Wegenerin granulomatoosi - yksi harvinaisia ja vakavia sairauksia, jotka liittyvät useisiin vaskuliitti. Hän käsittelee vakavasti rintakehän hengitys-, virtsatie- ja luujärjestelmää, mikä johtaa usein surkeisiin seurauksiin potilaalle.
kliininen eteneminen tämänkaltaisen vaskuliitti on paljon kuin muille sairauksille, minkä vuoksi laittaa diagnosoida ajoissa voi olla hyvin vaikeaa.
kuvaus ja tilastot
Wegenerin granulomatoosi onon krooninen, systeeminen vaskuliitti, joka on tunnettu siitä, että granuloomien muodostumista seinämien pieniä valtimot ja alusten ja ympäröivien kudosten lemunuaisiin ja muihin elimiin.
Se kuvattiin ensimmäisen kerran ja eristetty useista vaskuliitti erillisessä tauti vuonna 1936, kuuluisa saksalainen lääkäri Friedrich Wegener.
taudin levinneisyys on 3-12 tapausta 1.000.000. Ihmiset, mutta mukaan joitakin raportteja, viimeisten 30 vuoden aikana nämä ovat kasvaneet noin 4 kertaa. Miehet todennäköisemmin kehittävät sitä kuin naiset ja potilaiden keski-ikä on noin 40 vuotta. Wegenerin lapset ovat alle 10-vuotiaita.
syyt ja riskitekijät
tarkka sairauden syy on ei ole vielä asetettu .Tutkimusten mukaan suurin osa siitä tapahtuu ihmisille, jotka ovat aiemmin kokeneet hengitystieinfektiot, mutta lääkärit eivät sulje pois kytkentä tulehduksellinen prosessi haitallisten mikro-organismien ja muiden aineiden kanssa.
Lisäksi tutkimukset ovat osoittaneet, että antigeenejä B8, HLA B7, DR2, anti-neutrofiilien sytoplasmaan ja kuljetukseen Staphylococcus aureus nenänielussa - oletettavasti nämä tekijät ovat katalyyttejä sairauden kehittymistä tai sen uusiutumista. Lisäksi granuloomat jättiläinen Monitumaisia solut voivat olla osoitus viivästyneen allergisen reaktion tai reaktioita vieraita aineita.
Luokittelu
riippuen lokalisoinnin patologisen prosessin on jaettu kolmeen sairauden muotoja:
- paikallinen tunnettu siitä, että eristetty osallistuminen ylähengitysteiden, elimet kuulon tai näön;
- on rajoitettu muodossa, lisäksi edellä mainittujen elinten mukana prosessissa keuhkoihin;Yleistynyt
- Wegenerin granulomatoosi sisältää useita leesioita, joissa on sisäisiä sitovia munuaisten osallistumiseen.
Lisäksi kliinisessä kurssissa on neljä vaihetta:
- I vaihe , tai granulomatoottinen nekroottinen vaskuliitti. Virtaa ilmenemismuotoja pyonecrotic tai nekrotisoiva rinosinuiitti, nenänielun ja kurkunpään tulehdus ja tuhoisia muutoksia kudoksissa nenän väliseinän ja pistorasiat;
- II vaiheessa , tai keuhkovaltimotauti. Tässä vaiheessa tulehdusprosessi vaikuttaa keuhkojen parenkyymiin;
- III vaiheessa tai yleistynyt vaskuliitti. Kolmannessa vaiheessa taudin potilaalla on useita leesioita, jotka on lokalisoitu alempien hengitysteiden, maha-suolikanavan, munuaisten, sekä verisuonten ja valtimoissa.
- IV, tai terminaalivaihe .Taudin neljäs vaihe aiheuttaa keuhko-sydämen tai munuaisten vajaatoimintaa, joka vuodessa johtaa potilaan kuolemaan.
riskit ja komplikaatiot
lisäksi Wegenerin granulomatoosi on välitöntä vaaraa ihmisten elämää, hän voi aiheuttaa useita vakavia komplikaatioita :
- keuhkojen verenvuoto, joita syntyy rikkoutumisen takia verisuonten;
- tukos kyynelkanavansa, krooninen sidekalvontulehdus, toimintahäiriöstä korvatorvi tai jopa kuulon ja näön aiheuttama rinnakkaisten granuloomien;
- nenän ja syvien arpojen muodonmuutos iholla, jäljellä taudin ominaisten haavaumien jälkeen;
- keuhkoputken ahtauma, kurkunpään ahtauma, pneumocystis-keuhkokuume;
- sydäninfarkti, joka johtuu sepelvaltimoiden repeämisestä;
- trofiset haavaumat, varpaiden kyynärpää;
- krooninen tai terminaalinen munuaisten vajaatoiminta.
varhaisessa vaiheessa tauti on karakteristista tyypillisiä oireita influenssa ja SARS:
- korkea lämpötila;
- kipu lihaksissa ja nivelissä;
- heikkous ja ruokahaluttomuus;
- vaikeus nenän hengityksessä, nuha, sinuiitti;
- otitis media ja kuuloputken tukkeutuminen. Akuutti
kestää noin kolme viikkoa, jonka jälkeen kulkee toiseen vaiheeseen - prosessissa tarttuu verenkiertoelimistön lisäämällä seuraavia oireita:
- hengitysteiden vaurioita. potilas tulehtunut nenänielun limakalvoja on lukuisia haavaumat ja märkivä sisältö, epämuodostunut nenän rustoa.
- Keuhkotulehdus .Ensinnäkin tulehdus alkaa keuhkoissa, minkä jälkeen muodostuu granulomeja ja onteloita, joissa pussi kerääntyy. Ajoittain ne muodostavat absessioita, potilas alkaa kärsiä hengästyneestä, rintakipuista ja hemoptyysi.
- Munuaisvaurio .Kehittämällä taudin munuaisten toimintahäiriö edetessä kehittää nefrogeeninen verenpainetauti ja oireita munuaisten vajaatoiminta, mukaan lukien ruokahaluttomuus, pahoinvointi, oksentelu, suun kuivuminen, virtsan ongelmia, verta virtsassa. Munuaisvaurio on Wegenerin granulomatoosin vaarallisin komplikaatio, joka esiintyy noin 75 prosentissa potilaista.
- Visioelinten elimistö .Potilaan näkökyvyn aste vähenee vähitellen, silmä-pallo liikkuu eteenpäin, jonka jälkeen on täydellinen sokeus.
- Alusten tulehdus .Pinnalla iho näyttää haavaumat ja vaurioita tyypillistä useimmille Vaskuliitin: violetti( tumma violetti muodostuminen, jotka näyttävät vapautumisen seurauksena punasolujen verisuonista), näppylät, rakkulat, rakkulainen ihottuma.
- Ruoansulatuskanavan -dysfunktion. Potilas kärsii kipua napanuorasta, ulosteesta ja muista ruoansulatuskanavan häiriöistä.
- Yhteinen vahinko .Valituksia tulehdusta ja kipua nivelissä havaittiin 60%: lla potilaista alkuvaiheessa aiheuttaa diagnoosin "nivelreuma".
Milloin lääkäriin
oireet tämäntyyppisen vaskuliitti ovat varsin vaihtelevia, joten potilaat usein syytetty niitä flunssan tai SARS .Lääkärin puoleen, jos henkilö huolissaan jatkuva nuha, joita ei voida kovettaa tavanomaisella nenätipat ja suihkeet, ja mukana on verenvuoto ja märkivä eritystä.
sairauksien hoitoon osallistuvien reumalääkäri , mutta sen lisäksi potilas tarvitsee kuulemisen silmälääkäri, pulmonologist, nephrologist ja otolaryngologist .On tärkeää muistaa, että Wegenerin tauti etenee nopeasti, ja aikaisempi oikea diagnoosi on vahvistettu, sitä suurempi potilaan mahdollista hyödyntämistä.
Diagnostiikka arviointi potilailla, joilla epäillään Wegenerin granulomatoosi kuuluu:
- Yleiset ja biokemialliset Verikokeet .Tutkimus on tärkeää määrittää tulehduksellinen prosessi elin, joka on ominaista lisääntynyt lasko, leukosytoosi, kohonnut seerumin kreatiniini, urea, y-globuliinin ja muille merkeille.
myös erittäin tärkeitä ratkaisevia tekijöitä diagnoosi on läsnä anti-neutrofiili- vasta-aineen ja reumatekijä, antigeenit HLA luokan vähentäminen komplementin tasojen.
- Virtsaanalyysi .Suoritetaan, jotta voidaan havaita proteinuria, mikroskooppinen hematuria, ja virtsarakko, ominaisuus glomerulonefriitti.
- rinnan röntgenkuvaus .Kun radiographing keuhkokudoksessa paljasti useita ja keuhko- eritettä rappeutuminen onteloon.
- : n biopsia. Yksi luotettavia menetelmiä taudin diagnosoimiseksi: kudosnäytteistä, jotka ovat peräisin nenäkäytävien, munuais-, keuhko- tai ihopeitteen potilaan paljasti merkkejä granulomatoottinen-verisuonitulehdus.
Koska sairaus on ominaista erilaisia oireita ja useita sisäelinten spektri sairauksien ero diagnoosi on riittävän leveä.Ensisijaisesti se sisältää myös muita muotoja, vaskuliitti( esim., Valtimoiden kyhmytulehdus, missä tahansa muodossa, Takayasun tauti, Kawasaki, jne.), Jotkut syövät, mediaani granulooma, sarkoidoosi, granulomatoosi limfatoidny.
verikoe Jos epäilet sairaus Venegera asiantuntija määrää verikoe erityisiä autovasta( proteiinit) - ANCA , joita löytyy tutkimusprosessin veressä yli 90%: lla potilaista, joilla Wegenerin tauti. Proteiinien havaitseminen on tilaisuus lisätutkimuksiin diagnoosin vahvistamiseksi tai kumoamiseksi.
myös analyysin veren kiinnittää erityistä huomiota ajallaan tietojen lasko( ESR) .Korkealla ESR: llä on epäilys tulehduksellisesta prosessista elimistössä.Wegenerin taudin vuoksi tämä indikaattori voi olla melko korkea.
Saatuaan veriarvot voidaan nähdä anemia, tunnusomaiset tämän tauti - pienempi määrä punasoluja.
Blood on kreatiniinin suorittaa selvittää, miten potilaan munuaiset toimivat normaalisti. Samalla tarkoituksella virtsatesti on pakollinen.
biopsia
tarkin ja ainoa tapa määrittää taudin esiintyminen ihmiskehossa on tutkimuksen kudosnäytteen laboratoriossa - koepala. Tutkia otetussa kudosnäytteessä keuhkoihin, nenän, ihon ja munuaisiin.
Biopsia tehdään kahdella tavalla:
- erikoisneulalla - menettely on nopea, potilas vapautuu lähes välittömästi kotiin;
- : n toiminnalla( esimerkiksi avoimessa keuhkossa), kun potilas sijaitsee sairaalassa.
Mikä on Behcetin taudin vaara? Tämä on vakava vaskuliitti, jota voi sekoittaa muiden patologioiden kanssa. Lue kaikki toisen vaskuliitin oireista - mikroskooppinen polyangiitti. Tämä on tärkeää, koska sen ilmenemismuoto on samanlainen kuin muut sairaudet.
Toisen epämiellyttävän sairauden - ajoittaisen arteriitin - hoitomenetelmien ilmaantuminen - oppii erillisestä julkaisusta.
: n hoito Wegenerin granulomatoosin hoidon taktiikka riippuu taudin vaiheesta, patologisen prosessin lokalisoinnista, potilaan tilasta ja muista tekijöistä.Joka tapauksessa se pyrkii : n saavuttamaan kaksi päätavoitetta: saavuttaa remissio ja ylläpitää sitä .Lääkehoito sisältää seuraavat lääkkeet:
- Kortikosteroidihormonit ."Prednisoloni", "Metyyliprednisoloni" voi estää immuniteetin negatiivisen reaktion aikaisemmassa vaiheessa.
- Immunosupressorit .Tehokkaimmat tässä tapauksessa ovat "syklofosfamidi", "azatiopriini" ja "metotreksaatti".Kokeelliset lääkkeet .Nimetty tapauksiin, joissa standardilääkkeiden vastaanottaminen ei anna odotettua tulosta. Erityisesti "rituksimabin" lääke voi vähentää tulehdusprosessiin osallistuvien lymfosyyttien lukumäärää.
Granulomatoosin hoitoon liittyy : n riskejä.Venegerin vastaiset lääkkeet estävät immuniteettia, mikä vähentää kehon kykyä selviytyä infektioista. Kortikosteroidit voivat heikentää luut, erityisesti pitkittyneellä otolla.
Lääkäri voi määrätä muita keinoja vähentää riskiä komplikaatioita:
- bisfosfonaatit( Fosamax) - vähentää osteoporoosin, kroonisen annon prednisoloni potilaan;
- Trimetopriimi-sulfometoksatsoli( Bactrim, biseptoli) - keuhkoinfektioiden ehkäisy;
- Foolihappo( B9-vitamiini) - haavojen ja muiden B9-puutostulehdusten ehkäisy, jotka johtuvat metotreksaatin ottamisesta.
erityisesti ankarissa munuaisvaurioita potilas vaatii usein siirto, kun taas ahtautunut muutokset kurkunpään - levitetään trakeostoomasta ja reanastomosis.
ennusteet ja
ehkäiseviä toimenpiteitä, kun myöhäinen diagnosointi ja puutteellisen hoidon Wegenerin granulomatoosin ennuste on epäsuotuisa - noin 95% potilaista kuolee kaudella 6 kuukaudesta 2 vuoteen.
Lisäksi mahdollisuus periä riippuu paljolti muodosta tauti: paikallinen granulomatoosi esiintyy hyvänlaatuisia ja melkein ei kanna riskiä vamman tai kuoleman.
Immuunisupressiohoito parantaa merkittävästi kunto 90%: lla potilaista ja 75% pysyviä ja pitkäkestoisia remissio, jossa uusi paheneminen esiintyy 50%: ssa tapauksista. Taudin epäselvän etiologian vuoksi ennalta ehkäiseviä toimenpiteitä ei ole kehitetty.
Wegenerin granulomatoosi viittaa vakaviin vaivoihin, jotka peittävät oireensa kevyempien, ei-hengenvaarallisten sairauksien ilmenemiseen. Siksi on tärkeää muistaa, että : n epämiellyttävät oireet, jotka jatkuvat jonkin aikaa, vaativat erityistä huomiota : stä ja pakollisista erikoislääkäreistä.
