Sarcoma di Ewing: sintomi di un tumore nei bambini, trattamento

Il sarcoma di Ewing nei bambini: prognosi, stadi, sintomi e trattamento

Il sarcoma di Ewing - un tumore maligno che si sviluppa nel tessuto osseo scheletrico è chiamato una malattia "infantile poiché l'età del 95% dei pazienti che ne soffre non supera i venticinque anni. La malattia prende il nome dall'oncologo americano, che per primo descrisse i suoi sintomi nel 1921.

Sarkom Ewing, che rappresenta fino al 15% di tutti i tumori ossei maligni nei bambini, è solo prima del sarcoma osteogenico.

Le statistiche mostrano che i tumori di questo gruppo soffrono molto spesso di bambini e adolescenti della razza bianca. Africani e asiatici sono meno colpiti da loro.

Tra i quattordicenni, i ragazzi hanno maggiori probabilità di ammalarsi (in rapporto 1).

Il sarcoma di Ewing è una diagnosi di una forma oncologica estremamente aggressiva della malattia, principalmente Parti inferiori interessate di ossa lunghe (tubulari), ossa pelviche, tessuti ossei della colonna vertebrale, costole, clavicole e lame.

Essendo penetrato nell'osso, il processo tumorale cattura in modo estremamente rapido i tessuti molli circostanti.

Molto spesso sono localizzati nei tessuti delle ossa, dei polmoni e del midollo osseo.

Il più triste è il fatto che al momento del trattamento primario a un medico in un significativo (fino a cinquanta percentuale) del numero di pazienti, viene rilevata metastasi e la presenza di micrometastasi viene osservata anche in più dei casi.

La zona più caratteristica della lesione nei pazienti giovani (sotto i 20 anni) sono le ossa tubolari degli arti superiori e inferiori. Nei pazienti più maturi, i tessuti ossei delle vertebre, delle costole, della scapola, del cranio e della pelvi sono coinvolti nel processo patologico.

tipi

Secondo la classificazione moderna, ci sono due tipi di sarcoma di Ewing:

1. Un sarcoma tipico di Ewing, che colpisce solo le ossa. Questo tipo di sarcoma è più spesso colpito dall'osso iliaco - il più grande elemento del bacino umano. Il sarcoma (Ewing) dell'ileo si osserva in quasi la metà dei casi di tumori maligni dell'infanzia.
2. Sarcoma di sarcoma di Ewing, localizzato nei tessuti molli.

motivi

La causa esatta del sarcoma di Ewing non è stata ancora stabilita. C'è un'opinione secondo cui i seguenti fattori possono provocare lo sviluppo del tumore:

• Eredità. Il sarcoma di Ewing è spesso osservato nei pazienti la cui storia familiare ha avuto casi di malattie simili.
• Malformazione intrauterina degli organi urogenitali.
• Età giovane (dai cinque ai vent'anni).
• Appartenendo alla razza bianca.
• La presenza di neoplasie benigne nelle ossa.
• Infortuni ricevuti in passato.

sintomi

• Il sarcoma di Ewing si dichiara come un sintomo di dolore nel luogo di sviluppo del processo patologico. Nella fase iniziale, i dolori sono di natura moderata, periodicamente cessano e si intensificano di nuovo. Man mano che il tumore si sviluppa, la sindrome del dolore progredisce, intensificandosi verso la notte, non fermandosi né con una benda né in uno stato di riposo.
• La palpazione della zona interessata è estremamente dolorosa. L'area della pelle sopra il tumore è sempre calda, arrossata e gonfia, le vene sottocutanee sono ingrandite.
• I dolori notturni causano disturbi del sonno, ridotta capacità lavorativa, costante affaticamento, aumentata irritabilità.
• Un tumore che si sviluppa in prossimità dell'articolazione, alla fine porta allo sviluppo della sindrome del dolore, alla comparsa di bassa mobilità (fino alla formazione della contrattura).
• Il processo patologico sta progredendo rapidamente. Pochi mesi dopo le prime manifestazioni cliniche, il tumore può essere non solo sondato, ma anche visto ad occhio nudo.
• In una fase avanzata, si può verificare una frattura patologica nella sede del sarcoma di Ewing.
• Parallelamente allo sviluppo delle manifestazioni cliniche locali, i sintomi dell'intossicazione oncologica generale sono in aumento. I pazienti si sentono estremamente deboli e perdono completamente l'appetito. Hanno una forte diminuzione del peso corporeo (spesso fino all'esaurimento completo). La temperatura sollevata rimane stabile al livello non solo del subfebrile, ma anche dei valori febbrili.
• In questa fase, ai pazienti viene diagnosticata una linfadenite regionale (infiammazione dei linfonodi). Gli esami del sangue rivelano anemia.
• Un numero di sintomi specifici dipende dalla posizione del processo tumorale. Se il sarcoma di Ewing ha colpito le ossa degli arti inferiori, si sviluppa la zoppia. Le costole tumorali possono portare a insufficienza respiratoria, versamento pleurico ed emottisi.

Fasi di

Il tumore di Ewing nel suo sviluppo è di 4 fasi:

1. Una piccola nuova crescita appare sulla superficie dell'osso.
2. Il processo patologico penetra in profondità nel tessuto osseo.
3. La metastasi inizia negli organi vicini e nei tessuti molli.
4. Le metastasi colpiscono organi distanti e parti del corpo.

localizzazione

Nei pazienti più giovani (di età inferiore ai vent'anni), la malattia colpisce le ossa tubolari lunghe:

• coscia;
• spalla;
• tibiale;
• perone.

Nei pazienti più anziani, il processo patologico è osservato nelle ossa piatte delle costole, del cranio, del bacino, della scapola, delle vertebre.

Il sarcoma erettile di Ewing colpisce solo i tessuti molli.

metastasi

Il sarcoma di Ewing si metastatizza più spesso nei polmoni, meno spesso - nel tessuto osseo e nel midollo osseo.

Nelle fasi successive, le metastasi colpiscono il sistema nervoso centrale.

Casi di metastasi nella pleura, linfonodi del mediastino, altri organi interni e nello spazio retroperitoneale sono piuttosto rari.

A causa dell'aspetto molto precoce e della rapida progressione, la presenza di metastasi è stata osservata nella metà dei pazienti che hanno prima fatto domanda di aiuto medico.

Modi di metastasi:

• hematogenous(attraverso il flusso sanguigno);
• lymphogenous(sui vasi linfatici);
• retroperitoneale(dallo spazio retroperitoneale);
• mediastinica(On mediastino).

diagnostica

Nella fase iniziale di sviluppo del sarcoma di Ewing, i medici dei policlinici provinciali, trascurando la diagnostica dei raggi X primari,spesso prende i suoi sintomi per manifestazioni di un semplice processo infiammatorio, stretching o lividi.

Di conseguenza, la strategia di trattamento risulta errata e alcuni metodi terapeutici possono persino contribuire alla progressione della malattia.

Per escludere la possibilità di tali errori fatali, la rilevazione di neoplasie maligne viene effettuata con i metodi:

• Studio a raggi X. Questo metodo è il modo principale per individuare focolai patologici nei tessuti delle ossa.
• Risonanza magnetica e tomografia computerizzata. Questa tecnica viene utilizzata per determinare lo stadio della malattia, la posizione esatta della sua posizione e il grado di danno tissutale.
• Esame istologico dei tessuti colpiti. I tessuti molli e ossei vengono esaminati mediante biopsia. I campioni di midollo osseo vengono esaminati mediante puntura di midollo osseo, trepanobiopsia e trepanocopia bilaterale.
• Esami del sangue di laboratorio Con il sarcoma di Ewing, vi è una presenza di leucocitosi, un aumento del tasso di sedimentazione eritrocitaria e un alto livello di lattato deidrogenasi.
• Osteoscintigrafia: studi sulle ossa utilizzando radiofarmaci.
• Diagnosi ultrasonica Tale studio aiuterà a identificare la presenza o l'assenza di metastasi negli organi interni.
• Diagnosi genetica molecolare

trattamento

I principali metodi di trattamento del sarcoma di Ewing sono:

1. chemioterapia. Preparazioni citostatiche (ciclofosfamide, vincristina, adriamicina), che interrompono i processi di crescita e fissione tutti i tipi di cellule introdotte nel corpo di un paziente oncologico, far fronte al più piccolo metastasi. Ciò è facilitato dalla specificità del loro effetto su praticamente tutti i tessuti e gli organi del corpo umano. La distruzione di micrometastasi rallenta la crescita del tumore. L'introduzione di citostatici è effettuata da corsi. La durata delle pause tra loro è da due a tre settimane. Se sono state trovate metastasi nel midollo osseo, sono esposte a grandi dosi dei suddetti farmaci, dopo di che trapiantano le cellule staminali.
2. radioterapia. La radiazione ad alta energia, che è interessata dal tessuto tumorale, viene ripetutamente eseguita sia prima che dopo l'intervento chirurgico. I metodi di radioterapia sono considerati i più efficaci e meno traumatici per il corpo del paziente. Con il loro aiuto, non solo puoi affrontare la formazione di metastasi, ma anche prevenire ulteriori ricadute della malattia. Il dosaggio della radiazione è strettamente individuale. La durata di un ciclo di radioterapia varia da quattro a sei settimane.
3. operativorimozione della messa a fuoconeoplasia oncologica. Nel corso dell'intervento chirurgico, i tessuti delle costole, delle ossa del bacino e del femore possono essere parzialmente rimossi. L'area di resezione (rimozione) è determinata esclusivamente dal grado di prevalenza del processo tumorale. I siti rimossi di ossa sono più spesso sostituiti da endoprotesi. I moderni interventi chirurgici raramente si concludono con l'amputazione delle estremità. I chirurghi fanno tutto il possibile per garantire che il paziente non rimanga disabile.

La prognosi per il sarcoma di Ewing dipende in gran parte dalla tempestività del trattamento del paziente per un medico qualificato cioè dallo stadio in cui è stata rilevata la malattia e dal grado di prevalenza del patologico processo.

Per i pazienti che hanno metastasi non resecabili (non soggette a rimozione) nei polmoni e nei linfonodi, la prognosi è estremamente sfavorevole.

La sopravvivenza dei pazienti in cui la malattia è stata metastatizzata nel midollo osseo e nel midollo osseo non è superiore al 30% (in condizioni di potente radioterapia seguita dal trapianto di midollo osseo).

Con la rilevazione tempestiva di un tumore (prima che si diffonda in tutto il corpo)la possibilità di un pieno recupero è alta e quasi il settanta percento.

Questo è facilitato da un grande successo in farmacologia e progressi nei metodi di trattamento. I moderni farmaci chemioterapici hanno molti meno effetti collaterali indesiderati, a causa di che come risultato di un trattamento complesso, i medici riescono a prevenire lo sviluppo di molti pericolosi complicazioni.

È importante non perdere tempo nel trattamento del cancro. Se ci sono anche segni insignificanti dello sviluppo del processo tumorale - è necessario impegnarsi immediatamente nella diagnosi. Il paziente dovrebbe sapere che il sarcoma di Ewing non è un verdetto.

Con la corretta tattica di trattamento e la stretta osservanza delle raccomandazioni di un buon specialista, una malattia può essere sconfitta.

fonte: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Sarcoma di Ewing nei bambini, sintomi, trattamento

Il sarcoma di Ewing nei bambini diagnosticati nelle prime fasi con un trattamento complesso dà risultati positivi. Tutti i pazienti devono essere costantemente sotto la supervisione dei medici, per identificare nuove lesioni e per monitorare l'insorgenza e lo sviluppo degli effetti collaterali.

sintomi

Tutti questi sintomi possono essere precursori di altre malattie, quindi è difficile diagnosticare lo sviluppo precoce del sarcoma.

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Manifestazioni non specifiche:

1. debolezza generale;
2. affaticamento veloce;
3. forte perdita di peso;
4. temperatura entro 38 gradi;
5. anemia.

Il tessuto locale cambia dopo l'area interessata (sarcoma extraosseo):

• emergenti sensazioni dolorose;
• gonfiore, gonfiore;
• cambiamento del sollievo osseo;
• al tatto il tumore è caldo;
• arrossamento della pelle attorno al focolare;
• l'infiammazione;
• espansione delle vene.

Se l'area interessata è il periostio, il dolore si manifesta:

1. debole, ma progredisce con lo sviluppo della malattia;
2. scompare, o si indebolisce, ma riappare;
3. non scompare del tutto (anche dopo il riposo);
4. non si ferma se si aggiusta il giunto;
5. aumenta di notte, sonno disturbato;
6. progredisce, i movimenti dell'articolazione interessata sono limitati.

E altri sintomi caratteristici:

• linfonodi ingrossati, che si trovano nelle vicinanze.
• fratture derivanti dall'aumento del tumore.
• con la sconfitta del sarcoma della colonna vertebrale vi è un indebolimento degli arti, la paralisi.
• se gli arti inferiori sono colpiti, appare la zoppia.
• sarcoma delle ossa del petto che manifesta l'insorgenza di problemi con la respirazione, l'infiammazione delle vie respiratorie, l'emottisi.
• il verificarsi di metastasi nei tessuti vicini o metastasi distanti di tali organi (fegato, polmoni, linfonodi, nel cervello).

diagnostica

Di solito il primo trattamento avviene dal medico traumatologo, ma dopo la radiografia il paziente viene chiamato da un oncologo per tutti i test necessari e sondaggio. Molto spesso, il sarcoma viene diagnosticato molto tardi, quando le metastasi sono già apparse. È molto difficile individuare micro metastasi.

Per diagnosticare il sarcoma di Ewing, vengono effettuati i seguenti studi:

1. esame del sangue periferico (per la presenza di cellule tumorali, con un risultato positivo è il sarcoma cerebrale);
2. analisi del sangue per la presenza di: aumento della VES, anemia, leucocitosi;
3. analisi biochimica del sangue a livello di LDH;
4. Radiografia (parti interessate di ossa, tessuti, organi con metastasi) rilevamento del sarcoma;
5. una radiografia di polmoni;
6. tomografia (RM e TC) di tutte le aree (ossa, tessuti molli, organi) colpite dal tumore;
7. la scintigrafia dello scheletro, viene effettuata per rivelare le metastasi che si sono manifestate, questo metodo permette di rivelare la patologia delle ossa con elevata accuratezza;
8. Esame a raggi X dello stato delle navi;
9. ultrasuoni;
10. un esame completo del cervello (trephine-biopsia);
11. una biopsia del sarcoma per la conferma finale della diagnosi;
12. la ricerca di tessuti tumorali (studi immunoistochimici), sono una conferma diretta della diagnosi di sarcoma;
13. I campioni di DNA sono presi per la ricerca.

Ci sono due fasi (fasi) della malattia:

• forma localizzata;
• forma metastatica.

Fase localizzatapuò essere caratterizzato dalla presenza di un tumore (superficiale o lasciato all'interno del tessuto osseo) in un unico punto, possibilmente diffondendosi ai tessuti molli circostanti.

Fase metastaticaviene rilevato solo dopo il rilevamento di metastasi (vicine e distanti) su altri organi e tessuti.

trattamento

Per il trattamento del sarcoma di Ewing, i seguenti metodi:

1. conservatore (chemioterapia);
2. conservatore (radioterapia);
3. metodo chirurgico (amputazione o estesa, parziale resezione della zona interessata dell'osso e del tessuto);
4. trattamento complesso include tutti i metodi sopra.

chemioterapia- è l'introduzione di farmaci spesso per via endovenosa, raramente all'interno. Questo metodo di trattamento è mostrato a tutti i pazienti, indipendentemente dallo stadio di sviluppo della malattia. Il corso di chemioterapia è di 3-4 settimane, diversi corsi sono condotti a seconda della fase della malattia.

Radioterapiaviene effettuato esternamente, alle aree interessate. I tumori sono sensibili alle radiazioni, nella fase iniziale della malattia è possibile una cura completa. L'irradiazione con radiazioni viene utilizzata nei casi in cui la rimozione del tumore è impossibile.

Metodo chirurgicoinclude una rimozione completa o parziale del tumore, se l'operazione è stata eseguita su arti, costole, ecc. l'osso rimosso viene sostituito da un'endoprotesi.

La rimozione radicale del tumore (componente ossea e dei tessuti molli) è possibile se i fuochi del sarcoma si trovano sulle ossa:

• avambraccio;
• costole;
• peroneo;
• pala;
• clavicola.

Questo metodo riduce il rischio di un tumore nello stesso posto. L'irradiazione con radiazioni viene eseguita sulle ossa, sui tessuti o sugli organi interessati (in particolare i polmoni) con metastasi.

prospettiva

La diagnosi tempestiva della malattia, così come la terapia combinata eseguita, dà un buon risultato di sopravvivenza. I pazienti che hanno subito un trattamento di successo possono condurre uno stile di vita a tutti gli efetti.

Fattori prognostici:

1. la dimensione del tumore primario;
2. localizzazione del sarcoma;
3. diffusione del tumore;
4. presenza di una componente dei tessuti molli;
5. processo di metastatizzazione;
6. trattamento efficace e correttamente selezionato.

Dopo la terapia, viene effettuato un esame periodico obbligatorio (permanente). Questo viene fatto per identificare possibili ricadute, nonché per monitorare il corso degli effetti collaterali.

Gli effetti collaterali possono verificarsi immediatamente durante il trattamento, così come dopo un lungo periodo di tempo.

Può essere:

• displasia delle ossa;
• la crescita delle ossa può fermarsi, porta alla riduzione degli arti;
• infertilità (maschio e femmina);
• l'emergenza di tumori secondari;
• la comparsa di tumori maligni;
• sullo sviluppo generale del bambino.

I pazienti che hanno una prognosi sfavorevole (metastasi) sottoposti a chemioterapia con mega dosi e irradiazione totale del corpo. I pazienti con midollo osseo o metastasi ossee eseguono il trapianto di midollo osseo e di cellule staminali, questo metodo può curare più del 30% dei pazienti.

Una prognosi sfavorevole è per i pazienti con diagnosi di sarcoma:

1. ossa pelviche;
2. il tessuto dello spazio retroperitoneale;
3. cavità addominale;
4. cavità della piccola pelvi.

Una prognosi sfavorevole è associata alla presenza nelle suddette aree del corpo: tumori di grandi dimensioni taglie, e anche la minima possibilità di resecabilità, bassa sensibilità alla chemio e alle radiazioni la terapia.

Il corso di individuazione e trattamento del sarcoma di Ewing nei bambini è direttamente influenzato dalla sua posizione, dalle dimensioni e dalla terapia scelta.

L'età media dei pazienti (razza caucasoide) è di 10 anni, la discriminazione sessuale dei pazienti inizia dopo 14 anni (i ragazzi cadono 2 volte più spesso).

Ad oggi, le componenti eziologiche dell'origine del sarcoma di Ewing non sono state stabilite.

fonte: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Il sarcoma di Ewing

Il sarcoma di Ewing- neoplasma maligno che si sviluppa dal tessuto osseo. Il più delle volte si verifica nell'adolescenza o nell'adolescenza. Colpisce ossa tubolari piatte e lunghe.

È uno dei tumori più aggressivi, soggetto a metastasi precoci. La causa dello sviluppo non è esattamente stabilita, tuttavia, vi è una netta connessione con le precedenti lesioni e alcune anomalie scheletriche.

Si manifesta con dolore, poi con gonfiore, iperemia locale e ipertermia, oltre all'espansione locale della rete venosa. Nelle fasi successive, il tumore viene determinato, spesso in combinazione con una frattura patologica dell'osso interessato.

Il trattamento combinato comprende la chirurgia (se possibile - la rimozione radicale della neoplasia) in combinazione con la radioterapia e la chemioterapia pre e postoperatoria.

È accompagnato da dolore e cambiamenti locali nei tessuti molli (edema, iperemia, ipertermia). Negli stadi successivi, il tumore diventa evidente all'esame e alla palpazione.

Il trattamento comprende la pronta rimozione di neoplasie, chemioterapia e radioterapia.

Il sarcoma di Ewing è il secondo più frequente tumore maligno del tessuto osseo che si verifica durante l'infanzia, varia dal 10 al 15% del numero totale di tumori ossei maligni.

Negli adulti di età superiore ai 30 anni e nei bambini di età inferiore ai 5 anni è raro. Il maggior numero di casi cade all'età di 10-15 anni.

I ragazzi sono malati più spesso delle ragazze, i caucasici sono più spesso rappresentanti di razze negroidi e mongoloidi.

In alcuni casi, la neoplasia primaria in questa malattia si verifica nei tessuti molli e non nelle ossa. Questa forma della malattia è chiamata sarcoma extra-osseo (extra-osteal) di Ewing.

Inoltre, ci sono simili per natura e struttura tumori maligni aggressivi, appartenenti al gruppo dei cosiddetti tumori della famiglia del sarcoma di Ewing. In questo gruppo, oltre al sarcoma extraosseo e osseo, includono il PNEO (tumori neuroectodermici primitivi periferici).

Le forme extra-osofaghe e l'ESRO rappresentano circa il 15% del numero totale di casi di sarcoma di Ewing.

Cause e fattori predisponenti dello sviluppo del sarcoma di Ewing

Le ragioni per lo sviluppo del sarcoma di Ewing non sono esattamente stabilite al momento attuale. Tuttavia, un certo numero di ricercatori ritiene che un certo ruolo nell'insorgenza di questa malattia sia giocato da una predisposizione ereditaria. Approssimativamente nel 40% dei casi, viene rivelata una connessione con un trauma anteriore.

Esistono prove di una maggiore probabilità di sviluppare la malattia in pazienti con alcuni tipi di anomalie scheletriche (cisti ossea aneurismatica, encondroma, ecc.), nonché violazioni dello sviluppo intrauterino del sistema genito-urinario (riduplicazione del sistema renale, ipospadia).

Non c'è alcuna connessione con l'effetto delle radiazioni ionizzanti.

Il primo, il primo segno della malattia è il dolore nell'area del trauma. Inizialmente, è debole o moderato, si indebolisce o scompare spontaneamente, quindi ricompare.

Al contrario, il sarcoma di Ewing è caratterizzato da un aumento del dolore durante la notte.

Quando la progressione del dolore diventa più intensa, privare il sonno e limitare l'attività quotidiana.

Nell'articolazione vicina si sviluppa una contrattura dolorosa. La palpazione della zona interessata è dolorosa. La temperatura della pelle sopra di esso è aumentata.

C'è un tessuto molle pastovozhnost, iperemia locale e l'espansione delle vene sottocutanee.

Il tumore aumenta rapidamente e (di solito diversi mesi dopo l'inizio dei primi sintomi) diventa così grande da poter essere palpato. Negli stadi successivi della neoplasia, spesso si verifica una frattura patologica.

I segni clinici locali sono combinati con sintomi crescenti di intossicazione generale da tumore. I pazienti lamentano debolezza e perdita di appetito.

C'è una diminuzione di peso fino all'esaurimento. La temperatura corporea è aumentata a subfebrile o perfino a cifre febbrili. Linfadenite regionale è determinata.

L'analisi del sangue rivela anemia.

Alcuni sintomi dipendono dalla localizzazione della neoplasia. Quindi, nel caso del sarcoma di Ewing, la zoppia appare sulle ossa degli arti inferiori.

Con neoplasie nella regione delle ossa del torace si possono verificare insufficienza respiratoria, versamento pleurico ed emottisi.

Localizzazione e metastasi del sarcoma di Ewing

Molto spesso il sarcoma di Ewing è rivelato nel femore, nelle ossa del bacino, nell'osso tibiale e fibulare, nella scapola, nelle costole, nell'omero e nelle vertebre.

Quando si origina in lunghe ossa tubolari, il tumore di solito si localizza nella regione della diafisi e poi si diffonde verso le epifisi man mano che cresce.

In oltre il 90% dei casi, si nota la posizione intramidollare della neoplasia e la tendenza a diffondere le cellule tumorali lungo il canale midollare.

Il sarcoma di Ewing spesso si metastatizza nei polmoni. Al secondo posto nella prevalenza - metastasi nel midollo osseo e nel tessuto osseo.

Nelle fasi avanzate, quasi tutti i pazienti sono diagnosticati con metastasi al sistema nervoso centrale.

In rari casi, metastasi distanti sono rilevate nella pleura, nei linfonodi del mediastino, negli organi interni e nello spazio retroperitoneale.

A causa delle metastasi precoci, al momento della diagnosi, dal 15 al 50% dei pazienti ha già metastasi che possono essere rilevate utilizzando la ricerca di routine. Il numero schiacciante di pazienti ha micrometastases.

Di regola, nella fase iniziale, i pazienti si rivolgono ai traumatologi. E il primo studio, che permette di sospettare del sarcoma di Ewing, è la radiografia dell'osso colpito.

Per questo processo patologico, è caratteristica una combinazione di processi reattivi e distruttivi della formazione ossea.

I contorni dello strato corticale sono indistinti, viene determinata la stratificazione e la disintegrazione della piastra corticale.

Inoltre, le immagini mostrano l'area dei cambiamenti dei tessuti molli, di dimensioni maggiori rispetto al tumore osseo primario.

In questo caso, la componente tumorale del tessuto molle è caratterizzata da omogeneità, l'inclusione cartilaginosa, i fuochi di calcificazione o la formazione di osso patologico sono assenti.

Quando si identificano i tipici segni a raggi X del sarcoma di Ewing, il paziente viene indirizzato a un dipartimento oncologia, dove viene condotto un esame approfondito per valutare le condizioni del focus primario e identificare metastasi.

Durante tale indagine, viene eseguita una TC o una risonanza magnetica delle ossa e dei tessuti molli colpiti da un processo maligno.

Questi studi possono determinare con precisione la dimensione della neoplasia, l'estensione della sua diffusione lungo il canale del midollo osseo, la connessione con il fascio neurovascolare e i tessuti circostanti.

Per la rilevazione di metastasi nel tessuto polmonare, vengono utilizzate la tomografia computerizzata e la radiografia polmonare. Per rilevare metastasi nelle ossa, midollo osseo e organi interni - tomografia a emissione di positroni, ultrasuoni e osteoscintigrafia.

Inoltre, vengono eseguiti numerosi studi per valutare accuratamente la natura della lesione.

Poiché il sarcoma di Ewing è caratterizzato da danni locali e lontani al midollo osseo, La trepanobiopsia bilaterale, durante la quale il midollo osseo viene raccolto dalle ali iliache ossa.

Valutare la natura del processo, immunoistochimico e genetico-molecolare ricerca (ibridazione fluorescente - per confermare la diagnosi, reazione a catena della polimerasi - per identificare micrometastasi).

Trattamento del sarcoma di Ewing

Dal momento che il sarcoma di Ewing appartiene alla categoria dei tumori altamente aggressivi, dando subito metastasi, il trattamento dovrebbe essere includere l'impatto su tutto il corpo e non solo sull'obiettivo principale, anche nei casi in cui non ci fossero metastasi scoperto.

Il fatto è che esiste un'alta probabilità di comparsa precoce di micrometastasi, che al momento della diagnosi non può essere rilevata utilizzando metodi esistenti.

Il trattamento del sarcoma di Ewing è combinato, include sia la terapia conservativa che gli interventi chirurgici e consiste dei seguenti componenti:

• Chemioterapia pre e postoperatoria, di solito con l'uso di diversi farmaci (doxorubicina, vincristina, ciclofosfamide, ifosfamide, etoposide e actinomicina in varie combinazioni). Dopo il corso del trattamento, viene valutata la risposta del tumore alla terapia. Un buon risultato è la presenza di non più del 5% delle cellule tumorali viventi.
• Radioterapia con alte dosi. Viene eseguito sul fuoco principale e, in presenza di metastasi nel tessuto polmonare e sui polmoni.
• Operazione chirurgica Se possibile, il tumore viene rimosso radicalmente, insieme alla componente dei tessuti molli. In questo caso, il sito osseo rimosso viene sostituito da un'endoprotesi. Ma anche se, a causa della posizione e delle dimensioni della lesione, non è del tutto possibile rimuoverlo completamente, il trattamento chirurgico (resezione parziale) consente di migliorare il controllo del tumore e aumentare le possibilità di successo risultato.

In passato, il sarcoma di Ewing di solito svolgeva operazioni paralizzanti - amputazioni ed esarticoli.

Le moderne tecniche consentono di eseguire interventi chirurgici di conservazione degli organi non solo su piccoli (peroneo, radiale, ulnare, scapola, clavicola e costole), ma anche su grandi ossa (omero, femore e persino ossa del bacino).

Quando metastasi al midollo osseo e alle ossa, viene prescritta una terapia intensiva, che include l'irradiazione totale del tutto corpo, chemioterapia che utilizza megadosi di farmaci e trapianto di cellule staminali periferiche o di ossa il cervello.

Prognosi per il sarcoma di Ewing

Il trattamento di combinazione tempestivo fornisce una sopravvivenza complessiva del 70% dei pazienti con sarcoma localizzato di Ewing.

In presenza di metastasi nell'osso e nel midollo osseo, la prognosi è significativamente peggiorata, ma la combinazione di chemioterapia ad alte dosi, radiazioni totali la terapia e il trapianto di midollo osseo offrono l'opportunità di aumentare il tasso di sopravvivenza dei pazienti con malattia metastatica dal 10% al 30% e di più.

Tutti i pazienti dopo il recupero dovrebbero sottoporsi a un esame regolare per la diagnosi precoce delle recidive e il controllo degli effetti collaterali.

Va tenuto presente che un certo numero di effetti collaterali può verificarsi non solo durante il corso del trattamento, ma anche dopo molto tempo dopo la sua conclusione.

Tali effetti includono infertilità maschile e femminile, cardiomiopatia, displasia delle ossa e un aumento della probabilità di sviluppare neoplasie maligne secondarie. Tuttavia, molti pazienti che sono stati trattati per il sarcoma di Ewing possono vivere una vita piena.

fonte: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Sarcoma di Ewing: diagnosi e fasi della malattia

Una delle malattie maligne più aggressive è il sarcoma di Ewing. Questo tipo di tumore è stato scoperto all'inizio del 20 ° secolo.

Ma fino ad ora la malattia è considerata poco studiata.

Il noto oncologo James Jung ha individuato questo tipo di sarcoma come gruppo separato perché ha alcune peculiarità.

Il tumore è più spesso affetto da ossa tubulari, pelvi, colonna vertebrale.

Fino a poco tempo fa, il 90% dei pazienti ha sviluppato metastasi rapidamente, diffondendosi al midollo osseo, ai linfonodi o ai polmoni.

Inoltre, questo tumore in rapida crescita è difficile da diagnosticare. Pertanto, il sarcoma di Ewing è sempre stato considerato la malattia più pericolosa con una prognosi sfavorevole.

Una caratteristica del sarcoma di Ewing è anche che l'ubicazione della localizzazione del tumore dipende dall'età del paziente.

Molto raramente, ma sono interessati solo i tessuti molli, come i polmoni.

Causa della malattia

Nonostante molti anni di ricerca sulla malattia, la causa dello sviluppo del tumore non è stata ancora determinata. Ma gli scienziati hanno identificato diversi fattori predisponenti alla comparsa della malattia:

• prima di tutto, questa è una predisposizione ereditaria: il sarcoma di Ewing si sviluppa spesso in quelli i cui parenti hanno un sarcoma;
• con anomalie genetiche;
• anomalie congenite nello sviluppo delle ossa o del sistema genito-urinario;
• Il meccanismo di innesco può essere un trauma alle ossa;
• l'aspetto del tumore dipende dall'età, dal sesso e dalla razza: il più delle volte la malattia si verifica tra i 5 e i 25 anni, soprattutto nei maschi, nelle persone con il colore della pelle bianca.

Il sarcoma di Ewing è una malattia grave che deve essere trattata in clinica

Come si manifesta la malattia?

I sintomi principali del sarcoma di Ewing sono il dolore alle ossa. All'inizio possono essere deboli, doloranti, intermittenti per un po '. Quindi diventano più intensi.

La particolarità di questi è che non si placano, ma si intensificano solo di notte o quando l'arto interessato viene immobilizzato.

Questo differisce dal dolore nel trauma e nelle malattie infiammatorie.

Le sensazioni spiacevoli sono amplificate sentendo il punto dolente. Inoltre, il movimento delle articolazioni più vicine è disturbato, il paziente non riesce a dormire correttamente. Tale dolore è difficile da rimuovere con i farmaci convenzionali.

Nel corso del tempo, il tumore cattura i tessuti molli circostanti. Sviluppa un forte edema con iperemia dei tessuti molli, che si fa denso, caldo al tatto.

Ci sono anche sintomi di intossicazione: febbre, nausea, debolezza, perdita di peso, linfoadenopatia, mancanza di appetito, anemia.

Nel corso dello sviluppo della malattia, i suoi segni esterni si stanno manifestando sempre più: il tumore cresce, la pelle su di essa diventa cremisi o cianotica, si assottiglia, le vene iniziano a risaltare. A causa dei processi patologici nelle ossa, le loro fratture sono spesso osservate al minimo carico.

Altri sintomi indicano la localizzazione del sarcoma di Ewing: se il tumore si sviluppa nei polmoni, può essere emottisi, mancanza di respiro.

In questo caso, la malattia è più facile da rilevare da segni esterni: un cambiamento nella forma dell'arto, zoppia, mobilità ridotta.

I medici distinguono diverse fasi dello sviluppo della malattia, in base al quale viene prescritto il trattamento

Fasi dello sviluppo della malattia

Il sarcoma di Ewing si sviluppa molto rapidamente, quindi è difficile distinguere varie fasi in questo processo. Ma i medici spesso classificano le malattie come segue:

• Lo stadio 1 è un piccolo tumore sulla superficie dell'osso, esternamente invisibile, la malattia procede quasi asintomaticamente;
• Fase 2 - il tumore cresce in profondità nel tessuto osseo, che colpisce i muscoli che circondano e tendini, ci sono un sacco di dolore, cambiamenti esterni visibili nei tessuti molli;
• Fase 3 - ci sono metastasi negli organi e nei tessuti più vicini, il tumore stesso è già molto evidente e i dolori prevengono il sonno e il movimento;
• Fase 4 - metastasi a distanza diffuse in tutto il corpo, che peggiora notevolmente le condizioni generali del paziente.

Diagnosi della malattia

Per la corretta diagnosi, è necessario che il bambino veda un medico per l'esame se compaiono sintomi di ansia. La diagnosi della malattia include tali metodi:

1. prima di tutto, fate i raggi X nel luogo in cui vi è il sospetto di sviluppo del tumore - questo è il metodo principale per determinare la presenza della malattia;
2. per confermare la diagnosi della risonanza magnetica mostra dell'osso e dei tessuti molli, che mostrerà i confini di tumori, l'entità della sua diffusione, danni ai nervi, vasi sanguigni;
3. inoltre viene eseguita una tomografia computerizzata dei polmoni per determinare la presenza di metastasi;
4. a volte vengono prescritti osteoscintigrafia, ecografia, angiografia, tomografia ad emissione di positroni;
5. Per determinare con maggiore precisione il tipo di tumore, la biopsia, l'esame del midollo osseo, vengono effettuate analisi immunologiche e genetiche.

Una diagnosi così ampia aiuterà a differenziare la malattia da altri come loro. Dopo tutto, i sintomi sono spesso simili al decorso di osteomielite cronica, neuroblastoma, osteosarcoma, linfoma. Ciò consentirà un trattamento più efficace.

Vari metodi diagnostici aiutano in tempo a diagnosticare correttamente

Come trattare il sarcoma di Ewing

Questa malattia è molto difficile da diagnosticare nelle fasi iniziali. Di solito, una volta diagnosticato, il tumore ha già metastatizzato.

Ma con un trattamento tempestivo, è possibile eliminare completamente l'attenzione patologica, prevenire le metastasi ed escludere la possibilità di ricadute. Ma il più delle volte la prognosi per i pazienti è sfavorevole. Il recupero completo è possibile solo nella fase iniziale della malattia.

Inoltre, l'efficacia della terapia dipende dalla posizione del tumore. Peggio di tutto, se le metastasi si diffondono nel midollo osseo.

Il metodo più radicale ed efficace per trattare questo tumore è la rimozione chirurgica. Ma l'operazione non è sempre mostrata. Pertanto, il trattamento conservativo della malattia è più comune: la chemioterapia o la radioterapia.

La prognosi del recupero e della sopravvivenza dei pazienti dipende, prima di tutto, dalla sua tempestività. Quanto prima un paziente va in una struttura medica, tanto più velocemente le sue condizioni possono essere alleviate.

La terapia del tumore deve essere necessariamente eseguita in una clinica specializzata, dove viene prescritto un trattamento complesso, compresi diversi metodi.

In molti casi, solo il trattamento chirurgico può salvare la vita di un paziente

Rimozione chirurgica del tumore

Questo è il metodo più efficace per curare la malattia.

A seconda di come si diffonde il tumore e delle sue metastasi, non solo le aree interessate possono essere tagliate durante l'operazione.

Le ossa pelviche o femorali, le costole, altre parti dello scheletro, i tessuti molli circostanti vengono spesso rimossi. Le endoprotesi sono posizionate sul sito delle ossa rimosse.

Ma i medici stanno cercando di non portare a un trattamento così radicale. In primo luogo, vengono utilizzati altri metodi meno traumatici. Ad esempio, viene praticata la resezione parziale di un tumore. Ciò consente di aumentare l'efficacia della chemioterapia e le possibilità di recupero.

Radioterapia

Usato per trattare alte dosi di radiazioni - 4000-5000 R. L'effetto è focalizzato sulla neoplasia e se le metastasi si diffondono nel tessuto polmonare, quindi nei polmoni.

Gli effetti collaterali di tale trattamento possono essere mal di testa, restrizione nel movimento delle articolazioni, nei bambini - rallenta la crescita di ossa e disturbi mentali.

Ma, nonostante questo, la radioterapia è ora il metodo più efficace e sicuro per curare la malattia.

Chemioterapia per il sarcoma di Ewing

Tale trattamento è efficace perché i farmaci possono distruggere anche le più piccole metastasi che non possono essere diagnosticate. I farmaci più comuni per la chemioterapia sono "Ciclofosfamide "adriamicina "Vincristina "ifosfamide "vepezide".

Sono prescritti il ​​più spesso endovenosamente, i corsi mensili con piccole - 2-3 settimane - interruzioni. Tale trattamento di solito dura 10-12 mesi. Spesso diversi farmaci si combinano tra loro.

La chemioterapia viene utilizzata nelle fasi iniziali, così come prima e dopo l'intervento chirurgico.

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L'uso di tali farmaci ha molti effetti collaterali. Sebbene i farmaci moderni siano molto più facili da trasferire, ma spesso osservati:

• nausea, vomito;
• perdita di capelli;
• diminuzione dell'immunità;
• infertilità;
• danno tossico al sistema cardiovascolare.

In presenza di grandi metastasi nel midollo osseo più sfavorevole la prognosi - la sopravvivenza è solo il 25%. Pertanto, vengono utilizzate dosi maggiori di farmaci chemioterapici, combinati con il trapianto di cellule staminali.

Il successo della guarigione dipende non solo da un trattamento adeguato, ma anche dallo stato psicologico del paziente stesso

Da cosa dipende la ripresa?

Il successo del trattamento dipende, prima di tutto, dal paziente stesso. Nonostante il fatto che il sarcoma di Ewing sia considerato una delle malattie più gravi e pericolose, può essere curato.

È necessario solo in tempo per rivolgersi a un istituto medico, per rispettare tutte le raccomandazioni del medico e credere nel recupero. L'umore psicologico è molto importante, così come il supporto di persone vicine.

Ora più del 70% dei pazienti dopo il recupero ha la possibilità di una vita normale senza ricaduta.

Nel 90% dei casi, le metastasi si sono diffuse, più spesso al midollo osseo e al tessuto polmonare. E nelle ultime fasi, quasi sempre il tumore si metastatizza nel sistema nervoso centrale.

Pertanto, è molto importante iniziare a trattare la malattia il prima possibile.

Anche dopo il recupero, i pazienti hanno bisogno di un follow-up per vedere la progressione della recidiva della malattia e prevenire le complicanze. Più spesso è per la vita. Solo una piccola percentuale di pazienti dopo il recupero può tornare alla vita a tutti gli effetti.

Il sarcoma di Ewing è una malattia molto pericolosa che colpisce bambini e adolescenti.

L'ulteriore vita e salute di questi pazienti dipende da come i genitori hanno notato i primi sintomi della malattia nel tempo, da come sono state seguite le raccomandazioni del medico, quali sforzi sono stati fatti per recuperare.

La malattia è pericolosa perché è impossibile prevenire lo sviluppo di questo tumore, dal momento che le ragioni del suo aspetto non sono state completamente studiate. Ma l'attuale livello di sviluppo medico rende possibile il completo recupero del 70% dei pazienti.

fonte: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga