Hipertelorizmas yra įgimta patologija, kurią sudaro neįprastai didelis atstumas tarp susietų organų. Dažnai yra vizualinis ar akies hipertelorizmas, kuriame atstumas tarp orbitos kaulų struktūrų yra žymiai didesnis, palyginti su norma. Dažnai anomalija yra ne vienas ligos, bet kai genetinių anomalijų, tokių kaip hypertelorism dalis dažnai randamas Edwards neurofibromatozės sindromas.
Turinys
1Ligos apibrėžimas
2Priežastys
3Simptomai
4Galimos komplikacijos
5Gydymas
6Prevencija
7Vaizdo įrašas
8Išvados
Ligos apibrėžimas
Pagal statistikąOrbitaus hipertelorizmas yra labiausiai paplitęs kaukolės deformacija, kuri veikia ne tik kaulinius, bet ir minkštus veido struktūras.Liga pradėjo studijuoti palyginti neseniai, pirmieji panašios anomalijos apibūdinimai pasirodė medicinos literatūroje 1924 m. Nuo to laiko, mes pradėjome laikyti atskirai patologija, atskiriant jį nuo kitų panašių ligų - telekantusa, kuris yra būdingas panašių simptomų, tačiau nėra kaulinio audinio pokytis. Šiandien yra dviejų tipų hipertelorizmas:
Tiesa. Glazūrimai plačiai pasodinti dėl to, kad tarp jų yra anomališkai plati kaulų formavimosi atstumai;
Neteisingas hipertelorizmas ar epicanthus -šis atstumas tarp vidinių akių kampų yra daug didesnis už įprastą, tačiau kaukolės kauluose nėra jokių pokyčių.Hipertelorizmo tipai
Patologijos raida siejama su pernelyg spenoidinių kaulų sparnų augimu embrioniniame laikotarpyje. Dėl to būdingas atstumas tarp akių, nosis yra daug platesnis už normą, o nosies gale yra plokščia.
Priklausomai nuo išorinių savybių, išskiriamos dvi panašios anomalijos formos:
Simetriškas. Kitų apraiškų nėra, išskyrus patologinį atstumą tarp akių;
Asimetriškas. Akys yra pernelyg nutolusios viena nuo kitos, o jų padėtis yra skirtinga aukštyje, gali būti išreikšta strapnumu.
Hipertelorizmas nėra apibrėžiama kaip viena liga ir yra būdingas daugiau nei 130 ligų ir sindromų.
Priežastys
Hipertelorizmas yra įgimta patologija.Patologija susidaro akies ligonių priėjimo metu embrioninės vaisiaus vystymosi metu. Manoma, kad pažeidimą sukelia patologinių veiksnių poveikis motinos organizmui, pavyzdžiui, per didelis alkoholis, toksiškos medžiagos, kai kurie hormoniniai vaistai, taip pat dėl perduodamo infekcinio ligos. Visa tai gali sukelti šias įgimtas problemas, kuriose yra orbitos hipertelorizmo atsiradimo galimybė:
Craniostenozė arba anksčiau užkimšta kaukolės sustorėja;
Galvos smegenų išvarža ir skilimas;
Įvairūs pilvaplėvės kraujagyslių malformacijos;
Kitos sąlygos, kai nenuleidžiamas įprastas pilvo ertmės formavimas - navikai, kaulų pokyčiai po traumos.
Pastaraisiais metais padidėjo akių hiperelerozijos atsiradimas dėl genetinės patologijos, kuris gali pasireikšti net tada, kai nėštumo metu vartojami visi receptai. Pavyzdžiui, padidėjęs atstumas tarp akių beveik visada diagnozuojamas Downo sindromu.
Simptomai
Hipertelorizmą galima lengvai nustatyti vizualiu patikrinimu.Visada yra požymių, būdingų ligai, kurios sunkumas gali skirtis priklausomai nuo patologijos vystymosi laipsnio.
Pernelyg didelis atstumas tarp tarpinių akių spragų;
Galima deformuoti akių plyšius - jie gali būti netaisyklingos formos, pernelyg platus ar siauras;
Nenormali nosies struktūra- per platus nosies tiltas ir plokščias nugaros dalis;
Daugiakryptis akių obuolių judesys;
Yra būdingas šnipštimas,regos nervo deformacija ir kitos akių ligos.
Retais atvejais orbitinė hipertelorizma gali sukelti rimtų komplikacijų.Paprastai ši pilvo smegenų išvarža susidaro, bet kokios formos kaukolės displazija. Jei laiko nėra atlikti chirurginę operaciją, tai ilgainiui gali išsivystyti akių liga - įgytas Žvairumas, regos atrofija, padidėjęs akispūdis. Akių hipertelorizmas taip pat yra rizikos veiksnys regos aštrumui mažinti ir glaukomai.
Hypertelorisis sukelia glaukomos atsiradimą
Gydymas
Iki šiol vienintelis gydymo būdas yra chirurginė plastikinė chirurgija.Chirurginės intervencijos skyrimas galimas nuo dvejų metų. Šiuo atveju procedūros metodai ir technologija visiškai priklauso nuo patologijos sunkumo ir oftalmologinių ir neurologinių simptomų raidos laipsnio. Paprastai ankstyvas naudojimas padeda išvengti komplikacijų ir sumažina socialinio spaudimo riziką.
Konservatyvus gydymas yra būtinas tik tais atvejais, kai orbitinis hipertelorizmas yra susijęs su įvairiomis komplikacijomis.
Paprastai skiriami vaistai, kurie padeda sumažinti akies spaudimą, drėkina lašus, taip pat antispazministus, kad išvengtų skausmo, kurį sukelia akies obuolio sutrikimas.
Prevencija
Nėra veiksmingų būdų išvengti šios rimtos patologijos.Kaip prevencinė vaisiaus vystymosi sutrikimų priemonė, būtina laikytis visų rekomendacijų ir nurodymų per visą nėštumo laikotarpį. Labai svarbu miego ir poilsio laikymasis, toksinių, narkotinių ir hormoninių medžiagų atmetimas, taip pat subalansuota mityba. Pradedant nuo pirmojo trimestro, būtina reguliariai atlikti medicininius tyrimus, kad būtų pastebėta pilvo ertmių aparato nenormalus vystymasis.
Orbitačio hipertelorizmo apraiškos pavyzdys.
Spuostas akių apgyvendinimo ar klaidingos trumparegystė
Šiame akme apibūdinamos akių (akies leukemijos ar ragenos opalumo) priežastys ir gydymas.
Geltonųjų ratų atsiradimo prie akių priežastis ieškos nuorodos.
.
Vaizdo įrašas
Išvados
Akių hipertelorizmas yra dažnas simptomas, būdingas daugeliui genetinių ligų. Atsižvelgiant į tai, kad nėra veiksmingų būdų gydyti ir užkirsti kelią ligai, būtina atsakingai kreiptis į nėštumą nuo planavimo etapo. Ir jei patologiją vis tiek negalėtų išvengti, būtina kuo greičiau pakelti chirurginės korekcijos klausimą, kuris leidžia sumažinti komplikacijų riziką ir palengvinti vaiko socialinę adaptaciją.
Taip pat perskaitykite apie tai, kas yra akių akys (įgimtas ar įsigytas lęšio nebuvimas) ir ar galima išgydyti spalvą aklumą.
