Akromegali er en sykdom preget av økt sekresjon av veksthormon (STH), uforholdsmessig vekst av bein av skjelettet, en økning i de fremspringende delene av bein og bløtvev, så vel som indre organer, et brudd på utvekslingen stoffer.
Hyppigheten av akromegali hos menn og kvinner er den samme, folk som er over 30 år er mer sannsynlig å bli syke. Når overproduksjon av veksthormon i ung alder, før gjennomføring av vekst, er proporsjonal med den akselererte vekst av bein, utvikler gigantisme (betraktet normal vekst opptil 190 cm).
Noen ganger, men hos barn med åpne vekstområder, det overskytende sekresjon av dette hormonet er ledsaget av akromegaloidnyh funksjoner eller utvikling av akromegali.
årsaker
Hvorfor utvikler akromegali, og hva er det? Akromegali - et syndrom som utvikler seg som et resultat av overdreven produksjon av hypofyse-veksthormon (HGH) etter modningsperioden og epiphyseal brusk ossifikasjon. Sykdommen er kjennetegnet ved en gradvis patologisk vekst av ben, indre organer og mykt vev, spesielt de perifere deler av kroppen (lemmer, hode, ansikts).
Årsaker til akromegali i de aller fleste tilfeller i klinikken, årsaken til overdreven sekresjon av STH er hypofyseadensen, som ligger i sonen som er ansvarlig for produksjonen av veksthormon. Vanligvis fremkalles tumorutvikling ved en mutasjon av Gs-alfa-proteingenet. Dette mutein stimulerer kontinuerlig enzymet adenylatcyklase, fører dette til en økt vekst av celler som produserer veksthormon, og som en konsekvens, for å øke dens utgang.
I fravær av godartede svulster i hjernevev i hypofysenakromegali kan forårsake:
- traumer til skallen;
- patologisk løpet av graviditeten;
- akutte og kroniske infeksjoner (f.eks. meslinger, influensa, etc.);
- psykisk traumer;
- svulster lokalisert i sentralnervesystemet;
- ondartet neoplasma av venstre frontal lobe;
- epidermal encefalitt;
- cyster av en stor tank dannet som et resultat av hodeskader eller som et resultat av overførte smittsomme sykdommer;
- medfødt eller kjøpt syfilis.
Det er verdt å merke seg at det overførte traumet i seg selv ikke er årsaken til akromegali, det kan ganske enkelt bli en katalysator for utviklingen av denne patologien av vekst.
Symptomer på akromegali
Symptomene er sakte nok, og veksten skjer gradvis. Som regel for å diagnostisere denne sykdommen i voksen alder, tar det omtrent ti år etter de første tegnene på sykdoms manifestet. Ved akromegali er symptomene i stor grad avhengig av scenen.
Spesialister identifiserer følgende former for sykdommen:
- preakromegalicheskayasymptomene er praktisk talt fraværende
- hypertrofisk- Hoveddelen av tegnene på sykdommen er manifestert;
- svulst- Vekst av svulsten påvirker nærliggende nerveender, vev og organer;
- cachectic- Den vanskeligste scenen.
Hyppigheten av forekomst av subjektive tegn på akromegali ved henvisning til en lege er som følger:
- økning i hender og føtter - 100%
- endring av utseende - 100%
- hodepine - 80%
- parestesi - 71%
- smerte i ledd og rygg - 69%
- svette - 62%
- forstyrrelser i menstruasjonssyklusen - 58%
- generell svakhet og uførhet - 54%
- vektøkning - 48%
- redusert libido og styrke - 42%
- nedsatt syn - 36%
- døsighet i ettermiddag - 34%
- hypertrichose - 29%
- hjertebank og kortpustethet - 25%.
På eksamen, får pasienten oppmerksomhet trekkes til grovere ansiktstrekk, øke hender og føtter, kyphoscoliosis, hår endringer, huden. Som følge av økningen av superciliary buene, kinnbenet og haken, får pasientens ansikt et alvorlig utseende. Myke ansiktsvev er hypertrofierte, noe som fører til økning i nese og ører, lepper. Huden blir tykkere, er det dype folder (spesielt på baksiden av hodet), som en regel, hudoverflaten fett (fet seborrhea).
Ved å øke de indre organene i størrelse og volum utvikler pasienten muskeldystrofi, noe som fører til utseende av svakhet, tretthet og en rask reduksjon i arbeidskapasiteten. Raskt utviklet hypertrofi av hjertemuskelen og hjertesvikt. Ifølge statistikken har en tredjedel av pasientene med akromegali forhøyet blodtrykk og forstyrrelse av luftveiene, noe som resulterer i hyppige anfall av apné (midlertidig stopp puste).
Tungen og interdentalrommene (diastema) øker, prognathism utvikler, som bryter bitt. Det er en vekst av skallet bein, spesielt ansiktsfibre. Pensler bredt, fingrene tykkere og virker forkortet. Huden på hendene er også tykkere, spesielt på palmaroverflaten. Bredden på foten øker, og på grunn av veksten av calcaneus - og lengden øker størrelsen på den bærbare skoen.
Huden på ekstremitetene er tykk, oljeaktig og fuktig, ofte med rikelig hypertrichose. Parestesi og nummenhet forekommer ofte. I vidtgående tilfeller av sykdommen oppstår forskjellige grader av deformasjon av skjelettet.
diagnostikk
Diagnosen bekreftes ved å undersøke blodprøver for hormoner. Hos alle pasienter med akromegali oppdages et forhøyet nivå av somatotrop hormon i blodet. I tillegg til laboratorieundersøkelser er pasienten vist andre diagnostiske metoder:
- radiografi av skallen;
- MRI;
- CT;
- konsultasjon av endokrinologen.
Diagnose av en rekke tilfeller av akromegali kan ikke bare baseres på endring av pasientens utseende. Dette skyldes at økningen i ansiktsfunksjoner, lemmer og kroppsdeler er tegn på andre sykdommer - gigantisme, osteoarthropati, Pagets sykdom.
Derfor er det ekstremt viktig å gjennomføre flere studier med tegn på akromegali. Spesielt kan radiografien avsløre en økning i størrelsen på den tyrkiske salen, og tomografi vil bidra til å bestemme den sanne årsaken til dette. I tillegg skal en rekke oftalmologiske studier utføres.
Akromegali: bilde
Hvordan pasienter med akromegali ser ut, foreslår vi å se detaljerte bilder.
Berømte personer med en slik sykdom
I kronologisk rekkefølge:
- Tiye, Maurice (1903 -1954) - Fransk profesjonell bryter, født i Urals i fransks familie; Shrek preimage.
- Keel, Richard (1939-2014) - Amerikansk aktør av vekst, 8 m.
- Andre Gigant (1946-1993) er en profesjonell fransk bryter og skuespiller av bulgarsk-polsk avstamning.
- Streiken, Karel (f. 1948) - nederlandsk karakteristisk skuespiller vekst, 3 m.
- Igor og Grishka Bogdanovy (Igor og Grichka Bogdanoff; b. 1949) - Fransk tvillinger av russisk opprinnelse, TV-presentatør-folkemengder av romfysikk.
- McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikansk skuespiller med vekst, 9 m.
- Valuev, Nikolai Sergeevich (f. 1973) er en russisk profesjonell bokser og politiker.
Les mer på Wikipedia.
Behandling av akromegali
Terapeutiske tiltak med akromegali er rettet mot å eliminere den økte sekresjonen av STH ved hypofysen, redusere manifestasjoner av kliniske symptomer og eliminering av symptomer på sykdommen, som hodepine, brudd på felt visjon og andre.
Dette oppnås ved rask fjerning av hypofyse adenom, bestråling av interstitial-hypofysen, implantasjon i hypofysen radioaktivt yttrium, gull eller iridium, kryogen destruksjon av hypofysen og legemiddelbehandling (dopaminagonister og analoger somatostatin). Etter at nivået av somatotropin er redusert, vil ikke bare pasientens velvære bli bedre, men også levetiden for hans liv vil øke. Hittil har forskere vist at en langvarig økning i dette hormonet fører til en tidlig dødelighet forårsaket av lunge kardiovaskulære og kreft sykdommer.
I alle fall spiller tidlig behandling av akromegali en svært viktig rolle, siden fraværet er fulle av en tidlig funksjonshemming hos pasienter i aktiv arbeidsalder, og økt sannsynlighet for for tidlig dødelighet.
outlook
Fravær av akromegali-behandling fører til funksjonshemning hos aktive pasienter, øker risikoen for tidlig død. Med akromegali reduseres forventet levealder: 90% av pasientene overlever ikke til 60 år. Døden kommer vanligvis som et resultat av kardiovaskulære sykdommer.
Resultatene av kirurgisk behandling av akromegali er bedre med små adenomer. Med store svulster i hypofysen øker frekvensen av tilbakefallet kraftig.
Hvordan velge probiotika for tarmen: En liste over stoffer.
Effektive og rimelige hostesirup for barn og voksne.
Moderne ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.
Gjennomgang av tabletter fra det økte trykket i den nye generasjonen.
Antivirale legemidler er billige og effektive.
