Pigmendi retiniit: kirjeldus ja ravi meetodid

Kõige vähem levinud, kuid kõige tõsisemate silmahaiguste seas on täna pigmendi retiniit, mis võib märkimisväärselt kahjustada nägemise kvaliteeti.Sellisel juhul on haigus pärilik ja areneb inimese keha geenide mutatsiooni tõttu. Kuid see võib avalduda juba varases eas, seega on eriti oluline jälgida oma märke lapsepõlvest.

Haiguse määratlus

Pigmendi retiniit (teise nimega pigistatav võrkkesta düstroofia) on terviklik haiguste kompleks, mis on olemuselt pärilik.See toimib valgustundlike retseptorite ja võrkkesta pigmendi epiteeli ebamoraalsete taustade tõttu. Sageli kannatavad kannatanutel ööpimedus ja perifeersete nägemuste puudumine.

Haigusel on järgmised pärilikud tüübid:

• Isoleeritud (tihti);
• Autosomaalne domineeriv (sageli);
• X-kromosoomiga (harva);
• Autosomaalne retsessiivne (sageli).

Reeglina on parim retseptsiooni prognoos autosoomide domineeriva tüübi puhul, halvim - X-seotud.

Tüübid

Praegu on teada järgmist tüüpi retiniit:

• Pigmenteerunud inverteeritud.Sellisel juhul on koonuste kahjustused selgemad kui varda muutused. Päevavalguse nägemus võib oluliselt nõrgeneda.
• Ilma pigmendita.Selles vormis pole pigmendi hoiuseid.

• Valge kohapeal.Silma sees muutub pigment ja valged laigud täheldatakse.
• Pseudo pigmentatsioon.Välimus võib olla ravimite, vigastuste ja vigastuste kasutamine.
• Vigastades ainevahetust.Retiniit on seotud lipiidide, süsivesikute ja teiste metaboolsete ainete, mis põhjustavad mutatsioonide ja muutuste geenis, rikkumisi.

Põhjused

Selle haiguse alguse ja arengu peamiseks põhjuseks on nende geenide muutus ja mutatsioon, mis põhjustavad teatud tüüpi proteiinide sünteesi raseduse ajal (ema sünnil).Tavaliselt on pigmentoosne retiniit päritud, kuid on ka juhtumeid, kus see on sünnipärane, ilma sugulaste eeltingimusteta.

Kõige sagedamini mõjutab haigus mitu põlvkonda samas perekonnas, mistõttu peab lapse planeerimisel olema selleks valmis.

Sümptomid

Pigmentdüstroofia tekkega kaasnevad tavaliselt erinevad sümptomid.Nende hulgas:

• Öö pimedus.Progreerub järk-järgult, alates hämaras nägemise halvenemisest. Lõpptulemusena on keskvöönd väike.
• Teravuse vähenemine.Tavaliselt täheldatakse autosomaalset retsessiivset ja X-seotud vormi. Ülejäänud - enamasti säilib hea teravus.
• Fonduse anomaaliad: minutipigmentatsioon, arterioolide kitsendus (esimene aste); pigmendikontsentratsioonide jaotus (keskmine kraad); Arterioolide hõrenemine, kapillaaride halvenemine, halb enesetunne (hiline etapp areng).

Fonduse anomaaliad

• Makulaarpatoloogia: turse (millega kaasneb tsüstide ilmumine), atroofia, kortsus.

Lisaks võib esineda lühinägelikkus, katarakt, keratokonus, nägemisnärvi kahjustus, glaukoom.

Pigmentne retiniit on üks peamisi pigmendi muutusi. Ülejäänud sümptomid võivad esineda ka teiste raskete haiguste sümptomite seas. Kõige täpsemat diagnoosi võib teha ainult kõrgelt kvalifitseeritud silmaarst.

Võimalikud tüsistused

Praegu võib ravi ebapiisavus ja vahendite kasutamine haiguse progresseerumise aeglustamiseks põhjustada nägemisteravuse märkimisväärset langust.Sellega võib areneda ka lühinägelikkus, keratiit, katarakt ja muud haigused, mida ei saa alati täielikult kõrvaldada.

Pigmendi düstroofiaga patsiendid peaksid regulaarselt läbi tegema profülaktilised uuringud silmaarstidelt ja järgima kõiki raviarsti ettekirjutusi ja soovitusi.

Ravi

Patoloogia diagnoosimine nõuab reeglina silmaarsti poolt läbi viidud põhja ja oftalmospopeerimise uurimist. Samuti tuleb uuringu ajal kindlaks teha patsiendi valgustundlikkuse ja värvuse tajumise tase.Erilist rolli diagnoosimisel mängib uuring, mille käigus on silmaarstnik avastanud kõrvalekallete esinemise järglases ja patsiendi sümptomid.

Näide värvimuju testist

Ravimid

Praegu ei ole ravimeid, mis võiksid seda haigust ravida.On mitmeid ravimeid, mis võivad vabaneda kõige väljendunud ja ebameeldivatest sümptomitest. Põhisuunad:

• Turse eemaldamine:sel eesmärgil määravad ravimid diureetikumid;
• Vaskulaarsed tugevdused:silmatilgad ja ravimid suukaudseks manustamiseks;
• Visuaalse aparatuuri kudede toitumine:vasodilataatorid;
• Nägemisteravuse vähendamise edasilükkamine:retinool, vitamiinide kompleksid.

Nägemisteravuse vähendamise progresseerumise aeglustamiseks vajalikud vitamiinkompleksid

Lisaks on kasulik hoida madala loomset rasva sisaldavat toitu. Selle aluseks on taimset päritolu tooted.

Kirurgiliselt

Kui sellist tüüpi düstroofia tekke kõrvaltoote tekib katarakt, võib selle kõrvaldada laserkoagulatsiooni teel.Mõnedel juhtudel on võimalik lühinägelikkus parandada.

Eksperimendi kujul arenenud riikides siirdatakse pigmendi rakud mõjutatud silma. Samuti on arengud tüvirakuravi valdkonnas ja puuduliku geeni asendamise meetodi otsimine.

Üks haiguse tagajärgede likvideerimise katsemeetoditest on ka võrkkesta proteesi paigaldamine.Kuid praegu kättesaadavad proovid on ilma arsti abita raskesti vabalt kasutatavad ja hooldatavad. Praegu on suund arengu- ja täiustamisetapis.

Võrkkesta protees

Ravi ajal on tungivalt soovitatav järgida meditsiinilist dieeti ja päikeseprillid on kulunud.

Ennetamine

Pigmentaarne düstroofia on pärilik haigus ja esineb geenimutatsiooni taustal. Seepärast ei ole haiguse võimaliku esinemise kõrvaldamiseks ennetavaid meetmeid.Kuid lapse planeerimisel soovitatakse haige lapse haigestumise ohu vähendamiseks põhjalikku tervisekontrolli.

Lapsed, kellel on sellist tüüpi patoloogiad, peavad koheselt pärast esmakordset anomaaliumi ilmumist ilmnema silmaarstiga ja regulaarselt läbima ennetavad uuringud.Samuti soovitatakse neil jälgida madala loomset rasva sisaldavat toitu, kasutada päikesekaitsetoodete (prillid), tervislikku eluviisi.

Mida varem patsient pöördub selle probleemiga silmaarsti poole, seda suurem tõenäosus vähendada nägemisteravuse kiiret langust ja muid tüsistusi.

Video

Järeldused

Retinitis pigmentosa on äärmiselt haruldane silmahaigus, kuid see on piisavalt tõsine, kuna see võib viia nägemise kvaliteedi märkimisväärse halvenemiseni.Lisaks on see pärilik ja suuteline lööma mitu põlvkonda perekonnast.Samal ajal ei ole seda praktiliselt võimalik ära hoida ja ravida. Ainus võimalus probleemi leevendamiseks on aeglustada haiguse progresseerumist. Samas on patoloogia ravi arengud juba andnud positiivseid tulemusi ja hakkavad peagi kasutusele võtma traditsioonilise meditsiini.