Pseudobulbar syndrom: Årsaker, symptomer og behandling

Med ulike hjernelesjoner utvikler komplekser av karakteristiske lidelser, kalt syndromer. En av dem er pseudobulbar lammelse. Denne tilstanden oppstår når kjernene i medulla oblongata slutter å motta tilstrekkelig regulering fra de overliggende sentrene. Dette representerer ikke en umiddelbar fare for pasientens liv, i motsetning til bulbarlammelse. Korrekt differensialdiagnose mellom disse to syndromene gjør det ikke bare mulig for legen å bestemme nivået av skade, men bidrar også til å estimere prognosen.

Hvordan forekommer pseudobulbar syndrom?

I hjernen er det "gamle" avdelinger som kan fungere autonomt, uten regulering av cortex. Dette støtter livsaktivitet, selv med skade på de høyere delene av nervesystemet. Men slik grunnleggende aktivitet av nevroner er ledsaget av brudd på komplekse motordeler. Tross alt, for det koordinerte arbeidet i forskjellige muskelgrupper, er det nødvendig med en tydelig koordinering av forskjellige nerveimpulser, som bare de subkortiske strukturer ikke kan gi.

Pseudobulbar syndrom (lammelse) oppstår når høyere regulering av motor (motor) nerve kjerner i medulla oblongata er forstyrret. Disse inkluderer sentre 9, 10 og 12 par kraniale nerver. Mange måter i hjernen har et delvis eller fullstendig kryss. Derfor oppstår den fullstendige forsvinden av kontrollimpulser med bilateral skade på hjernens frontale cortex eller med omfattende skade på de subkortiske nevrale veiene.

De som forblir uten "kommandanten" av kjernen begynner å jobbe autonomt. Følgende prosesser oppstår:

• funksjonen til respiratoriske muskler og hjertet er bevart, det vil si at vitale handlinger forblir uforandret;
• endrer artikulasjon (uttale av lyder);
• På grunn av lammelse av den myke ganen er svelging forstyrret;
• Det er ufrivillige stereotype grimasser med imitasjon av følelsesmessige reaksjoner;
• vokalbåndene blir inaktive, bakgrunnen er ødelagt;
• aktiverte dype ubetingede reflekser av muntlig automatisme, som normalt kun kan oppdages hos spedbarn.

Kjernen til medulla oblongata, cerebellum, hjernestammen, det limbiske systemet og de mange banene mellom de enkelte subkortiske strukturer i hjernen, deltar i dannelsen av slike endringer. Det er deres disinhibition og diskoordinering av arbeidet.

Forskjellen mellom bulbar syndrom og pseudobulbar

Bulbar syndrom er et kompleks av lidelser som oppstår når kjernene selv er skadet i medulla oblongata. Disse sentrene ligger i en fortykning av hjernen, kalt en pære, som ga navnet på syndromet. Og med pseudobulbarlammelse fortsetter kjernene å fungere, selv om koordinasjonen mellom dem og andre nerveformasjoner er svekket.

I begge tilfeller lider artikulasjon, fonasjon og svelging. Men utviklingsmekanismen for disse bruddene er annerledes. Med bulbar syndrom, er det en utpreget perifer lammelse av muskler i svelget og myk gane med degenerasjon av musklene selv, ofte ledsaget av en forstyrrelse av vitale funksjoner. Og med pseudobulbar syndrom er lammelsen sentral, musklene forblir uendret.

Årsaker til pseudobulbar syndrom

Aterosklerose kan føre til nevronskader i hjernebarken og som følge av pseudobulbar syndrom.

Pseudobulbar syndrom er en konsekvens av nevronskader i hjernens frontale cortex eller nerveveiene fra disse cellene til kjernene i medulla oblongata. Følgende stater kan føre til dette:

• hypertensiv sykdom med dannelsen av flere små iskemiske eller hemorragiske foci, gjentatte slag;
• aterosklerose av små fartøy i hjernen;
• ensidig lesjon i hjernen av arterier av middels og liten kaliber, noe som fører til syndromet til å stjele (blodtilførselsmangel) i symmetriske områder;
• vaskulitt med systemisk lupus erythematosus, tuberkulose, syfilis, revmatisme;
• degenerative sykdommer (amyotrofisk lateral sklerose, Pick's sykdom, supranukleær parese, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, multippel sklerose og andre);
• konsekvenser av traumatisk hjerneskade;
• konsekvensene av hjerneskade i utero eller som et resultat av fødselstrauma;
• konsekvensene av alvorlig iskemi etter klinisk død og koma;
• uttalte metabolske forstyrrelser mot langvarig bruk av valproinsyrepreparater;
• svulster av de frontale lobes eller subcortical strukturer;
• inflammatorisk prosess i hjernevevet.

Ofte forekommer pseudobulbar syndrom i kroniske progressive tilstander, men det kan også oppstå ved akutt oksygen sult i mange deler av hjernen.

Klinisk bilde

Slike pasienter kan le eller gråte mot egen vilje.

Pseudobulbar syndrom kjennetegnes av en kombinasjon av svelging lidelser, tale, utseendet av voldelige grimasser (latter og gråt) og symptomer på muntlig automatisme.

Utseendet til kvelning og pauser før du svelger, forklares av svakhet i svulmuskler og myk gane. I dette tilfellet er forstyrrelsene symmetriske og ikke så brutto som i lammebelastning. Det er ingen atrofi, ingen tråkking av de berørte musklene. En farynge refleks kan til og med være forhøyet.

Taleforstyrrelser i pseudobulbarnom syndrom fange kun uttale - tale blir uklar og, som den var, sløret. Dette kalles dysartria, det kan skyldes lammelse eller spastisk muskeltonus. I tillegg blir stemmen døv. Et slikt tegn kalles dysfoni.

Syndromet inneholder nødvendigvis symptomer på muntlig automatisme. Og pasienten selv merker ikke dem, disse tegnene blir avslørt under spesielle tester under en nevrologisk undersøkelse. Den lette irritasjonen av visse soner fører til en reduksjon i haken eller periorale muskler. Disse bevegelsene ligner suging eller kyssing. For eksempel vises en slik reaksjon etter å ha berørt håndflaten eller hjørnet av munnen når du tapper på nesenes bakside. Og med et lett slag mot haken, blir tyggemuskulaturen forkortet, lukker den litt åpne munnen.

Ofte er det voldelig latter og gråt. Dette er begrepet karakteristisk kortvarig sammentrekning av ansiktsmuskler, som ligner på følelsesmessige reaksjoner. Disse ufrivillige grimassene er ikke forbundet med noen inntrykk og kan ikke stoppes av viljeforsøk. Violerte og vilkårlig bevegelser av ansiktsmuskulaturen, på grunn av hvilken en person kan åpne munnen på forespørsel om å skru opp øynene.

Pseudobulbar syndrom er ikke isolert, det ser ut mot bakgrunnen av andre nevrologiske lidelser. Det overordnede bildet er avhengig av grunnårsaken. For eksempel er nederlaget for frontalboblene vanligvis ledsaget av følelsesmessige-voluntære brudd. En person på samme tid kan bli inaktiv, uninitialisert, eller omvendt, desinfisert i sine ønsker. Dysartria kombineres ofte med en reduksjon i minne- og taleforstyrrelser (aphasi). Med nederlaget til de subkortiske sonene er det ofte forskjellige motorforstyrrelser.

Hvordan behandle

Når pseudobulbar syndrom oppdages, må den viktigste sykdommen behandles først. Hvis dette er en hypertensiv sykdom, foreskrive antihypertensive og vaskulær terapi. Med spesifikk vaskulitt (syfilittisk, tuberkulose) bruk nødvendigvis antimikrobielle midler, antibiotika. I dette tilfellet kan behandling utføres sammen med smale spesialister - dermatovenereolog eller phthisiatrist.

I tillegg til spesialisert terapi, er medisiner foreskrevet for å forbedre mikrosirkulasjonen i hjernen, normalisere arbeidet med nerveceller og forbedre overføringen av nerveimpulser. For dette brukes forskjellige vaskulære, metabolske og nootropiske midler, antikolinesterase-legemidler.

Det er ikke universelt middel for behandling av pseudobulbar syndrom. Legen velger utvalget av komplisert terapi med tanke på alle tilgjengelige lidelser. I tillegg til å ta medisiner, kan spesielle øvelser for de berørte musklene, Strelnikova pustegymnast og fysioterapi brukes. Hvis tale er forstyrret, er det nødvendig med barn å ha klasser med en taleterapeut, dette vil i stor grad forbedre barnets tilpasning i samfunnet.

Dessverre er det vanligvis umulig å fullstendig kvitte seg med pseudobulbar syndrom, fordi slike sykdommer oppstår når uttrykt bilaterale hjerneskade, som ofte ledsages av mange neurons og ødeleggelsens død nerveveier. Men behandlingen vil kompensere for brudd, og rehabiliteringsøvelser vil hjelpe en person til å tilpasse seg de problemene som har oppstått. Derfor, ikke forsøm legenes anbefalinger, fordi det er viktig å bremse utviklingen av den underliggende sykdommen og holde nervecellene.