeśli tak się stanie, należy natychmiast udać się do reumatoidalnym , ponieważ te objawy mogą wskazywać na patologie tętnic, w tym choroby Takayasu. Choroba

diagnostyka

Takayasu jest diagnozowana u pacjentów w tych przypadkach, gdy dostępne są nie mniej niż 3 objawy : osłabienie

  • lub brak tętna w tętnicach kończyn górnych;
  • Wiek pacjenta jest krótszy niż 40 lat;
  • chromanie przestankowe( kulawizna, która na przemian z okresami normalnego zdrowia);
  • Różnica między ciśnieniem tętniczym rąk jest nie mniejsza niż 10 mm.gt;str.
  • hałas w aorcie, które są określane przez słuchanie;
  • zwężenie lub niedrożność tętnic, ujawnione przez szczegółowe badanie;
  • uszkodzenie zastawki aortalnej;
  • regularny wzrost ciśnienia krwi;
  • wzrost ESR, który nie ma konkretnej przyczyny.

Jako dodatkowe badanie pacjentowi można przypisać:

Badanie krwi
  • zaprojektowany do wykrywania odchyleń jakościowych wskaźników krwi( zwykle łagodna niedokrwistość, długotrwałego wzrostu OB, leukocytozy);
  • USG naczyń, przez które oszacowanie prędkości przepływu krwi i stan naczyń wieńcowych;
  • angiografia - metoda badania rentgenowskiego statków, co pozwala zidentyfikować miejsce zwężenia tętnic;
  • rentgenowskie klatki piersiowej przeprowadza się w przypadkach, w których istnieje podejrzenie o udział w procesie patologicznym pnia aorty i tętnicy płucnej;
  • badanie echokardiograficzne w celu oceny funkcjonowania mięśnia sercowego oraz zidentyfikowanie ewentualnych naruszeń;
  • elektroencefalografia i rheoencephalography - Przez tych badań może zdiagnozować zaburzenia naczyń krwionośnych mózgu i jego poziomu aktywności.

Leczenie Leczenie choroby Takayasu ma trzy cele:

  • zatrzymania i jeśli to możliwe wyeliminować zapalenie tętnic;
  • zwalczanie powikłań niedokrwiennych;
  • eliminacja objawów nadciśnienia.

Główną metodą leczenia patologii są kortykosteroidy, korzystnie lek o nazwie « prednizolon ».

Jeśli on nie ma pożądanego efektu, pacjent jest przypisany do innego dość skuteczny lek « Metotreksat ».Odnosi się do działania, musi tsistotatikam protivoopuholem, jak również zdolność do hamowania syntezy DNA.

również zalecane antykoagulanty mocujące( rozcieńczalniki krwi), aby zmniejszyć ryzyko miażdżycy tętnic i chorób sercowo-naczyniowych, - z których najprostszy jest kwas acetylosalicylowy.

Inną metodą leczenia choroby Takayasu - pozaustrojowego hemocorrection , który jest nazywany również grawitacyjne chirurgia krwi. Jest elementy przetwarzania krwi, który jest prowadzony na zewnątrz ciała pacjenta do izolowania cząsteczki, które powodują rozwój choroby. Kiedy

wyraźne zaburzenia funkcji mózgu i kończyn pacjenta pokazany chirurgii , która ma na celu przywrócenie zaburzonej ukrwienie tkanek i narządów.

W przypadku powikłań naczyniowych często podnosi kwestię angiografii interwencyjnej( bypass chirurgii zwężenia, endarterektomii, przezskórna angioplastyka) i zwężenia tętnic wieńcowych, wraz ze zwężeniem tętnicy nerkowej i niedokrwienie mięśnia sercowego, spędzić plastyczność naczyniowego. Zapobieganie

i Prognozy


prewencja pierwotna choroba Takayasu środki nie zostały jeszcze opracowane ( głównie ze względu na nieznaną etiologię choroby).profilaktyka wtórna jest w odpowiednim pacjenta opieki, rehabilitacji i profilaktyce zaostrzeń ognisk zakażenia.

Z odpowiedniego leczenia, rokowanie u pacjentów z nieswoistym aortoarteritis dość korzystny - 5-letnie przeżycie w tym przypadku ponad 80% .Sytuacja pogarsza

gdy występują powikłania( retinopatia, nadciśnienie, niewydolność aorty, tętniak) - tylko 58% chorych żyje dłużej niż 5 lat. Choroba

Takayasu jest rzadką patologią, ale zabezpieczyć się przed nim, niestety, jest niemożliwe .W celu uniknięcia ewentualnych komplikacji, które towarzyszą aortoarteriit niespecyficzne, ważne jest, aby wziąć odpowiedzialność za stan swojego zdrowia - zwłaszcza dla młodych ludzi, którzy często są zaniedbywane przez niepokojące objawy zaburzeń tętniczych. Pacjenci

z tym rozpoznaniem, pamiętać, że choroba ta jest nieuleczalna, ale odpowiednia terapia pozwala pacjentom prowadzić normalne życie bez dyskomfort i ból.

Więcej o zespole( choroba Takayasu), patrz: