Miastenia gravis: síntomas, causas

La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune que se caracteriza por un curso constante o recurrente. Esta enfermedad grave se registra con bastante frecuencia: afecta a entre 5 y 10 personas de cada 100 mil, con 2/3 de los pacientes son mujeres. La miastenia gravis ocurre en personas de 15 a 45 años, pero la gran mayoría de los casos se observa en personas de 20 a 30 años, y ocasionalmente los niños la padecen.

En este artículo, consideraremos con más detalle las causas del inicio, el mecanismo de desarrollo y las manifestaciones clínicas (síntomas) de la miastenia gravis. Comencemos

Causas de la miastenia gravis y mecanismo de su desarrollo

Desafortunadamente, hasta la fecha, nadie puede responder la pregunta "¿por qué ocurre la miastenia?" Se cree que la herencia tiene un cierto papel: cuando un paciente es interrogado, a menudo es posible descubrir que uno de sus parientes consanguíneos sufre o padece esta enfermedad.

En varios casos, la miastenia grave no se produce de forma independiente, sino en combinación con un tumor del timo (glándula del timo) o su hiperplasia, o en un contexto sistémico. enfermedades del tejido conectivo (por ejemplo, dermatomiositis), cáncer (ovario, mama, pulmón) o concomitante con lateral amiotrófico esclerosis Si la miastenia grave se desarrolla en combinación con las enfermedades anteriores, se trata no como una patología independiente, sino como un síndrome.

Bajo la influencia de una serie de factores (estrés, alteraciones en el sistema inmunitario, exposición a agentes infecciosos y otros) un organismo previamente sano comienza a producir anticuerpos contra sus propios tejidos, es decir, a los receptores del sistema postsináptico membrana. La función principal de la sinapsis es la transferencia de un impulso nervioso de una célula nerviosa (neurona) a otra. Bajo la influencia de los anticuerpos, la membrana postsináptica se destruye gradualmente, la transferencia de momento se debilita y luego cesa por completo.

Cuando se estudia la estructura del sistema central de cambios, específico para la miastenia grave, no está determinado. En 30% de los casos, la glándula del timo se agranda en tamaño o con la presencia de una formación similar a un tumor. En cuanto a los músculos mismos, el examen microscópico revela signos de distrofia y atrofia de las fibras musculares.

Tipos de miastenia gravis

La miastenia gravis puede debutar en diferentes períodos de la vida de una persona y ser innata o adquirida.

La forma más común, como se mencionó anteriormente, es la miastenia gravis adquirida. Este tipo de patología puede ocurrir tanto en la adolescencia como en la madurez, pero la mayoría de los casos ocurre a una edad temprana de 20-30 años. La enfermedad se desarrolla bajo la influencia de una combinación de factores externos (en particular, la naturaleza infecciosa) e internos (incluidos los genéticos). Puede fluir de diferentes maneras: afecta todo el cuerpo (forma generalizada) o principalmente la musculatura de los ojos (forma del ojo). En el caso de curso severo de la forma generalizada de miastenia gravis, el paciente desarrolla periódicamente una crisis miasténica, que discutiremos a continuación.

La forma congénita de miastenia gravis, afortunadamente, es bastante rara. En este caso, el niño se enferma cuando aún está en el útero: la madre le transmite la enfermedad a la madre que sufre de miastenia. En el período prenatal, la actividad fetal es débil, e inmediatamente después del nacimiento, se determina que el niño está muy débil, inactivo y casi no puede respirar; sus músculos están atrofiados, incluso respiratorio. En la mayoría de los casos, los recién nacidos con granos de miastenia congénita mueren casi inmediatamente después del nacimiento. A veces, con un diagnóstico oportuno y una terapia adecuada, la enfermedad retrocede.

Síntomas de miastenia gravis

La debilidad muscular en la miastenia progresa gradualmente y a menudo conduce a la discapacidad.

La base de las manifestaciones clínicas de la miastenia es el síndrome de fatiga muscular patológica. Hay 2 formas de miastenia gravis:

• generalizado;
• ojo

Cuando la forma generalizada afecta la musculatura de todo el cuerpo, con el ojo, directamente en el área del ojo.

En cierto momento de la vida, una persona que sufre de miastenia gravis generalizada, pero que ni siquiera se da cuenta de que está enferma, observa una nueva sensación: una debilidad muscular. Al principio, esta debilidad solo ocurre después de un trabajo físico intenso, con movimientos prolongados, especialmente por la noche. Poco a poco, la debilidad muscular progresa y la cantidad de esfuerzo físico que un paciente puede realizar se reduce cada vez menos. La musculatura estriada de todo el cuerpo se ve afectada: el cuello, el tronco, las extremidades y los músculos faciales. Como resultado, el paciente siente una debilidad generalizada en los músculos, y en casos severos, dificultad para respirar. Debido a la debilidad de los esfínteres (también están representados por músculos estriados) se desarrolla incontinencia de orina y heces. Al final, el paciente pierde la capacidad de autoservicio.

forma Ocular de la miastenia gravis se caracteriza por lesiones de los músculos del ojo: se marchitan, que se manifiesta visión doble, estrabismo, siglo ptosis (ptosis) en uno o ambos lados. En algunos casos, los músculos faciales y de masticación están involucrados en el proceso, como resultado de lo cual el paciente hay dificultades para comer y expresar emociones en la cara (es difícil fruncir el ceño, sonreír y más allá). También surgen dificultades con respecto a la deglución y el habla (notable después de una larga conversación): la voz adquiere un tono nasal, "gundosy el habla se vuelve más lenta, difusa.

Todos los síntomas anteriores de miastenia gravis no están presentes todo el tiempo, son dinámicos. Son más pronunciados después o en contra de un fondo de actividad física general, mientras se fija una mirada en algo, mientras se lee, luego hay cuando los músculos estriados de esta o aquella parte del cuerpo o de este u otro órgano es máxima tiempo

La miastenia grave es una enfermedad crónica que progresa constantemente. A veces ocurre en forma de episodios miasténicos (cuando básicamente la enfermedad se encuentra en un estado de remisión, pero de vez en cuando hay exacerbaciones con síntomas típicos - como regla, es típico de la miastenia gravis), y algunas veces, como un estado miasténico (las manifestaciones de la enfermedad persisten por un largo tiempo, y las remisiones son raras y a corto plazo).

En la forma grave de miastenia generalizada, el paciente periódicamente desarrolla condiciones llamadas crisis miasténicas. Tal crisis es un inicio repentino de debilidad severa, localizada en el área de los músculos respiratorios y faríngeos. Como resultado de esta debilidad, la dificultad respiratoria se desarrolla: se vuelve más frecuente, se vuelve ruidosa, sibilante; hay una taquicardia (palpitación), babeo. Las crisis miasténicas conllevan una amenaza directa para la vida del paciente y requieren atención médica urgente.

La miastenia grave es una enfermedad formidable que, en ausencia de tratamiento, conduce a la discapacidad del paciente. Es importante, tan pronto como sea posible, con la aparición de los primeros síntomas de la enfermedad, buscar ayuda de un médico: nombrar una encuesta en la cantidad requerida y, si se confirma el diagnóstico, tratamiento Sobre qué métodos se diagnostican miastenia grave y cuáles son los principios de su tratamiento, hablaremos en el mismo artículo.

El primer canal, el programa "Live Healthily" con Elena Malysheva en "Myasthenia gravis. Cómo superar la debilidad muscular "

Miastenia gravis. Cómo superar la debilidad muscular

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Una película de entrenamiento sobre "Miastenia gravis"

Miastenia gravis. Miastenia Gravis.

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