Whipple-betegség

témában korábban ismeretlen betegség által leírt amerikai orvos patológus D. Whipple 1907. álláspontja annyira ritka, hogy csak a 1988 összesített adatait 1000 beteg.

Whipple-kór 100 évvel ezelőtt diagnosztizáltak csak a boncolás során tanulmány.És most nehézségek merülnek fel a különböző tünetekkel és tanfolyamokkal kapcsolatban. A legtöbb bél patológia kísért emésztési zavar, hasmenés, jelentős fogyás, vérszegénység.

Eddig a betegség okait nem azonosították. Az első szerző a tanulmány azt javasolta, a neve „bél lipodisztrófia”, mint minden esetben azt mutatta, a tipikus szövettani kép: megnagyobbodott bél nyirokcsomók, zsírlerakódás, gyulladás a savós hártyák a belső szerveket.

A modern tudósok kapcsolatban állnak a sejtes immunitás változásával. Van egy tény, hogy a Whipple-kór általában fehér bőrű emberek számára korú 30-60 éves, de az ismertetett esetekben a gyermekek három. Egyes szerzők úgy vélik, hogy a férfiak gyakrabban betegek.

Mi ismert a betegség okairól?

tanulmány egyes esetekben a betegség arra a következtetésre vezetett, ami a legfontosabb szerepe a fertőzés. Lehetséges, hogy van egy fertőzés egy baktérium, hasonló típusú aktinomicetákra( ún Tropheryma whippelii).

kezdeti feltételezés alapján a megállapítások nyirokcsomó biopsziákban makrofágok bakteriális maradékok. A megerősítést ezután polimeráz láncreakcióval nyertük. Lehetséges volt izolálni és művelni egy baktériumot a humán fagocita sejtek táptalaján.

Tropheryma whippelii bevont három réteg membrán, amely egyetlen kromoszóma képezhet patogén és nem patogén törzsek

Hogyan mikroorganizmus hiányzik világos személynek. A kapcsolatok megszüntetéséhez nem történik átvitel. Ezért gyanú merült fel arra, hogy további tényezők szükségesek a fertőzéshez. Nincs egyetértés a részvételét a sejtes immunitást a betegséget nem Whipple, továbbra is tanulmányozza a problémát. A kutatók figyelni, hogy a változás aránya típusú T-limfociták, homályos képesség elvesztése, a makrofágok, hogy elpusztítsa a bélbaktériumok.

Mit mutat a szövettan?

szövettani vizsgálat lehetővé teszi, hogy a jellegzetes kárt a bélnyálkahártya saját rétegben. Ez abban áll, és megrövidülése a bélbolyhok a vékonybélben, megváltoztatja alakját, nyálkahártya makrofágok beszivárgás nagy méretű.

a citoplazmában a makrofágok a betegség szignifikáns számú pellet glikoproteinek, amelynek affinitása egy adott szín( elemzi PAS-pozitivnymi).A sejttípust "habosnak" nevezzük. Ez a jel a diagnózis fő( patognomonikus).

Egyéb bélsejt elemek megjelenése azonos, de jelentősen csökkent a száma, mint ezek helyettesítik makrofágok. A fal a vastagbél tele van széles kapillárisok és nyirokerek zsíros zárványok.

A sejtek külső oldalán zsírok felhalmozódnak. A felületi réteg a bél epitélium lehetnek olyan részei, a nem-specifikus változások, de gyakorlatilag nincs fertőzés.

elektronmikroszkópos azonosította a Whipple-kór saját rétegén bacillus test bél. Leginkább a hajók körzetében koncentrálódnak.Ők is találtak a makrofágok, ritkán - a fehérvérsejtek, a plazma és az endoteliális sejtekben.

mechanizmus

fejlesztése szisztematikus jellegét patológia mondja az azonosító habos makrofágok, nem csak a bélben, hanem a máj, agy, tüdő szövetben, a nyirokcsomók, a szív, a mellékvese, az ízületek.Úgy tűnik, a betegség terjed a testen.

A kórokozó bevezetésének módja még mindig nem tisztázott. Tekintettel a bélben bekövetkező maximális változásokra, feltételezhető, hogy egy konkrét reakció kezdődik itt. Saját rétegének beszivárgása után a szükséges anyagokat nehéz befogni az enterocitákon keresztül. A véres kapillárisok és nyirokcsomók sűrített állapotban vannak.

jelentősen megnövekedett mezenteriális nyirokcsomókból zóna( mesenterialis), kevésbé érintett csoport Porta hepatist, a retroperitoneális rétegben. A vékonybél sűrűbbé válik, a hajtások duzzadnak, sárga, csomósodó kiütések jelennek meg a héjon. Talán a vastagbél bevonása hasonló változások kialakulásához.

azonban jegyezni, hogy a makrofágok zárványok a vastagbél nyálkahártyáján található végbélrák nem csak a Whipple-kór, hanem az egészséges emberek, a melanosis és histiocytózis. A peritoneális lemezek gyulladása( peritonitis) a fertőzésre adott válasz egyik legsúlyosabb formája.

fájdalmak görcsös jellegű atipikus esetekben a székrekedés

Whipple-kór tünetei kialakulásának betegség halad 3 lépcsőben, akiknek tünetei. I - az extraintesztinális tünetekkel kezdődik, az esetek 65% -ában először instabil fájdalom jelentkezik a kis és nagy ízületekben. Nincs gyulladás jele( tumor, vörösség).

A poliartritisz migrációs jellegű, a fájdalom egy vagy más ízületben jelentkezik. A reumatoid artritiszektől eltérően nincs deformálódási ellenállás. Ugyanakkor a páciens lázzal rendelkezik, hosszan elnyújtott tracheobronchitis és köhögés is lehetséges. A Whipple-betegség ebben a formában három-nyolc évig tart.

II( kibontakoztatott) a hangsúlyos bélrendszeri elváltozás színvonala. Mert ez jellemző:

• hasmenés egy fájdalmas krónikus jellegű, bőséges széklet akár 10-szer egy nap, a széklet tartalmaz sok zsírt, lehet vérzés a tipikus „melena”( fekete folyadék széklet).A hasban dagadt.
• A vérzés a K-vitamin elvesztése következtében csökken a véralvadási képességgel, és megakadályozza annak felszívódását az élelmiszerből.
• beteg panaszkodik állandó fájdalom a köldök körül, teltségérzet a gyomorban, mert csökken a elhaladó bélgázok és a széklet.Éles támadás esetén a beteget a sebészi osztályhoz vitték. Az orvos vizsgálata során felhívjuk a figyelmet a perifériára és a bélsárra kiterjesztett nyirokcsomókra. Kezelik a palacsintát a hasban. A csomópontok fájdalommentesek, mozgékonyak, nem forrasztva vannak a bőrön.
• Fokozatosan növekvő jeleit fehérje hiány, vitaminhiány: csökkent étvágy, a beteg sokkal vékonyabb, van egy gyengeség és izomsorvadás, ott láb duzzanata, tej-intolerancia. A szükséges anyagok károsodott felszívódása miatt mindenféle anyagcsere szenved.

III( a betegség szisztémás manifesztációinak stádiuma) - az extraintestinalis megnyilvánulások kialakulása jellemzi. Megoszthatják az adott szervkárosodástól függően. A jelek a mellékvese-elégtelenség következők: alacsony vérnyomás, elutasítása élelmiszer( anorexia), a megjelenése a bőr pigmentációs az arc, nyak, kéz, hányinger, hányás. A vérvizsgálatoknál hypoglykaemiát észlelnek, és a nátriumszint csökken.

A bőrelváltozások jelei: a nyirokcsomó formájú erythemás kiütések kialakulása lehetséges. Szemészeti tünetek: a szemmembrán gyulladása( uveitis, keratitis, retinitis).A szív és az erek megsértése manifesztálódik: fibrotikus endocarditis, pericarditis, myocarditis, polyserositis. A Coronarius tipikus képet nyújt az angina pectorisról.

A perifériás és a központi idegrendszer érintett. Azoknál a betegeknél, van egy látásvesztés, hallás, arcideg bénulás, a tipikus arc aszimmetria, érzékenység betegség, a mobilitás, a fájdalom, a kéz és a láb polyneuropathia típusát.

Diagnózis

Klinikailag Whipple-betegség gyanúja lehet az ízületi fájdalom és hasmenéses betegek esetében. Ez különösen fontos, ha az ember elveszti súlyát gyorsan, továbbra is fennáll az ismeretlen eredetű láz, tapintható nyirokcsomók, a típus az ízületi károsodás nem állapítható meg.

ellenőrzése azt mutatja, a beteg vérében ízületi fájdalom negatív vagy gyengén pozitív teszt reumatoid faktor és a normális húgysav koncentrációja

laboratórium laboratórium

betegség tüneteit nem tudja megerősíteni, indirekt jelei belső szerv.

• Az általános elemzés vér megfigyelt: hipokróm anaemia, leukocytosis, magas vérsüllyedés, megemelkedett a vérlemezkék és az eozinofilek.
• A vizelet elemzése során mérsékelt proteinuria lehetséges.
• coprology mutatja: szilárd széklet ürítés, jelentős mennyiségű zsírt( steatorrhoea), jelenlétében emésztetlen izomrostok hozzáférhető pozitív reakciót Gregersen okkult vér.

biokémiai vizsgálatok megerősítik anyagcserezavarok mindenféle: szignifikánsan csökkentette az összfehérje-mennyi miatt albumin frakció, emelkedett transzaminázok, bilirubin, csökken a vas koncentrációja a vérben, a kalcium, a nátrium, a kálium. Meghatározzuk a glükóz( hipoglikémia) szintjének csökkenését, a protrombint.

Mi tapasztalható eszköz-módszerekkel?

ultrahangvizsgálat a Whipple-kór egy kis informatív, hiszen azonosítását célzó változások sűrű szövetekben. Segít észlelni fokozott bél nyirokcsomó-csoport a has( mesenterialis, retroperitonealis, okolopechenochnyh).

A vékonybél röntgenvizsgálata a páciens bárium szuszpenziójának bevitelével. Vékonybél néz fejlett, forma körvonalait durvára rajz, néha megnagyobbodott nyirokcsomók képet adjon hiba tölteléket.

A nyálkahártyán levő ráncok megnedvesednek és kibővítik a beszivárgást. Csökkentett rugalmasság. A megnagyobbodott duodenális kanyar a retroperitoneális nyirokcsomók növekedését jelzi.

limfográfiás - egy eljárás bevezetésével járó kontrasztanyag az általános nyirok légcsatorna a későbbi kontroll röntgensugárzás. Lehetővé teszi a gyulladás, a nyirokcsatornák stagnálásának jelenségét. Fibrozeophagogastroduodenoscopiával egyidejűleg felfedezhető egyidejű gastritis.

módszer biopsziák

biopszia szakasza a vékonybél nyálkahártya - eddig az egyetlen módja annak, hogy a diagnózis megerősítésére a Whipple-kór, és a differenciál diagnózis más hasonló elváltozások.

Az anyagot a duodenum endoszkópjával nézve gyűjtjük össze.Úgy vélik, hogy ez a zóna már a betegség kezdeti szakaszában maximum hisztológiai bizonyítékot tartalmaz. A makrofágok

Whipple-kór biopszia észlelt nem csak a bélben, hanem más szervekben( lép, máj), a nyirokcsomók

következő tünetek legértékesebb:

• detektálás „habos” makrofágok a nyálkahártyában saját réteget;
• bizonyíték makrofágok PAS-pozitív granulák gyémántlapkás fuchsine festődés;
• detektálás során elektronmikroszkóppal „sejtek Whipple,” rúd-szerű képződmények, a makrofágokban és az extracelluláris térben;
• zsíros zárványok felhalmozódása a nyálkahártyában, nyirokcsomókban;Az
• kibővítette a lumenét és a nyirokcsomók stagnálásában.

Milyen betegségeket alkalmaznak a differenciáldiagnózisra?

néhány specifikus tünetek, mint a fogyás, hasmenés, fáradtság, duzzadt nyirokcsomók szükségessé differenciáldiagnózist Whipple-kór, az alábbi betegségek:

• lymphadenopathia különböző etiológiájú;
• rákos daganattal;
• által Crohn-betegség;
• fekélyes vastagbélgyulladással;
• Zollinger-Ellison-szindróma;
• krónikus enterocolitis miatt;
• szuszpenzió;
• Addison-kórral.

betegek kezelése károsodott a tápanyagok felszívódását a bélből szüksége étrend. Kijavításához diétát kell tartalmaznia állati fehérjék 150 g / nap, de a korlátozott mennyiségű zsírt( 30 g / d.).A betegek hozzárendelt speciális keveréke táplálkozási összetevők az élelmiszer-és járulékosan intravénásán adagolt oldatot az albumin, aminosavak.

emésztést használatát igényli enzimkészítmények egy lipáz - Pangrola, mezim. Whipple-betegség kezelésében antibakteriális szereket alkalmaznak.

A fertőző ágens elpusztításának fő feladata az antibiotikumok. Fontos olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek képesek áthatolni a vér-agy gáton, az agysejtek terápiájában.

használt antibiotikumok: tetraciklin, doxiciklin, tigeciklin, metaciklin, származékai penicillin, ampicillin, sztreptomicin, cefalosporin gyógyszerek. Amikor az agy érintett, a rifampicint és a kloramfenikolt használják.

leghatékonyabb kombinációs antibiotikumok a trimetoprim-szulfametoxazol( Biseptolum analógok, Co-trimoxazole)

kezelés a hosszantartó 2-5 hónap. Az antibiotikumok megváltoztak, hogy elkerüljék az addikciót. Ezután 9 hónap múlva a betegnek intermittáló terápiát ajánl( 3 nap gyógyszert szedni, 4 nap szünetet és ismételten).A ko-trimoxazolt 1-2 évig fenntartási kezelésként írják elő.

összes hatóanyagot intravénásán és intramuszkulárisan, mivel a felület szívó képességét a bél. Amikor a hasi fájdalom mutatja görcsoldók, ők is képes lelassítani a bélmozgást. A bélben lévő víz és elektrolit bevitelének csökkentése érdekében Imodium, Loperamidot írnak elő.

A salakanyagok kiválasztására szolgáló enterális szorbenseket és bizmutkészítményeket használnak. A betegség immunrendellenességének kiküszöbölését kortikoszteroid tanfolyamok segítik. A betegeknek szimptomatikus terápiára van szükségük: vitaminok( B, C, K csoport), vaspreparátumok, elektrolit egyensúly korrekció.

kritériumok

hatékonyan nélkül a szükséges kezelést Whipple-kór előrehaladtával gyorsan, az eredmény - a halál. Az antibakteriális szerek alkalmazása egy hónap alatt lehetővé teszi az ízületi fájdalom megszüntetését. A bélrendszeri rendellenességek helyreállítása lassú.

A terápia hatékonyságát értékeljük nem csak a klinikai megfigyelések, hanem ismételt biopsziák a bélnyálkahártya. A hatékonyság fő jele a makrofágok eltűnése.

általában ismételje biopszia után végezzük egy éves kezelés

befolyásolt kezelés visszaállította szerkezete a bélbolyhok a bélnyálkahártya, bacillusok eltűnnek a sejtközi térrel. Egyes esetekben a dilatált hajókkal rendelkező makrofágok és a zsíros zárványok felhalmozódása továbbra is fennmarad.

A betegség teljes felépüléséről és győzelméről még mindig nincs szó.A relapszusok sok év után következhetnek be. Az orvosok úgy vélik, hogy a Whipple-gyanús gyanúval rendelkező betegeket speciális központokban kell kezelni és szűrni. Ez lehetővé teszi a terápia legmagasabb lehetséges eredményeinek gyors diagnosztizálását és elérését.