Neuropatia ottica

La neuropatia ottica è la sconfitta delle fibre del nervo ottico, che è accompagnata dalla sua degenerazione atrofica con lo sviluppo di sintomi clinici caratteristici. In precedenza, questa condizione era designata con il termine "atrofia del nervo ottico ma attualmente gli oftalmologi raccomandano di non usarla.

La neuropatia ottica non è una patologia emergente indipendentemente, ma una delle manifestazioni o conseguenze di una serie di malattie. Pertanto, i pazienti con tale diagnosi si trovano nella pratica di medici di vari profili: l'oculista, il neurologo, l'endocrinologo, i traumatologi, i chirurghi maxillo-facciali e persino gli oncologi.

patogenesi

La neuropatia ottica si sviluppa come conseguenza dell'ischemia (insufficiente apporto di sangue) delle fibre del nervo ottico, che può portare a numerose malattie.

Qualunque sia la causa del danno al nervo ottico, i principali fattori patogenetici sono l'ischemia delle fibre nervose con un indebolimento del meccanismo di difesa antiossidante. Questo può contribuire a vari meccanismi eziologici:

• compressione (spremitura) dall'esterno delle fibre nervose;
• mancanza di afflusso di sangue con lo sviluppo di ischemia, con l'importanza delle violazioni del flusso sanguigno arterioso e venoso;
• disordini metabolici e intossicazioni accompagnate dall'attivazione di reazioni neurotossiche e perossidiche;
• processo infiammatorio;
• danno meccanico alle fibre nervose (trauma);
• violazioni della genesi centrale (a livello del cervello);
• danno da radiazioni;
• anomalie congenite.

Se le lesioni sono irreversibili e progressive, le fibre nervose muoiono e vengono sostituite da un tessuto gliotico. Inoltre, il processo patologico tende a diffondersi, quindi la neuropatia ottica nella maggior parte dei casi tende ad aumentare. L'area dell'apparenza del focus primario e il tasso di degenerazione (atrofia) del nervo dipendono dall'eziologia (causa).

Cosa causa la degenerazione del nervo ottico

Ci sono molte malattie che possono provocare lo sviluppo della neuropatia ottica. Sul meccanismo del danno al nervo ottico, possono essere tutti suddivisi in diversi gruppi:

• Malattie con un fattore patogenetico prevalentemente vascolare. Ciò include diabete, ipertensione e ipertensione arteriosa secondaria di qualsiasi origine, ipotensione arteriosa, temporale arterite, aterosclerosi generalizzata, periarterite nodulare, trombosi dei vasi principali della regione cervico-cerebrale e apporto nervoso arterie.
• Condizioni che portano alla compressione (compressione dall'esterno) del tronco del nervo ottico. Questa è la tireotossicosi (che scorre con l'oftalmopatia endocrina), qualsiasi formazione volumetrica dell'orbita e il canale visivo (glioma, linfangioma, emangioma, cisti, carcinoma), tutti i tipi di pseudotumori prese oculari. A volte c'è una compressione di frammenti dopo lesioni al sopracciglio, ematomi (compresi quelli situati tra i gusci nervosi) e corpi estranei. La degenerazione del tessuto nervoso che si verifica allo stesso tempo è associata non solo alla compressione diretta delle fibre. Di grande importanza è anche l'ischemia (carenza di ossigeno) delle aree significative del nervo, che si sviluppa a seguito della compressione locale dei vasi nutrizionali.
• Infiltrazione del tronco del nervo ottico. Molto spesso stiamo parlando di tumori germinativi, che sono primari e secondari (metastatici). Per l'infiltrazione del nervo può anche causare focolai di infiammazione, sarcoidosi, infezione fungina.
• Malattie demielinizzanti(sclerosi multipla). L'esposizione delle fibre nervose porta prima a una violazione degli impulsi portati su di loro, e quindi alla degenerazione irreversibile.
• La forma tossica della neuropatia ottica.La sconfitta del nervo ottico può essere associata all'impatto di una serie di tossine industriali, sostanze velenose, pesticidi, alcol e suoi surrogati. Il pericolo maggiore è rappresentato dall'alcol metilico, i cui metaboliti (in particolare la formaldeide) sono altamente tossici e tropici per il nervo ottico. La neuropatia ottica può svilupparsi sullo sfondo di assumere alcuni farmaci: ad esempio, con intolleranza sulfonamidi, con grave sovradosaggio di glicosidi cardiaci e amiodarone, durante il trattamento della tubercolosi etambutolo.
• Distrofia del nervo ottico, a causa di grave ipovitaminosi cronica,e lunga carenza particolarmente critico di vitamine del gruppo B. Lo sviluppo della neuropatia può essere associato a disturbi pronunciati nel processo di assorbimento nell'intestino tenue, alla fame e all'osservanza di severe restrizioni alimentari irrazionali. Questo meccanismo di danno al nervo ottico è anche incluso nell'alcolismo cronico, insieme agli effetti tossici diretti dell'etanolo.
• Neuropatia ottica ereditaria. Ottica danni ai nervi in ​​questa malattia è causata da mutazioni nel DNA mitocondriale, che porta a difetti negli enzimi del ciclo respiratorio. Il risultato è la formazione di quantità eccessive di molecole tossiche di ossigeno e di energia attiva con deficienza cronica rottura delle cellule nervose e la loro successiva distruzione.

Una delle cause più comuni di neuropatia ottica è il glaucoma. La patogenesi di questa malattia comprendono la morte progressiva delle strutture della retina a causa della sua cronica compressione deformata in cellule lamina cribrosa cuscinetto sclera inclusione vascolare e componente. Cioè, il processo di degenerazione in questo caso inizia con una periferia, morendo neuroni inizialmente, quindi atrofia del nervo ottico. Lo stesso meccanismo è anche caratteristico di altre condizioni patologiche che si verificano con un aumento clinicamente significativo della pressione intraoculare.

Manifestazioni cliniche

"La prima campana neuropatia ottica può diventare visione offuscata.

Su nervo ottico media contiene circa 1 neuronali milione fibre, ciascuna delle quali è rivestita con guaina mielinica. Tale struttura fornisce l'isolamento e impulsi detenute aumenta la loro velocità di trasmissione. Quella sconfitta queste fibre da qualsiasi tratto del nervo spesso provoca la comparsa e sintomi, indipendentemente dalla eziologia del processo e la posizione del tumore primario degenerazione.

Le principali manifestazioni cliniche della neuropatia ottica includono:

• Ridotta acuità visiva, e tale violazione non può essere adeguata correzione con occhiali / lenti. Inizialmente, i pazienti possono parlare di visione offuscata.
• Cambiamento nella percezione dei colori.
• Cambia i campi di vista. Può rientrare dipartimenti e quadranti, ci sono scotoma centrale e paracentrali (difetti di forma delle zone cieche non percepire stimolazione luminosa). In marcato restringimento concentrico del campo parlare della formazione di visione a tunnel.

Questi disturbi possono apparire e progredire a ritmi diversi, e spesso sono asimmetrici o anche unilaterali. Ulteriori sintomi e non sempre rilevabili includono dolore nel bulbo oculare, o al suo interno, un cambiamento nella posizione e la mobilità del bulbo oculare. Deve essere chiaro che essi sono tutti segni di malattia primaria, e non una conseguenza di lesioni del nervo ottico.

Caratteristiche di alcune forme di neuropatia ottica

Nonostante la somiglianza dei sintomi, neuropatia ottica di varia origine ha alcune peculiarità.

• Sul retro dei sintomi ischemici neuropatia di solito crescono lentamente e in modo asimmetrico. Il loro aspetto è collegato con disturbo circolatorio cronica della porzione intraorbitario del nervo ottico sullo sfondo delle arterie carotidee e loro rami. Pertanto, questa opzione neuropatia ottica è più comune nelle persone anziane che soffrono di aterosclerosi, ipertensione, diabete. Potrebbero esserci altri fattori vascolari. Con la neuropatia ischemica posteriore, si notano spesso fluttuazioni nello stato con un deterioramento della qualità visiva dopo aver fatto un bagno caldo, visita la sauna / bagno, subito dopo il risveglio, con eccitazione e fisico carico. Inoltre, un aumento dell'ischemia del nervo può causare sia un aumento che una diminuzione della pressione arteriosa totale.
• Quando i sintomi di neuropatia ischemica anteriore appaiono crescita tagliente e veloce. È dovuto acuta porzione anteriore ipossia del nervo ottico (nel capezzolo). L'edema e gli attacchi cardiaci si sviluppano e spesso si riscontrano piccoli fuochi lineari di emorragia nella retina. Le violazioni più spesso unilaterali e irreversibili in 2-3 settimane nel tronco di atrofia del nervo ottico fenomeni osservati.
• Quando disturbi endocrini di neuropatia ottica sviluppano subacuta e associati con esoftalmo edematose scompensati. La stasi venosa, aumento della pressione intraorbitale, gonfiore dei muscoli estrinseci e grassi orbitale, il deterioramento della perfusione sanguigna nelle arterie - tutto questo porta alla compressione e ischemia del nervo ottico. Con adeguata correzione di stato endocrino e ridurre la gravità della malattia dell'occhio possibile riduzione parziale dei sintomi.

diagnostica

La diagnosi di neuropatia ottica ha lo scopo di chiarire l'eziologia della gravità del processo. Ma il volume della visita prescritta dal medico spesso dipende non solo il quadro clinico generale e le presunte cause di fondo, ma anche dotando le strutture sanitarie. Inoltre, la maggior parte dei pazienti oltre a consultare un oftalmologo (oculista) è necessario anche ricorrere ad altri specialisti.

La diagnosi di neuropatia ottica comprende i seguenti metodi e studi:

• Valutazione dell'acuità visiva. Alle infrazioni espresse è possibile passare solo il test per la sensazione di luce.
• Definizione di campi visivi. Permette di identificare il loro restringimento, la caduta di settori e quadranti, la presenza di bestiame.
• Test della percezione del colore.
• Oftalmoscopia: esame del fondo con l'uso di un oftalmoscopio, è ottimale eseguire questo esame con una pupilla dilatata dal punto di vista medico. Consente di valutare le condizioni dei dischi dei nervi ottici, della retina e dei suoi vasi. Con la neuropatia ottica, il pallore del disco può essere rilevato, il suo colore può cambiare in grigio, striature o allargamento dei bordi, vyhubanie nel vitreo. Spesso, edema di aree adiacenti della retina, espansione o restringimento dei vasi (arterie, vene), a volte emorragie. Nell'area del disco si può vedere l'essudato, che sembra una stratificazione simile al cotone. Ma con la neuropatia ischemica posteriore, l'oftalmoscopia inizialmente non rivela alcun cambiamento sul fondo.
• Arterie UZDG: area oftalmica, vicino all'orbitale (specialmente soprablocco), carotide, vertebrale. Attualmente, la dopplerografia laser è sempre più utilizzata.
• Angiografia dei vasi della retina.
• Valutazione dell'attività fisiologica dei nervi ottici, con la determinazione della soglia della loro sensibilità elettrica, pattern-ERG.
• Studi per valutare le condizioni delle ossa del cranio e in particolare della regione della sella turca (radiografia, TC, RM). Con il loro aiuto, puoi anche identificare corpi estranei, segni di formazioni voluminose e aumento della pressione intracranica.
• Perimetria statica del computer.
• Diagnostica di laboratorio: un esame del sangue biochimico con una valutazione del pannello lipidico e del livello di glucosio, uno studio del sistema di coagulazione. In presenza di segni clinici dello stato deficiente di B12, viene determinato il livello della corrispondente vitamina nel siero del sangue.

Possono essere mostrate le consultazioni del neurologo (o del neurochirurgo), del chirurgo vascolare, dell'endocrinologo, del terapeuta.

Principi di trattamento

Il trattamento della neuropatia ottica deve essere iniziato il più presto possibile ed essere completo, inclusi vasodilatatori, decongestionanti, neuroprotettivi e altri farmaci.

Il regime di trattamento per la neuropatia ottica dipende dall'eziologia del danno del nervo ottico, dalla gravità e dalla gravità dei sintomi. In alcuni casi, è indicato l'ospedalizzazione di emergenza, in altri il medico raccomanda una terapia ambulatoriale a lungo termine. E in un certo numero di pazienti si sta risolvendo la questione del trattamento chirurgico.

Nell'opthalmopatia vascolare acuta la terapia deve essere iniziata il prima possibile, questo limiterà l'area dell'ischemia e migliorerà la prognosi. È auspicabile che lo schema di trattamento farmacologico complesso sia stato concordato da diversi specialisti, il più delle volte richiede il lavoro congiunto dell'oculista, del neurologo e del terapeuta.

La terapia dell'oftalmopatia vascolare comprende diversi gruppi di farmaci:

• Vasodilatatori che aiutano a ridurre lo spasmo riflesso dei vasi nelle aree adiacenti con ischemia e migliorare la perfusione del sangue lungo le arterie colpite.
• Decongestionanti. Il loro uso è volto a ridurre l'edema nelle zone limitrofe parzialmente ischemiche, che contribuirà a ridurre la compressione del nervo stesso e le navi che lo alimentano.
• Anticoagulanti per la correzione di disturbi trombotici già esistenti e prevenzione della trombosi secondaria. Di particolare importanza è l'eparina, che oltre alla terapia anticoagulante diretta ha anche un vasodilatatore e alcuni effetti anti-infiammatori. Il farmaco può essere utilizzato per la terapia sistemica e locale, viene somministrato per via intramuscolare, sottocutanea, subcongiuntivale e parabulbar.
• Disaggregants per migliorare le proprietà reologiche del sangue e ridurre il rischio di complicanze trombotiche.
• Vitaminoterapia, è consigliabile utilizzare vitamine neurotropiche del gruppo B.
• Preparati con azione neuroprotettiva.
• Glucocorticoidi. Non sono usati da tutti i pazienti, la decisione sul loro appuntamento è presa individualmente.
• Terapia metabolica e riassorbibile.

Se possibile, usa anche l'ossigenoterapia. Nel periodo di recupero, vengono mostrati la terapia laser, la stimolazione magnetica ed elettrica dei nervi ottici. E i fattori vascolari rivelati (aterosclerosi, ipertensione arteriosa, ipotensione, ecc.) Sono soggetti a correzione.

In altre forme di neuropatia ottica influisce necessariamente anche sul fattore eziologico. Ad esempio, con l'oftalmopatia endocrina, la stabilizzazione dello stato ormonale è di fondamentale importanza. Con la compressione post-traumatica, cercano di rimuovere corpi estranei e ripristinare la forma fisiologica dell'orbita, per evacuare ematomi di grandi dimensioni.

prospettiva

Sfortunatamente, i sintomi della neuropatia ottica sono raramente completamente ridotti, anche con una terapia adeguata avviata precocemente. Buoni risultati includono un parziale ripristino della vista e una mancanza di propensione alla progressione dei sintomi in un periodo lontano. Nella maggior parte dei pazienti vengono mantenuti i difetti della visione periferica e l'acuità visiva, che è associata allo sviluppo di un'atrofia irreversibile del nervo. E la neuropatia vascolare cronica è solitamente soggetta a una progressione lenta e costante.

Dopo aver rimosso la gravità della condizione e stabilizzato i sintomi, la prevenzione di attacchi ischemici ripetuti e la dissuasione del processo di neurodegenerazione sono di fondamentale importanza. Il più delle volte, la terapia di mantenimento a lungo termine viene utilizzata per prevenire la trombosi, migliorare il profilo lipidico del sangue. Si raccomanda spesso corsi ripetuti con l'uso di farmaci vascolari e, nel caso dell'oftalmopatia endocrina, il paziente si rivolge all'endocrinologo per correggere adeguatamente i disturbi esistenti.

Il medico-neurologo K. Firsov tiene una conferenza sull'atrofia ereditaria dei nervi ottici di Leber: