Bindweefseldysplasie: symptomen en behandeling bij kinderen

Dysplasie van bindweefsel - manifestaties bij een kind of volwassene, diagnose en therapie

Er zijn zulke interne aandoeningen die leiden tot het ontstaan ​​van een hele reeks ziekten in verschillende gebieden - van gewrichtsaandoeningen tot problemen met de darmen, en bindweefseldysplasie is hun helderste een voorbeeld.

Het is niet mogelijk voor elke arts om het te diagnosticeren, omdat het in elk geval wordt uitgedrukt door zijn eigen set symptomen, dus iemand kan jarenlang zonder succes zichzelf trakteren, zonder te vermoeden wat er binnen gebeurt hem.

Is deze diagnose gevaarlijk en welke stappen moeten worden genomen?

Wat is bindweefseldysplasie?

In algemene zin betekent het Griekse woord "dysplasie" een verstoring van het onderwijs of de ontwikkeling die kan worden toegepast op zowel weefsels als inwendige organen in het algemeen.

Dit probleem is altijd aangeboren, zoals het voorkomt in de intra-uteriene periode.

In het officiële medicijn kan de pathologie van de ontwikkeling van bindweefsel ook optreden onder de namen:

• erfelijke collagenopathie;
• hypermobiel syndroom.

Het aantal symptomen van bindweefselaandoeningen is zo groot dat ze alleen kunnen worden geassocieerd met ziekten: pathologie komt tot uiting in de meeste interne systemen - van het zenuwstelsel tot het cardiovasculaire en zelfs uitgedrukt als een onredelijke daling lichaamsgewicht. Vaak wordt dysplasie van dit type alleen gedetecteerd na externe veranderingen of diagnostische maatregelen die door een arts met anderen zijn genomen. doel.

Onder de meest opvallende en detecteerbare met hoge frequentie tekenen van bindweefselaandoeningen zijn:

• Vegetatieve disfunctie, die zich kan manifesteren als paniekaanvallen, tachycardie, flauwvallen, depressies, nerveuze uitputting.
• Problemen met de hartklep, waaronder verzakking, hartafwijkingen, hartfalen, myocardiale pathologie.
• Asthenisatie is het onvermogen van de patiënt om zichzelf bloot te stellen aan constante fysieke en mentale stress, frequente psycho-emotionele verstoringen.
• X-vormige vervorming van de benen.
• Spataderen, spataderen.
• Hypermobiliteit van de gewrichten.
• Hyperventilatiesyndroom.
• Frequent opgeblazen gevoel veroorzaakt door spijsverteringsstoornissen, disfunctie van de pancreas, problemen met de productie van gal.
• Pijn bij het proberen te trekken van de huid.
• Problemen met het immuunsysteem, gezichtsvermogen.
• Mesenchymale dystrofie.
• Anomalieën in de ontwikkeling van de kaak (inclusief beet).
• Platvoeten, frequente dislocatie van gewrichten.

Artsen geloven dat mensen met bindweefseldysplasie in 80% van de gevallen psychische stoornissen hebben.

Een gemakkelijke vorm is depressie, een constant gevoel van angst, een laag zelfbeeld, gebrek aan ambitie, onvrede met de huidige stand van zaken, versterkt door de terughoudendheid om iets te veranderen.

Zelfs een diagnose van "bindweefseldysplasiesyndroom" kan echter zelfs in verband worden gebracht met autisme.

Bij de geboorte kan een kind verstoken blijven van fenotypische tekenen van bindweefselpathologie, zelfs als het collagenopathie is, met levendige klinische manifestaties.

In de postnatale periode zijn defecten in de ontwikkeling van bindweefsel ook niet uitgesloten, dus een pasgeborene wordt zelden gediagnosticeerd met deze diagnose.

De situatie wordt gecompliceerd door de natuurlijke conditie van kinderen jonger dan 5 jaar met bindweefsel, met het oog op waarbij ze te veel de huid strekken, gemakkelijk gewonde ligamenten, hypermobiliteit wordt waargenomen gewrichten.

Bij kinderen ouder dan 5 jaar met verdenkingen van dysplasie kan worden gezien:

• veranderingen in de wervelkolom (kyfose / scoliose);
• misvormingen van de borst;
• slechte spierspanning;
• asymmetrische messen;
• verkeerde beet;
• fragiliteit van botweefsel;
• verhoogde flexibiliteit van de lumbale regio.

redenen

De basis van veranderingen in bindweefsel zijn genetische mutaties, daarom kan de dysplasie niet in al zijn vormen als een ziekte worden herkend: sommige van zijn manifestaties verergeren de kwaliteit van het menselijk leven niet.

Dysplastisch syndroom veroorzaakt veranderingen in de genen die verantwoordelijk zijn voor het belangrijkste eiwit dat het bindweefsel vormt - collageen (minder vaak - fibrilline). Als er tijdens het vormen van de vezels een storing optreedt, kunnen deze de belasting niet weerstaan.

Als een factor in het optreden van dergelijke dysplasie is bovendien magnesiumdeficiëntie niet uitgesloten.

classificatie

Artsen hebben tot nu toe geen consensus bereikt over de classificatie van bindweefseldysplasie: het kan zijn breekt in groepen over de processen die met collageen plaatsvinden, maar deze aanpak stelt je in staat om alleen met erfelijke te werken dysplasie. De volgende classificatie wordt als meer universeel beschouwd:

• Differentiële aandoening van bindweefsel, dat een alternatieve naam heeft - collagenopathie. Dysplasie is erfelijk, de symptomen zijn duidelijk, de diagnose van de ziekte van de arbeid is dat niet.
• Ongedifferentieerde aandoening van bindweefsel - deze groep omvat de overige gevallen, die niet kunnen worden toegeschreven aan gedifferentieerde dysplasie. De frequentie van haar diagnose is meerdere malen hoger en bij mensen van alle leeftijden. Een persoon die ongedifferentieerde pathologie van bindweefsel heeft gevonden, heeft vaak geen behandeling nodig, maar moet onder toezicht van een arts staan.

diagnostiek

Met dergelijke dysplasie zijn veel controversiële kwesties verbonden, omdat specialisten in de diagnostiek verschillende wetenschappelijke benaderingen toepassen.

Het enige punt dat geen twijfel veroorzaakt, is de noodzaak om klinische genealogieonderzoeken uit te voeren, omdat de defecten van bindweefsel aangeboren zijn.

Naast het ophelderen van de foto, heeft de arts het volgende nodig:

• de klachten van de patiënt systematiseren;
• voor het uitvoeren van een meting van een romp op segmenten (voor bindweefseldysplasie is de werkelijke lengte actueel);
• de mobiliteit van gewrichten beoordelen;
• Geef de patiënt om te proberen zijn pols te bedekken met zijn duim en pink;
• om een ​​echocardiogram uit te voeren.

analyseert

Laboratoriumdiagnostiek van dit type dysplasie bestaat uit de studie van urine-analyse op het niveau van hydroxyproline en glycosaminoglycanen - stoffen die voorkomen in het proces van collageenafbraak.

Daarnaast is het zinvol om bloed te controleren op frequente mutaties in PLOD en algemene biochemie (gedetailleerde analyse van de ader), metabolische processen in bindweefsel, markers van hormonaal en mineraal metabolisme.

Welke arts behandelt bindweefseldysplasie?

De kinderarts behandelt de diagnose en de ontwikkeling van therapie (instapniveau) bij kinderen, omdat er geen arts is die uitsluitend met dysplasie werkt.

Nadat het schema hetzelfde is voor mensen van alle leeftijden: als er verschillende manifestaties zijn van de pathologie van bindweefsel, zal het noodzakelijk zijn om een ​​behandelplan te maken van een cardioloog, gastro-enteroloog, therapeut, enz.

Behandeling van bindweefseldysplasie

Er is geen manier om van deze diagnose af te komen, aangezien dysplasie van dit type echter veranderingen in genen beïnvloedt complexe maatregelen kunnen de toestand van een patiënt verlichten als hij lijdt aan klinische manifestaties van de pathologie van het bindweefsel weefsel. Met voordeel wordt de preventie van exacerbatie toegepast, die bestaat uit:

• competent afgestemde fysieke activiteit;
• individueel dieet;
• fysiotherapie;
• medicamenteuze behandeling;
• psychiatrische zorg.

Een chirurgische ingreep voor dit type dysplasie wordt alleen in de casus aanbevolen misvormingen van de borst, ernstige aandoeningen van de wervelkolom (vooral sacraal, lumbaal en cervicaal afdelingen).

Syndroom bindweefseldysplasie bij kinderen vereist een extra normalisering van het regime van de dag, het oppakken van constante fysieke activiteit - zwemmen, fietsen, skiën.

Echter, in de professionele sport van een kind met dergelijke dysplasie mag niet worden gegeven.

Zonder het gebruik van medicijnen

Start behandeling artsen adviseren met de uitsluiting van hoge fysieke inspanning, hard werken, waaronder mentaal. Elk jaar moet de patiënt een traject van oefentherapie ondergaan, indien mogelijk, na ontvangst van een plan van de specialist en het zelfstandig uitvoeren van dezelfde acties thuis.

Bovendien zult u het ziekenhuis moeten bezoeken om een ​​complex van fysiotherapeutische procedures te ondergaan: ultraviolette bestraling, wrijven, elektroforese. De benoeming van een korset ter ondersteuning van de nek is niet uitgesloten.

Afhankelijk van de psycho-democratische staat kan een bezoek aan de psychotherapeut worden voorgeschreven.

Voor kinderen met dysplasie van dit type, schrijft de arts voor:

• Massage van de ledematen en rug met de nadruk op de cervicale sectie. De procedure wordt eenmaal per zes maanden gehouden, gedurende 15 sessies.
• Het dragen van de voetboogondersteuning als een valgusvoet wordt gediagnosticeerd.

dieet

De nadruk in de voeding van de patiënt, die werd gediagnosticeerd met de pathologie van bindweefsel, deskundigen aanbevelen doen op eiwitrijke voedingsmiddelen, maar dit betekent niet de volledige uitsluiting van koolhydraten.

Het dagmenu voor dysplasie moet noodzakelijkerwijs bestaan ​​uit magere vis, zeevruchten, peulvruchten, kwark en harde kaas, aangevuld met groenten, ongezoet fruit. In een kleine hoeveelheid in dagelijkse voeding moet je noten gebruiken.

Indien nodig kan een vitaminecomplex worden voorgeschreven, vooral voor kinderen.

Medicatie toediening

Het drinken van medicijnen moet plaatsvinden onder toezicht van een arts, omdat er geen universele tablet voor dysplasie is en om te anticiperen op de reactie van een specifiek organisme, zelfs op de veiligste medicatie. In therapie om de conditie van bindweefsel tijdens zijn dysplasie te verbeteren, kan het volgende omvatten:

• Stoffen die de natuurlijke aanmaak van collageen stimuleren - ascorbinezuur, B-groep vitamines en magnesiumbronnen (Magnerot).
• Medicijnen die het niveau van vrije aminozuren in het bloed normaliseren - Glutaminezuur, glycine.
• Middelen die het mineraalmetabolisme helpen bevorderen - Alfacalcidol, Osteogenon.
• Preparaten voor het katabolisme van glycosaminoglycanen, voornamelijk op chondroïtinesulfaat - Rumalon, Chondroxide.

Chirurgische interventie

Gezien het feit dat deze pathologie van bindweefsel niet als een ziekte wordt beschouwd, zal de arts een aanbeveling voor de operatie geven, indien de patiënt lijdt aan een misvorming van het bewegingsapparaat, of dysplasie kan leiden tot een fatale afloop als gevolg van problemen met schepen. Bij kinderen is chirurgische interventie minder gebruikelijk dan bij volwassenen, artsen proberen manuele therapie te vermijden.

bron: http://sovets.net/12734-displaziya-soedinitelnoj-tkani.html

Kinderen met bindweefseldysplasie: veel problemen en een sleutel tot hen. Deel 1

Gezondheid van kinderen Kinderen met bindweefseldysplasie: veel problemen en één sleutel tot hun. Deel 1.

Onder de kleine pediatrische patiënten is er een speciale groep kinderen.

Dit zijn geen kinderen met ernstige ziektes die de mentale en fysieke ontwikkeling schenden, niet kinderen die constant bezig zijn koorts en ziek, geen allergische kinderen, van wie de constante partner dermatitis is - iets verkeerds, naar toe rennen naar de dokter.

Niettemin bezoeken deze kinderen de kinderarts - en niet alleen hem - op zijn minst, en hun kaart staat vol met gegevens verschillende specialisten en verschilt al vaak in de speciale dikte van 'persoonlijke zaken zelfs in de vroege kindertijd leeftijd.

Zoals vaak gebeurt: een kind wordt geboren, gelukkige ouders ondergaan alle gevestigde onderzoeken van specialisten en elk van hen vindt het kind een aantal problemen in zijn profiel, soms zelfs later dan zij aandachtige moeder kunnen opmerken Dad. Heel vaak komen de aanbevelingen - en niet zonder reden - neer op observatie: de overgevoelige alvleesklier en frequente regurgitatie zullen ontgroeien, een lichte vesicoureteral reflux - kijk en doe niet te koud, valgusvoeten - draag preventieve inlegzolen, alles moet terugveren naar school, verminderde spiertonus - dus vaker masseren doe het.

Ondertussen is de tijd voorbij, maar er is geen positieve dynamiek: het kind ontgroeit de problemen niet, integendeel, ze worden verergerd door de leeftijd. Elke specialist ziet duidelijk zijn pathologie, maar kan de oorzaak niet met zekerheid beoordelen. Intussen is het complexe probleem heel vaak, en de reden is er.

Vandaag zullen we specifiek praten over deze speciale kinderen en hun probleem - het probleembindweefseldysplasie.

.

In de binnenlandse literatuur wordt het weinig beschreven, hoewel sommige Russische scholen (Moskou, Sint-Petersburg, Omsk) het al lang en in detail bestuderen.

.

Bovendien afzonderlijke enquêtes van georganiseerde groepen schoolkinderen uit Russische steden (een steekproef van ongeveer 1000 mensen) laten zien dat manifestaties van dysplasie van bindweefsel, van verschillende gradaties van ernst, in bijna allemaal worden waargenomen 50% van de kinderen!

Feit is dat bindweefseldysplasie geen geïsoleerde ziekte is, maar een complex van symptomen veroorzaakt door een single oorzaak: een genetisch kwantitatief en / of kwalitatief defect in de synthese van eiwitten die de extracellulaire matrix vormen (collageen, fibrillin). Als gevolg hiervan wordt een kind met een defect bindweefsel geboren. Een bindweefsel - het cement van de intercellulaire ruimte in het lichaam.

Van de loop van de anatomie is bekend dat het de leegte in het lichaam lijkt te vullen.

Dit is het enige van alle weefsels dat een intercellulaire substantie heeft die door de cellen zelf wordt geproduceerd, met een zeer complex samenstelling - de natuur heeft er alles aan gedaan: polysacchariden, eiwitten, collageen en elastische vezels, mineralen stoffen.

We zullen niet ingaan op de problemen in verband met de zogenaamde gedifferentieerde bindweefseldysplasieën, die zeer ernstig zijn ziekten die leiden tot ernstige en onomkeerbare veranderingen in de inwendige organen, en soms, in bijzonder ernstige gevallen, resulterend in dodelijk. Er zijn relatief weinig van zulke kinderen, en aangezien het probleem in bepaalde organen 'gelokaliseerd' is aan de systemen van het lichaam (bijvoorbeeld de aorta, ogen,Marfan syndroom, huid en gewrichten met Ehlers-Danlo-syndroom), wordt de diagnose relatief snel gesteld.

Het onderwerp van onze aandacht zullen de kinderen met de zogenaamde zijnongedifferentieerde bindweefseldysplasie(hierna de btw).

Ongedifferentieerd - want in dit geval heeft het bindweefsel, ongeacht de lokalisatie ervan, overal in het lichaam een ​​verborgen gebrek.

Dientengevolge wordt de ziekte multiorgan, d.w.z. van invloed op verschillende orgels.

.

Er zijn zoveel van zulke nederlagen en ze zijn zo divers dat het vaak moeilijk is voor een arts om ze samen te binden en een systemische stoornis achter een groep individuele symptomen te zien.

.

Ja, en de mogelijkheden voor genetische diagnose van NDT's zijn vrij beperkt over de hele wereld, om nog maar te zwijgen over Oekraïne - als de ernstige vormen van dysplasie genoemd worden hierboven is het mogelijk om de genetica te diagnosticeren met een ervaren oog en op een of andere manier als een laboratorium, dan kunnen we niet praten over de mogelijkheid van laboratoriumbevestiging van de diagnose van NDT in ons land het is noodzakelijk ...

Wat moet de ouder waarschuwen voor een kind met een enorme lijst van verschillende pathologieën van verschillende specialisten? Hoe kun je het kind van NDT verdenken?

Aangezien de manifestaties van NDTT veel zijn en ze zeer divers zijn, worden ze geclassificeerd als externe en viscerale (geassocieerd met veranderingen in inwendige organen) tekenen. U moet op de hoogte worden gebracht als uw kind een combinatie van minstens 3-5 volgende tekenen van betrokkenheid bij het proces van verschillende organen en systemen heeft.

Diagnose kan worden gemaakt door gespecialiseerde specialisten,en soms zijn een willekeurige bevinding:

1. Het botsysteem (zoals de orthopedische tonen):

• vervorming van de borst (kiel of trechtervormig);
• kifo, coliose, spondylolisthesis;
• dysplasie van de heupgewrichten;
• broze botten;
• hypermobiliteit van gewrichten, frequente dislocaties en subluxaties;
• disproportionaliteit van de stamlijnsegmenten;
• uitgesproken vervormingen van de gewrichten, wervelkolom;
• navelstrenghernia (vaak worden deze baby's geboren met een abnormaal verbrede navelstreng);
• X- en O-vormige kromming van de benen;
• valgusvervorming van de voeten of knieën;
• langwerpige of horizontale platte voet;
• klompvoet.

2. Spiersysteem (zoals opgemerkt door een neuroloog):

• uitgesproken hypotensie (verminderde toon) van de spieren van de bovenste en / of onderste ledematen, vaak persistent zelfs bij intense blootstelling en revalidatie;
• neiging tot uitrekken, scheuren en scheuren van ligamenten en pezen;
• verhoogde vermoeidheid, slaapstoornissen;
• veel pijn in het hart, duizeligheid, hoofdpijn;
• veelvuldige pijn in de rug en gewrichten (cervicalgie, thoracalgie, lumbulgia, polyarthralgia);
• arteriële hypotensie.

3. Ogen (zoals de oogarts opmerkt):

• bijziendheid (bijziendheid) van gemiddelde of hoge graad;
• astigmatisme;
• anomalieën van de ontwikkeling van de fundus, sclera en het hoornvlies;
• een toename in de lange as van de oogbol (als u echografie aan het doen was);
• subluxatie van de lens;

4. Tanden en maxillofaciale afwijkingen van ontwikkeling (zoals opgemerkt door de tandarts en orthodontist):

• onjuiste en / of ontijdige groei van tanden;
• hypoplasie van het glazuur van de tanden;
• korte frenum van de tong;
• veranderingen in de grootte van de onderkaak;
• "Gotische lucht
• vroege parodontitis en frequente gingivitis (ontsteking van het tandvlees).

5. Cardiovasculair systeem (zoals opgemerkt door een cardioloog):

• verzakking van de mitralisklep (PMC) (speciale aandacht moet worden besteed als een miksomatoznoe verandering in de kleppen wordt waargenomen met PMC - een organische stoornis die bestaat in de verandering in klepflappen, wat kan leiden tot ernstige verstoringen van het werk van het hart) (volgens Volgens de VS);

• Uitbreiding van de omhooggaande aorta of bicuspide aortaklep (volgens ultrasone gegevens);

• andere kleine hartafwijkingen: prolaps van tricuspidalis en aortaklep, klein atriaal aneurysma, asymmetrie van tricuspid gemarkeerd aortaklep, meerdere valse akkoorden en abnormale linkerventrikel-trabeculae, extra akkoorden in de hartholte, open ovaal venster (volgens gegevens VS);

• neiging tot aritmieën en syncope voorwaarden (flauwvallen);

• oorzakenloze tachycardie (snelheid van puls meer dan 60 slagen / minuut) in rust of plotseling optredend;

• spataderen al in de adolescentie.

6. Bronchopulmonaal systeem (zoals opgemerkt door de longarts):

• polycysteuze longziekte;
• neiging tot frequente bronchitis en pneumonie (evenals KNO-ziekten);
• traheobronhomalyatsiya;
• Tracheabronchomegalia;
• hyperventilatiesyndroom;
• acute respiratoire syndromen tot de ineenstorting van de luchtpijp en grote bronchiën.

7. Gastro-intestinaal stelsel (dit wordt opgemerkt door de gastro-enteroloog):

• falen van de cardia van de maag;

• hiatal hernia en diafragma;

• divertikels van de slokdarm en verschillende delen van de darm;

• afwijkingen in de vorm en locatie van de maag, twaalfvingerige darm en galblaas (volgens echografie);

• gastro-oesofageale en / of duodenogastrische reflux;

• ptosis (afdaling) van de organen in de buikholte;

• aanhoudende dyspeptische stoornissen.

8. Nier en urino-genitaal systeem (zoals opgemerkt door de nefroloog, uroloog):

• polycystische nierziekte;
• long-renale en / of vesicoureterale reflux;
• ptosis van de nieren en / of blaas;
• varicocele (verwijde aders van de zaadstreng) bij jongens.

9. Algemene uitwendige en inwendige tekenen (zoals opgemerkt door de kinderarts):

• de neiging tot kneuzingen, verhoogde bloedingen van bloedvaten (soms zijn de bloedvaten direct doorschijnend onder de huid), een neiging tot nasale en rectale bloedingen;
• hyperextensie van de huid, dunne en fluweelachtige huid;
• de neiging tot het verschijnen van striae (striae), vooral tijdens periodes van intense groei en puberteit;
• de neiging tot grove littekens op de plaats van verwondingen;
• vaak karakteristieke verschijning: uitstekende of grote oren, diep in de ogen, ongewone vorm van de schedel, uitstekende sleutelbeenderen / scapula;
• het zogenaamde "asthenische type" van toevoeging: hypotrofie (ondergewicht) in de kindertijd, verhoogde schraalheid in de adolescentie (body mass index) (BMI) minder dan 17) - ondanks het feit dat de eetlust van dergelijke kinderen vaak verhoogd is, dunne en lichte botten, verhoogde vermoeidheid, lethargie in het algemeen zwakte, moeite met concentreren en concentratie van aandacht (terwijl het kind hyperactief kan zijn), verminderde prestaties, slechte nachtrust, etc.

Vilchinskaya Tatiana

Kinderen met bindweefseldysplasie: veel problemen en een sleutel tot hen. Deel 2.

Memo voor patiënten met dysplasie van bindweefsel van kinderen en hun ouders

Leeftijdsdynamiek, de klinische betekenis van manifestaties van bindweefseldysplasie bij kinderen in de leerplichtige leeftijd en adolescenten, de mogelijkheid van correctie. Deel 1.

bron: http://www.likar.info/kids-health/article-42900-deti-s-displaziej-soedinitelnoj-tkani-mnogo-problem-i-odin-klyuch-k-nimchast-1/

Dysplasie bij kinderen: oorzaken, tekenen, behandeling, prognose voor de toekomst

Dysplasie bij kinderen - een schending van de vorming van bindweefsel, dat een onderdeel is van spieren, kraakbeen, botten, ligamenten.

Overtreding kan voorkomen in elk orgaan of systeem.

Bij pasgeborenen wordt dysplasie van het heupgewricht meestal gediagnosticeerd, wat gepaard gaat met subluxatie en dislocatie van de kop van het femur.

:

Praktisch alle kinderen jonger dan 5 jaar hebben tekenen van pathologie - gevoelige, gemakkelijk uitbreidbare huid, zwakke gewrichtsbanden, enz. Diagnose van de stoornis bij dergelijke kleine patiënten kan alleen indirect of door externe symptomen.

Oorzaken van de ontwikkeling van pathologie:

• erfelijkheid;
• Dreiging van miskraam;
• Infecties, endocriene stoornissen tijdens de zwangerschap;
• Onjuiste presentatie van de foetus;
• Ernstige gestosis;
• Snelle geboorte;
• Late zwangerschap;
• Avitaminosis, slechte voeding tijdens de zwangerschap.

Heupdysplasie is in verschillende typen ingedeeld:

• Heupkom. Komt voor in de pathologie van het acetabulum;
• Meyer's dysplasie is gelokaliseerd bij kinderen in het proximale deel van de dij. De nek-diafysaire hoek verandert min of meer;
• Rotatie - de positie van botten in het horizontale vlak is verstoord.

Pathologie heeft drie graden van ernst: prelivor, subluxatie en dislocatie.

In één keer moet worden gezegd dat een dergelijke diagnose helemaal geen ziekte is. Dit is meer een kenmerk van het lichaam. Kinderen met dit fenomeen zijn veel en verre van allemaal worden waargenomen bij kinderartsen, orthopedisten en andere specialisten.

Er zijn al veel tekenen van DST. Ze zijn verdeeld in externe en interne. De eerste is gemakkelijk te detecteren met extern onderzoek, de laatste - tijdens de diagnose (analyses, onderzoeken).

Buitentekens zijn gebruikelijk:

• Hypermobiliteit van de gewrichten;
• Verhoogde uitbreidbaarheid van de huid;
• Deformatie van de wervelkolom (scoliose, kyfose);
• platte voeten;
• Ernstig veneus netwerk;
• Ploskovalgusnaya deformatie van voeten;
• Pathologie van visie;
• Borstvervorming (trechtervormig, kielvormig, met lichte inkeping);
• Asymmetrie van de messen;
• Gebeten schouders;
• Neusbloedingen;
• De neiging tot blauwe plekken;
• Zwakte van buikspieren;
• Asymmetrie of kromming van het neustussenschot;
• Spier-hypotensie;
• "Holle" voet;
• hernia;
• Superfijne tanden of hun abnormale groei.

Zieke kinderen in de 5-7 jaar, in de regel, klagen veel over malaise, zwakte, tolereren geen fysieke activiteit, ze hebben een slechte eetlust, pijn in de ledematen, hart, hoofd, buik kan voorkomen.

Verstoringen van de interne organen worden op latere leeftijd merkbaar. DST wordt gekenmerkt door het weglaten van organen (maag, nieren); hartgeruis, mitralisklepprolaps; refluxziekte, biliaire dyskinesie, constipatie; spataderen, etc.

Hemorragisch syndroom manifesteert zich in de vorm van blauwe plekken, zelfs bij de lichtste verwondingen, evenals bloedneuzen.

Afwijkingen in het werk van het zenuwstelsel worden uitgedrukt door syncope, autonome dystonie, hyperexcitabiliteitssyndroom, enz.

Afzonderlijk moeten we deze vorm van de ziekte noemen, zoals deze werd veroorzaakt door het apparaat van kunstmatige ventilatie.

Dit type pathologie kan optreden bij kinderen jonger dan één jaar die al langere tijd (meer dan een week) met de ventilator zijn verbonden.

Het is vermeldenswaard dat het meestal voorkomt bij te vroeg geboren baby's.

Om deze situatie te voorkomen, verbindt de arts het beademingsapparaat alleen voor indicaties over het leven en voor de kortst mogelijke tijd.

.

Het belangrijkste symptoom van de pathologie is acute respiratoire insufficiëntie, die optreedt bij het proberen de ventilator te verwijderen.

.

Soms treedt hartfalen op.

Er is ook cyanose van de huid (cyanose), onregelmatig, nuchter of kortademig, afleveringen van het stoppen (apneu), tekenen van een opgeblazen gevoel.

De oorzaken van het optreden van pathologie: toxische effecten van zuurstof; barotrauma van de longen; infectie; ademhalingsstoornissen; zwelling longen; hypovitaminose A of E; onvolwassenheid van de longen bij prematuren; pulmonale hypertensie; erfelijk aanleg.

De behandeling omvat een geleidelijke excommunicatie van het apparaat van kunstmatige ventilatie. Om het aangetaste orgaan te herstellen, is goede voeding noodzakelijk. Omdat ontsteking in de longen vocht kan accumuleren, een beetje kan drinken en diuretica kan voorschrijven.

Bij aplastische dysplasie van de nieren treedt na enkele dagen de dood op als het kind geen nieuwe nier heeft getransplanteerd. Wanneer hypoplastisch chronisch nierfalen optreedt.

Symptomen: pijn in de onderbuik; convulsies; hoofdpijn; verhoging van de bloeddruk. De jongen blijft achter in ontwikkeling in vergelijking met tijdgenoten.

Nierdysplasie kan worden veroorzaakt door het innemen van medicijnen tijdens de zwangerschap, het roken, het drinken van alcohol en drugs. Het kan ook worden overgenomen.

.

Bij een kind met nierdysplasie kunnen zich na verloop van tijd pathologieën van andere organen en systemen ontwikkelen. Als u een gezonde nier niet helpt, stopt deze normaal en treedt nierfalen op.

.

Een kind met een urinair syndroom krijgt een speciaal dieet voorgeschreven zodat de ziekte zich niet tot nierfalen ontwikkelt. Bovendien moet de baby beperkt zijn in actieve bewegingen, vooral bij het springen.

Symptomen van de ziekte wanneer de aanbevelingen van specialisten verdwijnen op de leeftijd van 5.

Kinderen moeten echter worden geregistreerd, regelmatig worden gecontroleerd en de bloeddruk worden gemeten.

Als de baby ernstige plasproblemen heeft, schrijft de arts orgaantransplantatie of dialyse voor: bloedzuivering.

Afhankelijk van de afwijking kiest de arts de behandelmethode.

Het is noodzakelijk om niet alleen de kinderarts te raadplegen, maar ook de specialist van het profiel, waarbij problemen bij het kind worden aangetroffen, bijvoorbeeld bij gastro-intestinale afwijkingen is het noodzakelijk om een ​​gastro-enteroloog met een bewegingsapparaat te raadplegen - podoloog.

Als er geen contra-indicaties zijn voor sport, is het wenselijk dat het kind het doet, maar in geen geval is het niet professioneel.

Anders zal overmatige fysieke inspanning leiden tot een vroege verschijning van degeneratieve-dystrofische veranderingen in het kraakbeen en de ligamenten.

Deze aandoening leidt tot chronische aseptische ontsteking.

Het is beter om de voorkeur te geven aan therapeutisch zwemmen, fietsen, skiën, badminton, Wushu-turnen.

.

Een belangrijk onderdeel van revalidatie is therapeutische massage. De behandeling is afhankelijk van de rug, cervicale kraag, ledematen. De cursus bestaat gewoonlijk uit 15-20 sessies.

.

Ploskovalgusnaya plaatsen stopt vereist constante slijtage van wreef.

Dat de baby geen problemen heeft met de benen, de keuze van schoenen is zeer verantwoordelijk.

Hij moet stevig op de voet zitten, de voet en de enkel fixeren, een minimum aan steken binnen hebben en van natuurlijke materialen zijn gemaakt.

Ouders moeten dagelijks meedoen met de babygymnastiek, voetmassage, voetbaden met de toevoeging van verschillende kruiden en zeezout (15 minuten).

Het wordt aanbevolen om meer vlees, vis, noten en bonen te eten. Zure melkproducten zijn noodzakelijk.

Bovendien moet het voedsel verzadigd zijn met de nodige groeiende lichaamsvitaminen en sporenelementen.

bron: http://mjusli.ru/ja_mama/zdorove_malyshej/displaziya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie-prognoz-na-budushhee

Bindweefseldysplasie - symptomen, behandeling, vormen, stadia, diagnose

Dysplasie (uit ander Grieks. δυσ - "overtreding" en πλάθω - "vorm") - een schending van de ontwikkeling van weefsel, orgaan, orgaansysteem.

Onder de dysplasie van bindweefsel wordt verstaan ​​een dergelijke genetisch bepaalde abnormaliteit van weefselontwikkeling, die wordt veranderd de verhouding van collageenfracties (of hun insufficiëntie wordt opgemerkt), defecten van beide vezelstructuren en stoffen. Het resultaat is meerdere disfuncties op alle niveaus van de organisatie: van het cellulaire tot het organisme.

Bron: gidmed.com

Het bindweefsel bestaat uit intercellulaire substantie, insluitsels van verschillende cellen en eiwitten (collageen en elastine).

Het is goed voor meer dan de helft van alle lichaamsweefsels; bindweefsel voert kraakbeen, ligamenten, pees, musculoskeletaal systeem, vormende elementen van inwendige organen, onderhuids vet en enzovoort. en is de interne omgeving van het lichaam.

Vanwege een dergelijke brede representatie kan de verstoring van de structuur van het genoemde type weefsel zich manifesteren als een pathologie van bijna elk orgaan, waardoor de systemische aard en omvang van de laesie wordt bepaald.

Gegevens over de prevalentie van pathologie zijn zeer tegenstrijdig: volgens de resultaten van moderne studies wordt bindweefseldysplasie gedefinieerd bij 13-80% van de bevolking.

De aanduidingsterm werd aan het einde van de 20e eeuw voorgesteld door de Schotse arts R. Beiton als de naam van de pathologie van bindweefsel, waarin de kracht afneemt.

Ondanks de verspreiding en de bepalende rol in de ontwikkeling van vele ziekten en pathologisch Staten, bindweefseldysplasie wordt niet erkend in de internationale classificatie van ziekten in een aparte kop.

Oorzaken en risicofactoren

De oorzaken van de ziekte zijn divers; ze kunnen worden onderverdeeld in 2 hoofdgroepen: erfelijk en verworven.

Genetisch veroorzaakte verstoring van de structuur van bindweefsel treedt op als gevolg van overerving (vaker door autosomaal dominant type) mutante genen die verantwoordelijk zijn voor het coderen van de vorming en ruimtelijke oriëntatie van fijne vezelstructuren, proteïne-koolhydraatverbindingen en enzymen.

De verworven dysplasie van bindweefsel wordt gevormd in het stadium van ontwikkeling van de foetus en is een gevolg van de invloed van dergelijke factoren tijdens de zwangerschap:

• overgedragen in het eerste trimester van virale infecties (SARS, influenza, rubella);
• ernstige toxicose, gestosis;
• chronische infectieziekten van het urogenitale gebied van de toekomstige moeder;
• het nemen van bepaalde medicijnen tijdens de zwangerschap;
• ongunstige ecologische situatie;
• productiegevaren;
• blootstelling aan ioniserende straling.

Vormen van de ziekte

Wijs de volgende formulieren toe:

1. Differentiële bindweefseldysplasie (erfelijk), die ongeveer 250 pathologieën omvat (bijvoorbeeld syndromen van Marfan, Ehlers - Danlos, dermatolyse van Aliber, erfelijke familie hemorrhagische nefritis, artrooftalmopatiya).
2. Ongedifferentieerde vorm, die een veelvoud aan heterogene vormen van bindweefselaandoeningen verenigt.

Erfelijke vorm van de ziekte is zeldzaam, vertegenwoordigt een klein deel in de algemene structuur van dysplasie.

Stadia van de ziekte

Een aantal studies duiden op een gefaseerde verschijning van symptomen van dysplasie in verschillende leeftijdsgroepen:

• in de periode van pasgeborenen is het meest gebruikelijke bewijs van een pathologie van bindweefsel een laag gewicht, onvoldoende lichaamslengte, dunne en lange ledematen, voeten, handen, vingers;
• in de vroege kindertijd (5-7 jaar), manifesteert de ziekte zich als scoliose, platte voeten, overmatig volume van bewegingen in de gewrichten, kiel of trechterachtige vervorming van de borstkas;
• bij kinderen in de leerplichtige leeftijd komt bindweefseldysplasie tot uiting door verzakking van kleppen, bijziendheid (bijziendheid), dysplasie van het dentoalveolaire apparaat, de piek van het diagnosticeren van de ziekte valt precies hier op de leeftijdsperiode.

symptomen

Alle symptomen kunnen voorwaardelijk worden verdeeld in externe manifestaties en tekenen van laesies van inwendige organen (visceraal).

Externe manifestaties van bindweefseldysplasie:

• laag lichaamsgewicht;
• de neiging om de lengte van buisvormige botten te vergroten;
• kromming van de wervelkolom op verschillende afdelingen (scoliose, hyperkypofyse, hyperlordose);
• asthenische lichaamsbouw;
• veranderde vorm van de borst;
• vervorming van de vingers, schending van de verhouding van hun lengte, het opleggen van de tenen;
• symptomen van de grote teen, polsgewricht;
• aangeboren afwezigheid van het slokdarmproces van het borstbeen;
• vervorming van de onderste ledematen (X- of O-vormige krommingen, platte voeten, klauwvoet);
• pterygoid scapula;
• verschillende veranderingen in houding;
• hernia en uitsteeksel van tussenwervelschijven, instabiliteit van wervels in verschillende afdelingen, verplaatsing van de structuren van de wervelkolom ten opzichte van elkaar;
• dunner worden, bleekheid, droogheid en hyperelasticiteit van de huid, hun toegenomen neiging tot traumatisering, positieve symptomen van de tourniquet, knijpen, mogelijk het optreden van plaatsen van atrofie;
• meerdere moedervlekken, telangiëctasieën (vasculaire spruiten), hypertrichose, moedervlekken, verhoogde broosheid van het haar, nagels, duidelijk gevisualiseerde vasculatuur;
• gewrichtssyndroom - overmatig volume van bewegingen in symmetrische (in de regel) gewrichten, verhoogde inclinatie van het gewrichtsapparaat tot traumatisering.

Naast de bovengenoemde externe manifestaties, wordt bindweefseldysplasie gekenmerkt door kleine afwijkingen van de ontwikkeling, of de zogenaamde stigmata (stigma) van disembryogenese:

• kenmerkende structuur van het gezicht (laag voorhoofd, uitgesproken boogvormige bogen, neiging om wenkbrauwen te splicen, afplatting van de achterkant van de neus, mongoloïde een snee in de ogen, dicht geplant of, integendeel, wijd uit elkaar staande ogen, heterochromie, scheelzien, lage bovenoogleden, "vismond" Gotische lucht, verstoring van de structuur van het gebit, bijtvervorming, verkorting van de frenum van de tong, vervorming van de structuur en plaatsing van het oor schelpen, etc.);
• kenmerken van de structuur van de romp (divergentie van de rectus abdominis-spieren, navelbreuk, laag geplaatste navel, extra tepels zijn mogelijk, enz.);
• afwijkingen in de ontwikkeling van geslachtsorganen (hypoplasie of hypertrofie van de clitoris, schaamlippen, voorhuid, scrotum, testikels, phimosis, parafimose).

Enkele kleine anomalieën worden bepaald in de norm en bij gezonde kinderen die geen drager zijn van de ziekte, daarom een ​​bevestiging van ten minste zes stigma's uit de lijst lijst.

Viscerale symptomen van de ziekte:

• pathologie van het cardiovasculaire systeem - verzakkingen of asymmetrische structuur van klepventielkleppen, schade aan vaatstructuren (spataderen, aorta-aneurysma), de aanwezigheid van extra peesdraden (akkoorden) van het hart, structurele herschikking van de wortel aorta;
• schade aan de gezichtsorganen - bijziendheid, subluxatie of afvlakking van de lens;
• bronchopulmonale manifestaties - dyskinesie van de luchtwegen, emfyseem, polycystose;
• nederlaag van het spijsverteringskanaal - dyskinesie, anomalieën van de galblaas en leidingen, gastro-oesofageale en duodenum-gastrische reflux;
• de pathologie van het urinewegstelsel - het weglaten van de nieren (nephroptosis), hun onkarakteristieke opstelling of volledige en gedeeltelijke verdubbeling;
• afwijkingen van de structuur of verplaatsing van interne geslachtsorganen.

diagnostiek

De basis voor de juiste diagnose van bindweefseldysplasie is de zorgvuldige verzameling van anamnestische gegevens, een uitgebreid onderzoek van de patiënt:

• detectie van bloed en urine oxyproline en glycosaminoglycanen;
• Immunologische analyse voor de bepaling in bloed en urine van C- en N-terminale telopeptiden;
• indirecte immunofluorescentie met polyklonale antilichamen tegen fibronectine, verschillende fracties van collageen;
• de activiteit van de botisovorm van alkalische fosfatase en osteocalcine in het bloedserum (bepaling van de intensiteit van osteogenese);
• de studie van histocompatibiliteits-antigenen HLA;
• Echografie van het hart, bloedvaten van de nek en buikorganen;
• bronchoscopie;
• EGD.

behandeling

Heel vaak manifesteren de ziektes zich enigszins, zijn meer cosmetisch van aard en vereisen geen speciale medicatiecorrectie.

In dit geval worden een adequate, gedoseerde modus van lichamelijke activiteit, naleving van de activiteits- en rustregime, een volwaardig vitaminerijk, eiwitrijk dieet getoond.

Indien nodig, geneesmiddelcorrectie (stimulering van collageensynthese, bio-energetica van organen en weefsels, normalisatie van het niveau van glycosaminoglycanen en mineraalmetabolisme), worden de volgende geneesmiddelen voorgeschreven groepen:

• vitaminen en mineralencomplexen;
• hondroprotektory;
• stabilisatoren van mineraalmetabolisme;
• preparaten van aminozuren;
• metabolische middelen.

Mogelijke complicaties en gevolgen

Complicaties van bindweefseldysplasie:

• trauma;
• een afname van de kwaliteit van leven met hoge orgaanbetrokkenheid, systemische laesie;
• aansluiting bij somatische pathologie.

vooruitzicht

In de meeste gevallen is de prognose gunstig: de bestaande anomalieën in de structuur van het bindweefsel hebben geen significant effect op de arbeid en sociale activiteit van patiënten.

uit het onderwerp van het artikel:

bron: http://www.neboleem.net/displazija-soedinitelnoj-tkani.php

Bindweefseldysplasie

Bindweefseldysplasie is een concept dat verschillende door erfelijke aandoeningen veroorzaakte ziekten verenigt gegeneraliseerde collagenopathie en manifesteert zich door een afname van de sterkte van het bindweefsel van alle systemen lichaam. De populatiefrequentie van bindweefseldysplasie is 7-8%, maar aangenomen wordt dat de individuele kenmerken en kleine ongedifferentieerde vormen kunnen voorkomen bij 60-70% van de bevolking. Bindweefseldysplasie valt in het gezichtsveld van artsen die werkzaam zijn in verschillende medische gebieden - kindergeneeskunde, traumatologie en orthopedie, reumatologie, cardiologie, oftalmologie, gastro-enterologie, immunologie, pulmonologie, urologie en anderen.

Oorzaken van bindweefseldysplasie

De ontwikkeling van bindweefseldysplasie is gebaseerd op een defect in de synthese of structuur van collageen, eiwit-koolhydraatcomplexen, structurele eiwitten, evenals de noodzakelijke enzymen en cofactoren.

De directe oorzaak van deze pathologie van bindweefsel is divers effecten op de foetus, leidend tot genetisch bepaalde veranderingen in extracellulaire fibrillogenese matrix.

.

Dergelijke mutagene factoren omvatten een ongunstige ecologische situatie, ondervoeding en slechte gewoonten van de moeder, stress, verergerde zwangerschap, etc.

.

Sommige onderzoekers wijzen op de pathogenetische rol van hypomagnesiëmie in de ontwikkeling van bindweefsel dysplasie, gebaseerd op de detectie van magnesiumgebrek in de spectrale studie van haar, bloed, oraal vloeistof.

Synthese van collageen in het lichaam wordt gecodeerd door meer dan 40 genen, waarvoor meer dan 1300 soorten mutaties zijn beschreven. Dit veroorzaakt verschillende klinische manifestaties van bindweefseldysplasieën en compliceert hun diagnose.

Bindweefseldysplasie is verdeeld in gedifferentieerd en ongedifferentieerd.

Onder de gedifferentieerde dysplasieën zijn ziekten met een bepaald, vastgesteld type erfelijkheid, een duidelijk ziektebeeld, bekende genetische defecten en biochemische stoornissen.

In termen van ernst worden de volgende typen bindweefseldysplasie onderscheiden: klein (in de aanwezigheid van 3 of meer) fenotypische tekens), geïsoleerd (met lokalisatie in één orgaan) en inherent erfelijke ziekten bindweefsel. Afhankelijk van het heersende dysplastische stigma worden 10 fenotypische varianten van bindweefseldysplasie onderscheiden:

1. Marfanopodisch uiterlijk (inclusief 4 of meer fenotypische verschijnselen van skeletdysplasie).
2. Marphanopoda fenotype (onvolledige set van tekenen van Marfan syndroom).
3. MASS-fenotype (inclusief schade aan de aorta, mitralisklep, skelet en huid).
4. Primaire prolaps van de mitralisklep (gekenmerkt door echocardiografische tekenen van mitralisale verzakking, veranderingen in de huid, skelet, gewrichten).
5. Een klassiek anersachtig fenotype (onvolledige reeks symptomen van het Ehlers-Danlos-syndroom).
6. Hypermobiliteit anersopodobny fenotype (gekenmerkt door hypermobiliteit van gewrichten en gelijktijdig complicaties - subluxaties, dislocaties, verstuikingen, platte voeten; artralgie, botbetrokkenheid en skelet).
7. Hypermobiliteit van gewrichten is goedaardig (inclusief toegenomen volume van bewegingen in de gewrichten zonder de interesse van het skelet en artralgie).
8. Ongedifferentieerde bindweefseldysplasie (inclusief 6 of meer dysplastische stigma's, die echter niet voldoende is om gedifferentieerde syndromen te diagnosticeren).
9. Verhoogde dysplastische stigmatisering met overheersende osteo-articulaire en skeletale kenmerken.
10. Verhoogde dysplastische stigmatisering met overheersende viscerale kenmerken (kleine anomalieën van het hart of andere inwendige organen).

Omdat de beschrijving van gedifferentieerde vormen van bindweefseldysplasie in detail wordt beschreven in de relevante onafhankelijke beoordelingen, zullen we in het volgende de ongedifferentieerde varianten ervan bespreken.

In het geval dat de lokalisatie van bindweefseldysplasie beperkt is tot één orgaan of systeem, wordt het geïsoleerd.

Als bindweefseldysplasie zich fenotypisch manifesteert en ten minste één van de inwendige organen vangt, wordt deze aandoening beschouwd als een syndroom van bindweefseldysplasie.

Externe (fenotypische) tekenen van bindweefseldysplasie worden vertegenwoordigd door constitutionele kenmerken, anomalieën in de ontwikkeling van botten van het skelet, de huid, enz. Patiënten met bindweefseldysplasie hebben een asthenische constitutie: hoge groei, smalle schouders en een gebrek aan lichaamsgewicht.

Verstoringen in de ontwikkeling van het axiale skelet kunnen worden gerepresenteerd door scoliose, kyfose, trechtervormige of kielachtige vervormingen van de borst, juveniele osteochondrosis.

Kraniotsefalnye stigma fybrodisplations bevatten vaak dolichocephaly, malocclusion, tandheelkundige afwijkingen, gotisch hemel, nonunion van de bovenste lip en gehemelte.

.

De pathologie van het osteo-articulaire systeem wordt gekenmerkt door o-vormige of X-vormige ledemaatvervorming, syndactyly, arachnodactyly, hypermobiliteit van gewrichten, platte voeten, een neiging tot habituele dislocaties en subluxaties, fracturen botten.

.

Vanaf de zijkant van de huid is er een verhoogde rek (hyperelasticiteit) of, in tegendeel, kwetsbaarheid en droogheid van de huid.

Vaak verschijnen er zonder duidelijke reden striae, pigmentvlekken of depigmentatiehaarden, vasculaire defecten (telangiectasia, hemangiomen).

De zwakte van het spierstelsel met bindweefseldysplasie veroorzaakt een neiging tot weglating en prolaps van inwendige organen, hernia, spierkrivoshe.

Viscerale laesies komen voor met het belang van het centrale zenuwstelsel en het autonome zenuwstelsel, verschillende inwendige organen.

Neurologische stoornissen geassocieerd met bindweefseldysplasie worden gekenmerkt door vegetatieve vasculaire aandoeningen dystonie, asthenie, enuresis, chronische migraine, spraakstoornis, hoge angst en emotionele de instabiliteit.

Syndroom van bindweefseldysplasie van het hart kan omvatten mitralisklepprolaps, een open ovaal venster, hypoplasie van de aorta en longstam, verlenging en overmatige beweeglijkheid van akkoorden, aneurysma's van de kransslagaders of interatriale partities. Het gevolg van de zwakte van de wanden van veneuze bloedvaten is de ontwikkeling van spataderen van de onderste ledematen en klein bekken, aambeien, varicocèle. Patiënten met bindweefseldysplasie ontwikkelen vaak arteriële hypotensie, aritmieën, atrioventriculaire en intraventriculaire blokkades, cardiale gias, plotselinge sterfte.

.

Cardiale manifestaties vaak gepaard bronchopulmonaire syndroom gekenmerkt door de aanwezigheid van cystische pulmonaire hypoplasie, bronchiëctasie, bulleuze emfyseem, terugkerende spontane pneumothorax.

.

Kenmerkend gastrointestinale verlies door weglaten van inwendige organen, diverticula van de slokdarm, gastro-oesofageale reflux, hiatus hernia.

Typische manifestaties van pathologie van de visie in CTD zijn bijziendheid, astigmatisme, verziendheid, nystagmus, strabismus, dislocatie en subluxatie van de lens.

Van de urinewegen kunnen worden waargenomen nephroptosis, incontinentie, renale afwijkingen (hypoplasie, verdubbeling, hoefijzernier) enzovoorts.

Personen met tekenen van bindweefseldysplasie zijn geneigd tot frequente ARVI, allergische reacties, hemorrhagisch syndroom.

Diagnose van bindweefseldysplasie

Ziekten uit de groep bindweefseldysplasie worden niet altijd correct en tijdig gediagnosticeerd.

Vaak worden patiënten met deze of andere tekenen van dysplasie waargenomen bij artsen met verschillende specialismen: traumatologen, neurologen, cardiologen, longartsen, nefrologen, gastro-enterologen, oogartsen en et al.

Herkenning van ongedifferentieerde vormen van bindweefseldysplasie wordt gecompliceerd door de afwezigheid van uniforme diagnostische algoritmen. De grootste diagnostische betekenis is de identificatie van een combinatie van fenotypische en viscerale kenmerken.

.

Om dit laatste te detecteren, wordt op grote schaal echografie (EchoCG, echografie van de nieren, echografie van de buikholte-organen) gebruikt; endoscopisch (FGDS), elektrofysiologisch (ECG, EEG), röntgenologisch (radiografie van de longen, gewrichten, wervelkolom en enz.) methoden.

.

Identificatie van karakteristieke polyorganismestoornissen, voornamelijk van het musculoskeletale, nerveuze en cardiovasculaire systemen met een hoge mate van waarschijnlijkheid duiden op de aanwezigheid van bindweefsel dysplasie.

Daarnaast worden biochemische bloedtellingen, hemostase-systeem, immuunstatus bestudeerd, huidbiopsie uitgevoerd.

Als een methode van screening-diagnostiek van bindweefseldysplasie, werd gesuggereerd om een ​​studie van papillair uit te voeren tekening van de huid van de voorste buikwand: onthulling van het ongevormde type papillaire patroon dient als een marker van dysplastisch schendingen. In families waar gevallen van bindweefseldysplasie voorkomen, wordt aanbevolen om medische genetische counseling te ondergaan.

Behandeling en prognose van bindweefseldysplasie

Specifieke behandeling van bindweefseldysplasie bestaat niet.

Patiënten wordt geadviseerd zich te houden aan een rationeel regime van de dag en aan voeding, gezondheidsbevorderende fysieke activiteiten.

Met het oog op het activeren van de compensatoir-adaptieve vermogens, worden kuren van oefentherapie, massage, balneotherapie, fysiotherapie, acupunctuur, osteopathie voorgeschreven.

In het complex van medische maatregelen, samen met syndromale medicamenteuze therapie, metabolische geneesmiddelen (L-carnitine, co-enzym Q10), bereidingen van calcium en magnesium, chondroprotectors, vitaminen en mineralencomplexen, antioxidanten en immunomodulerende middelen, kruidengeneesmiddelen, psychotherapie.

Bij patiënten met polysystemische laesie, het risico op vroege en ernstige invaliditeit, voortijdige sterfte, de oorzaken waarvan ventrikelfibrillatie, PE, aorta-aneurysma ruptuur, hemorragische beroerte, ernstige inwendige bloeding, en et al.

bron: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/connective-tissue-dysplasia