Hva er megalocornea?

Megalocornea er en sjelden genetisk patologi av det visuelle apparatet, hvor diameteren av hornhinnen øker med 2 eller flere millimeter fra de normale verdiene. For eksempel kan en diagnose gjøres hvis nyfødte har en diameter på 11 mm, noe som er høyere enn normalt. Det kliniske bildet av sykdommen er svært individuelt: anomali kan ikke ha alvorlige symptomer, men i sjeldne tilfeller utvikles mange oftalmiske lidelser.

Egenskaper av sykdommen

Fram til begynnelsen av 1900-tallet ble megalocornea ansett som en abortifiserbar versjon av glaukom.Tanken om sykdommen ble radikalt endret av den tyske forsker B. Kaiser, avslørende sykdommens genetiske natur.I 90% tilfeller overføres patologien langs det X-koblede kromosomet, slik at megalokorene diagnostiseres oftere hos gutter.I alle andre tilfeller er arv autosomal resessiv, det vil si at en person kan være en bærer av et gen, men ikke lider av en sykdom.

Sykdommen er medfødt, så de første tegnene er funnet i barselsavdelingen.I de fleste tilfeller forekommer normal gjennomsiktighet i hornhinnen ikke, til tross for at forkammeret kan forstørres i forhold til normen. I tillegg lider eyeball og oftalmisk tone også ikke.Den primære oppgaven til leger i å påvise typiske tegn på sykdommen er å skille sykdommen fra medfødt glaukom (hydroftalmisk).Det er flere karakteristiske forskjeller mellom megalocornea og andre lignende sykdommer:

• Det er ingen sterk uttining eller deformering av lemmen;
• Det er ingen feil i Descemet's shell;
• Funksjonsforstyrrelser som er typiske for glaukom forekommer ikke;
• Intraokulært trykk er alltid normalt;
• Sykdommen utvikler seg ikke, bortsett fra at økningen i hornhinnenes diameter er proporsjonal med alderen.

Megalocornea diagnostiseres ved en primær undersøkelse av en nyfødt, så det er mulig å overvåke sykdomsforløpet fra de første dagene av et barns liv.

årsaker til

Sykdommen har en utelukkende genetisk etiologi og kan overføres både fra bæreren av det defekte genet og direkte fra mor til barn.Megalokornea oppstår under dannelsen av det visuelle apparatet i de tidlige stadier av graviditet. Normalt bør "øyeglasset" endres til en sfærisk form ved 6. uke, men med denne patologien kan slike endringer oppstå senere. Som et resultat øker diameteren av det ciliære belte og tilstøtende strukturer i størrelse.Strukturelle elementer i hornhinnen er anatomisk fordelt normalt, men det er en økning i diameter og etterfølgende tynning vanligvis i de sentrale delene.

Viktigste symptomer

I de fleste kliniske tilfeller er sykdommen helt asymptomatisk og utvikler sjelden. Hovedkarakteren til megalocornea er en forstørret hornhinnen, og gjennomsiktigheten av membranen gjenstår.Det kliniske bildet er i stor grad avhengig av alvorlighetsgraden av bruddene på hornkroppens strukturelle komponenter, og i deres fravær forblir den visuelle funksjonen normal. I alvorlig megalocornea kan følgende symptomer uttrykkes:

• Når bilaterale lesjoner oppstår dystrofiske lidelser, og det er også mulig å legge merke til spredning av et pigment på hele overflaten av et deksel;
• En liten synshemming kan utvikle seg, og også regelmessig kan det forekomme ulike oftalmologiske forvrengninger av oppfatningen av gjenstander. Myopi og astigmatisme dannes;
• I sjeldne tilfeller er det en strekking av linsemuskulaturapparatet, som kan føre til en rystelse av iris når øyebegrepet beveger seg skarpt;
• Det er en sjanse for å utvikle sekundær glaukom.Dette er komplisert av økt intraokulært trykk, et brudd på utstrømningen av væske i glassplaten.

Hvis det er en stor økning i størrelsen på hornhinnenes diameter, ser den visuelt ut, ser den litt konveks ut, og i fremtiden kan den påvirke synsstyrken.

Mulige komplikasjoner

Alle komplikasjoner i megalocornea er relatert til hvor mye hornhinnen ble deformert under embryonisk utvikling.Dermed, ettersom dybden av fremre kammer øker, kan ametropi utvikle seg, og med utviklingen av en bilateral sykdom øker risikoen for anisometropi.Den mest forferdelige konsekvensen av brudd på diameteren av hornhinnen er medfødt strabismus, som kun kan korrigeres på en operativ måte, samt utviklingen av ensidig eller bilateral amblyopi.

Medfødt strabismus hos barn

I sjeldne tilfeller er megalocornea komplisert av ulike dysfunksjoner av eleven, for eksempel er det en ektopi eller embryotoxon.

behandling

Oftalmologer anbefaler ikke behandling av denne sykdommen, hvis det ikke er komplikasjoner, og visuelle funksjoner er normale.Dette skyldes at kirurgisk eller konservativ behandling av patologi kan føre til utviklingen av sykdommen eller forekomsten av komplikasjoner etter operasjonen.

Når oftalmiske lidelser er foreskrevet alltid bruk av korrigerende kontaktlinser eller briller, gjenoppretting av synet ved hjelp av lasermetoden anbefales ikke i forbindelse med risikoen for linsens subluxasjon eller brudd på bakre kapsler.

Hvis en katarakt utvikler seg mot sykdommens bakgrunn, blir det i noen tilfeller utpekt phacoemulsifisering med ytterligere implantatplassering i form av en intraokulær linse. Dette er en komplisert operasjon med høy risiko for komplikasjoner, derfor utføres det kun av erfarne øyeurger i progressive klinikker.Prosedyren utføres alltid under retrobulbarbedøvelse, og alle kirurgiske operasjoner utføres gjennom corneoscleral snittet.

.

Årsaker til ødem i øvre øyelokk og moderne behandlingsmetoder

Årsakene til og behandlingen av lakrimation med øyedråper presenteres i dette materialet.

Årsakene til frigjøring av retina er beskrevet her.

.

forebygging

Det finnes ingen effektive måter å forhindre utviklingen av denne alvorlige patologien på.I tilfelle sykdom hos en av foreldrene, under graviditet, er det nødvendig å nøye observere alle doktorsforskriftene, regelmessig gjennomgå ultralyd og ta vare på din egen helse.Hvis det likevel var en genetisk mutasjon og sykdommen dukket opp, er det først og fremst nødvendig å skille den fra andre patologier, da megalokornea er ekstremt sjelden. Sykdommen utgjør ikke en helserisiko, men etter 30 år øker sjansene for å utvikle en sekundær grå stær, derfor anbefales det å gjennomgå en oftalmologisk undersøkelse i tide for å legge merke til fremdriften sykdom.

video

funn

Megalocornea forekommer bare i 3-5% av verdens befolkning, derfor er hvert barn med denne feilen umiddelbart registrert hos en øyelege og kontrollert for livet. Kompleksiteten i forebygging og behandling av denne sykdommen er på grunn av sykdommens genetiske natur, men selv med alvorlige komplikasjoner av den forstørrede hornhinnen er det en sjanse for delvis herding. Utviklingen av medisin står ikke stille, og i de senere år har det oppstått effektive kirurgiske metoder som i det minste tillater å eliminere mulige sekundære sykdommer i denne patologien.

Les også om slike sykdommer som scotoma i øyet og heterochromia med coloboma.