Skaidulinis skeleto kaulų displazija

Pluoštinė displazija

Pluoštinė displazija- kaulų pažeidimas, kai įprasto kaulinio audinio dalis pakeičiama jungiamuoju audiniu, įtraukiant kaulų trabekulius.

Skaidulinė displazija priskiriama prie auglių tipo ligų kategorijai, gali būti vietinė arba paplitusi, paveikusi vieną ar daugiau kaulų. Išsivysčiusios priežastys nėra aiškios, nenutraukiama genetinė polinkis.

Ar pasireiškia skausmas, deformacija, segmento sutrumpinimas arba pailgėjimas ir patologiniai lūžiai. Diagnozė nustatoma pagal rentgenografiją, MRT, CT ir kitus tyrimus. Gydymas paprastai yra chirurginis.

Pluoštinių displazija - sisteminis skeleto pažeidimas, kuris yra klasifikuojamas kaip vėžinių ligų, tačiau tai nėra tiesa naviko kaulų. Tai atsiranda dėl neteisingo osteogeninio mezenchimo (audinio, iš kurio vėliau formuoja kaulus) vystymąsi.

Simptomai dažniausiai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje, tačiau gali pasireikšti pavėluotai. Literatūroje aprašyti atvejai, kai vienos sąnario fibrozės displazija pirmą kartą buvo diagnozuota pensinio amžiaus žmonėms. Moterys serga labiau nei vyrai.

Gali išnykti į gerybinį naviką; Piktybiniai navikai yra reti.

Liga pirmą kartą buvo aprašyta XX a. Pirmoje pusėje. 1927, rusų chirurgas Braytsov padarė pranešimą apie klinikinių, radiologinių ir mikroskopinių požymių židinio fibrozinio degeneracija kaulų.

Tais pačiais metais Albrechtas aprašė multifokalinę displaziją kartu su ankstyvos brendimo ir fuzzy odos pigmentacija.

Šiek tiek vėliau Jaffe ir Lichtenšteinas ištyrė vieno fronto pažeidimus ir paskelbė išvadas apie jų atsiradimo priežastis. Literatūroje, pluoštinė displazija gali įvykti esant Lichtenšteino liga, Lichtenšteine-Jaffa arba liga-Braytsova Lichtenšteino pavadinimų.

Klasifikacija

Yra dvi pagrindinės formos pluoštinių displazijos: monoossalnuyu (pasireiškia kaulų) ir poliossalnuyu (su keliais kaulų pakitimais, kuris paprastai yra ant vienos pusės kūno).

Poliossalnaya forma vystosi vaikystėje ir gali būti susijęs su endokrininės sistemos sutrikimų, ir melazmos (Albright sindromu).

Vienos oselinės formos gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, pacientams nepastebėta endokrinopatijų ir odos pigmentacijos.

Rusijos specialistai naudoja klinikinę Zatsepino klasifikaciją, apimančią tokias ligos formas:

• Intraosseous forma. Gali būti vienkanalis arba daugiapusis. Daugeliu atvejų kauluose suformuojamos vienos ar daugelio pluoštinių audinių kamienų visur kaulo degeneracija, bet kortikos sluoksnio struktūra yra išsaugota, taigi ir deformacijos nėra.
• Bendras kaulų pažeidimas. Gaukite visus elementus, įskaitant žievę ir medulinio kanalo plotą. Dėl visiško pralaimėjimo pamažu formuojasi deformacijos, dažnai atsiranda nuovargio lūžiai. Paprastai pastebimas ilgų kanalėlių kaulų poliozidinis pažeidimas.
• Naviko forma. Prie to prisideda pluoštinių audinių kamienų, kurie kartais pasiekia didelius matmenis, daugėjimas. Tai retai randama.
• Albrighto sindromas. Tai pasireiškia kaip daugiasluoksnis arba beveik apibendrintas kaulų pažeidimas kartu su endokrininiais sutrikimais, priešlaikine mergaičių seksualinis brendimas, kūno proporcijų pažeidimas, židininė odos pigmentacija, stiprios kamieno kaulų deformacijos ir galūnės. Pridedami progresuojantys sutrikimai iš įvairių organų ir sistemų.
• Skausmas-kremzlinė displazija. Pasirodo pirminis kremzlės iškvėpimas, dažniausiai vyksta degeneracija į chondrosarcoma.
• Kalkinti fibroids. Ypatinga pluoštinės displazijos forma yra labai reta, paprastai ji veikia blauzdikaulį.

Išreikštos įgimtos deformacijos paprastai nėra. Su daugybe formos, pirmieji simptomai pasirodo vaikystėje. Kaulų pralaimu lydimi endokrinopatijos, odos pigmentacija ir širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimas.

Ligos pasireiškimai yra gana įvairūs, dažniausiai pasireiškiantys požymiai yra nedidelis skausmas (dažniausiai klubuose) ir progresyvios deformacijos. Kartais liga diagnozuojama tik tuo atveju, jei atsiranda patologinis lūžis.

Paprastai poliozės formoje yra pažeidžiami vamzdiniai kaulai: blauzdikaulio, šlaunikaulio, pilvaplėvės, brachialinės, radialinės ir lizdinės. Iš plokščių kaulų dažniausiai kenčia dubens kaulai, kaukolės kaulai, nugarkauliai, šonkauliai ir lopšeliai.

Kai paveikiamas falangas, pirštai sutrumpėja, jie atrodo "susmulkinti".

Apatinių galūnių kaulai yra išlenkti pagal kūno svorį, būdingos deformacijos. Ypač ryškiai deformuoja šlaunikaulį, pusėje atvejų jis aptiktas.

Dėl proksimalinių dalių laipsniško kreivumo kaulai būna bumerango formos (piemens personalas, ledo ritulio lazdelė), didelis nerija "juda kartais pasiekia lygį dubens kaulai.

Šlaunies kaklelis yra deformuotas, yra šlakstumas. Klubo sutrumpinimas gali būti nuo 1 iki 10 cm.

Formuluojant susikaupimą šakniastiebyje, nėra galūnių deformacijos, su blauzdikaulio pažeidimu galima pastebėti kaktos formos blauzdikaulio kreivumą arba ilgio kaulo augimo sulėtėjimą.

Sutrumpinimas paprastai yra silpnesnis nei su šlaunikais. Plintančios displazijos iš ileum ir ischium kaulų sukelia dubens žiedo deformaciją.

Tai, savo ruožtu, neigiamai veikia stuburą, sukelia laikinosios padėties sutrikimus, skoliozę ar kifozę.

Padėtis sustiprėja, jei tuo pačiu metu poveikis veikia klubo ir dubens kaulus, nes tokiu atveju kūno ašis yra dar labiau sutrikusi, o stuburo apkrova didėja.

Vienos oselinės formos progresavimas vyksta palankiau, nėra jokių extraarticular patologinių pasireiškimų.

Deformacijų sunkumas ir pobūdis labai skiriasi priklausomai nuo vietos, fokuso dydžio ir pažeidimo charakteristikos (viso arba intraossozinio).

Po paveikto segmento apkrovos gali atsirasti skausmas, švelnumas ir nuovargis. Kaip ir poliososinės formos, gali būti patologinių lūžių.

Pradiniame etape, rentgeno spindulių vaizduose, esančiuose paveikto kaulų diafizijos ar metafizės zonoje, nustatomos zondai, panašūs į matinį stiklą.

Tada nukentėjęs plotas įgyja būdingą raukšlėtą išvaizdą: sutankinimo židiniai pakaitomis su apšvietos sritimis. Deformacija yra aiškiai matoma.

Kai aptinkamas vienas fokusas, reikia atmesti keletą kaulų pažeidimų, kurie gali būti asimptominiai pradiniame etape, todėl pacientai nurodomi densitometrijai. Jei yra įtartinų sričių, atliekami rentgeno spinduliai, prireikus naudojamos kompiuterinės nuskaitymo sistemos.

Reikėtų nepamiršti, kad fibrozinė displazija, ypač vienkanalė, gali sukelti didelių sunkumų diagnozavimo procese.

Su šiek tiek išreikšta klinikine simptomatika dažnai reikalaujama ilgalaikio dinaminio stebėjimo.

Norint neįtraukti kitų ligų ir įvertinti įvairių organų ir sistemų būklę, gali prireikti konsultacijų su ftiziatrizu, onkologu, terapeutu, kardiologu, endokrinologu ir kitais specialistais.

Gydymas vyrauja chirurginis - visiškai paveiktos kaulų dalies rezekcija sveikiose audinose ir defekto pakeitimas osteoporozė. Patologiniame lūžyje įkiškite aparatą Ilizarovą.

Jei nėra apdorojimo, ypač poliozos formoje, gali atsirasti didelė, kenksminga deformacija. Kartais displazijos kampeliai išsigimsta į gerybinius navikus (milžinišką ląstelių naviką ar neslidžiamą fibromą).

Suaugusiems žmonėms buvo aprašyti keli piktybinės degeneracijos atvejai į osteogeninę sarkomą.

Šaltinis: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Skaidulinė kaulų displazija

Pirmą kartą 1927 m. 19-ojo Rusijos chirurgų suvažiavime buvo pranešta apie fibrozinę kaulų displaziją. Ši ataskaita priklausė VR Braitsevui, kurio pavadinimas dabar vadinamas. Bet tai ne visada buvo.

Nepaisant to, kad pluoštinę kaulų displaziją pirmą kartą apibūdino Braitas, tam tikrą laiką ji vadinama Lichtenšteino-Jaffės liga. Šie du mokslininkai tik papildė "Braits" pateiktą aprašymą. Vėliau TP iniciatyva.

1979 m. Vinogradovoje ši patologija buvo pakeista į "Braitsev-Lichtenšteino ligą" visoje pasaulio literatūroje.

Atradėjo duomenimis, osteofizinės displazijos atsiradimo priežastis buvo laikomas sutrikusio mezenchimo, kuris reprodukuoja pluoštinio tipo kaulinį audinį, veikla. Dėl to pastaroji turi visišką ir neišsamią struktūrą.

Todėl kaulų čiulpų fibrozė vyksta su tendencija plisti ir formuoti tipinį osteoidą. Panašūs sutrikimai vystosi embrioniniame laikotarpyje, kai veikia neaiškūs veiksniai.

Jie gali išplisti į kaulų svetainę arba visą kaulą arba įtraukti kelis kaulus iš eilės.

Pluoštinės kaulų displazijos klasifikacija

Iki šiol nėra vienos pluoštinės kaulų displazijos klasifikacijos, kuri atitiktų visus klinikų reikalavimus. Siūlomi įvairūs šios patologijos padalijimo variantai. Dažniausiai yra šie.

Priklausomai nuo dalyvaujančių kaulų skaičiaus, liga suskirstyta į šias rūšis:

• Monosotikas - procesas veikia tik vieną kaulą
• Paveiktos ašies - ilgio vienos galūnių vamzdinės struktūros kaulai, pavyzdžiui, rankos ar kojos
• Vienpusiai - kaulai iš vienos pusės yra paveikti, pavyzdžiui, dešinių viršutinių ir apatinių galūnių kaulai
• Dvipusė - įtakos turi dešinės ir kairės pusės kaulai.

Jis neatskiria šių formų:

1. Albrighto sindromas - būdingi kaulų pažeidimai, kurių metu vyresniame amžiuje prasideda odos pigmentacija ir brendimo laikotarpis merginoms
2. Procese dalyvauja tik "polyossal" kaulai su dviem ar daugiau
3. Monoossal - tik vienas kaulas paveiktas.

Šiuolaikinėje medicinoje racionaliausia laikoma klasifikacija, pagrįsta klinikiniais ir rentgenologiniais duomenimis. Pasak jos, išskiriamos šios formos:

• Monoossal - liga apima tik vieną kaulą
• Oligozalinis - 2 arba 3 kaulai
• Poliozolas, kurio formos yra izoliuotos be akių formos apraiškų ir tokių formų, pavyzdžiui, nepakankamas Albrighto sindromo variantas
• Albrighto sindromas
• Mišrus formas, kuriame dalyvauja ne tik kaulinis audinys, bet ir kramtymas (kaulų ir karpių displazija).

Simptomai

Ligos eiga skirtingais atvejais gali būti skirtinga. Dėl tam tikrų nežinomų priežasčių kai kuriems pacientams pasireiškia lėtas procesas, o kitiems pacientams greitai pasireiškia patologinis procesas.

Toks greitas augimas derinamas su ryškia ląstelių polimorfizmu, kuris priartina prie onkologinio proceso (su kaulų sarkoma). Dažniausiai patologinis procesas apima blauzdikaulį, dėl kurio atsiranda būdinga paciento išvaizda.

Tačiau klinikinio paveikslo pobūdis priklauso nuo lokalizacijos pažeidimo. Dažni klinikiniai simptomai yra:

1. Kaulų formos keitimas
2. Šlakstumas (jei procesas paveikia apatinių galūnių kaulus, dėl kurio jų sutrumpėja arba pailgėja)
3. Skausmas traumos vietoje
4. Patologiniai lūžiai.

Skausmo plonosios kaulų displazijos skausmo sindromas pasižymi tam tikrais požymiais. Tai yra šie:

• Dažniausiai yra būdingi kaulų pakitimai apatinių galūnių ir kaukolė beveik nėra, jei patologinis procesas dalyvauja Viršutinių galūnių, arba kaulų, kūno
• Painio trukmė yra skirtinga, todėl pacientų apribojimo laipsnis taip pat labai skiriasi
• Jei nėra fizinio aktyvumo ir poilsio metu, skausmas nesivargina žmogaus
• Skausmas intensyvėja, jei žmogus užsiima bet kokiu judesiu arba pakelia sunkumą
• Švelnumo ir deformacijos buvimas prisideda prie skausmo intensyvinimo.

Blauzdikaulio, kuris yra mėgstamiausia plastinės osteodisplazijos lokalizacija, nugalėjimas lemia jo kreivumą iš priekio, taip pat į šoną.

Yra šoninis kaulo išlyginimas ir netolygios išplėtimo sritys.

Skausmas gali atsirasti kartu su deformacijos atsiradimu, arba po tam tikro laiko prieš arba po jo atsiradimo.

Dėl šlaunikaulio formos pasikeitimo taip pat būdinga deformacija. Ji susideda iš ryškios šlaunies išlinkio išorinėje pusėje.

Šiuo atveju didelis nerija gali pasiekti beveik šlaunies sparną. Dėl to vyksta reikšmingas pokorio pokytis.

Toks deformacija medicinos literatūroje turi skirtingus pavadinimus, pavyzdžiui, ritulio lazdos formos, krūvos rankenos ir tt

Patologinis procesas, turintis įtakos sąnariai, sukelia jo plitimą kaip mėsą. Tuo pačiu metu sulaužoma ir teptuko struktūra, kurios išvaizda primena nuluptus pirštus. Taip yra dėl pirštų falangų sutrumpėjimo ir storpingumo.

Kaulų kreivės tampa laisvų sąnarių priežastimi.

Tai sukuria sąlygas degeneracinio-distrofinio proceso vystymui jose (deformuojant osteoartritą), kuris dar labiau sutrikdo žmogaus būklę.

Padėtis gali sustiprėti dėl netinkamai sujungtų lūžių, kuriuose kaulai yra galutinai išlenkti ir sutrumpinti.

Esant pluoštinėms kaulų displazijoms, galima pastebėti retesnes ligos formas, kuriomis pažeistos šios anatominės struktūros:

1. Skrandžiai
2. Ribos
3. Kaulinio dubens.

Svarbu atkreipti dėmesį į vieną pluoštinių osteodisplazijos požymį. Ši liga visada prasideda nuo vaikystės, tada pastebima jo progresija (lėta ar sparta, priklausomai nuo priežastinių veiksnių poveikio).

Baigiantis brendimui, patologinis procesas stabilizuojasi. Todėl šios ligos gydymas turėtų prasidėti kuo anksčiau, kad kaulai būtų kuo normalesni.

Diagnostika

Pluoštinės kaulų displazijos diagnozė daugiausia pagrįsta rentgeno tyrimų rezultatais.

Jo atlikimas kartu su klinikinių apraiškų įvertinimu smarkiai sumažina diagnostinių klaidų procentą.

Šios ligos pagrindinės skiriamieji požymiai, kuriuos galima nustatyti ant rentgenogramos, yra šie:

• Varus nukrypimas nuo šlaunies, tai yra daugiau link išorinio paviršiaus
• Didelis nerija yra virš normalaus lygio, artėja prie pėdos sparno
• Kaulinių gumbų pluta kaukolėje - priekinė, pakaušio ir parietalinė
• Padidinti teminės arkos storį
• Nosies nugaros nosies gleivinimas
• Viršutinių ir (arba) apatinių galūnių kaulų sutrumpinimas
• Taškinės įskilimai bendrame kaulo fone
• Būdingas bruožas - "matinis stiklas kuris nustatomas paveikto kaulo figūroje
• Beveik nėra kaulų čiulpų kanalo, kuris yra susijęs su nenormaliu kaulų patologiniu augimu
• Švytinčių židinių kaitos su suspaudimo židiniais pokytis.

Kai kurių radiografinių ligos požymių buvimas priklauso nuo ligos trukmės ir kaulų, patenkančių į patologinį procesą, skaičių. Tai nebūtinai yra vienos paciento simptomų derinys.

Fibrozinės osteodisplazijos diagnozavimas turėtų būti savalaikis, taip pat tolesnis gydymas, nes ši liga priklauso nuo prieš naviko procesus. Esant onkologinėms sąlygoms, jam atsiranda šie simptomai:

1. Fibrozinės osteodisplazijos perėjimas į tikrąjį naviką, ypač vaikystėje
2. Patologinio proceso atsinaujinimas po operacijos pašalinimo
3. Kai kurios morfologijos ypatybės
4. Piktybiniai navikai, tai yra proceso piktybinis procesas.

Taigi, Bracešo-Lichtenšteino ligos yra displazinis procesas, kuriame yra tikroji galimybė visiškai išaugusiam kauliniam audiniui auglio audinyje su patologiškai greitu augimu ir padalinys.

Kaulų displazijos gydymas

Plonosios kaulų displazijos gydymas yra susijęs su įvairiais sunkumais. Didžiausias iš jų yra tai, kad nėra patogeniško terapijos priemonių, nes liga siejama su embrionų vystymosi pažeidimu.

Be to, šios patologijos priežastiniai veiksniai nėra visiškai žinomi. Taigi "Schlumberger" manė, kad fibrozinės osteodiplazijos pagrindas yra iškreiptos kaulų audinio reakcijos į trauminius pažeidimus.

Ne visi pacientai turi įprastų osteoblastų, kad visiškai kompensuotų kaulų defektus. Kažkas kuria nesubrendusį audinį, kuris yra susijęs su ligos vystymu.

Recklinghausen šią patologiją laikė vietine neurofibromatozės pasireiškimu.

Šiuo metu buvo priimta tam tikra sąlyginė koncepcija dėl šios ligos vystymosi priežasčių ir mechanizmų.

Manoma, kad ši embrioninė anomalija, kuri realizuojama po gimimo dėl įgimto neurologinio sutrikimo. Tai patvirtina centrinių hipofizės ir antinksčių žievės sutrikimų buvimas.

Ši aplinkybė gali atverti naujas gydymo galimybes (kai kurių farmakologinių preparatų naudojimas su endokrinine veikla).

tokių pacientų gydymo uždavinys yra sumažinti šios patologijos apraiškų sunkumą ir pagerinti savisamdos bei profesinės veiklos atlikimo galimybes.

Norint tai pasiekti, ortopedinis gydymas dažniausiai naudojamas. Taip pat labai svarbios priemonės, skirtos išvengti patologiškai atsirandančių lūžių.

Tokiu atveju taktiką lemia kalcio mineralinis tankis, kalcio ir fosforo kiekis kraujyje.

Pluoštinės kaulų displazijos gydymo chirurginiai metodai nėra įprasti. Jų naudojimui yra tam tikrų požymių, kai tikimybė gauti labiausiai palankų rezultatą yra didelė. Pagrindinės nuorodos yra:

• Sparčiai didėja patologinis dėmesys
• Patvarus skausmo sindromas, susijęs su pluoštinės osteodisplazijos
• Tam tikros lokalizacijos lūžio buvimas, kuriame yra didelė grėsmė paciento gyvenimui
• Fokalinių cistų buvimas.

Pagrindiniai chirurginio gydymo etapai yra šie:

1. Kaulų dalies pašalinimas, paveiktas patologinio proceso metu
2. Turinio trynimas
3. Užpildyta susiformuota ertmė su homograftu
4. Ilgai trunkantis limbo susidarymas stipriam kaliui.

Vaikystėje dažniausiai naudojama radikali chirurgija. Juo siekiama visiškai apriboti ligos plitimą.

Kitas kaulų augimas yra stimuliuojamas osteoblastų. Jei suklastotos sąnarys susidaro nepriklausomai nuo paciento amžiaus, naudojamas Iliazarovo aparatas.

Jie padeda išvengti galūnės sutrumpėjimo.

Kuris gydytojas gydo

Pluoštinės kaulų displazijos gydymą atlieka chirurgas arba traumatologas, priklausomai nuo gydymo įstaigos specializacijos lygio.

Šaltinis: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Pluoštinė displazija: simptomai ir gydymas

• Skausmas kelio
• Laikysenos pažeidimas
• Uždelstas seksualinis vystymasis
• Lame
• Neproporcingas kūno sudėjimas
• Crunch į paveiktą jungtį
• Veido struktūros deformacija
• Limbumo judesio sutrikimas
• Kelio kreivumas
• Patologiniai lūžiai
• Sutrikusi danties forma
• Žandikaulio tankinimas
• Šlaunikaulio sutrumpinimas
• Blauzdikaulio lūžiai
• Deformacija pirmojo slankstelio
• Kaukolės ertmės sumažėjimas
• Apatinių galūnių formos pokyčiai
• Pernazinių sinusų apimties pasikeitimas
• Galvos galvos smegenų dalies pakabinimas virš veido
• Padidėjęs kelio judumas

Skaidulinė displazija yra negalavimas, būdingas sisteminis skeleto pažeidimas, kurio metu pakeičiamas sveikas jungiamasis kaulinis audinys.

Pagrindinis ligos vystymosi veiksnys yra genų mutacija, tačiau gydytojai nustato daugelį kitų ligos šaltinių, kurie gali skirtis priklausomai nuo jo formos.

Liga pasižymi ryškia klinikine įvairove, kurioje, be išorinių deformacijų, vyrauja skausmo sindromas ir patologiniai lūžiai.

Padaryti teisingą diagnozę galima pagal simptomus, tačiau pagrindinį vaidmenį atlieka instrumentiniai tyrimai, visų pirma MRT. Gydymas visais atvejais susijęs su chirurgine intervencija.

Etiologija

Šiandien pagrindinės ligos atsiradimo priežastys ir mechanizmas iki galo lieka neaiškios. Tačiau gydytojai mano, kad šaltinis yra genų mutacijos ir gimdos vystymosi sutrikimai.

Klinikai mano, kad šie palankūs veiksniai nėra paskutinė ligos formavimo vieta:

1. hormoninio fono pažeidimas;
2. reikšmingi kremzlių ir kaulų formavimo ir vystymosi pažeidimai;
3. raumenų ir raiščių patologija, sąnarių sąstingis;
4. genetinė polinkis;
5. iracionali būsimos motinos mityba - čia reikia priskirti šviežių daržovių ir vaisių, taip pat kitų produktų, vitaminų ir maistinių elementų praturtintų racione;
6. priklausomybė nuo blogų įpročių ir nepalankių aplinkos sąlygų, turinčių įtakos moters kūnui nėštumo metu;
7. lėtinių negalavimų paūmėjimas arba sunkios infekcinės ligos, susijusios su vaiko laikymu;
8. nekontroliuojamas tam tikrų vaistų vartojimas nėštumo metu;
9. toksinių ar cheminių medžiagų poveikis moters organizmui;
10. Ginekologinių problemų, kurios yra tiesiogiai susijusios su gimda, buvimas ateityje motinai;
11. sunki toksikozė;
12. anhidracija.

Iš to seka, kad pagrindinė rizikos grupė yra vaikai, tačiau yra atvejų, kai tokia liga pirmą kartą buvo diagnozuota vyresnio amžiaus asmeniui. Pažymėtina, kad moterų atstovybėse tokia patologija diagnozuojama kelis kartus dažniau nei stiprios žmonijos pusės.

Klasifikacija vaikams ir suaugusiems

Vaikams ir suaugusiesiems išskiriamos kelios pagrindinės pluoštinės displazijos formos:

• monoossalinis- būdingas tik vieno kaulo nugalėjimas, ir simptomai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje;
• poliozė- skiriasi tuo, kad keletas kaulų yra susiję su patologija, pavyzdžiui, klubo ar pečių, bet tik vienoje kūno pusėje.

Iki šiol plačiai naudojama Zatsepino klasifikacija, kuri prielaidą, kad jo padalijimas yra:

1. intraoszine displazija- gali pasireikšti ir vienos sąnarinės, ir daugiapusės formos. Mikroskopijos metu yra židininių pažeidimų, tačiau kai kuriais atvejais pluoštinis audinys gali paveikti visą kaulų kūną. Vis dėlto pacientams, sergantiems šio tipo ligomis, nėra kaulų deformacijų;
2. bendra žala- nuo ankstesnio tipo skiriasi tuo, kad paveikiami visi kaulo sluoksniai, dėl kurių atsiranda kaulų deformacijų atsiradimas, o tai savo ruožtu sukelia dažnesius lūžius. Remiantis pavadinimu, tampa aišku, kad šios rūšies ligos įvyksta daugiapusėje formoje ir dažniausiai veikia blauzdikaulį ir šlaunikaulį;
3. naviko forma- visais atvejais sukelia plaučių audinio augimą. Šios rūšies ligos yra labai retos;
4. Albrighto sindromasAr dažniausiai diagnozuojama vaikų forma. Patologija sparčiai vystosi ir sparčiai auga;
5. pluoštinis-kramtymo tipas- skiriasi nuo kitų ligų rūšių, nes praktiškai visais atvejais patenka į piktybinę formą;
6. kalcifying forma- ši konkreti ligos forma yra retai diagnozuota.

Skaidulinė displazija ir jos pasireiškimas burnos ertmėje

Ligos lokalizacija taip pat gali skirtis, dažniausiai dėl patologijos:

• didelis ir mažas blauzdikaulis;
• šonkauliai ir stuburo;
• žandikaulis ir kaukolė;
• kelio sąnario ir klubo sąnario.

Skilties kaulų skilinė displazija turi savo klasifikaciją ir tai atsitinka:

1. sklerozė- būdingas ryškių kaulinio audinio rekonstrukcijos sričių formavimas, kuris tampa jos sutankinimo priežastimi. Dažniausiai tokie pokyčiai stebimi kaukolės, nosies kaulų, priekinio ir viršutinio žandikaulio kauluose;
2. cista- dažnai paveikia galūnių kaulą. Cistinės neoplazmos gali būti daugialypės ir vienkartinės
3. paget-like- kaukolės deformacija atsiranda su Pageto liga ir yra išreikšta žymiu smegenų srities kaukolių padidėjimu.

Simptomatologija

Klinikiniai ligos požymiai bus šiek tiek kitokie, priklausomai nuo patologinio proceso vietos.

Blauzdikaulio plaučelinė displazija turi šias klinikines apraiškas:

• šlaunikaulio sutrumpinimas;
• patologiniai lūžiai;
• blauzdikaulio lūžiai;
• šlakstytas vaikščiojant.

Kelių sąnario plaučių displazija išreiškiama:

1. skausmingi pojūčiai, kurių intensyvumas didėja veikiant sunkiam fiziniam krūviui ar staigiai pasikeitus oro sąlygoms;
2. būdingas sąnarių krūvis, lenkimo ir ekstensoriaus kelio judesys;
3. keičia ne tik jungties, bet ir kaulo formą;
4. dalinis ar visiškas apatinių galūnių formos pasikeitimas;
5. padidėjęs kelio judesys.

Giliųjų žandikaulių displazija būdinga:

• apatinės ar viršutinės žandikaulio storėjimas;
• veido deformacija;
• lėtas brendimo procesas.

Švelniosios kaukolės kaulų displazija sukelia tokių požymių atsiradimą:

1. dantų susidarymo defektai;
2. kaukolės ertmės sumažinimas;
3. virš galvos smegenų dalies virš veido;
4. prienosinių sinusų apimties pokytis;
5. pirmojo slankstelio deformacija.

Dažnai tokia veislė sukelia klubo sąnario ir stuburo displaziją, dėl kurios atsiranda įvairių laikysenos pažeidimų.

Tais atvejais, kai lokalizuojama patologija limfinės pleurirose, pirmiausia atsiranda pažeidimų viršutinės galūnės judrumo sutrikimas.

Labiausiai ryškus simptomų yra Albrighto sindromas, iš kurių:

• endokrininės sistemos sutrikimas;
• priešlaikinis brendimas merginose;
• bagažo proporcijų pažeidimas;
• odos dėmės pigmentacija;
• sunkūs kaulų deformacijos.

Be to, tokios ligos forma dažnai lydima netinkamai veikiančių vidaus organų ir sistemų.

Plintinės displazijos simptomai

Diagnozė, pagrįsta simptomų buvimu

Patyręs gydytojas galės tinkamai diagnozuoti dėl konkrečių požymių. Pirminis tyrimas turėtų apimti:

1. išsamus paciento apklausimas, reikalingas paaiškinti pirmąjį simptomų atsiradimo ir intensyvumo laiką;
2. medicininės istorijos ir gyvenimo istorijos tyrimas - nustatyti įkvepiantį etiologinį faktorių;
3. nuodugniai ištirti paveiktą vietą, jos palpaciją ir perkusiją.

Pluoštinės kaulų displazijos diagnozė neapima kraujo, šlapimo ir išmatų laboratorinių tyrimų, nes jie neturi diagnostinės vertės.

Tarp instrumentinių diagnostikos metodų yra:

• rentgenografija;
• densitometrija;
• CT ir MRT.

Gydymas konservatyviais metodais

Konservatyvių terapijos metodų naudojimas daugeliu atvejų nesuteikia teigiamų rezultatų, todėl po galutinės diagnozės nustatymo suaugusiesiems ar vaikui nustatyta operacija.

Pluoštinės displazijos gydymas atliekamas:

1. osteotomija;
2. nukentėjusio kaulo srities rezekcija, po kurios pakeičiamas kaulo transplantacija;
3. kaulo pailginimas - tik sutrumpinimo atvejais.

Poliozidinės fibrozės displazija gali riboti operatyvios terapijos galimybę. Tokiais atvejais gydymas apima:

• dėvėti ortopedinius batus ir kitus įtaisus, kurie mažina kaulų ir sąnarių naštą;
• terapinio masažo kursas;
• fizioterapijos procedūros;
• Pratimai terapija.

Profilaktika ir prognozė

Kadangi patologijos vystymosi mechanizmas nėra žinomas, norint išvengti tokios ligos plitimo, būtina laikytis bendrųjų taisyklių:

1. palaikyti sveiką gyvenimo būdą nėštumo metu ir nepraleisti vizitų akušerių-ginekologų;
2. dirbant su pavojingomis medžiagomis laikykitės saugos taisyklių;
3. tinkamai ir subalansuotai valgyti;
4. palaikyti normalią kūno svorį;
5. Išskirti pernelyg didelio fizinio krūvio įtaką dažniausiai pasitaikančioms patologijos lokalizavimo vietoms;
6. reguliariai atlikti visapusišką medicininį profilaktinį tyrimą.

Pluoštinės displazijos rezultatas dažnai yra palankus, tik daugiasluoksnė forma gali sukelti rimtų deformacijų. Sąlygos formuojant gerybinį naviką yra pastebimos 4% visų atvejų, o piktybinių navikų skaičius -%.

Klubo sąnario osteoartritas yra liga, kuri taip pat įvyksta kartu su koksartroze ir dažniausiai pasireiškia žmonėms po keturiasdešimties metų. Jo priežastys - sutrumpėjęs sinovijų skysčio susiliejimas.

Remiantis medicinine statistika, moterims dažniau kenčia nuo koksartrozės nei vyrai. Tai veikia vieną ar du klubo sąnarius. Ši liga sutrikdo kramtomosios medžiagos mitybą, dėl ko jos vėliau sunaikinamos ir riboja sąnario mobilumą.

Pagrindinis ligos požymis - skausmas kirkšnyje.

Šaltinis: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Skaidulinė kaulų displazija (osteodisplazija)

Skausmo kaulų displazija vaikams ir suaugusiems gali išsivystyti dėl daugelio priežasčių.

Šiuo atveju atsiranda patogeninis kaulinio audinio pažeidimas, susidedantis iš pluoštinių inkrustacijų, susidedančių iš jungiamojo audinio pluoštų.

Šis audinys, daugiausia sudarytas iš randų, likusių po žaizdų, gabalai, nudegimai. Pakeisti kaulų trabekeliai praranda savo jėgą ir tampa "likučiais".

Šiuo metu fibrozinei displazijai būdingi onkologai kaip naviko procesas, nors tai nėra visiškai tiesa.

Tokio tipo osteodisplazija gali būti priskiriama pakaitiniams procesams.

Tačiau neįmanoma atmesti ir jų vaidmens formuojant osteosarkomų atsiradimo prielaidas.

Būdingi simptomai priklauso nuo pažeidimo formos. Lokalizavimas gali būti vienkartinis arba difuzinis (daugybinis ir bendras).

Užfiksuokite vieną ar daugiau kaulų.

Šiuo metu gydytojai nežino priežasčių, kodėl kaulų trabekulių keitimasis su pluoštiniais pluoštais patologiškai pakeičiamas. Todėl nebuvo parengtos jokios aktyvios prevencijos priemonės. Tačiau vaikų ir suaugusiųjų rizikos veiksnių išskyrimas vis dar reikalingas.

Patologijos atradimo istorija

Šios ligos atsiradimo istorija dar nežinoma.

Pirmoji patologijos atradimo teisė priskiriama rusų chirurgui Braitsovui, kuris praėjusio amžiaus pradžioje išsamiai apibūdino atradusį kaulų audinį.

Jis vadino tai židinio kaulo degeneracija į fibrozinį audinį. 1927 m. Buvo atlikti keli klinikiniai tyrimai, tarp jų ir mikroskopiniai.

Dėl to buvo klasifikuojami visi tipiniai plaučių osteodisplazijos požymiai. Liga priskiriama gerybiniams naviko procesams. Todėl buvo rekomenduojamos chirurginės gydymo procedūros.

10 metų, 1937, chirurgai Albrechtas ir Albright buvo tiriamas detaliai daugiažidininio Pluoštinių forma osteopatija vaikams ir vyresnio amžiaus pacientams. Pirmą kartą buvo pateikta teorija apie šių pokyčių kilmės genetinį pobūdį.

Tolesni tyrimai buvo atliekami medicininiai mokslininkai Lichtenšteiną ir Jaffe, todėl kad pagrindinis vardas iš anksto nustatant klinikinę simtomokompleksu buvo suteikta atsižvelgiant į iš Jaffe-Lichtenstein sindromas forma. Vėliau ji buvo pervadinta į Lichtenšteino-Braitsovo ligą. Šiuo metu gydytojai diagnozuoja fibrozinę osteodisplaziją arba fibrozės teodidinę plaziją.

Nosologinis pakitimų klasifikavimas

Pagal apibrėžimą, pluoštinė displazija yra sisteminė liga, vedantį į būdingų patologinių pokyčių kaulų dalių raumenų ir skeleto sistemos išvaizdą. Kaulų pažeidimas yra auglys panašus procesas. Nosologinė klasifikacija leidžia mums suskirstyti jas pagal lokalizaciją, trabekulių sugadinimo laipsnį, komplikacijas ir tt

kaukolės ir žandikaulių kaulų fibrozinė displazija

Galima priežastis yra kaulų audinio vystymasis gimdos gleivinės vystymosi stadijoje.

Pažeidžiamas osteogeninis mesenchimas, kuris vėliau yra atsakingas už kaulų struktūrų augimą. Todėl pirminiai požymiai gali pasireikšti ankstyvoje vaikystėje.

Todėl dėl gerontologinių pokyčių žmogaus organizme yra teorija ir degeneracinis kaulų audinio procesas.

Kai diagnozuota, gydytojai laikosi tam tikros klasifikacijos. Visų pirma, atliekamas nustatytų aptiktų židinių skaičiaus nustatymas.

Įgimta forma dažnai būna poliozalinė (daugialypė) ir įgyta vyresnio amžiaus žmonėms - vienos sąnarinės (vienkartinės).

Su daugybe židinio formos, visada yra klinikinis endokrininių patologijų ir odos melanozės vaizdas. Su daugiakampiu formatu tai nepaisoma.

Šlaunikaulio ir blauzdos fibrozinės displazijos simptomai vaikams

Dažnai fibrozinė displazija vaikams diagnozuojama ankstyvame amžiuje. Patologijos simptomai gali apimti keletą charakteringų savybių, kurios leidžia patyrusiems gydytojams įtarti šiuos pokyčius.

Kartais širdies ir kraujagyslių sistemos patologija kyla į priekį: vaikas skundžiasi nuovargiu, nereguliariomis širdies ritėmis, greitu impulsu ir kt.

Gali pasireikšti hormoninės disfunkcijos požymiai: galvos svaigimas, netolygus augimas, tachikardija ar bradikardija, per didelis kūno svoris ar svorio deficitas.

Labai dažnai kenčia ilgesni apatinių galūnių vamzdiniai kaulai.

Yra šlaunikaulio fibrozinė displazija be išreikštos deformacijos, bet su dalyvavimu patologiniame klubo sąnario procese.

Tačiau plaučių blauzdikaulio displazija paprastai sukelia būdingą kreivumą pagal kūno svorį.

Nugalėti ilgus kaulus, viršutinių galūnių pasižymi riešo kaulų (jų dalyvavimo patologinio proceso pakeitimo trabekulinį pluoštinių pluoštų stoka) intactness.

Blauzdikaulio ir šlaunikaulio plaučių displazija. Kaulų skilvelių displazija

Simptomai būdingi kaulų storingumui. Tai ypač akivaizdu pirštų distalinių falangų srityje - jie tampa sutrumpinti ir sugriežtinti. Didesni kaulai tampa klaviatūra.

Pluoštinės kaulų displazijos būdingi simptomai:

• skausmas apatinių ir viršutinių galūnių raumenyse po didelio fizinio krūvio;
• raumenų spazmai vakare po išėjimo į pensiją;
• keisti odos spalvą per paveiktas zonas pigmentacijos forma;
• šlaunumas ant blauzdikaulio galvos deformacijos fono.

Objektyviai matomas viršutinių ir apatinių galūnių sutrumpinimas. Sutrumpinimas gali siekti 10 cm. Ateityje bus formuojamas žymėtas skoliozė, kifozė ir lordozė. Įtakos turi plokščios dubens kaulai ir simfizė.

Kaukolės, viršutinių ir apatinių žandų kaulų skilinė displazija

Skausmo kaulų skilinė displazija dažnai yra monozalio ir lokalizuota į pakaušio ir priekines dalis. Tai nesukelia jokių ypatingų problemų pacientui ir yra atsitiktinai diagnozuota rentgeno spindulių.

Išskirta plaučių displazija iš kaukolės naviko formos pavidalu gali būti matoma plika akimi. Tokie atvejai būdingi pagyvenusiems pacientams. Šie išoriniai kaulų trabekulių deformacijos centrai gali būti chirurginiu būdu pašalinti.

Retai atsiranda retai.

Žandikaulio kaulų skilinė displazija

Diagnozei naudojami paprasti rentgenografiniai vaizdai.

Vamzdinių kaulų nugalėjime svarbu nustatyti metafizės ir diafizės būklę.

Rentgeno spinduliuotėje pluoštinė kaulų displazija atrodo kaip uždegimas stiklas su aiškiomis dėmesio ribomis. Densitometrija yra svarbi diferencinei diagnozei.

Pluoštinės kaulų displazijos gydymas

Pluoštinės displazijos gydymas gali būti atliekamas tik chirurginiu būdu. Iki šiol nėra veiksmingų farmakologinių agentų, galinčių sustabdyti ar pakeisti kaulų trabekulių keitimo procesą su pluoštiniais pluoštais.

Plastinės kaulų displazijos chirurginiame gydyme atliekama iš dalies sugadintų sričių rezekcija (pašalinimas). Tada ertmė užpildoma specialiu junginiu, kuris po sukietėjimo pakeičia kaulą.

Šaltinis: http://santebone.ru/?p=3316