מתוך מאמר זה תוכלו לקבל את כל המידע הדרוש על תסמונת קוואסקי.מנגנון הפיתוח של הפתולוגיה, הגורמים האפשריים להתרחשותה, תסמינים, שיטות אבחון ושיטות הטיפול.
לתוכן המאמר:
- גורם של תסמינים
- תסמונת קוואסקי תסמונת אבחון
- קוואסאקי קוואסאקי סיבוכים טיפול תסמונת
- תחזית המחלה
קאוואסאקי - מחלה רצינית נדירה המאופיינת נגעים דלקתיים של העורקים הכליליים ושאר בכל הגדלים.היא מתפתחת בעיקר בילדים מתחת לגיל 5, הרבה פחות אצל מבוגרים בגיל 20-30 שנים.פעמים רבות יותר זוהה אצל בנים.מחלת
זה גם נקראת קשרי nodosa ילדות צומת mukokutannogo לימפה כללי תסמונת וסקוליטיס.זה מסוכן וסיבוכיה, כולל יצירת הקרע של מפרצה, דלקת שריר לב, דלקת פרקים, דלקת קרום מוח, ועוד. בשל הפיתוח של מומי לב בילדים של פתולוגיה זו במדינות מפותחות לקראת קדחת שיגרון.
מנגנון הפיתוח הוא כדלקמן.מסיבות לא מוגדרות עדיין, הגוף מתחיל לפתח נוגדנים לתאי האנדותל שלו, אשר קירות הקירות מורכבים.בשל תגובה חיסונית שינויים פתולוגיים אלה מתחילים להתרחש: Tunica
- - מדיה - מודלק, תאיו למות;
- ממברנות פנימיות וחיצוניות נהרסות, מה שמוביל להיווצרות הרחבות פתולוגיות בקירות - מפרצת.
ללא טיפול, סיסטיק של קירות כלי דם מתחיל ב 1-2 חודשים, את העורק מצמצם, ובמקרים חמורים, סגור לחלוטין, מפתחת "סגירה" של כלי.בשלב
קרובות נכתבו על ידי טיפול הולם פרוגנוזה טובה, אך במקרים מסוימים קיים סיכון של מוות( עד 3% מכלל המקרים) בשל פקקת עורקים או אוטם שריר הלב.
קוואסקי תסמונת מתייחס ראומטולוגי, ולכן הטיפול שלה עוסקת ראומטולוג.בהתאם למורכבות של המצב, קרדיולוג או מנתח לב יכול להיות מחובר לטיפול.
גורם של קוואסאקי תסמונת
ראומטולוגיה עד כה אין נתונים מדויקים חד משמעי על הגורמים לדלקת של דפנות כלי.ישנן מספר תיאוריות על התפתחות התסמונת.הכי מוכר - נטייה תורשתית, יחד עם השפעה על מיקרואורגניזמים אורגניזם הטבע נגיפיים וחיידקיים - אפשטיין בר וירוס, פארוו, rickettsia, וירוס הרפס סימפלקס, spirochetes, רטרו-וירוס, סטרפטוקוקוס, staphylococci.עד 10% מהאנשים שאבותיהם סבלו ממחלת קוואסקי קיבלו גם הם.
תנאים מוקדמים להתפתחות התסמונת: מרוץ
- .הנטייה למחלה נמצאת באסיאתים.
- הפחתת פונקציות חסינות מגן.
תסמינים של המחלה
ישנן 3 תקופות של דלקת כלי דם כללית:
- Acute.7-10 ימים הראשונים האחרון.
- תת קרקעי עם משך 2-3 שבועות.
- תקופת ההחלמה( החלמה).לוקח מספר חודשים עד 2 שנים.
תסמונת קוואסקי בילדים מתחילה באלימות ובאלימות.הטמפרטורה עולה ל 39,0-40,0 מעלות, היא לסירוגין בטבע, זה נמשך 5-7 הימים הראשונים, וללא טיפול - עד 2 שבועות.גידול משך תקופת החלב הוא סימן רע לפרוגנוזה נוספת.על רקע הגדלת טמפרטורה חומה אזוריות( בדרך כלל צוואר רחם) בלוטות לימפה, הצטרף תסמינים של שיכרון - חולשה חמורה, קצב לב מוגבר, כאבי בטן, בחילות, שלשולים.הילד סובל ממחלה קשה, הופך להיות עצבני, חסר מנוח.לעתים קרובות הוא בוכה, מסרב לאכול, אינו ישן טוב.
ביטויים עוריתלפתח מעל 5 שבועות של מחלה הראשון.על הגוף יש פריחות קטנות שלפוחיות skarlatino- או morbilliform.מרכיביו מסודרים על הגפיים, הגוף, במפשעה.בהדרגה, את הרגליים ואת הכפות מופיעות האדימו באזורים של העור מתעבים מתחילים לכאוב, בגלל מה תנועת אצבע מוגבלת.אחלה רגליים.פריחות נבדקו 7 ימים לאחר הופעת האודם נמשכות עד 3 שבועות לאחר מכן העור מתחיל להתקלף.נגעים ברירית
בשלב האקוטי כפי שבאו לידי ביטוי הלחמית בשתי העיניים.חלק זה מצטרף אובאיטיס קדמי - דלקת של פריטים מרובים בבת אחת דמה.הקרום הרירי של הפה הוא אדום, הופך יבש, השפות שלו מכוסות סדקי דימום כואבים, שקדים מוגברים, שינויים בצבע לשון כדי ארגמן.הסימפטומים
בתוך כלי הדם והלב מחלת קוואסקי בילדים להוביל להתפתחות דלקת שריר הלב עם כאב, טכיקרדיה או הפרעות קצב, קוצר נשימה, מסובך לעתים קרובות על ידי כישלון חריףלב.לעתים רחוקות יותר מוסת קרום הלב - קרום הלב - והקימו את צניפי או regurgitation אאורטלי.בשנת 25% מהמקרים מתרחשים הארכה 5-7 בשבוע של חלקים בודדים של דפנות כלי כלילית.יתכן הופעתה של מפרצת subclavian, המרפק או עורקי הירך.ניזק משותף
זוהה כ 35% מחולים עם מפרקים דלקתיים מקטנים ועד גדולים עם סימפטומים מתאימים.
דלקת של העורקים הכליליים ב תסמונת קוואסקי אצל מבוגרים מובילה לאובדן האלסטיות מפרצות מרובים( הרחבות), כך שהם גדלו באופן דרמטי את הסיכון של תת תזונה, או אוטם שריר הלב, פקקת, הסתיידות עורקים מוקדמת.חולים מודאגים כאב בלב והמפרקים, הפרעות בקצב לב ולעבוד עיכול.במקרים מסוימים, עלולים לפתח דלקת קרום המוח, דלקת השופכה, נגעים של מערכת העיכול.יש חולי
צרים עם תרגיל מוכר.כמה פעולות יומיומיות כגון טיפוס על הליכת גבעה, מהירה או ריצה, הרמת משקולות, הוא הופך להיות קשה.
לאחר הטיפול הרחבת פתולוגי של דפנות כלי אצל מבוגרים להישאר, אבל הירידה לאורך זמן עלול להיעלם לחלוטין.
תסמונת אבחון
קוואסאקי קוואסאקי מחלת אושר על ידי הרקע חום 5 ימים של לפחות 4 קריטריונים לאבחון קליני.ביניהם:
- הלחמית בשתי העיניים.
- מקומי( צוואר הרחם) adenopathy.
- Polymorphic פריחה בכל הגוף.תסמינים
- נגעים רירית הפה.אדמומיות
- , התעבות של העור של הרגליים ואת כפות עם התנפחות שלהם.
- פילינג קצות האצבעות במשך 2-3 שבועות לאחר תחילת המחלה.אם בדיקת
חשף עורקים הכליליים מפרצה, אז האבחנה היא מספיקה כדי 3 תכונות נוספות.
טיפוסית( במשרה חלקית) תסמונת קוואסקי מאובחנת בנוכחות 2-3 קריטריונים הנ"ל.הסיבה לכך היא בסימפטומים עלולים להיגרם על ידי מחלות אחרות.מפני שהתמונה הקלינית המלאה של המחלה אינו מספיק במצטבר של נתונים אובייקטיביים.שיטות אבחון
מחקרים
מעבדה חקירות | אינסטרומנטלי |
---|---|
CBC | א.ק.ג. |
«ביוכימיה» דם | הלב אולטרסאונד |
בדיקת שתן | רנטגן של |
החזה המחקר של אנגיוגרפיה | הנוזל השדרתי של העורקים הכליליים |
חשוב לעשות אבחנה מבדלת של תסמונת שפעתסטיבנס-ג'ונס, אדמת, חצבת, אדמת, דלקת ריאות mycoplasma, דלקת מפרקים שגרונית, דלקת אדנו, mononukleoZOM.
טיפול קוואסאקי תסמונת
מחלה זו מטופלת היטב נרפאה לחלוטין, למרות שזה לא נשלל מקרי מוות עקב התפתחות סיבוכים רציניים, כגון אוטם שריר לב.מוקדם יותר שאובחנו עם מחלת קוואסקי, ו מתחיל בטיפול, יותר נוח הפרוגנוזה.
בגלל הסיבות המדויקות של מחלה לא הוקמו, הטיפול במטרה לחסל את הסיבות, לא מסופק.להקלה על תסמינים ומניעת התפתחות נוספת של תרופות נוגדות דלקת המשמשות בטבלה שלהלן.תרופת הכותרת
או קבוצות פעולה תרופתיות | החלימו |
---|---|
אימונוגלובולין | תרופה עיקרית.הציג ב / ירידה ב-9-12 שעות כל יום.ההשפעה הטובה ביותר מושגת כאשר הוא מנוהל על 10 הימים הראשונים של המחלה.זה מפחית דלקת בדפנות העורקים.Acetylsalicylic חומצת מינוני |
גדולים מנוהלים בתקופה חומה( 5 ימים) עם מינון כדי הפחתת 2-3 חודשים הקרובים מניעתי.אספירין מדלל את הדם, מפחית דלקת, מפחית את הסיכון להיווצרות קרישי דם.קרישת | |
- קלופידוגרל, קומדין | מומלץ לילדים עם מהפרצות המזוהות לצורך המניעה פקק. |
ילדים צריכים להתחסן תמיד נגד אבעבועות רוח, שפעת, כי שימוש ממושך במינונים גבוהים של אספירין, יחד עם זיהומים אלה מגדיל את הסיכון של אנצפלופתיה כבדית חריפה -. . תסמונת ריי.
קורטיקוסטרואידים הוא שנוי במחלוקת.הוא הוכיח כי ההורמונים מגבירים את הסיכון מפרצת פקקת כלילית.
- סיבוכים של הלב וכלי הדם: דלקת שריר הלב, אי ספיקת מסתם לב, מפרצת בעורקים, אוטם שריר הלב.
- מאיברים אחרים: שלשול, דלקת קרום המוח, נמק של רקמות רכות, מפרקים, cholecystitis עם מניעת מעבר של מיצי מרה דרך צינורות, דלקת אוזן תיכונה, וכו 'הפרוגנוזה
של קוואסאקי מחלת
למרות הסיכון לסיבוכים בפרוגנוזה פתולוגיה זו היא חיובית..כאשר הזמן החל טיפול להתאושש בתוך 6-10 שבועות.מוות מסתיים רק ב 0.8-3% ממקרים חריפים כאשר הטיפול אינו נכתב בזמן;מוות מתרחשת כתוצאה מהתקף לב, פקקת, לפחות - דלקת שריר הלב עם אי ספיקת לב חמורה.