Amyotrofische laterale sclerose: symptomen en oorzaken

Amyotrofische laterale sclerose: oorzaken, symptomen, foto's, diagnose en behandeling

Amyotrofische laterale sclerose is een ziekte van het zenuwstelsel, waarbij motorische (motorische) neuronen worden aangetast.

Dergelijke zenuwcellen bevinden zich in het ruggenmerg en de hersenen en regelen de vervulling van opzettelijke bewegingen, bijvoorbeeld tijdens het lopen.

De laterale (laterale) amyotrofe sclerose in 1869 werd beschreven door de Franse psychiater Jean-Martin Charcot, die de ziekte een andere naam gaf: 'de ziekte van Charcot'.

Opname in de naam van de ziekte epitheton "lateraal" ("lateraal") is te wijten aan de locatie van neutronen, die meer vatbaar zijn voor letsel (in speciale laterale uitsteeksels van het ruggenmerg).

Een andere 'nominale' term, die wordt gebruikt in Canada en de Verenigde Staten, is de 'ziekte van Lou Gehrig'. Louis Guerig is een uitstekende honkballer, wiens tragische einde op 36-jarige leeftijd te wijten was aan ALS (amyotrofische laterale sclerose).

Volgens ICD-10 wordt ALS een motorneuronziekte genoemd (code G 12.2).

Afzonderlijk is er een syndroom van amyotrofische laterale sclerose.

Dit syndroom - gevolg van andere ziekten, en in situaties waarin een dergelijke bekende oorzaak therapie gericht op het elimineren van de onderliggende pathologie.

Wanneer bas in de vernietiging van motorneuronen ophouden uitgezonden signaal van de hersenen naar de spieren, die verzwakken en atrofie. ALS is een chronische ziekte met constante progressie.

De eerste manifestaties van de ziekte waaraan patiënten na 40 jaar kunnen denken, zijn in 8-10% van de episodes familie. Prevalentie is 4-6 gevallen per 100 duizend inwoners.

Als u op zoek bent naar een revalidatiecentrum voor revalidatie, adviseren wij het revalidatiecentrum "Evexia waar de revalidatie van neurologische ziekten, acute en chronische pijn met behulp van de modernste methoden Fysiotherapie.

redenen

Waarom de pathologie zich ontwikkelt, is niet betrouwbaar vastgesteld.

Er zijn een aantal vermeende oorzakelijke factoren:

• mutatie van genen, geërfd;
• de generatie en accumulatie van abnormale eiwitten die neuronale dood veroorzaken;
• auto-immuunreacties (wanneer het immuunsysteem de zenuwcellen van het eigen organisme aanvalt);
• schending van biochemische processen in het lichaam, resulterend in accumulatie van glutaminezuur, dat een schadelijk effect heeft op neuronen;
• nederlaag van zenuwcellen door een virus.

Risicofactoren:

1. erfelijke aanleg;
2. veroudering;
3. mannelijk geslacht (na 70 jaar is deze factor genivelleerd);
4. roken (vooral met lange ervaring);
5. dienst in het leger;
6. werk gerelateerd aan het gebruik van lood.

Foto van de belangrijkste laesies bij amyotrofische laterale sclerose

Symptomen en klachten van patiënten

ALS begint met het verslaan van de ledematen, die zich later naar andere delen van het lichaam verspreidt. De aanvankelijke verzwakking van spieren bouwt snel op, wat uiteindelijk leidt tot verlamming. Het heeft geen invloed op de sluitspier van de blaas en de oogspieren.

Symptomen van een vroege fase:

• zwakte en atrofie van de handen, een schending van de motiliteit;
• zwakte van de spieren in de voeten en enkels;
• verzakking van de voet;
• spiertrekkingen, krampen van schouders, armen, tong;
• spraakstoornissen en problemen met slikken.

Bij patiënten met de ontwikkeling van de ziekte zijn er aanvallen van spontaan huilen of lachen, onbalans, atrofie van de tong.

Er wordt aangenomen dat het BAS niet lijdt aan een hogere mentale activiteit. In ongeveer 1-2% van de episodes worden echter cognitieve functies geschonden (zelfs voordat gewone symptomen optreden) en ontwikkelt zich dementie.

In de latere stadia verschijnen:

1. depressie;
2. verlies van vermogen om te bewegen;
3. onderbrekingen in de ademhaling.

Typerend voor de ziekte is de asymmetrie van de symptomen.

Vormen van de ziekte

Er zijn veel benaderingen om de soorten en vormen van ALS te bepalen.

Een dergelijke benadering is gebaseerd op waar de aangetaste spieren zich bevinden, terwijl:

• ongeveer de helft van de afleveringen van de ziekte is in de cervicothoracale vorm;
• een kwart - op de bulbar vorm (vanwege de nederlaag van de sublinguale zenuw, glossopharyngeal, etc.);
• 20 - 25% van de gevallen - op de lumbosacrale;
• tot 2% - op cerebrale.

Diagnose: manieren

Amyotrofische laterale sclerose is de diagnose van een uitzondering.

Om andere ziekten uit te sluiten, gebruik:

Differentiële diagnose

De ziekte van amyotrofische laterale sclerose moet worden gedifferentieerd met:

1. Guillain-Barre-syndroom;
2. cervicale myelopathie;
3. tumoren van het ruggenmerg;
4. post-poliomyelitis syndroom;
5. intoxicatie door kwik, lood, mangaan;
6. endocrinopathieën;
7. malabsorptiesyndroom;
8. diabetische amyotrofie en anderen.

behandeling

ALS - niet genezen. Om de progressie te vertragen, wordt Riluzole (Rilutec) gebruikt.

De werkzame stof van het medicijn blokkeert de afgifte van glutamine, het voorkomen van schade aan neuronen en daardoor het vertragen van de ontwikkeling van de ziekte zelf. Riluzol wordt dagelijks tot en met het 5e jaar dagelijks ingenomen.

Therapiemethoden zijn gericht op het verlichten van de symptomen en omvatten:

• tranquillizers en antidepressiva bij depressie;
• spierverslappers met spierspasmen;
• anesthesie met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen en in de late fase - met opiaten;
• benzodiazepinepreparaten voor slaapstoornissen;
• antibioticatherapie voor de ontwikkeling van bacteriële complicaties (bronchopulmonale aandoeningen bij ALS hebben vaak geen symptomen);
• vermindering van speekselvloed met behulp van speekseluitwerper en sommige medicijnen (amitriptyline, etc.);
• gebruik van apparaten die de beweging van de patiënt vergemakkelijken (bedden met verschillende functies, fauteuils, wandelstokken), bevestigingskragen;
• logopedie;
• dieet, zorgen voor voldoende vochtinname, sondevoeding;
• kunstmatige longventilatie;
• tracheostomie (operatief in de luchtpijp creëert een gat waardoor de patiënt kan ademen).

De patiënt en zijn gezinsleden moeten psychotherapeutische hulp bieden.

Alternatieve geneeswijzen (kruidengeneeskunde, acupunctuur, homeopathie, enz.) Zijn niet effectief in de ware vorm ALS, maar als de symptomen worden veroorzaakt door het ALS-syndroom, is het mogelijk de toestand te verbeteren afhankelijk van de primaire pathologie.

Voorspelling en gevolgen

De prognose van amyotrofische laterale sclerose is teleurstellend. Afhankelijk van het type ziekte in 2 tot 12 jaar, is er een dodelijke afloop, als gevolg van de ontwikkeling van respiratoir falen, ernstige longontsteking, enz.

In het geval van de bulbaire vorm van ALS, evenals bij oudere patiënten, wordt deze periode teruggebracht tot één tot drie jaar.

Maatregelen om amyotrofische laterale sclerose te voorkomen zijn niet bekend.

ALS, een snel voortschrijdende ziekte veroorzaakt door het verslaan van zenuwcellen die verantwoordelijk zijn voor de motorische functie van het lichaam, heeft geen voorbeelden van succesvol herstel. De geleidelijke toename van spierzwakte bemoeilijkt het leven van de patiënt en zijn geliefden aanzienlijk.

Ondanks de geruststellende prognose van de ziekte, moeten familieleden en de patiënt zelf volledig verantwoordelijk zijn voor tijdige en adequate maatregelen om zijn loop te verlichten.

Gezien de wetenschappelijke belangstelling voor het probleem in kwestie, kan men hopen om in relatief korte tijd effectievere therapeutische middelen te creëren.

Het is noodzakelijk om zorgvuldig het echte ALS te onderscheiden van het overeenkomstige syndroom, waarvoor de prognose voor herstel veel beter is.

bron: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Amyotrofische laterale sclerose: symptomen, behandeling, diagnose, prognose

Amyotrofische laterale sclerose of de ziekte van Lou Gehrig is een snel voortschrijdende ziekte van het zenuwstelsel systeem, gekenmerkt door verlies van motorneuronen van het ruggenmerg, de cortex en de romp van de hersenen de hersenen. Ook in het pathologische proces zijn de motorische vertakkingen van craniocerebrale neuronen (trigeminus, faciale, glossofaryngeale) betrokken.

Epidemiologie van de ziekte

Ziekten zijn uiterst zeldzaam, ongeveer 2-5 mensen per 100.000. Men gelooft dat mannen na 50 jaar vaker ziek zijn.

De ziekte van Lou Gehrig maakt geen uitzondering op iemand, het treft mensen van verschillende sociale status en verschillende beroepen (actoren, senatoren, Nobelprijswinnaars, ingenieurs, leraren).

De beroemdste patiënt was de wereldkampioen in het honkbal Loi Gering, ter ere waarvan de ziekte zijn naam kreeg.

In Rusland is amyotrofische laterale sclerose wijdverspreid. Op dit moment is het aantal zieken ongeveer 15.000-20.000 onder de bevolking.

Onder de beroemde mensen van Rusland die deze pathologie hebben, kun je de componist Dmitry Shostakovich, de politicus Yuri Gladkov, popartiest Vladimir Migulyu, opmerken.

Oorzaken van amyotrofische laterale sclerose

De kern van de ziekte is de accumulatie van pathologisch onoplosbaar eiwit in de motorcellen van het zenuwstelsel, wat leidt tot hun dood. De oorzaak van de ziekte is momenteel onbekend, maar er zijn veel theorieën. De belangrijkste theorieën zijn:

1. Viraal - deze theorie was populair in de jaren 60-70 van de 20e eeuw, maar werd niet bevestigd. Wetenschappers van de VS en de USSR voerden experimenten uit met apen en introduceerden ze extracten van het ruggenmerg van zieke mensen. Andere onderzoekers hebben geprobeerd de betrokkenheid van het poliovirus bij de vorming van de ziekte aan te tonen.
2. Erfelijk - in 10% van de gevallen is de pathologie erfelijk;
3. Auto-immuunsysteem - deze theorie is gebaseerd op de detectie van specifieke antilichamen die motorische zenuwcellen doden. Er zijn studies die de vorming van dergelijke antilichamen tegen de achtergrond van andere ernstige ziekten aantonen (bijvoorbeeld bij longkanker of Hodgkin-lymfoom);
4. Gene - bij 20% van de patiënten zijn er schendingen van genen die coderen voor een zeer belangrijk enzym Superoxide dismutase-1, dat het superoxide giftig in zenuwcellen omzet in zuurstof;
5. Neuraal - Britse wetenschappers geloven dat de ontwikkeling van de ziekte elementen van glia omvat, dat wil zeggen cellen die de vitale activiteit van neuronen verschaffen. Studies hebben aangetoond dat bij onvoldoende functie van astrocyten, die glutamaat uit zenuwuiteinden verwijderen, de kans op de ziekte van Lou Gehrig vertienvoudigd wordt.

Op frequentie van voorkomen:	Door overerving:
sporadisch - enkele, niet-gerelateerde gevallen familie - patiënten hadden familiebanden	autosomaal recessief autosomaal dominant
Op het niveau van de CNS-laesie:	Nosologische vormen van de ziekte:
bulbair hals borst lumbaal diffuus ademhalings	Klassieke ALS Progressive Bulbar Palsy Progressieve spieratrofie Primaire laterale sclerose West-Pacific Complex (BAS-Parkinsonisme-dementie)

Elke vorm van de ziekte heeft hetzelfde begin: patiënten klagen over toenemende spierzwakte, een afname van de spiermassa en het verschijnen van fasciculaties (spiertrekkingen).

Bulbar-vorm van ALS wordt gekenmerkt door symptomen van verlies van schedelzenuwen (, 0 en 12 paren):

1. De zieken verergeren spraak, uitspraak, het wordt moeilijk om je tong te bewegen.
2. Na verloop van tijd is de slikhandeling verbroken, de patiënt stikt voortdurend, voedsel kan door de neus stromen.
3. Patiënten voelen zich onvrijwillig geschrokken van de tong.
4. De progressie van ALS gaat gepaard met complete atrofie van de spieren van het gezicht en de nek, de patiënten hebben geen gezichtsuitdrukkingen, ze kunnen hun mond niet openen, kauwen op voedsel.

De cervico-thoracale variant van de ziekte beïnvloedt in de eerste plaats de bovenste ledematen van de patiënt, symmetrisch aan beide zijden:

• Patiënten voelen aanvankelijk de achteruitgang van de functionaliteit van penselen, het wordt moeilijker om te schrijven, muziekinstrumenten te bespelen en complexe bewegingen uit te voeren.
• Tegelijkertijd zijn de spieren van de arm erg gespannen, de peesreflexen zijn toegenomen.
• Na verloop van tijd breidt de zwakte zich uit naar de spieren van de onderarm en de schouder, ze atrofiëren. De bovenste ledemaat lijkt op een hangende zweep.

De lumbosacrale vorm begint meestal met een gevoel van zwakte in de onderste ledematen.

1. Patiënten klagen dat het moeilijker voor hen werd om het werk te doen, op hun benen te staan, lange afstanden te lopen, de trap op te gaan.
2. Met het verstrijken van de tijd begint de voet te vallen, de spieren van de benen zijn geatrofieerd, patiënten kunnen zelfs niet op hun benen staan.
3. Verschijn pathologische peesreflexen (Babinsky). Bij patiënten ontwikkelen incontinentie van urine en ontlasting.

Ongeacht welke variant de voorkeur heeft bij patiënten aan het begin van de ziekte, de uitkomst is er nog één.

De ziekte vordert gestaag en verspreidt zich naar alle spieren van het lichaam, inclusief de luchtwegen.

Wanneer de ademhalingsspieren worden geweigerd, heeft de patiënt kunstmatige beademing en constante zorg nodig.

In mijn praktijk zag ik twee patiënten met ALS, een man en een vrouw. Ze verschilden in hun rode haarkleur en relatief jonge leeftijd (tot 40 jaar). Uiterlijk waren ze erg vergelijkbaar: er is geen enkele aanwijzing voor de aanwezigheid van spieren, een amylisch gezicht, altijd een licht geopende mond.

Na verloop van tijd ondergaat de psyche van de patiënt sterke veranderingen.

De patiënt, die ik een jaar lang observeerde, verschilde van grilligheid, emotionele labiliteit, agressiviteit, incontinentie.

Het uitvoeren van intellectuele tests toonde een afname in zijn denken, mentale vermogens, geheugen, aandacht.

Diagnose van amyotrofische laterale sclerose

De belangrijkste methoden voor de diagnose zijn onder meer:

• MRI van het ruggenmerg en de hersenen - de methode is vrij informatief, onthult de atrofie van motorische delen van de hersenen en de degeneratie van piramidale structuren;
• Cerebrospinale punctie - onthult meestal een normaal of verhoogd eiwitgehalte;
• neurofysiologische onderzoeken - elektroneurografie (ENG), elektromyografie (EMG) en transcraniële magnetische stimulatie (TKMS).
• moleculaire genetische analyse - studies van het gen dat codeert voor superoxide dismutase-1;
• biochemische bloedtest - onthult een 5-10-voudige toename van creatinefosfokinase (een enzym gevormd bij verval van spieren), een lichte toename van leverenzymen (ALT, AST), de ophoping van slakken in het bloed (ureum, creatinine).

Wat gebeurt er met ALS

Vanwege het feit dat ALS symptomen heeft die vergelijkbaar zijn met andere ziekten, wordt een differentiaaldiagnose uitgevoerd:

1. hersenziekten: tumoren van de achterste schedelfossa, multisystematrofie, dyscirculatoire encefalopathie
2. spierziekten: oculofarengial myodystrophy, myositis, myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. systemische ziekten
4. ruggemergziekten: lymfatische leukemie of lymfoom, ruggemerg tumoren, spinale amyotrofie, syringomyelie, etc ..
5. perifere zenuwziekten: Persononeja-Turner-syndroom, neuroaxiotonia Isaac, ultlofocale motorneuropathie
6. myasthenia gravis, Lambert-Eaton-syndroom - neuromusculaire synapsziekten

Behandeling van amyotrofische laterale sclerose

De behandeling van de ziekte is momenteel niet effectief. Medicijnen en een goede verzorging van de patiënt verlengen alleen de levensverwachting, zonder een volledig herstel te bieden. Symptomatische therapie omvat:

• Riluzole (Rilutec) is een bekend medicijn in de VS en het VK. Het mechanisme van zijn actie is om glutamaat in de hersenen te blokkeren, waardoor het werk van Superoxide dismutase-1 wordt verbeterd.
• RNA-interferentie is een veelbelovende methode voor de behandeling van ALS, waarvan de makers de Nobelprijs op het gebied van de geneeskunde hebben gekregen. De techniek is gebaseerd op het blokkeren van de synthese van pathologische eiwitten in zenuwcellen en het voorkomen van hun daaropvolgende dood.
• Stamceltransplantatie - studies hebben aangetoond dat stamceltransplantatie in de centrale Het zenuwstelsel voorkomt de dood van zenuwcellen, herstelt neurale verbindingen, verbetert de groei van het zenuwstelsel vezels.
• Spierverslappers - elimineer spierspasmen en spiertrekkingen (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anabolic (Retabolil) - om de spiermassa te vergroten.
• Anticholinesterase middelen (Neostigmine, Kalimin, pyridostigmine) - neuromusculaire synapsen voorkomen de snelle afbraak van acetylcholine.
• B-vitamines (Neyrorubin, Neurovitan), vitaminen A, E, C - gegevenshoudketens middelen puls langs zenuwvezels verbeteren.
• Breedspectrum antibiotica (cefalosporines 3-4 generaties, fluoroquinolonen, carbapenems) - zoals beschreven in de ontwikkeling van infectieuze complicaties, sepsis.

Bij complexe therapie moet het door een nasogastrische sonde worden gevoerd, gemasseerd, met een arts LFK, counseling-psycholoog.

vooruitzicht

Helaas is de prognose voor amyotrofische laterale sclerose ongunstig. Patiënten sterven in slechts enkele maanden of jaren, de gemiddelde levensverwachting bij patiënten:

1. Slechts 7% leeft meer dan 5 jaar
2. bij bulbar debuut - 3-5 jaar
3. met lumbale jaar

Een gunstiger prognose voor erfelijke gevallen van de ziekte geassocieerd met mutaties in het superoxide-dismutase-1-gen.

De situatie in Rusland wordt vertroebeld door het feit dat patiënten geen goede zorg ontvangen, zoals blijkt uit het feit dat Rylusot een medicijn is het verloop van de ziekte vertraagde, tot 2011 in Rusland zelfs niet werd geregistreerd en pas in hetzelfde jaar werd de ziekte zelf geïntroduceerd lijst met "zeldzaam". Maar in Moskou zijn er:

• Fonds voor de verzorging van patiënten met amyotrofische laterale sclerose in het Marfo-Mariinsky Mercy Center
• Liefdadigheidsfonds voor de hulp van G.N. Levitsky aan patiënten met ALS

Uiteindelijk wil ik iets toevoegen over de liefdadigheidsevenement Ice Bucket Challenge, die plaatsvond in juli 2014.

Het was gericht op het verzamelen van fondsen ter ondersteuning van patiënten met amyotrofische laterale sclerose en werd op grote schaal gebruikt.

De organisatoren wisten meer dan 40 miljoen dollar te verzamelen.

De essentie van de actie was dat de man giet een emmer ijswater en vangt het op video of doneert een som geld van de liefdadigheidsorganisatie. De actie werd behoorlijk populair vanwege de deelname van populaire artiesten, acteurs en zelfs politici.

bron: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Amyotrofische laterale sclerose, de ziekte van Charcot, symptomen en oorzaken van het syndroom

Op dit moment zijn er nog ziekten van de neurologie sectie, die niet reageren op behandeling en fataal in een korte tijd. Een van deze pathologieën is amyotrofische laterale sclerose (ALS).

Deze pathologie in de geneeskunde wordt de ziekte van Charcot of de ziekte van motoneuron genoemd. Het komt uiterst zelden voor, namelijk 3-10 gevallen per 400 duizend. persoon elk jaar.

Het is inherent aan de geleidelijke verzwakking en atrofie van spierweefsel.

Motoneuronen zijn volumetrische zenuwcellen in het ruggenmerg, die verantwoordelijk zijn voor de beweging en de tonus van de spieren.

Ze zijn gelokaliseerd in de voorhoorns en hebben een naam, afhankelijk van de geïnnerveerde groep spierweefsel.

Volgens de ICD (International Classification of Diseases) 10-herziening heeft de ALS-ziekte de code G12.2.

Oorzaken van ALS

Ondanks alle moderne methoden van onderzoek en diagnose, konden artsen nog steeds niet begrijpen waarom de ziekte van Charcot voorkomt. Afgaande op de bevestigde informatie, is de meest voorkomende versie van de ontwikkeling van pathologie het verzamelen van verschillende redenen.

De belangrijkste fout ligt op het antioxidant enzym SOD1 (superoxide dismutase-1). Het dient om de cellen van het lichaam te beschermen tegen oxidatie, maar bij het veranderen van de samenstelling van een dergelijke functie wordt niet langer voldaan.

Dit fenomeen ontstaat door de mutatie van de 21 chromosomen, die verantwoordelijk is voor de codering van SOD1. Deze anomalie komt voor bij 30% van de patiënten met ALS.

Er zijn andere oorzaken van ALS, namelijk anomalieën in de ontwikkeling van de zenuwcel (een onjuist gevormd skelet) of een schending van de functies van de eiwitten van het blaasjesvervoer. Dergelijke versies zijn minder bestudeerd, maar zijn ook eenvoudig.

Een van de factoren die UAS veroorzaken en bijdragen aan de ontwikkeling ervan, is de meest elementaire:

• Schade aan zenuwcellen door glutamaat. Deze stof is verantwoordelijk voor het transport van informatie in het zenuwstelsel;
• Overmatige hoeveelheid calcium in cellen. Vanwege dit falen is de extracellulaire en intracellulaire balans van dit element verstoord;
• Gebrek aan neurotrofine (stoffen die zenuwcellen stimuleren);
• Auto-immuun pathologische processen;
• Negatieve effecten van exotoxinen, die extreem giftig zijn voor mensen, bijvoorbeeld lood of pesticiden;
• Roken.

Tot op heden zijn voor amyotrofische laterale sclerose de oorzaken van het ontstaan ​​van artsen tot nu toe niet volledig begrepen, maar er zijn bevestigde versies die kunnen worden georiënteerd. Als u de genetische factor niet kunt verwijderen, moet u de ontwikkeling ervan voorkomen, met de nadruk op de lijst met katalysatoren voor het voorval.

symptomen

Meestal ontstaan ​​bij amyotrofische laterale sclerose symptomen afhankelijk van de locatie van de beschadigde motoneuron.

Als de ziekte het perifere neuron raakte, ontwikkelde de persoon zwakte en atrofische veranderingen in het spierweefsel.

Soms worden fasciculaties (onvrijwillige samentrekkingen) van afzonderlijke spiergroepen waargenomen, die uiteindelijk uitgroeien tot een gegeneraliseerde vorm.

Als de laesie in het centrale motoneuron is gelokaliseerd, zien de symptomen van ALS er als volgt uit:

1. Verhoogde spierspanning;
2. Manifestatie van pathologische reflexen in de onderste en bovenste ledematen;
3. Verdiepen van reflexen;
4. Het optreden van abnormaal snelle bewegingen (klonen), die het gevolg zijn van schokkerige samentrekkingen van spierweefsel.

Vaak zijn meerdere motoneurons beschadigd. Met anomalieën in het centrale en perifere neuron is er een kruising van hun karakters.

Bij patiënten is er een zwakte in het spierweefsel met de aanwezigheid van abnormale reflexen, is er een buitensporig hoge spierspanning die gevoelig is voor atrofische veranderingen, enz. Het ALS-syndroom in een verwaarloosd stadium manifesteert zich iets anders.

Symptomen van centrale motorische beschadiging zijn meestal verborgen achter tekenen van falen in het perifere neuron.

In de meeste gevallen is het moeilijk om de mate ervan te begrijpen, omdat de spieratrofie soms niet zo uitgesproken is als dat iemand moeilijk te bewegen is. Periodiek zijn er krampachtige aanvallen, die gepaard gaan met ernstige pijn.

Pyramidaal syndroom met een dergelijke ziekte als amyotrofische laterale sclerose treedt in een vroeg stadium op. Het is typerend voor hem om peesreflexen te verminderen en de onderste ledematen te verzwakken. Naarmate de pathologie zich ontwikkelt, verdwijnen de abdominale reflexen geleidelijk.

Vormen van pathologie

De ziekte is niet alleen verdeeld door de lokalisatie van verwondingen aan het motorneuron, maar ook aan bepaalde vormen.

Ze hebben allemaal hun eigen symptomen, stadia van ontwikkeling, behandelschema en prognose.

De Bulbar-vorm is de eerste en de belangrijkste functie ervan is dysartrie of verstoring van het spraakapparaat. Daarnaast kunnen we de volgende symptomen onderscheiden:

• Overtredingen geassocieerd met uitspraak van geluiden en slikken;
• Onvrijwillige samentrekking van de tong gevolgd door atrofie van zijn weefsels;
• Falen in het werk en atrofische veranderingen in de spieren van de mond;
• Verhoogde mandibulaire reflex.

De tweede vorm wordt cervicothoracaal genoemd. Aanvankelijk manifesteert het zich in een van de bovenste ledematen in de vorm van atrofische veranderingen, spiertrekkingen en loslating van de spieren.

Na verloop van tijd zijn beide ledematen aangetast en zijn diepe reflexen extreem verergerd.

Naarmate de pathologie zich ontwikkelt, zullen ook andere spiergroepen zwakker worden, wiens innervatie uit naburige delen van het ruggenmerg komt.

Tijdens de diagnose moeten artsen de diagnose van ALS differentiëren met andere ziekten, bijvoorbeeld met schade aan de peroneuszenuw.

Naarmate de ziekte zich ontwikkelt, verschijnt de zwakte ook in de andere spieren, die worden geïnnerveerd door naburige delen van het ruggenmerg en de achillesreflexen geleidelijk verslechteren.

De vierde vorm wordt high genoemd. Het wordt gekenmerkt door symptomen van centrale motoneuron schade, namelijk convulsies met symmetrische verzwakking van spierweefsel. In feite zijn er geen manifestaties van perifere neuronale schade en een zwak uitgesproken verslechtering van het geheugen en mentale vermogens.

Onder de gemeenschappelijke kenmerken kunnen worden geïdentificeerd:

1. Verlies van lichaamsgewicht;
2. Overtreding van coördinatie van bewegingen;
3. Hyperactiviteit van de talgklieren;
4. De tint van de huid veranderen;
5. Verlaging van de huidtemperatuur van de bovenste en onderste ledematen;
6. Verstoring van de gevoeligheid in de regio van segmentale innervatie.

Pathologie heeft een uitzonderlijk progressieve loop en kan worden onderverdeeld in 2 fasen:

• Lokale verzwakking van spierweefsel;
• De gegeneraliseerde fase, waarin bulbaire en pseudobulbar-storingen worden gecombineerd met de verzwakking van 4 ledematen (tetroparese).

Het uiterlijk van de tweede fase geeft aan dat amyotrofische laterale sclerose snel vordert, evenals het vroege begin van het terminale stadium van de ziekte. Het wordt gekenmerkt door de verlamming van individuele spiergroepen, problemen met slikken, ademhalen en spraak.

Het zijn de problemen met het ademhalingssysteem die de belangrijkste factor zijn die vaak tot de dood van de patiënt leidt. Om andere redenen kunt u ernstige longontsteking, bloeding in het maagdarmkanaal, doorligwonden met infectie en de vorming van trombi opnemen.

diagnostiek

Onderscheid tussen andere ziekten ALS is niet zo eenvoudig en voor deze artsen gebruiken dergelijke onderzoeksmethoden:

• Tomografie (computer, magnetische resonantie);
• Diagnose van spierweefselactiviteit;
• Bloedonderzoek;
• Röntgenstralen;
• Celopname (biopsie) van spierweefsel.

Tijdens het onderzoek van de patiënt moet de specialist de volgende ziekten uitsluiten die vergelijkbaar zijn in hun manifestaties:

1. Mislukkingen in het werk van endocriene klieren (endocrinopathie);
2. Guillain-Barre-ziekte;
3. Het syndroom van Bruns-Garland;
4. Myelopathie van de cervicale afdeling;
5. Neoplasmata in het ruggenmerg;
6. Primaire laterale sclerose (PBS);
7. Vergiftiging door lood, mangaan of kwik;
8. Post-poliomyelitis syndroom (PPS);
9. Verlies van voedingsstoffen (malabsorptiesyndroom).

Voor alle genoemde ziekten is het inherent aan de geleidelijke verzwakking van spierweefsel, in het bijzonder dit, van een pathologie zoals primaire laterale sclerose.

Het is zeldzaam genoeg en het is typerend voor het corticospinale en corticobulbar-lijnen te beschadigen.

In zijn loop kan de ziekte zich vrijwel identiek manifesteren aan ALS of een gunstigere prognose hebben, waarin men 10 jaar of langer kan leven. Differentiëren van het pathologische proces zal instrumentele methoden hebben, en gebaseerd op de stroom van de ziekte.

Loop van de therapie

De symptomatische behandeling van ALS moet tijdig beginnen, omdat de ziekte snel vordert.

Tot op heden is er nog geen volledig medicijn voor pathologie uitgevonden en er zijn alleen medicijnen die het verloop van het type Riluzole vertragen.

Vanwege de samenstelling ervan, laat het medicijn de productie van glutamine niet volledig toe, waardoor neuronen worden beschermd. Neem het regelmatig in en de dosering wordt door de behandelende arts gekozen.

Naast het vertragen van de kuur, moet bij amyotrofische laterale sclerose de behandeling gericht zijn op verlichting van symptomen, namelijk:

• Om de patiënt te verwijderen van depressie, worden antidepressiva en, indien nodig, kalmeringsmiddelen gebruikt;
• Verlicht spierspasmen zorgen voor spierverslappers;
• Ontstekingsremmende geneesmiddelen kunnen pijn verwijderen, en in de late stadia van opiaatontwikkeling (narcotische alkaloïden);
• Normaliseren van de slaap zal geneesmiddelen op basis van benzodiazepinen helpen;
• Als er een bacteriële infectie optreedt, moeten antibacteriële geneesmiddelen worden gedronken;
• Vermindering van de toewijzing van speeksel zal helpen drugs zoals Amitriptyline of speekseluitwerper;
• Vereenvoudig de beweging van de patiënt zal in staat zijn om speciale stokken of een rolstoel in een meer verwaarloosd stadium;
• De logopedist zal helpen problemen met spraak op te lossen;
• Kunstmatige ventilatie moet worden vermeden. Soms is het noodzakelijk om operatief een gat in de luchtpijp te maken zodat de patiënt zelfstandig kan ademen;
• Vul de voorraad vitaminen en vitamines aan in geval van een speciaal dieet. In latere stadia wordt voedsel toegediend via een sonde.

Om ALS te behandelen is het noodzakelijk in een complex en het is wenselijk om een ​​cursus psychotherapie door te geven aan de patiënt en mensen die voor hem zorgen.

De ziekte is tenslotte buitengewoon moeilijk en heeft een grote invloed op de mentale toestand van een persoon.

Nabijgelegen mensen moeten begrijpen hoe ze de patiënt kunnen aanpassen aan een positieve stemming en weten wat beter is om niet in gesprekken met hem te praten.

Methoden van traditionele geneeskunde geven meestal geen resultaat en kunnen alleen worden gebruikt om de algehele conditie te verbeteren. Ze mogen alleen worden gebruikt na overleg met de behandelende arts.

Prognose en preventiemaatregelen

Amyotrofische laterale sclerose is een ongeneeslijke ziekte met een ernstig en progressief verloop.

Afhankelijk van de vorm van het pathologische proces kan de levensverwachting van mensen variëren van 1-3 jaar tot 10-15.

Het verloop en de snelheid van ontwikkeling van ALS wordt vaak beïnvloed door andere factoren, bijvoorbeeld de leeftijd van de patiënt, hormonale veranderingen en externe pathologieën.

Het voorkomen van een dergelijke ziekte tot nu toe is niet uitgevonden, omdat de redenen voor het optreden ervan niet volledig zijn bestudeerd. In plaats daarvan gaven artsen verschillende tips om de progressie van de ziekte te vertragen:

1. Probeer zoveel mogelijk fysieke therapie;
2. Weiger slechte gewoonten (roken, alcohol drinken);
3. Wees onder strikte controle van een neuroloog en bezoek deze minstens elke 3 maanden;
4. Volg strikt het behandelingsschema dat door de arts is voorgeschreven;
5. Het is goed om een ​​dieet te maken om alle stoffen te krijgen die nodig zijn voor het lichaam, maar tegelijkertijd gefrituurd, gerookt, gekruid, warm en ingeblikt voedsel op te geven.

Laterale amyotrofe sclerose leidt vrijwel altijd tot volledige invaliditeit en overlijden. De patiënt moet een psychotherapiebehandeling ondergaan en de volledige ernst van de ziekte realiseren om zijn toestand enigszins te verlichten.

Behandeling voor deze aandoening bestaat uit het vertragen van de progressie en het verlichten van symptomen, maar wetenschappers proberen effectievere medicijnen te vinden.

Deze nuance van het moment betekent het snel verschijnen van medicijnen van ALS, die mensen kunnen helpen die aan deze ernstige pathologie lijden.

bron: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Amyotrofische laterale sclerose: symptomen en behandeling

Categorie: Neurologie en psychiatrie 9533

• krampen
• Zwakte in de benen
• Zwakte in de handen
• Geheugen defect
• Gevoel voor spraak
• Onvermogen om voedsel te slikken
• Verminderde spierspanning
• Overtreding van het bewegingsapparaat
• Onvermogen om voedsel goed te kauwen
• Onduidelijke spraak
• Spiertrekkingen van de armspieren
• Spiertrekkingen van beenspieren
• Gedeeltelijke handverlamming
• Atrofie van de spieren van de extremiteiten
• Oncontroleerbaar gelach
• Opknoping hoofd
• Oncontroleerbaar huilen
• Gevoel van de golven op het been
• Trillen van de tong
• Opschorting van de onderkaak

Amyotrofische laterale sclerose is een neurodegeneratieve stoornis waarbij perifere en centrale motoneuronen (motorische zenuwvezels) worden aangetast.

Vanwege de progressie van dit syndroom heeft de patiënt atrofie van skeletspieren, fasciculaties, hyperreflexie en andere stoornissen.

Stop de loop van de pathologie op dit moment is niet mogelijk, dus de geleidelijke toename van de symptomen leidt onvermijdelijk tot een fatale afloop.

Voor de eerste keer werd de beschrijving van amyotrofische laterale sclerose gepresenteerd in het medische veld in 1896. Dit werd gedaan door de Franse psychiater Jean-Martin Charcot. Later werd dit syndroom hernoemd in zijn eer, en hij werd bekend als "de ziekte van Charcot."

Specificatie in de naam van de aandoening "lateraal" (of "lateraal") geeft direct de lokalisatie van zenuwvezels aan, die meestal veranderingen ondergaan.

In de internationale classificatie van ziekten heeft amyotrofische laterale sclerose een eigen code - G 12.2.

Etiologische factoren

Voor vandaag blijven de ware oorzaken van het ontstaan ​​en de progressie van amyotrofische laterale sclerose bij de mens onbekend, maar het onderzoek op dit gebied duurt voort.

In het bijzonder wordt een dergelijke interesse in de ziekte veroorzaakt door de prevalentie ervan, evenals het onvermogen om de behandeling tot dusverre uit te voeren (aangezien de oorzaak van ontwikkeling onbekend is).

Maar toch blijven wetenschappers onderzoek doen op dit gebied en tot op heden hebben ze verschillende aannames met betrekking tot de oorzaken van de progressie van het amyotrofisch lateraal syndroom. Dus, naar hun mening, kan het syndroom zich manifesteren als gevolg van de volgende factoren:

• aanval van zenuwvezels door verschillende virale agentia;
• mutatie van genen van het erfelijke type (wetenschappers hebben de neiging om te geloven dat deze reden kan fungeren als de belangrijkste bij de progressie van amyotrofische laterale sclerose);
• secretie en accumulatie door het lichaam van specifieke eiwitverbindingen die de dood van zenuwcellen veroorzaken;
• schending van biochemische processen die in het menselijk lichaam plaatsvinden. Vele redenen kunnen hieraan bijdragen, maar het resultaat is altijd hetzelfde - een grote hoeveelheid glutaminezuur stapelt zich geleidelijk op in het lichaam. Verhoging van de concentratie leidt tot de dood van neuronen;
• het verloop van auto-immuunreacties, waardoor het menselijke immuunsysteem zijn eigen zenuwuiteinden aanvalt.

Risicofactoren voor de ontwikkeling van een dergelijk syndroom:

1. werk gerelateerd aan nauw contact met lood;
2. erfelijke aanleg;
3. het verouderingsproces van het lichaam (vaker ontstaat amyotrofische laterale sclerose bij mensen die de grens van veertig jaar overschrijden);
4. roken van tabak;
5. mannelijk geslacht.

species

Op dit moment onderscheiden artsen vier soorten amyotrofische laterale sclerose:

• cerebraal, ook wel high genoemd;
• bulbair;
• lumbosacrale;
• cervicothoracale.

symptomatologie

Normaal en beschadigd neuron met amyotrofische laterale sclerose

Elk van de bovengenoemde vormen van amyotrofische laterale sclerose heeft zijn eigen symptomen en de aard van hun expressie. Maar er is een groep symptomen die kenmerkend zijn voor een van de variëteiten van de aandoening:

1. het optreden van aanvallen met verschillende intensiteit in de aangetaste delen van het lichaam;
2. motorische stoornissen;
3. er worden geen gevoeligheidsstoornissen waargenomen;
4. aandoeningen van het urinestelsel worden niet waargenomen;
5. amyotrofische laterale sclerose vordert constant en het maakt niet uit in welke specifieke vorm het een persoon beïnvloedt. De ziekte valt alle nieuwe spierstructuren aan en uiteindelijk kan een persoon volledig geïmmobiliseerd worden of sterven.

Lumbosacraal type

Dit soort syndroom bij een zieke persoon kan in twee varianten voorkomen:

• Het verloop van de ziekte begint met een aanval alleen perifere motoneuron.

Symptomen van amyotrofische laterale sclerose van dit type manifesteren zich geleidelijk in de patiënt. Ten eerste merkt hij op dat er in een van de benen sprake was van spierzwakte, die zich geleidelijk uitbreidt naar de tweede. Tegelijkertijd is er een afname van de peesreflexen die kenmerkend is voor de onderste ledematen. Het gaat over de knie en Achilles.

Verminderde spierspanning in de ledematen en manifesteerde atrofie. Al deze pathologische processen gaan noodzakelijkerwijs gepaard met fasciculaties. Fasculatie is een spiertrekkingen die een persoon niet bewust kan beheersen. De patiënt merkt op dat er een gevoel van "golven" op het been was, of het lijkt hem dat "de spieren bewegen".

Verder is de musculatuur van de handen betrokken bij het proces, met de manifestatie van dezelfde symptomatologie als hierboven beschreven. Verder wordt de bulbaire groep motoneuronen aangevallen, wat leidt tot het verschijnen van de volgende symptomen: problemen met het kauwen van inkomend voedsel, de stem wordt nasaal, spraak is wazig, onderkaak hangt naar beneden;

• tweede variatiekomt minder vaak voor.Amyotrofische laterale sclerosekomt tot uiting in de gelijktijdige beschadiging van zowel perifere als centrale motoneuronen, die verantwoordelijk zijn voor de motorische functie van de benen.

Als gevolg daarvan is er in de ledematen sprake van atrofie van het spierstelsel, toegenomen reflexen en ook spiertonus. Al deze zelfde symptomen verschijnen later op de handen. In het pathologische proces kunnen motorneuronen van de hersenen betrokken zijn. In dit geval zullen er symptomen zijn zoals spiertrekkingen, spraakstoornissen, een storing van het kauwen van voedsel, oncontroleerbaar huilen of sterk gelach.

Cervico-thoracale vorm

Dit type syndroom komt ook voor in twee varianten:

• perifere motorneuronaanval. Het manifesteert zich door het verschijnen van parese, fasciculatie en ook een afname van de tonus van het spierstelsel in één hand. Naarmate de ziekte vordert, verschijnt deze symptomatologie ook in de tweede hand. De aangetaste penselen krijgen een karakteristiek uiterlijk - "apenpoot". Gelijktijdig met dergelijke tekenen, worden de spierstructuren van de benen aangetast - ze zijn verzwakt. Verder wordt het bulbaire deel van de hersenen aangetast. Het klinische beeld wordt aangevuld met de volgende symptomen: tongparese, spraakstoornis en slikproblemen. De nederlaag van de gespierde structuren van de nek manifesteert zich door het bungelen van het hoofd;
• eentraps laesie van perifere en centrale motoneuronen.Onmiddellijk verbaasd en twee borstels verwisseld. In de benen nemen de reflexen eerst toe en later neemt de spierkracht af, waardoor pathologische stops worden gemanifesteerd. Dan wordt het bulbaire deel van de hersenen aangetast.

Bulbar-vorm

De belangrijkste symptomen van deze vorm van amyotrofische laterale sclerose zijn:

1. schending van articulatie;
2. atrofie van de tong en manifestatie van fasciculaties daarop;
3. verstikking tijdens het eten;
4. een patiënt met moeite kan de tong bewegen;
5. versterking van de mandibulaire en faryngeale reflexen;
6. het verschijnen van oncontroleerbaar huilen of lachen;
7. verhoogde emetische reflex;
8. nederlaag van de spieren van de handen en voeten - verhoogde tonus, reflexen, evenals atrofische veranderingen.

Hoge vorm

Deze vorm van het syndroom wordt gekenmerkt door een predominante laesie van de centrale motoneuron. In dit geval worden parese waargenomen in alle spieren van het lichaam. Tegelijkertijd is er een toename in hun tonus, evenals andere pathologische symptomen, zoals in andere vormen.

Ook verschijnen bij een dergelijk syndroom ook psychische stoornissen:

• geheugenstoornis;
• schending van rationeel denken;
• verminderde intelligentie.

Diagnose voor vermoedelijke progressie van het syndroom

Als er een vermoeden bestaat van de progressie van een dergelijk syndroom, voeren de artsen de volgende diagnostische maatregelen uit:

1. verzameling van klachten;
2. verduidelijking van de analyse van het leven en de ziekte zelf;
3. EMG;
4. MRI;
5. onderzoek van hersenvocht;
6. moleculaire genetische analyse;
7. laboratoriumtests. Het is belangrijk om het niveau van AlAT, CK, AsAT, evenals creatinine vast te stellen.

Genezingsmaatregelen

Zoals eerder gezegd, is het niet mogelijk om zo'n syndroom volledig te genezen.

Maar hier kunnen artsen zijn progressie vertragen met behulp van speciale medicijnen. Het belangrijkste medicijn van keuze is Riluzole.

Het bevat actieve stoffen die de afscheiding van glutamine blokkeren en zo de dood van neuronen voorkomen.

Behandeling van amyotrofisch lateraal syndroom moet alleen complex zijn en dergelijke geneesmiddelen en medische maatregelen omvatten:

• tranquillizers en antidepressiva;
• geneesmiddelen met benzodiazepine worden voorgeschreven als er sprake is van een slaapstoornis bij het syndroom;
• spierverslappers zijn geïndiceerd wanneer zich sterke spierkrampen ontwikkelen met een dergelijk ongeneeslijk syndroom;
• antibiotica worden alleen voorgeschreven als de pathologie van een bacteriële aard gelijktijdig optreedt met het syndroom;
• reductie van speekselvloed door middel van een speciale zuigkracht of farmaceutische middelen;
• logopedie;
• dieet;
• gebruik van speciale apparaten die de verplaatsing van de patiënt aanzienlijk kunnen vergemakkelijken;
• In ernstige gevallen is tracheostomie of mechanische beademing aangewezen.

Ziekten met soortgelijke symptomen:

Polyneuropathie (samenvallende symptomen: 4 van de 20)

Polyneuropathie is een complex van stoornissen die worden gekenmerkt door schade aan motorische, sensorische en autonome zenuwvezels.

Het belangrijkste kenmerk van de ziekte is dat veel zenuwen betrokken zijn bij het pathogenese proces.

Ongeacht het type ziekte, manifesteert het zich in de zwakte en atrofie van de spieren van de onderste of bovenste ledematen, gebrek aan gevoeligheid voor lage en hoge temperaturen, de opkomst van pijnlijk en ongemakkelijk sensaties. Verlamming wordt vaak uitgedrukt, compleet of gedeeltelijk.

... Ischemische beroerte (samenvallende symptomen: 3 van de 20)

Ischemische beroerte is een acuut type verstoorde cerebrale circulatie, die ontstaat door een gebrek aan opname in een bepaalde een gebied van de hersenen van de hersenen of de volledige stopzetting van dit proces, daarnaast is er schade aan hersenweefsel in combinatie met zijn functies. Ischemische beroerte, waarvan de symptomen, zoals de ziekte zelf, het vaakst worden opgemerkt veel voorkomende soorten hersenziekten, is de oorzaak van latere invaliditeit en vaak dodelijk uitkomst.

... Microinsult (samenvallende symptomen: 3 van de 20)

... Hemorragische beroerte (samenvallende symptomen: 3 van de 20)

Hemorragische beroerte is een gevaarlijke aandoening die wordt gekenmerkt door bloeding naar de hersenen als gevolg van scheuring van bloedvaten onder de invloed van kritisch hoge bloeddruk.

Volgens de ICD-10 is de pathologie gecodeerd in I61. Dit type beroerte is het ernstigst en heeft een slechtere prognose.

Meestal ontwikkelt het zich in personen van 35-50 jaar met een voorgeschiedenis van hypertensie of atherosclerose.

... ischemie (gelijktijdige symptomen: 3 van 20)

Ischemie - een pathologische aandoening die optreedt wanneer de bloedcirculatie sterk verzwakt is in een bepaald gebied van het orgaan, of in het hele orgaan. Pathologie ontwikkelt zich vanwege een afname van de bloedstroom.

De schaarste van de bloedcirculatie wordt de oorzaak van verstoring van een metabolisme en leidt ook tot een inbreuk op het functioneren van de bepaalde organen. Opgemerkt moet worden dat alle weefsels en organen in het menselijk lichaam verschillende gevoeligheid hebben voor een gebrek aan bloedtoevoer.

De kraakbeenachtige en benige structuren zijn minder ontvankelijk. Meer kwetsbaar - het brein, het hart.

bron: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy