Langsame Virusinfektionen des Zentralnervensystems sind eine Gruppe von Krankheiten mit einem infektiösen tritt nach einer sehr langen Inkubationszeit auf, verläuft eher langsam und führt immer zu Tod. Diese Gruppe umfasst eine Vielzahl von Krankheiten, deren Eigenschaften mit der Definition von "langsamen viralen Infektionen" übereinstimmen. Welche Infektionserreger können die Entstehung solcher Krankheiten verursachen, welche Krankheiten verursachen sie und auf welche Weise hat sie die moderne Medizin? Sie können alles durch das Lesen dieses Artikels lernen.
Inhalt
- 1Was ist eine "langsame Virusinfektion"?
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2Symptome von langsamen Virusinfektionen
- 2.1Subakute sklerosierende Panenzephalitis
- 2.2Progressive Röteln-Panenzephalitis
- 2.3Progressive multifokale Leukoenzephalopathie
- 2.4Enzephalitis von Rasmussen
- 3Behandlung von langsamen Virusinfektionen
Was ist eine "langsame Virusinfektion"?
Das Konzept der „slow-Virus-Infektion“ hat seit 1954 existiert, als Sigurdsson veröffentlichter Beobachtungen eine eigentümlichen Massenkrankheit von Schafen, die folgenden besonderen Merkmale aufweisen:
- eine sehr lange Inkubationszeit (von der Infektion bis zum Auftreten der ersten Anzeichen der Krankheit): Monate und sogar Jahre;
- sehr langwierige, aber stetig fortschreitende Strömung;
- identische und ziemlich spezifische Veränderungen in bestimmten Organen und Geweben;
- tödliches Ergebnis.
Basierend auf den Beobachtungen dieses Wissenschaftlers und einiger anderer Spezialisten wurde vermutet, dass es eine besondere Gruppe langsamer Viren gibt, die ähnliche Krankheiten verursachen. Bei der Untersuchung von ähnlichen pathologischen Zuständen wurde klar, dass der Name das Wesen des Problems nicht richtig widerspiegelt: Die Ursache für Krankheiten können gewöhnliche Viren (z. B. Masern, Röteln) und proteinähnliche Partikel (Prionen) sein Viren. Der Name dieser Gruppe von Krankheiten blieb jedoch gleich: langsame Virusinfektionen.
Bis heute wird die Gruppe der langsamen Virusinfektionen normalerweise der Krankheit zugeschrieben:
- Viren und entsprechend den oben genannten Eigenschaften;
- verursacht durch Prionen.
Sie können hier über Prionenerkrankungen nachlesen. Im selben Artikel werden Informationen über Erkrankungen des zentralen Nervensystems mit viralem Ursprung vorgestellt.
Die langsamen Virusinfektionen des zentralen Nervensystems umfassen:
- subakute sklerosierende Panenzephalitis;
- progressive Röteln-Panenzephalitis;
- progressive multifokale Leukoenzephalopathie;
- Rasmussen-Enzephalitis.
Darüber hinaus gibt es eine Reihe von Erkrankungen des Nervensystems, deren Ursache angenommen wird (!) Langsam-Virus-Infektion, also können sie auch im Zusammenhang mit der langsamen Virusinfektionen bezeichnet werden. Dies sind Krankheiten wie Multiple Sklerose, Amyotrophe Lateralsklerose, Vilius Enzephalomyelitis und einige andere.
Symptome von langsamen Virusinfektionen
Subakute sklerosierende Panenzephalitis
Synonyme dieser Krankheit ist: Enzephalitis mit viralen Einschlüsse Panenzephalitis Van Bogart, knotigen Panenzephalitis Petty-Doering, Enzephalitis mit Einschlüssen Dawson. Diese Art von langsamen viralen Infektionen tritt als Folge einer längeren Persistenz (Aufenthalt) im Körper des Masernvirus auf.
Es gibt eine Häufigkeit von 1 Fall pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr. Kinder sind im Alter von 5-15 Jahren krank. In, mal tritt die Krankheit bei Jungen als bei Mädchen auf. Kinder mit dem Risiko, eine subakute sklerosierende Panenzephalitis zu entwickeln, sind diejenigen, die Masern vor dem Alter von 2 Jahren überlebt haben. Vor der massiven Einführung von Masern-Impfstoff war die Krankheit viel häufiger.
Warum ist das Masernvirus nicht vollständig zerstört? Warum leiden manche Kinder, die an Masern leiden, nicht an subakuter sklerosierender Panenzephalitis und andere leiden an dieser Pathologie? Durch die nicht vollständig geklärt erfährt die Gründe, einige Kinder die Masern-Virus genetischen Veränderungen und erwirbt die Fähigkeit, lange „live“ innerhalb Gehirnzellen. Der Aufenthalt in Zellen "rettet" das Virus vor der neutralisierenden Wirkung von Antikörpern (was übrigens, wenn Panenzephalitis ist sehr viel), das heißt, das menschliche Immunsystem ist in diesem Fall nicht in der Lage, loszuwerden der Erreger. Auch während in der Zelle bleibt, kann das Virus „infiziert“ sich Zellen durch direkten Kontakt benachbarte oder durch Prozesse von Nervenzellen (Axone und Dendriten) zu bewegen. Virale Partikel reichern sich in den Nuclei und Cytoplasma von Neuronen, die einen bestimmten „Knötchen“ oder „Aufnahme“ bilden, die sichtbar sind, wenn pathologische Gewebe Studie Gehirn (daher der Name "nodular"), und verursacht Demyelinisierung (die Zerstörung einer Substanz, die die Nervenprozesse bedeckt und einen Nerv zur Verfügung stellt Momentum). Die durchschnittliche Inkubationszeit zwischen den übertragenen Masern und dem Beginn der Enzephalitis beträgt 6-7 Jahre.
Bedingt subakute sklerosierende Panenzephalitis ist in mehrere Stadien unterteilt:
- Ich Bühne dauert für mehrere Wochen oder Monate. Es gibt unspezifische Symptome wie Verhaltensänderungen und Stimmungsschwankungen, allgemeine Schwäche, geringe Toleranz gegenüber körperlichem und psychischem Stress. Kinder werden depressiv, schweigen, wollen nicht spielen oder, umgekehrt, emotionale Instabilität, Reizbarkeit erwerben. Mögliche unmotivierte Wutausbrüche oder Aggressionen. Zusammen mit psychologischen Veränderungen treten neurologische Mikrosymptome auf. Es kann eine kleine Unschärfe sein, eine Veränderung in der Handschrift, Zuckungen, Muskelzittern. Dieses Stadium bleibt oft unbemerkt und zwingt die Eltern nicht, medizinische Hilfe zu suchen (alles erklärt durch Verderben oder Stress);
- II Stadium ist durch das Auftreten ausgeprägter neurologischer Störungen gekennzeichnet. Das Kind wird peinlich, träge, die Koordination der Bewegungen ist gestört. Es gibt unwillkürliche Bewegungen: Hyperkinese. Anfangs treten sie 1 Mal pro Tag auf, zum Beispiel beim Einschlafen oder beim Aufwachen. Nach und nach nehmen Frequenz und Amplitude zu. Hyperkinese kann plötzliche Stürze verursachen. Mit Fortschreiten der Erkrankung kommt es zu epileptischen Anfällen, Muskelschwäche, die das Ausführen einfacher Handlungen (Ankleiden, Baden, Essen) erschweren. Intellekt leidet, Gedächtnis verschlechtert sich. Charakteristische Sehstörungen: Doppelsehen, allmählicher Sehverlust. Mögliche sogenannte kortikale Blindheit: Der Patient sieht das Objekt, bemerkt es aber nicht und erkennt es nicht (z. B. Wenn Sie einen Stuhl auf den Weg des Patienten legen, wird er ihn umgehen, wird aber sagen, dass es kein Hindernis gibt war). Am Ende dieses Stadiums entsteht Tetraparese (ausgesprochene Schwäche in allen Extremitäten) mit erhöhtem Muskeltonus, psychische Störungen erreichen den Grad der Demenz. Die Dauer des Stadiums II beträgt 2-4 Monate;
- Stadium III: Der Patient wird bettlägerig, hat praktisch keinen Kontakt mit anderen, spricht nicht, kann nur den Kopf in Schall oder Licht drehen. Berührungen können zu einem Lächeln oder Weinen führen. Die Häufigkeit und Amplitude der unwillkürlichen Bewegungen nehmen ab. In diesem Stadium werden vegetative Störungen ausgeprägter: Fieber, Schwitzen, erhöhte Herzfrequenz, unbeugsamer Schluckauf, unregelmäßige Atmung. Das Schlucken ist gestört;
- IV Stadium - Terminal - kommt in 1-2 Jahren vom Auftreten der ersten Anzeichen der Krankheit. Der Patient kann sich nicht einmal bewegen. Nur die Bewegungen werden von den Augen bewahrt, und dann sind sie nicht zielstrebig, sondern wandern und ziellos. Es gibt pathologisches Lachen und Weinen, Anfälle im gesamten Körper (Hyper-Nekrose). Nach und nach fallen die Patienten in ein Koma, trophische Störungen (Wundliegen) schließen sich an. Am Ende sterben die Patienten.
Sehr selten kommt es vor, dass die Krankheit länger als 2 Jahre andauert, während die Verspätung des Prozesses bleibt, nur jede der Stufen hat eine längere Dauer. Das Ergebnis ist auf jeden Fall tödlich.
Progressive Röteln-Panenzephalitis
Dies ist eine äußerst seltene Folge von Röteln, die in der Gebärmutter oder in der frühen Kindheit übertragen werden. Insgesamt sind nur ein paar Dutzend Fälle in der Welt beschrieben, und alle sind nur bei Jungen registriert. Die Inkubationszeit ist sehr lang: von 8 bis 19 Jahren (!). Meist sind Kinder und Jugendliche krank, etwas seltener - Menschen über 18 Jahre alt. Durch welche Mechanismen das Rötelnvirus die Zerstörung des zentralen Nervensystems bewirkt, ist immer noch ein Mysterium.
Die Krankheit beginnt allmählich mit unspezifischen Symptomen. Charakter- und Verhaltensänderung, die oft mit einem Übergangsalter einhergeht. Das Kind wird unkontrollierbar. Die Schulleistung sinkt, Gedächtnis und Aufmerksamkeit verschlechtern sich. Allmählich werden diese Störungen durch Störungen des Gleichgewichts begleitet, der Gang wird instabil, Bewegungen - ungenau, Miss. Mögliche Hyperkinese und epileptische Anfälle. Sehbehinderung wird notiert. Am ausgeprägtesten und "auffällig" sind in diesem Stadium Koordinationsstörungen.
Die Krankheit hört jedoch nicht damit auf, weil sie wie alle langsamen Virusinfektionen von einer langsamen, aber stetigen Progression gekennzeichnet ist. Es gibt Probleme mit der Sprache (sowohl Reproduktion als auch Verständnis), Tetraparese (Schwäche in allen vier Gliedmaßen) wird gebildet. Psychische Störungen erreichen das Ausmaß der Demenz. Der Mensch hört auf, das Wasserlassen und die Defäkation zu kontrollieren.
Im Endstadium, das sich in der Regel in 2-3 Jahren nach Ausbruch der Krankheit entwickelt, wird der Patient vollständig im Bett, oft im Koma, angekettet. Die Krankheit endet mit dem Tod.
Progressive multifokale Leukoenzephalopathie
Diese Art von langsamer viraler Infektion entwickelt sich als Folge von Hirnschäden durch das JC-Virus, das mit Papovaviren verwandt ist. Ungefähr 80-95% der Weltbevölkerung sind mit diesen Viren infiziert, verursachen aber bei den meisten Menschen keine Krankheit.
Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (subkortikale Enzephalopathie) entwickelt sich nur mit einer deutlichen Abnahme der Immunität im Körper. Dies geschieht in Gegenwart von Tumorbildungen, mit HIV-Infektion, Tuberkulose, Kollagenosen (Bindegewebserkrankungen), nach Operationen zur Nierentransplantation. In solchen Fällen kann das Virus reaktiviert werden und greift die Zellen der Neuroglia an, was zu einer Verletzung der Myelinsynthese und folglich zur Demyelinisierung führt. Der Prozess ist diffus und umfasst fast das gesamte Zentralnervensystem, was sich in einer Vielzahl von Symptomen manifestiert.
Der Ausbruch der Krankheit ist schwer zu erfassen, da die Entwicklung vor dem Hintergrund der bereits bestehenden anderen somatischen Erkrankung stattfindet. Zunächst wird die Verschlechterung der Leistung der höheren Hirnfunktionen: reduzierte Aufmerksamkeit Konzentration, erscheint Vergesslichkeit, ist ein Mann schwer im Kopf zu zählen konsequent ihre Gedanken auszudrücken. Und dann kommen andere neurologische Symptome hinzu. Man kann sagen, dass sich progressive multifokale Leukoenzephalopathie durch irgendwelche Symptome des Nervensystems manifestieren kann, so umfassend ist der Hirnschaden durch das Virus:
- verschiedene epileptische Anfälle;
- Sprachbeeinträchtigung;
- Verletzung des Schluckens und Wahrnehmung von Tönen;
- Gesichtsfeldverlust und Sehschwäche bis hin zur Erblindung;
- beeinträchtigte Empfindlichkeit;
- Muskelschwäche;
- erhöhter Muskeltonus;
- das Auftreten von unwillkürlichen Bewegungen;
- beeinträchtigte Koordination und Balance;
- heftiges Lachen und Weinen;
- Abnahme der Intelligenz bis zum Ausmaß der Demenz;
- Verlust der Kontrolle über die Funktionen der Beckenorgane;
- Halluzinationen und Delirium und so weiter.
Innerhalb von 6-12 Monaten fällt der Patient in ein Koma, aus dem er nicht mehr austritt. Der Tod kommt von den verbundenen interkurrenten Erkrankungen auf dem Hintergrund der Senkung der Immunität.
Enzephalitis von Rasmussen
Die Krankheit ist der Name eines amerikanischen Neurochirurgen, der diesen Zustand 1958 beschrieben hat. Diese Krankheit bezieht sich vermutlich auf langsame Virusinfektionen, da die genaue Ursache nicht definiert ist und bis heute. Es wird vermutet, dass die Cytomegalovirus-Infektion und das Epstein-Barr-Virus eine Rolle beim Ausbruch der Rasmussen-Enzephalitis spielen könnten. Die Möglichkeit von Autoimmunerkrankungen ist nicht ausgeschlossen.
Sehr oft entwickelt sich die Rasmussen-Enzephalitis in einigen Wochen oder Monaten nach einer unspezifischen Virusinfektion.
Die Krankheit betrifft Kinder und Jugendliche häufiger. Das mediane Alter bei Krankheitsbeginn beträgt 6 Jahre, das späteste zu Beginn beträgt 58 Jahre. Enzephalitis Rasmussen ist eine spezielle Form der Epilepsie, sehr resistent gegen die Behandlung mit Antikonvulsiva. Mit ihm entwickelt sich die Atrophie einer der Gehirnhälften. Bei solchen Kindern gibt es unwillkürliche Bewegungen in den Gliedmaßen, die sogenannte Hyperkinese. Im Laufe der Zeit werden sie zu Krampfanfällen mit Bewusstseinsverlust. Krampfanfälle sind ziemlich ähnlich: Zu Beginn der Krankheit treten unwillkürliche Bewegungen in den gleichen Gliedmaßen auf (rechts oder links). Mit fortschreitender Krankheit wird das Bild polymorpher, die Anfälle werden vielfältiger. Aufgrund der häufig wiederkehrenden Krampfanfälle bildet sich allmählich eine Hemiparese in den Gliedmaßen, die während der Inter-Rush-Phase bestehen bleibt. Darüber hinaus führen epileptische Anfälle zu Sprachstörungen, Verlust von Gesichtsfeldern, geistigen Defekten. Eine Besonderheit des Krankheitsverlaufs bei Erwachsenen ist die beidseitige Befall der Großhirnhemisphären.
Während der Erkrankung werden drei Stadien unterschieden. Lass uns sie anrufen.
- Prodromal: Im Durchschnitt dauert es etwa 7-8 Monate. Fälle bis zu 8 Jahren werden beschrieben. In diesem Stadium wird hauptsächlich Hyperkinese beobachtet, Krampfanfälle sind selten;
- akut: dauert auch durchschnittlich 8 Monate. Es ist gekennzeichnet durch eine Verschlimmerung der Symptome mit einer Zunahme von Muskelschwäche in den Gliedmaßen und häufigen Krampfanfällen, die zu einer Verletzung von Sprache und Gesichtsfeld führen;
- Residuum: Die Anfallshäufigkeit nimmt ab, es bleiben persistierende Paresen in den Extremitäten und Sprachdefekte.
Die Besonderheit der Krampfanfälle mit Rasmussen-Enzephalitis ist die fehlende Wirkung aller Antiepileptika, um dieses Symptom zu beseitigen In einigen Fällen wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt: Die Verbindung einer Hemisphäre mit einer anderen wird unterbrochen, wodurch sich die epileptische Erregung nicht auf die "gesunde" Haut ausbreiten kann. Hemisphäre.
Rasmussen-Enzephalitis ist bis heute die einzige Krankheit unter langsam viralen Infektion, deren Verlauf innerhalb weniger Jahre nicht von vornherein zu einem tödlichen Ausgang führt Krankheit. Ein Teil der Patienten (normalerweise geschieht dies bei der frühen Krankheitsbeginnung) stirbt in einigen Jahren nach dem Ausbruch der Krankheit, und in einigen Fällen stabilisiert sich der Zustand als Reststadium. Es ist schwierig, den Verlauf der Krankheit vorherzusagen.
Behandlung von langsamen Virusinfektionen
Leider kennt die Medizin bisher keine wirksamen Mittel gegen langsame Virusinfektionen. Alle Patienten mit solchen Erkrankungen werden ausschließlich mit einer symptomatischen Behandlung behandelt, die nur das Leiden lindert, aber nicht die Lebenserwartung beeinflusst.
Es wurden Versuche unternommen, antivirale Arzneimittel, immunotrope Arzneimittel, zu verwenden (Immunglobulin intravenös), Glucocorticoide, Plasmapherese, aber keine von ihnen war nicht erfolgreich Erfolg.
Langsame Virusinfektionen des zentralen Nervensystems sind sehr selten, aber leider tödliche Krankheiten. Alle haben eine lange Inkubationszeit, sie entwickeln sich immer weiter und enden mit dem Tod. Wirksame Möglichkeiten, sie zu bekämpfen, existieren nicht, und angesichts des seltenen Vorkommens wurde keine einzige Behandlungsstrategie entwickelt.