Mikä on megalokornea?

Megalokornea on visuaalisen laitteen harvinainen geneettinen patologia, jossa sarveiskalvon halkaisija kasvaa 2 tai useammin millimetreillä normaaleista arvoista. Esimerkiksi diagnoosi voidaan tehdä, jos vastasyntyneen halkaisija on 11 mm, mikä on normaalia korkeampi. Taudin kliininen kuva on hyvin yksilöllinen: anomalailla ei saa olla vakavia oireita, mutta harvoissa tapauksissa lukuisia oftalmisia häiriöitä kehittyy.

Taudin ominaisuudet

1900-luvun alkuun asti megalokornea pidettiin glaukooman katoamattomana versiona.Saksan tutkija B muutti radikaalisti sairauden käsitteen. Kaiser, paljastaen taudin geneettisen luonteen.90 prosentissa tapauksista patologia lähetetään X-kytketyn kromosomin viereen, joten megalokornea diagnosoidaan useammin pojilla.Kaikissa muissa tapauksissa perintö on autosomista recessive eli henkilö voi olla geenin kantaja, mutta ei kärsi sairaudesta.

Tauti on synnynnäinen, joten ensimmäiset merkit löytyvät äitiysosastolta.Useimmissa tapauksissa sarveiskalvon normaali läpinäkyvyys ei ilmene siitä huolimatta, että etukammio voidaan suurentaa verrattuna normiin. Lisäksi silmämuoto ja oftalminen sävy eivät myöskään kärsi.Lääkärien ensisijainen tehtävä tyypillisten taudin oireiden havaitsemisessa on erottautua sairaudesta synnynnäisestä glaukoomasta (hydrophthalmic).Megalokornean ja muiden vastaavien sairauksien välillä on useita erottuvia eroja:

• Raajojen harvennus tai muodonmuutos ei ole voimakasta;
• Descemetin kuoressa ei ole virheitä;
• Glaukoomaa tyypillisiä toimintahäiriöitä ei tapahdu;
• Silmänpaine on aina normaali;
• Tauti ei edisty, lukuun ottamatta sarveiskalvon halkaisijan kasvua, on verrannollinen ikään.

Megalokornea diagnosoidaan vastasyntyneen ensisijaisessa tutkimuksessa, joten on mahdollista seurata taudin kulkua lapsen elämän ensimmäisiltä päiviltä.

syitä

Taudilla on yksinomaan geneettinen etiologia ja se voidaan siirtää sekä viallisen geenin kantajalta että suoraan äidiltä lapseen.Megalokornea esiintyy visuaalisen laitteen muodostumisen aikana raskauden alkuvaiheessa. Normaalisti "silmälasin" pitäisi muuttua pallomaiseksi muodoksi kuudennella viikolla, mutta tämän patologian kanssa tällaiset muutokset voivat tapahtua myöhemmin. Tämän seurauksena säteen hihnan ja vierekkäisten rakenteiden halkaisija kasvaa kokoa.Sarveiskalvon rakenteelliset elementit ovat anatomisesti jakautuneita normaalisti, mutta halkaisijaltaan ja myöhemmästä harvennuksesta yleensä kasvaa keskiosissa.

Tärkeimmät oireet

Useimmissa kliinisissä tapauksissa tauti on täysin oireeton ja harvoin etenee. Megalokornean tärkein merkki on laajentunut sarveiskalvo ja kalvon läpinäkyvyys on edelleen.Kliininen kuva riippuu suurelta osin sarveiskalvon rakenteellisten komponenttien rikkomusten vakavuudesta, ja niiden puuttuessa visuaalinen toiminto pysyy normaalina. Vakavassa megalokorneassa voidaan ilmaista seuraavat oireet:

• Kun kahdenvälisiä vaurioita esiintyy dystrofisissa häiriöissä, ja myös on mahdollista havaita pigmentin leviäminen koko kannen pinnalle;
• Pieni näköhäiriö voi kehittyä, ja myös säännöllisesti voi olla erilaisia ​​oftalmologisia vääristymiä käsityksen esineitä. Myopia ja astigmatismi muodostuvat;
• Harvoissa tapauksissa linssin lihasten laitteisto venyy, joka voi johtaa irisen värjäytymiseen silmämunan liikkuessa jyrkästi;
• On mahdollista kehittää toissijaista glaukoomaa.Tämä monimutkaistaa lisääntynyt silmänsisäinen paine, joka rikkoo nesteen ulosvirtausta lasiaineessa.

Jos sarveiskalvon halkaisijan koko kasvaa suuresti, visuaalisesti katsottuna se näyttää hieman kuperaa ja tulevaisuudessa se voi vaikuttaa näkökyvyn heikkenemiseen.

Mahdolliset komplikaatiot

Kaikki megalokornean komplikaatiot liittyvät siihen, kuinka paljon sarveiskalvo oli epämuodostunut alkionkehityksen aikana.Näin ollen, kun etukammion syvyys kasvaa, ametropia voi kehittyä ja kahdenvälisen sairauden kehittymisen myötä anisometrooppisen riski kasvaa.Kaikkein hirvittävä seuraus sarveiskalvon läpimitan rikkomisesta on synnynnäinen strabismus, jota voidaan korjata vain operatiivisella tavalla sekä yksipuolisen tai kahdenvälisen amblyopian kehittyminen.

Synnynnäinen strabismus lapsilla

Harvinaisissa tapauksissa megalokornea monimutkaistaa oppilaan erilaiset toimintahäiriöt, esimerkiksi ectopia tai embryotoksoni.

hoito

Silmälääkärit eivät suosittele tämän taudin hoitoa, jos komplikaatioita ei ole, ja visuaaliset toiminnot ovat normaaleja.Tämä johtuu siitä, että patologian kirurginen tai konservatiivinen hoito voi johtaa taudin etenemiseen tai komplikaatioiden esiintymiseen leikkauksen jälkeen.

Kun silmätaudit on aina määrätty korjaavien piilolinssien tai lasien, lasermenetelmän visuaalinen palauttaminen ei ole suositeltavaa, kun otetaan huomioon riski, että linssin subluksointi tai takaportin kapselia.

Jos kaihi kehittyy taudin taustalla, silloin joissakin tapauksissa sen fakoemulsifiointi nimitetään lisää implanttien sijoittamista silmänsisäisen linssiin. Tämä on monimutkainen hoito, jolla on suuri komplikaatioiden riski, joten sen suorittavat vain kokeneet silmäkirurgiat progressiivisissa klinikoissa.Menetelmä suoritetaan aina retrobulbaranestesiassa, ja kaikki kirurgiset toimet suoritetaan sarveiskalvotulkimen kautta.

.

Yleistyneen silmäluomen turvotus ja nykyaikaiset hoitomenetelmät

Tässä aineistossa on syyt ja käsittely silmätippojen kanssa.

Seuraavassa kuvataan verkkokalvon irtoamisen syyt.

.

ennaltaehkäisy

Ei ole tehokkaita tapoja estää tämän vakavan patologian kehittyminen.Sairauden läsnäollessa jossakin vanhemmista raskauden aikana on ehdottomasti noudatettava tarkasti kaikkia lääkärin määräyksiä, säännöllisesti ultraäänellä ja huolehdittava omasta terveydestasi.Jos silti esiintyi geneettinen mutaatio ja tauti ilmeni, on ensin erotettava se muista sairauksista, koska megalokornea on erittäin harvinaista. Tauti ei aiheuta terveysriskiä, ​​mutta 30 vuoden kuluttua mahdollisuudet kehittää toissijainen kaihi lisääntyvät, Siksi on suositeltavaa suorittaa säännöllisesti silmäkoko tutkimus ajoissa edistymisen havaitsemiseksi sairaus.

video

tulokset

Megalokornea esiintyy vain 3-5 prosentilla maailman väestöstä, joten jokainen tämän virheen omaava lapsi rekisteröidään välittömästi silmälääkärillä ja kontrolloi elämää. Monimutkaisuus tämän sairauden ennaltaehkäisyyn ja hoitoon johtuu taudin geneettisestä luonteesta, mutta laajentuneen sarveiskalvon vakavien komplikaatioiden vuoksi on myös osittainen parannuskeino. Lääketieteen kehittyminen ei pysy paikallaan, ja viime vuosina on ilmennyt tehokkaita kirurgisia menetelmiä, jotka mahdollistavat ainakin mahdollisten sekundaaristen sairauksien poistamisen tässä patologiassa.

Lue myös sellaisista sairauksista kuin silmän skotoma ja heterokromaatio colobomalla.