Whipple'i haigus

teemat varem tundmatu haigus kirjeldatud Ameerika arst patoloog D. Whipple 1907. leide nii haruldased, et ainult 1988. aastaks kogunenud andmed 1000 patsiendi kohta.

Whipple'i haigus diagnoositi 100 aastat tagasi ainult sektsioonieksamil. Ja nüüd on raskusi, mis on seotud erinevate sümptomite ja muidugi. Sageli kaasneb patoloogiaga soole düspepsia, kõhulahtisus, kaalukaotus, aneemia.

Seni pole haiguse põhjust kindlaks tehtud. Esimene autor uuringu soovituslikke nimetuse "soole lipodüstroofia", nagu kõigil juhtudel näitasid tüüpiline histoloogilise Pildil: laienenud soole lümfisõlmedesse, rasvaladestuste, põletik serooskelmetes siseorganite.

Kaasaegsed teadlased on seostanud rakulise immuunsuse muutusega. On tõsiasi, et 30-60-aastastel valgetel valgetel on Whipple'i haigusele kalduvus, kuid kirjeldatud on kolmeaastaste laste juhtumeid. Mõned autorid usuvad, et mehed on sagedamini haiged.

Mis on teada haiguse põhjuste kohta?

Üksiku haigusjuhtude uurimine võimaldas teha järelduse nakkuse peamise rolli kohta. Tõenäoliselt tekib aktinomütseedi tüüpi sarnase bakteriga nakatumine( nimega Tropheryma whippelii).

Esialgne eeldus põhines bakteriaalsete jääkide makrofaag-lümfisõlmede biopsiaproovide tulemustel. Kinnitus saadi seejärel polümeraasi ahelreaktsiooniga. Inimese fagotsüütide rakkudest saadud söötme abil oli võimalik isoleerida ja kasvatada bakterit.

Tropheryma whippelii kaetud kolmekihiline membraan, sisaldab ühte kromosoomi võivad moodustada patogeensete ja mittepatogeensed tüved

Kuidas mikroorganismi jätab selge inimesele.Ülekandeid tihedateks kontaktideks ei toimu. Seetõttu oli kahtlus, et infektsiooniks on vaja täiendavaid tegureid. Viiruse tõvega seotud raku immuunsuse osalemise osas puudub üksmeel, probleemi uuritakse jätkuvalt. Teadlased pööravad tähelepanu T-lümfotsüütide tüüpide suhte muutumisele, ebamäärasele soolestiku makrofaagide kadumisele bakterite hävitamisel.

Mis histoloogia näitab?

Histoloogiline uurimine võimaldab tuvastada oma kihis soole limaskesta iseloomulikku kahjustust. See koosneb villi lühenemisest ja paksenemisest peensooles, nende kuju muutmisel, limaskesta infiltreerumisel suurte makrofaagidega.

tsütoplasmas makrofaagid haiguses ilmnes märkimisväärne hulk graanulid glükoproteiinid, millel afiinsus erivärvus( nimega PAS-pozitivnymi).Raku tüüpi kirjeldatakse kui "vahust".See tähis peetakse diagnoosimisel peamiseks( patognomooniks).

Soolestiku muud rakulised elemendid on välimuselt muutumatud, kuid need on märkimisväärselt vähendatud koguses, kuna need asendatakse makrofaagidega. Soole sein on täis laia kapillaaride ja rasvhapete lümfisõlmedega.

Rakkude välisküljel on ka rasvu kogunenud. Sooleepiteeli pinnapealne kiht võib omada mittespetsiifiliste muutustega piirkondi, kuid seda praktiliselt ei mõjuta.

elektronmikroskoopia abil oli võimalik tuvastada vastsete vorme kehas Whipple'i haiguses soolestiku soolestiku kihis. Nad on kõige enam kontsentreerunud laevade ümber asuvates tsoonides. Neid leidub ka makrofaagides, harva leukotsüütides, plasmas ja endoteelirakkudes.

mehhanismi

arengut süstemaatiliseks milline patoloogia ütleb identifitseerimist vahuse makrofaagid, mitte ainult soolestikus, vaid ka maksas, ajus, kopsukoes, lümfisõlmed, süda neerupealis, liigeseid. Ilmselt levib haigus läbi keha.

Tõenäoline patogeeni kasutuselevõtmine on ebaselge. Arvestades maksimaalseid muutusi soolestikus, võib eeldada, et siin algab spetsiifiline reaktsioon. Pärast oma kihi infiltratsiooni on raske imenduda vajalike ainete kaudu enterotsüütide kaudu. Vere kapillaarid ja lümfisiirused on surutud olekus.

oluliselt suurenenud mesenteersete lümfisõlmede tsoon( mesenteersete), vähem mõjutatud rühmas porta hepatis, kui retroperitoneaalsete kiht. Peensool muutub tihedamaks, voldid muutuvad turseks, korpuses ilmuvad kollased nodulaarsed lööbed. Võibolla jämesoole kaasamine sarnaste muutuste arenguga.

siiski märkida, et makrofaagid koos kandmisel käärsoole limaskestas leidub pärasoolevähki mitte ainult siis Whipplel tõbi, aga ka tervetel inimestel, kellel melanoosi ja histiotsütoos. Peritoneaalsete lehtede põletik( peritoniit) on infektsioonidele reageerimise kõige raskem vorm.

valud on spastilise iseloomu ebatüüpiliste juhtudel kõhukinnisus

Whipple haiguse sümptomid ajal haiguse eristatakse 3 etappi, kelle sümptomid. I - algab ekstrahetentsete sümptomitega, 65% -l juhtudest ilmuvad esimesed väikesed ja suured liigesed ebastabiilse valu. Puuduvad põletiku( kasvaja, punetuse) tunnused.

polüarheit on rändav, valu esineb ühes või teistes liigeses. Erinevalt reumatoidartriidist ei esine deformatsiooniresistentsust. Samal ajal on patsiendil palavik, on võimalik köha pikenenud trahheobronhiit. Selles vormis Whipple'i haigus kestab kolm kuni kaheksa aastat.

II( vormitud) on esinenud soolekahjustus. Sest see on tüüpiline:

• Kõhulahtisus on valus kroonilise iseloomuga, rikkalik väljaheide kuni 10 korda päevas, rooja sisaldavad palju rasva, siis võib esineda verejooksu tüüpiline "melena"( must vedelik väljaheited).Kõhupiirkond on paistes.
• Veritsus on seotud vere hüübivuse vähenemisega, mis on põhjustatud K-vitamiini kadumisest, peatades selle imendumise toidust.
• Patsiendid kurdavad püsivat valu naba ümbruses, raspuriya tunne kõhu piirkonnas, nad vähenevad pärast gaaside ja väljaheidete eemaldamist. Tõsise rünnaku korral viiakse patsient kirurgiasse. Arst uurides pööratakse tähelepanu laienenud lümfisõlmedele perifeerses ja soolestiku soolestikus. Nad õnnestuvad palavikult kõht. Noodid on valutumad, mobiilsed, pole juuksed nahale sattunud.
• Tasapisi kasvav märke valgudefitsiidi, vitamiini puudused: vähenenud söögiisu, patsient on palju õhem, on nõrkus ja lihaste atroofia, seal turse jalgadel, piima talumatus. Kuna vajalike ainete imendumine on nõrk, kannatab igasugune ainevahetus.

III( haiguse süsteemsete haigusseisundite staadium), mida iseloomustab ekstrahetentsete manifestatsioonide areng. Neid saab jagada sõltuvalt konkreetsest elundikahjustusest. Märgid adrenaalpuudulikkuse sisaldama: hüpotensioon, keeldumine toitu( anoreksia), välimus naha pigmentatsiooni näole, kaelale, käed, iiveldus, oksendamine. Vereanalüüsides tuvastatakse hüpoglükeemia ja naatriumisisaldus langetatakse.

Nahakahjustuse märgid: erütematoossete lööbe tekkimine sõlmede kujul on võimalik. Oftalmilised sümptomid: silma membraanide põletik( uveiit, keratiit, retiniit).Südame ja veresoonte rikkumine avaldub: fibrootiline endokardiit, perikardiit, müokardiit, polüserosiit. Coronarius annab tüüpilise pildi stenokardia kohta.

Perifeerne ja kesknärvisüsteem on kahjustatud. Patsientidel on kaotus nägemine, kuulmine, näonärvi parees tüüpilise näo asümmeetria, tundlikkuse häire, liikuvus, valu kätes ja jalgades polüneuropaatia tüüp.

diagnoos

Kliiniliselt võib Whipple'i haigust kahtlustada liigesevalu ja kõhulahtisusega patsiendil. See on eriti oluline, kui inimene kiiresti kaotab kehakaalu, jääb ebaselge päritoluga temperatuur, laienenud lümfisõlmed palpeeruvad, liigesekahjustusi ei saa kindlaks teha.

kontroll näitab patsiendi veres liigesevalu negatiivne või nõrgalt positiivne test reumatoidfaktorile ja normaalse kusihappe kontsentratsiooni

Laboratory Laboratory

haigusenähud ei saa seda kinnitada kaudsest märke siseorgani.

• üldine vere analüüsimiseks määratud: hüpokroomse aneemia, leukotsütoos, kõrge erütrotsüütide settereaktsiooni, kõrgenenud vereliistakud ja eosinofiilid.
• Uriini analüüsimisel on võimalik mõõdukas proteinuuria.
• coprology näitab: Tahke fekaal eritumist, märkimisväärsel hulgal rasva( steatorröa), juuresolekul seedimata lihaskiudude puudub positiivne reaktsioon Gregersen peitevere.

Biochemical katsed kinnitavad ainevahetushäired igasuguste: väheneb oluliselt valgu üldkogust tõttu albumiini fraktsioon, transaminaaside, bilirubiini, vähendab rauasisaldus veres, kaltsiumi, naatriumi, kaaliumi. Glükoosi( hüpoglükeemia) taseme langus, protrombiini määramine.

Mis tuvastatakse tööriista meetodite abil? Whipple'i tõvega seotud

ultraheliuuring ei ole väga informatiivne, kuna selle eesmärk on näidata muutusi tihedas kudedes. See aitab tuvastada suurenenud soole lümfisõlme rühma kõhus( soolekinnise retroperitoneaalset, okolopechenochnyh).

röntgenuuring peensooles, võttes patsiendi baariumisuspensiooni. Peensoole välja arenenud, vormi piirjooned jämedalt joonistus, mõnikord suurenenud lümfisõlmed annavad pildi defekti täitmiseks.

Limaskestad on paksenenud ja suurendatud infiltratsiooni teel. Vähendatud elastsus. Suurenenud kaksteistsõrmiksoole paindumine näitab retroperitoneaalsete lümfisõlmede suurenemist.

lümfograafiaks - meetod kasutuselevõtuga seotud kontrastaine üldisesse lümfisüsteemi kanalis koos järelkontrollini röntgenikiirguse. See võimaldab tuvastada põletikunähtusi, stagnatsiooni lümfisageduslikes kanalis. Fibroösofagageostaudönoskoopia korral on võimalik välja selgitada samaaegne gastriit.

meetodi biopsiat

biopsia sektsioonis peensoole limaskesta - seni ainus viis diagnoosi kinnitamiseks Whipplel tõve ja eristusdiagnoosis teiste sarnaste kahjustuste.

Materjal kogutakse, kui vaadelda kaksteistsõrmiksoole endoskoopi. Arvatakse, et see tsoon sisaldab maksimaalselt histoloogilisi tõendeid juba haiguse algfaasis. Makrofaagid

Whipplel tõbi biopsia tuvastasime mitte ainult soolestikus, vaid ka teistes organites( põrn, maks), lümfisõlmede

Järgnevad sümptomid on kõige väärtuslikum:

• avastamis- "vahuse" makrofaagid limaskestas oma kihil;
• kinnitus PAS-positiivsete graanulite esinemise kohta makrofaagides, kasutades teemantset fuksiini värvi;
• tuvastus elektronmikroskoopias "rakud Whipplel," vardasarnased moodustised makrofaagid ja rakuvälises ruumis;Rasvhapete kogunemine
• limaskestale, lümfisõlmede;
• suurenenud luumen ja stagnatsioon lümfisõlmedes.

Milliseid haigusi kasutatakse diferentsiaaldiagnostikas?

paar sümptomid nagu kaalulangus, kõhulahtisus, väsimus, lümfisõlmede tingib eristusdiagnoosis Whipplel tõve järgmisi haigusi:

• lümfadenopaatia erinevate etioloogia;
• vähkkasvajaga;Crohni tõve poolt
• ;Haavandiline koliit
• ;
• Zollinger-Ellisoni sündroom;
• krooniline enterokoliit;
• sprue;
• koos Addisoni tõvega.

ravi. Inimeste toitainete nõrgenenud imendumist vajav patsient vajab toidulisandit. Korrigeerimiseks peaks toitumine sisaldama kuni 150 g päevas loomset valku, kuid piiratud koguses rasvu( 30 g / päevas).Patsient nimetas toidulisandite spetsiaalsed segud toidule ja lisaks intravenoosselt süstiti albumiini, aminohapete lahust.

tuge seedimist vaja kasutada ensüümipreparaate lipaasi - Pangrola, mezim. Whipple'i haiguse ravis kasutatakse antibakteriaalseid aineid.

Nakkusagensi hävitamise peamine ülesanne on antibiootikumid. On oluline kasutada ravimeid, millel on võime tungida läbi ajurakkude raviks vere-aju barjääri.

kasutatavate antibiootikumide suhtes: tetratsükliini, doksütsükliini Tigetsükliinil, metatsükliin, derivaadid penitsilliini, ampitsilliin, streptomütsiini, tsefalosporiinisoolast narkootikume. Kui ajust on kahjustatud, kasutatakse rifampitsiini ja kloramfenikooli.

tõhusaim antibiootikumide kombinatsiooni trimetoprim- sulfametoksadool( Biseptolum analoogid, kotrimoksasool)

Ravi pikendas 2-5 kuud. Sõltuvuse vältimiseks on muudetud antibiootikume. Seejärel pakutakse 9 kuu jooksul vahelduvat ravi( 3 päeva ravimite võtmiseks, 4-päevane paus ja kordamine).Co-trimoksasool määratakse hooldusraviks 1-2 aastat.

Kõik ravimid manustatakse intravenoosselt ja intramuskulaarselt, võttes arvesse seedetrakti kahjustusvõimet. Kõhuvalu korral on näidatud spasmolüütikud, nad võivad samuti aeglustada soole peristaltikat. Et vähendada vett ja elektrolüüte soolestikus, määratakse imodium, loperamiid.

Räbu sisaldavate ainete eritamiseks kasutatakse enterüübilisi sorbente ja vismuti preparaate. Immuunhäirete kõrvaldamist haiguses toetavad kortikosteroidide kursused. Patsiendid vajavad sümptomaatilist ravi: vitamiine( rühmad B, C, K), raua preparaate, elektrolüütide tasakaalu korrigeerimist.

kriteeriumid

tõhusalt ilma vajaliku ravi Whipple haigus progresseerub kiiresti, tulemus - surm. Antibakteriaalsete ainete kasutamine võimaldab ühe kuu jooksul valu tekkimist lihastes, palavikku. Soolehäirete taastamine on aeglane.

ravi efektiivsuse hinnatakse mitte ainult kliinilistel vaatlustel, aga ka korduval biopsiatükkides soole limaskesta. Efektiivsuse peamine tunnus on makrofaagide kadumine.

Tavaliselt tehakse korduv biopsia pärast ravi ühe aasta jooksul

Influenced ravi taastatud struktuuri Villi soole limaskesta, batsillid kaovad rakkudevahelise ruumi. Mõnel juhul jäävad lahustunud veresoonte makrofaagide ja rasvhapete kogunemisega fookused.

Rääkimata haiguse täieliku taastumise ja võidu üle pole veel räägitud. Retsipiimid võivad ilmneda juba mitu aastat. Arstid usuvad, et Whipple'i haiguse kahtlusega patsiente tuleb suunata raviks ja skriinimiseks spetsialiseeritud keskustes. See võimaldab teil kiiresti diagnoosida ja saavutada maksimaalseid võimalikke ravitulemusi.