plaušu atrēzija zīdaiņiem ir bīstama iedzimta slimība, kas raksturojas ar to, ka starp labo kambara un plaušu artēriju gultas nav tieša saikne.
Rezultātā plaušu asinsriti krasi samazināta vai nav vispār, asinis vairs nav piesātināts ar skābekli, un pacients mirst dažu dienu laikā, palielinot hipoksēmiju.
laimi, slimība ir reta: 1-3% no visiem dzimušajiem ar iedzimtu sirds slimību, vai KSS.Savukārt likme bērnu piedzima ar KSS arī salīdzinoši neliels: aptuveni 6-8 gadījumi uz 1000 dzimuši.
slimību cēloņus un riska faktorus
cēloņi slimības vēl nav pilnībā noskaidrots, tomēr ir zināmska, kā tas ir gadījumā ar cita veida KSS, ir iemesls izmaiņām gēnu punkts ( mutācijas), kas var rasties spontāni vai reibumā mutagēniem.
Šodien ir divas galvenās teorijas sirds slimības: saskaņā ar pirmo, izvirzīja Rokitansky 1875. gadā, Pasaules Pasta izskaidro sirds mazspēja pie noteiktā posmā individuālā organisma attīstību.
teorija Spitzer( 1923-th gads) runā par atgriešanos pie noteiktā posmā evolucionārās attīstības vai phylogeny.
riska faktors ir klātbūtne vides mutagēnas :( . Fenols ietverti kontrastvielu, litija savienojumi, saņemšana no antibiotikas grūtniecības laikā, un citi) fizisku( jonizējošā starojuma), ķīmisko, bioloģisko( masaliņu māte diabēta mātes alkoholisms)
formas un veidi
J. Somerville( J. Somerville) 1970. pieņēma klasifikāciju, kas balstās uz pakāpes saglabāšanu plaušu artēriju. Saskaņā ar šo klasifikāciju piešķirta 4 bojāt suga:
- atrēzija, plaušu vārsts( klāt plaušu stumbra un abas artērijas);
- atrēzija, plaušu vārsts un tā kāts( tur ir tikai artērijas);
- atrēzija, plaušu vārsts, kāts un viens plaušu artērijas( plaušu artērijas tiek saglabāta tikai);
- atrēzija, plaušu vārsts, kāts un gan plaušu artērijas( asinsriti plaušās ir saistīts ar sistēmisku nodrošinājuma artērijās).
ļoti bieži plaušu atrēzija ar kambaru starpsienas defekts bērniem( sk. Ilustrāciju labajā pusē).
riskus un komplikācijas
slimība strauji attīstās un rada nopietnas briesmas bērna pirmajās nedēļās un pat dienas savu dzīvi.
arteriālas vai arteriāla kanāls, kas auglim un jaundzimušajam savieno plaušu stumbra muguras aorta, ļauj saglabāt asins plūsmu uz plaušām pirmajās dzīves dienās.
Taču drīz vien viņš aug, un pēc tam asins cirkulācija plaušās vairs , nāve iestājas no skābekļa bada.
un mirstību, kas saistīta ar progresīva sašaurinƗšanas aortolegochnyh nodrošinājuma artērijās.
Komplikācijas ietver pēcoperācijas sirds mazspēja izraisa augstu asinsspiedienu labā kambara un elpošanas mazspēja ar ķirurga kļūdas, ko izraisa lielu mērce aortolegochnoy nodrošinājuma artērijas laikā.
priekš plaušu atrēzija raksturo simptomu hipoksēmiju ( skābeklis badošanās).Tas ir, pirmkārt, vispārējā cianoze, ti, zilā, kas ir saglabājies no dzimšanas.
Atšķirībā no citām UPU, odyshechno-cianotisko epizodes nav .Bet ir konusa formas pacēlumi termināļa falangas( tā sauktie "stilbiņi", un deformācija nagu plate( "stundu stikls" un "nagu Hipokrāta»).
ribām kreisajā pusē tiek deformēta, vypyachena priekšu( « sirds kupris "), EKG izmaiņas nav tipiski, elektriskā ass sirds var noraidīt labajā pusē.
bērns var rasties paātrināta elpošana, nespēks, svīšana, bet barojas. āda var būt bāla ar pelēcīga nokrāsa, lipīga un auksts. Ne touch
auskultācija( klausīšanās) parāda Accent II toni pamatnes sirds, troksnis trešajā starpribu kosmosa , kas notiek uz muguras
radiogrāfijas redzamām atšķirībām no normas : . Contour no plaušu redzējis vājākie saknes nodalītas slikti.reizēm ir asimetrija zīmējuma( viena plaušās, var redzēt skaidrāk nekā citi). no sirds ēna var būt normāls izmērs vai nedaudz paplašināta diametrā.Augšējā daļa no sirds labā kambara palielinājies izvirzīts, ēnā augošā aorta daļa paplašināta.
Angiokardiograficheskoe pētījums sāk ieviešanu kontrastvielas vērā labā kambara un tā ir vienīgā metode, kas ļauj identificēt avotus plaušas ar asinīm piegādi. Tāpēc procedūrai tiek piešķirta liela nozīme operācijas sagatavošanā.
Kad redzēt ārstu
kā slimība ir nāvējoša, un tā ātri, tad konsultējieties ar savu ārstu nekavējoties, tiklīdz aizdomās turamais.
plaušu atrēzija biežāk diagnosticēta dzemdību palātā tad jaundzimušais iet nepieciešamo izpēti un vērsta darbība. Ja slimības simptomi parādījās ārpus ārstniecības iestādes, Jums nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.
Var dzīvot ar bērniem dextrocardia? Uzziniet visu par sirds labo pusi. bīstami ar lielu kuģi jaundzimušajam transponēšanas un kā pret to cīnīties? Patiesība par iedzimtu vice šeit.
Diagnostika
Sākotnēji slimība diagnosticēta pēc to parādīšanās ( Sk. "Simptomi").Lai apstiprinātu diagnozi veica rentgendiagnostikas pētījumu, un tad, ja diagnoze ir apstiprināta, - un angiokardiograficheskoe katetrizācijas pētījums. Pēdējais ļauj noteikt, kas ir slimības veidu, lai risinātu ar.
Ja iepriekš metodes nespēj kontrastu patiesu plaušu artērijā, kontrastviela ievada plaušu vēnu pret asins plūsmu.
katetrizācija tika veikta tādā pašā veidā, kā pacientiem ar Fallo tetrāde.
Ārstēšana ķirurģija - pašlaik ir vienīgā ārstēšanas metode. Operācijas ar šāda veida KSS ir divu veidu: radikālās un paliatīvās .
Pirmais ļauj pilnībā noņemt cēloni slimība, un tiek veikta gadījumos, kad pacientam ir plaušu artērijas normāla izmēra( I slimības veids).Kad ir II un III veida radikālās operācijas ir arī iespējams, bet ir nepieciešama mākslīgā stumbra un plaušu artēriju vārstu.
Tūlīt pēc operācijas veic vidusskolas angiokardiograficheskoe pārbaudes , lai nodrošinātu to, ka iejaukšanās bija veiksmīga, un visi departamenti gaismas mazgāti asinis. Ja nē, pacients tiek atgriezts operāciju galdam.
Pēc 5-10 gadu pēc paliatīvās operācijas atkārtotu angiokardiogrāfisko izmeklēšanu. Ja pagājušajā laikā sākas normāla plaušu artēriju attīstība, tad tiek veikta radikāla operācija.
Aortas vārstuļa nepietiekamība notiek gan iedzimts, gan iegūts. Uzziniet, kādi faktori ietekmē slimības attīstību pieaugušajam. Bīstama plaisa ar biežu letālu iznākumu - Cantrell pentad. .. Kā es varu to pamanīt laikā?
Prognozes un profilakses pasākumi
Ar savlaicīgu ārstēšanu prognoze ir labvēlīga .Starp pacientiem, kuriem nav nepieciešama artērijas un vārstu cilmes šuves, pēcoperācijas mirstība sasniedz 6,2%, bet pacientiem, kam nepieciešama sašūšana, tie strauji pieaug( 23%).
Parasti pacienti pēc operācijas izjūt labi, galvenais nāves cēlonis ir sirds mazspēja, kas saistīta ar paaugstinātu asinsspiedienu labajā ventrikulā.
Ja neārstē, pacienti mirst no skābekļa bada pirmajās dzīves nedēļās, tomēr bija gadījumi, kad pacienti ar lielu aortolegochnymi nodrošinājuma artērija palika dzīvotspējīgu ilgtermiņā.
profilakses pasākumi ir tipiski visām slimībām, ko izraisa mutācijas:
- , lai izvairītos no fizikālu un ķīmisku mutagēnu iedarbības;
- nesmēķē alkoholu un antibiotikas grūtniecības laikā;
- , lai izvairītos no grūtniecības masaliņu slimības laikā;
- ja UPU jau tikās ģimenē māte vai tēvs, vai arī, ja kāds no bērniem no šīs laulības jau ir slimība, ir nepieciešams piemērot ģenētisko padomdevējs.
Tādējādi plaušu artērijas atrezija ir iedzimta sirds slimība, ko izraisa letāla vai subletāla gēnu mutācija. Mutācija var notikt spontāni ar vai izraisīt vides faktoru( mutagēnu) iedarbību, un tā ir mantota.
Līdz šim ārstē tikai ar ķirurģiski, prognoze ir atkarīga no slimības veida, kas atšķiras smaguma pakāpē.
