Myasthenia gravis: hoito ja ennuste

Myasthenia gravis on krooninen autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista kehitystaso, joka on jatkuvasti heikentynyt eri ryhmiin kohdistetuista lihaksista. Se vaikuttaa pääasiassa nuoriin - 20-30-vuotiaisiin lapsiin ja iäkkäisiin potilaisiin. Suurin osa tapauksista - noin 65% - on naisia.

Myasthenia graviksen artikkelin ensimmäisessä osassa tarkastelimme tämän taudin syitä, mekanismia ja oireita. Tässä puhumme diagnoosimenetelmistä, hoidon periaatteista ja myasthenia graviksen ennusteesta. Aloitetaan siis.

Myasthenia gravis diagnoosi

Lääkäri epäilee, että potilaalla on jo myasthenia gravis jo viestinnän vaiheessa ja objektiivisella tutkimuksella. Tyypilliset valitukset (lihasheikkous ja lihasten väsyminen erityisesti fyysisen rasituksen ja ilta-ajan jälkeen, silmäluomien heikkeneminen, vaikea nieleminen, pureskelu, hengitys), perinnöllisestä historiasta saadut tiedot (myasthenia kärsinyt potilaiden vertaperheistä) ja objektiivinen tutkimukset (strabismus, jänne ja periosteaaliset refleksit lihaksen heikkouden taustalla) pakottavat asiantuntijan harkitsemaan tätä sairaus. Kun potilas on määrittänyt alustavan diagnoosin sen vahvistamiseksi tai kumoamiseksi, hänelle annetaan lisätutkimuksia seuraavassa määrässä:

• väsymystä koskevat testit;
• farmakologiset testit;
• määritetään vasta-aineiden esiintyminen asetyylikoliinireseptoreille;
• elektromyografia;
• tietokoneen tai magneettisen resonanssikuvantaminen välittäjäelimissä.

Testit lihasten väsymykselle

Tiettyjen liharyhmien väsymisen määrittämiseksi niille olisi annettava kuorma. Toistuva puristamalla-vapautussekvenssi kädet aiheuttaa lihasheikkoutta kyynärvarren ja selvempi ptoosi luvulla. Kävely varpailla tai korkokennoilla, syvä kyykky auttaa tunnistamaan heikkouden alaraajojen lihasten. Kun pää nostetaan 60 sekunnin ajaksi taaksepäin asennosta, kaulan lihasten patologinen heikkous paljastuu. Potilaan ulkonäön tai kasvun diagnosoimiseksi (silmäluomien puuttuminen) potilas katsoo yhdestä pisteestä yhden tai kahden minuutin ajan - puolelta tai ylöspäin. Näin ollen oculomotor-lihakset ovat kireät ja niiden heikkous kehittyy. Potilaan lääkärin kanssa käydyn keskustelun aikana viimeksi mainittu kiinnittää huomionsa keskustelijan puheen puheen ja nenän värisävyn rikkomiseen.

Farmakologiset kokeet

Tällaisen testin ydin on se, että potilas ruiskutetaan lääkeaineella, jonka on parannettava neuromuskulaarista johtumista, ja sitten tarkastellaan taudin oireiden dynamiikkaa. Jos se on positiivinen - toisin sanoen myasthenia-regressin oireet - diagnoosi on vahvistettu ja lopullinen. Pääsääntöisesti myasthenia gravis -valmisteen diagnoosiin annetaan potilaille subkutaanisesti liuosta, jossa on , 5% prosironia tai kalamiinia , 5%. Taudin oireet vähenevät merkittävästi tai jopa katoavat kokonaan 30-60 minuuttia injektion jälkeen ja 2-3 tunnin kuluttua palaavat taas.

Vasta-aineiden määrittäminen asetyylikoliinireseptoreille

Kuten olemme oppineet artikkelin ensimmäisestä osasta, myasthenia gravis on autoimmuunisairaus, jossa keho syntetisoi vasta-aineita postsynaptisen membraanin asetyylikoliinireseptoreihin. Yhdeksässä kymmenestä potilaasta, joilla on yleinen myasthenia gravis, havaitaan tällaisia ​​vasta-aineita, ja lisäksi kolmasosassa potilaista havaitaan vasta-aineita striated-lihaksille. Kun kyseessä on myasthenia gravis yhdistettynä kateenkorvan tuumoriin, striatun lihaksen vasta-aineet määritetään 8-9 potilaalla kymmenestä. Vaikka vasta-aineet reseptoreihin postsynaptisten kalvo tunnistamaan epäonnistunut, mutta vasta-aineita poikkijuovaisten lihasten, diagnoosi myasthenia gravis pidetään merkittävänä.

Tämä tutkimusmenetelmä myasthenia gravis -diagnostiikan diagnosoinnissa on erittäin tärkeä, koska sen avulla voit tutkia tietyn lihaksen toiminnan mahdollisuuksia. Yli 80% ihmisistä, joilla on yleinen myasthenia gravis ja 1 potilaalla, joilla on okulaarinen sairaus, on patologista lihasten väsymistä.

Tietokone ja / tai magneettikuvaus

Näitä tutkimusmenetelmiä voidaan määrätä henkilölle kateenkorvan tai kateenkorvan tutkimiseksi. Ne antavat sinulle mahdollisuuden saada kuva tästä elimestä ja diagnosoida kasvainprosessi tai sen hyperplasia.

Näiden sairauksien seurauksena on myasthenia gravis: n erilaistuminen:

• rungon aivotulehdus;
• botulismi;
• basaalinen aivokalvontulehdus;
• aivoverenvuodon kasvain;
• polymyosiitti;
• myopatia (silmän muoto);
• aivoverenkierron häiriintyminen vertebrobasilar-järjestelmässä;
• myasteenista oireyhtymät saavilla potilailla D-penisillamiini antibiootteja, polymyksiini tai aminoglykosidien.

Myasthenia gravis -hoidon periaatteet

Tämän taudin hoidon tavoitteet ovat:

• parantaa hermopulssien välittämistä lihaksiin;
• autoimmuuniprosessin tukahduttaminen.

Ensimmäisen tavoitteen saavuttamiseksi käytetään antikoliiniesteraasi-lääkkeitä:

• neostigmiinin;
• kalimiini (pyridostigmiinibromidi);
• oksazil.

Lääkeaineen annosta ja osoitettu vastaanotto taajuus määritetään yksilöllisesti muodosta riippuen ja ominaisuudet myasthenia sen kliininen taudinkulku.

Minimoimiseksi sivuvaikutuksista edellä mainittujen lääkkeiden annetaan samanaikaisesti veroshpiron, kalium orotaatti ja efedriiniä.

Autoimmuuniprosessin tukahduttamiseksi käytetään glukokortikoideja - prednisolonia, metyyliprednisolonia, deksametasonia ja muita. Näiden lääkkeiden annos valitaan myös erikseen. Kun odotettu vaikutus saavutetaan, eli myasthenia-oireiden regressiota, hormonin annosta pienennetään vähitellen terapeuttista tukevaa, mutta sitä ei ole kokonaan mitätöity, muutoin tauti palaa jälleen ja jopa kaksinkertaisesti voima.

Jos vaikutus eivät saaneet glukokortikoidien tai laitteen potilas intoleranssi näiden lääkkeiden, se on osoitettu immunosuppressantit: syklofosfamidi, atsatiopriini ja muut.Tämä on erittäin vakava valmisteiden annosta, jotka on valittu puhtaasti yksilön sairaalassa. Vakavan myasthenian yhteydessä samanaikaisesti käytetään glukokortikoideja ja immunosuppressoreita.

Potilaat alle ikä 60 vuotta, jotka ovat diagnosoitu kateenkorva kasvain, leikkaushoitoa tilavuudessa täydellinen tai osittainen poistaminen kateenkorva - tymektomian. Osittaisen poistamisen elimen, suoritetaan protokollan mukaisesti sädehoidon tapauksessa silmän myasthenia graviksen, sekä vanhusten.

Myasthenic-kriisin hoito

Myasteenista kriisin hengitysvajaus on osoitus tekemistä henkitorveen tai intubaatiota ja siirtää potilaan keinotekoinen keuhkotuuletusta (AV). Lisäksi se on määrätty glukokortikoidien suurina annoksina, kesto vastaanotto riippuu dynamiikkaa psittakoosin sairauden.

Lisäksi annetaan laskimoon ja lihakseen neostigmiini metyylisulfaatti.

Applied and plasmafereesin (plasman puhdistuma myrkyllisiä aineita, tässä tapauksessa vasta-aineita).

Säilyttääkseen normaalin neste- ja elektrolyyttitasapainoa, määrätty infuusiohoidon - tiputus annetaan suolaliuosta, TRISOL, Disol, Acesol muiden kanssa, sekä vitamiineja ratkaisuja.

Ateriat kriisin aikana potilas saa nenämahaletkun kautta (putken, joka kulkee nenäontelon vatsaan).

Jos potilas on saanut liian suuren annoksen antikoliiniesteraasilääkkeiden, ovat hyvin todennäköisesti kehittää sitä kolinergisen kriisin merkkejä, jotka ovat:

• kuolaaminen;
• kurouma oppilas molemmin puolin;
• kasvua keuhkoputken eritystä;
• sydämen sykkeen hidastuminen;
• aktivointi motiliteettiin.

Tässä tilanteessa, potilaan täytyy peruuttaa antikoliiniesteraasiaineiden huumeiden ja antaa laskimoon tai ihon alle , % atropiini liuosta , ml. Tarvittaessa toista injektiot.

näkymät

Diagnosoida ajoissa ja asianmukainen hoito myasthenia gravis voivat tehdä peruuttamista, mutta vaikutuksen alaisena epäsuotuisat tekijät, rikkoo potilailla huumeita järjestelmää, ja joskus näennäisesti ilman syytä, mutta tulevat pahenemista. Myasteenista kriisin akuutti hengityspysähdys johtaa usein potilaan kuolemaan.

Koulutusohjelmaa neurologian. "Myastenia" teema.