Kas yra megalokorenėja?

Megalokorneja yra retas genetinis regos aparato patologija, kai ragenos skersmuo padidėja 2 ar daugiau milimetrų nuo normalaus dydžio. Pavyzdžiui, diagnozę galima nustatyti, jei naujagimiui yra 11 mm skersmens, kuris yra didesnis nei įprastas. Klinikinis ligos vaizdas yra labai individualus: anomalija gali neturėti sunkių simptomų, tačiau retais atvejais susidaro daug oftalmologinių sutrikimų.

Ligos ypatumai

Iki XX a. Pradžios megalokorenai buvo laikoma netinkama glaukomos versija.Vokietijos tyrinėtojas B. radikaliai pakeitė šios ligos idėją. Kaiseris, atskleidęs genetinę ligos pobūdį.90% atvejų patologija persiunčiama palei X sujungtą chromosomą, taigi megalokoreną dažniau diagnozuojami berniukai.Visais kitais atvejais paveldimasis yra autosominis recesyvinis, tai yra, žmogus gali būti geno nešėjas, bet nepatiria ligos.

Liga yra įgimta, todėl pirmieji požymiai yra gimdymo skyriuje.

Daugeliu atvejų normalus ragenos skaidrumas neatsiranda, nepaisant to, kad priekinė kamera gali būti padidinta lyginant su norma. Be to, taip pat nematyti akių obuolio ir oftalminio tono.Pagrindinis gydytojų uždavinys nustatant tipinius ligos požymius yra diferencijavimas nuo įgimtos glaukomos (hidroftalmos).Yra keletas skirtumų tarp megalokorenijų ir kitų panašių ligų:

• Nerta stipraus dilgčiojimo ar deformacijos galūnės;
• Descemeto lukšto defektų nėra;
• Funkciniai sutrikimai, būdingi glaukomai, nevyksta;
• Intraokulinis slėgis visada normalus;
• Liga nėra pažanga, išskyrus ragenos skersmens padidėjimą, yra proporcingas amžiui.

Megalokorneja diagnozuojama pirminio naujagimio tyrimo metu, todėl galima stebėti ligos eigą nuo pirmųjų vaiko gyvenimo dienų.

Priežastys

Liga turi išskirtinai genetinę etiologiją ir gali būti perduodama tiek iš pažeisto geno nešiklio, tiek tiesiogiai iš motinos vaiko.Megalokorenoje vyksta vėlyvojo nėštumo laikotarpiu formuojant regos aparatą. Paprastai "akies stiklas" turėtų būti pakeistas į sferinę formą 6-osios savaitės metu, tačiau dėl šios patologijos tokie pokyčiai gali atsirasti vėliau. Dėl to padidėja ciliarinio diržo ir gretimų konstrukcijų skersmuo.Ragenos struktūriniai elementai yra normaliai paskirstomi anatomiškai, tačiau jo skersmuo ir jo dilimas dažniausiai padidėja centrinėse dalyse.

Pagrindiniai simptomai

Daugumoje klinikinių ligų liga yra visiškai besimptoma ir retai progresuoja. Pagrindinis megalokorneos ženklas yra padidėjusi ragenos raumens ląstelių skaidrumas.Klinikinis vaizdas iš esmės priklauso nuo ragenos struktūrinių komponentų pažeidimų sunkumo, o jų nebuvimo atveju - regos funkcija išlieka normali. Esant sunkioms megalokorenose, gali pasireikšti šie simptomai:

• Kai dvišaliuose pažeidimuose atsiranda distrofiniai sutrikimai, taip pat galima pastebėti pigmento sklaidą ant visų viršelio paviršiaus;
• Gali atsirasti silpnas regėjimo sutrikimas, taip pat periodiškai gali būti įvairūs oftalmologiniai objektų suvokimo iškraipymai. Susidaro trumparegystė ir astigmatizmas;
• Retais atvejais yra objektyvo raumenų aparato ištempimas, kuris gali sukelti dėmėtojo drebėjimą, kai akies obuolys staigiai juda;
• Yra galimybė sukurti antrinę glaukomą.Tai apsunkina padidėjęs akispūdis, sutrinka skysčių nutekėjimas į stiklakūnį.

Jei yra didelis ragenos skersmens dydžio padidėjimas, žiūrint vizualiai, jis atrodo šiek tiek išgaubtas, todėl ateityje jis gali paveikti regėjimo aštrumą.

Galimos komplikacijos

Visos komplikacijos megalokorneose yra susijusios su tuo, kiek ragenos buvo deformuotos embrionų vystymosi metu.Taigi, padidėjus priekinės kameros gyliui, gali išsivystyti amerika, o kartu plintant dvišalei ligai, padidėja anisometropijos rizika.Labiausiai siaubingos ragenos skersmens pažeidimo pasekmės yra įgimtas šnipštimas, kurį galima ištaisyti tik operatyviai, taip pat vienašališkos ar dvišalės ambliopijos raida.

Įgimtas šnipštimas vaikams

Retais atvejais megalokoreną apsunkina įvairūs mokinio sutrikimai, pvz., Yra ektopija arba embriotoksonas.

Gydymas

Oftalmologai nerekomenduoja gydyti šia liga, jei nėra komplikacijų, o regėjimo funkcijos yra normalios.Taip yra todėl, kad chirurginis arba konservatyvus patologijos gydymas gali sukelti ligos progresavimą arba komplikacijų atsiradimą po operacijos.

Kai oftalmologiniams sutrikimams visada reikalaujama naudoti korekcinius kontaktinius lęšius ar akinius, Lazerio metodu regėjimo atstatymas nerekomenduojamas dėl to, kad gali pakenkti lęšiukui ar pakartotinai pažeisti kapsulės.

Jei katarakta išsivysto dėl ligos fono, kai kuriais atvejais jo phaeoemulsifikacija skiriama implantuojant implantą į akies lęšį. Tai sudėtinga operacija su dideliu komplikacijų rizika, todėl ją atlieka tik patyrę akių chirurgai progresuojančiose klinikose.Procedūra visada atliekama naudojant retrobulberinę anesteziją, o visos chirurginės operacijos atliekamos per ragenosklerinį pjūvį.

.

Viršutinio voko edemos priežastys ir šiuolaikiniai gydymo metodai

Šioje medžiagoje pateikiamos akių lašų akies lašelių priežastys ir gydymas.

Čia aprašyti tinklainės atsijungimo priežastys.

.

Prevencija

Nėra veiksmingų būdų išvengti šios rimtos patologijos.Esant ligai viename iš tėvų nėštumo metu būtina griežtai laikytis visų gydytojo nurodymų, reguliariai atlikti ultragarsą ir rūpintis savo sveikata.Jei vis dėlto egzistavo genetinė mutacija ir atsirado liga, pirmiausia būtina atskirti ją nuo kitų patologijų, nes megalokorenai yra labai retas. Liga nesukelia pavojaus sveikatai, tačiau po 30 metų išsiplėtė antrinė katarakta, todėl rekomenduojama reguliariai atlikti oftalmologinį tyrimą, kad būtų pastebėta pažanga liga.

Vaizdo įrašas

Išvados

Megalokorneja atsiranda tik 3-5 proc. Pasaulio gyventojų, todėl kiekvienas vaikas su šiuo defektu iš karto registruojamas oftalmologu ir kontroliuojamas gyvenimui. Šios ligos profilaktikai ir gydymui sudėtinga dėl genetinės ligos pobūdžio, tačiau net ir su rimtais padidėjusios ragenos komplikacijomis yra tikimybė dalinai išgydyti. Medicinos plėtra neapsiriboja ir pastaraisiais metais pasirodė veiksmingi chirurginiai metodai, leidžiantys bent jau pašalinti galimas antrines šios patologijos ligas.

Taip pat perskaitykite apie tokias ligas kaip akies scotoma ir heterochromija su koloboma.