Essenzieller Tremor: was es ist, Symptome und Behandlung

Essential Tremor ist eine Erkrankung des Nervensystems mit erblicher Veranlagung. Gekennzeichnet durch das Zittern der Hände, Zunge, Kinn, Kopf, Stimme, selten - andere Teile des Körpers. Kann mit anderen Symptomen eines Nervensystems kombiniert werden. Es zeigt sich oft nach 30-40 Jahren. Diese Krankheit stellt an sich keine unmittelbare Gefahr dar, kann aber soziale und berufliche Aktivitäten erheblich behindern. Die Hauptmedikamente für die Behandlung sind β-Adrenoblocker und Antikonvulsiva, wobei eine Unwirksamkeit des medikamentösen Einflusses, eine chirurgische Behandlung möglich ist. Lassen Sie uns genauer herausfinden, welche Art von Krankheit es ist, was seine Hauptsymptome sind und wie es behandelt wird.

Essentieller Tremor hat viele Synonyme: Minorsche Krankheit, Familientremor, erbliches idiopathisches Zittern, gutartiger, angeborener Tremor. Diese Begriffe bedeuten die gleiche Krankheit. Es wurde erstmals 1887 beschrieben. Die Häufigkeit des Auftretens eines essentiellen Tremors ist, %. Es betrifft Männer und Frauen mit gleicher Häufigkeit. Je älter ein Mensch wird, desto höher ist das Risiko eines essentiellen Zitterns. So liegt die Prävalenz der Pathologie bei Menschen mittleren Alters bei etwa 300-415 pro 100 000 Einwohner und nach 65 Jahren bei 616 pro 100 000 Einwohner.

Ursachen

Krankheit ist das Ergebnis von genetischen Störungen. Bis heute wurde gefunden, dass mit dem wesentlichen Tremor der Mutation das 2. oder 3. Chromosom exponiert wird. Es wird angenommen, dass die Krankheit autosomal-dominant übertragen wird. Dies bedeutet, dass die genetische Mutation nicht mit dem Geschlechtschromosom, sondern mit dem üblichen - autosomalen - assoziiert ist und sich daher sowohl bei Männern als auch bei Frauen manifestiert. Dominanz bedeutet die Fähigkeit eines Gens, sich immer zu manifestieren, selbst wenn das zweite analoge Gen normal ist (alle menschlichen Gene sind gepaart). Das heißt, wenn das pathologische Gen aus der Familie stammt, wird es in allen Generationen eine Krankheit sein. Aber für einen essentiellen Tremor ist ein anderer Manifestationsgrad einer Mutation charakteristisch: jemand das Zittern wird unbedeutend sein, nur die Pinsel werden gefangen werden, während das andere üblich sein wird, in anderem Teile des Körpers.

Bei einigen Patienten kann der genetische Defekt nicht identifiziert werden, was auf die polygene Codierung dieser Krankheit hinweist.

Ein charakteristisches Merkmal des essentiellen Tremors ist dieses Phänomen: In späteren Generationen beginnt die Krankheit in einem früheren Alter und ist strenger als in den vorherigen.

Es gibt zwei Formen der Krankheit:

• Familie: Anzeichen der Krankheit werden in früheren Generationen zurückverfolgt;
• sporadisch: Die Symptome treten zum ersten Mal bei einem der Familienmitglieder auf (wenn eine neue plötzliche Mutation des Gens auftritt).

Symptome

Zu Beginn der Erkrankung tritt Tremor bei gezielten Bewegungen auf, in späteren Stadien geht es nicht weg und in Ruhe.

Die wichtigste klinische Manifestation des essentiellen Tremors ist ein Zittern in den Händen, das auftritt:

• wenn Sie den Händen eine bestimmte Haltung geben (z. B. gerade Arme nach vorne ziehen und in dieser Position halten): Haltungstremor;
• bei gezielter Bewegung (zB Berühren der Nasenspitze mit dem Finger): vorsätzliches Zittern;
• in Ruhe: ein Zittern der Ruhe.

Das charakteristischste für diese Krankheit ist der posturale und intentionale Tremor. Gewöhnlich sind die Veränderungen, die entstanden sind, symmetrisch, obwohl der Ausbruch der Krankheit mit einseitiger Lokalisierung möglich ist. Am Anfang erscheint der Tremor nur mit der Spannung, verlängerte Ausführung jeder Arbeit von den Händen, aber allmählich fängt es an, den Kranken und mit den kleinen Bewegungen und sogar in der Ruhe zu stören.

Zittern entsteht durch den Wechsel der Kontraktion der Beugemuskulatur und Streckmuskeln der Finger und Hände. Die Tremorfrequenz beträgt 4 bis 12 Hz, die Amplitude des Jitters ist gering. Mit zunehmendem Alter kann sich die Tremorfrequenz etwas verringern und die Amplitude ansteigen.

Emotionale Anspannung, Müdigkeit, Schlafmangel, willensstarke Versuche, das Schütteln zu unterdrücken, Kaffee zu trinken, kräftiger Tee und Energy-Drinks, Erkältung bleiben nur die Symptome verstärken. Ein charakteristisches Merkmal ist das Auftreten eines Zitterns nur im Wachzustand, in der Zeit des Schlafes verschwindet das Zittern.

Alkohol hat eine besondere Wirkung auf die Symptome des essentiellen Tremors. Nach mehrstündiger Einnahme kommt es zu einer Abnahme oder gar zum Verschwinden der Symptome, aber Am nächsten Tag kommen sie zurück und haben manchmal sogar eine größere Strenge als vor dem Verzehr Alkohol. Diese Eigenschaft kann bei Patienten mit einem essentiellen Tremor zu einer Alkoholabhängigkeit und zur Entwicklung von Alkoholismus führen.

Zusätzlich zu den Händen, wenn sich die Krankheit entwickelt, sind andere Teile des Körpers am pathologischen Prozess beteiligt:

• Sprache: Das Zittern der Zunge führt zu unartikulierter Sprache (Dysarthrie);
• Lippen, Wangen, Stirn, Whiskey, Augenlider (tritt bei 60% der Patienten auf): es sieht aus wie mimische Zuckungen;
• Kopf (passiert bei 50% der Patienten): nickende, schaukelnde Bewegungen wie "ja-ja "nein-nein
• Kehlkopf mit Stimmbändern (mit einer Krankheitserfahrung von mehr als 10 Jahren): manifestiert sich durch Zittern der Stimme, Änderung der Klangfarbe, führt auch zu verschwommener Sprache;
• Zwerchfell: der Hauptatemmuskel. Das Einbeziehen in den Prozess kann von einer Verletzung des Atemrhythmus begleitet werden und führt auch zu eigenartigen Veränderungen der Sprache (es wird ruckartig und unverständlich);
• Beine: Das Zittern der unteren Extremitäten tritt nur bei 20% der Patienten mit signifikanter Erfahrung der Erkrankung auf. Gewöhnlich nicht scharf ausgedrückt, behindert zumindest die Bewegung nicht.

Seit dem Auftreten von Zittern in den Händen vor der Beteiligung anderer Teile des Körpers, vergehen meist Jahre.

Essenzieller Tremor kann mit anderen extrapyramidalen Störungen kombiniert werden: Parkinsonismus, unwillkürliche Bewegungen, Verletzung des Muskeltonus. Der Ton steigt leicht an, erreicht nie den gleichen Grad wie bei der Parkinson-Krankheit. Von unwillkürlichen Bewegungen sind die häufigsten:

• "Schreibkrampf die Unfähigkeit, den Stift aufgrund der ausgeprägten Muskelspannung zu benutzen, die auftritt, wenn der Patient einen Stift oder Stift in seine Hände nimmt;
• Blepharospasmus: unwillkürliche Muskelkontraktionen der Augenlider;
• spastischer Torticollis: erzwungene Position des Kopfes in Form einer kleinen Drehung und Neigung des Kopfes;
• oromandibuläre Dystonie: eine Verletzung des Tonus der Kaumuskulatur bei gleichzeitiger Grimassierung, Mundöffnung, Kieferbewegungen an den Seiten.

Hinsichtlich des Erkrankungsalters werden verschiedene Formen unterschieden:

• Kinder;
• jugendlich;
• eine Form des reifen Alters;
• presenilnaya;
• senil.

Diagnose

Um andere Ursachen von Zittern auszuschließen, wird eine zusätzliche Untersuchung durchgeführt.

Für die Diagnose, die Art und Lokalisation von Tremor, das langsame Fortschreiten der Krankheit und ihre gute Qualität, weil Tremor keine Lebensgefahr birgt, die Lebenserwartung nicht reduziert, sondern nur verschlechtert seine Qualität.

Zusätzlich zu den Daten der Anamnese (einschließlich der Anwesenheit ähnlicher Symptome bei Verwandten) und objektiv neurologische Untersuchung, spielt eine wichtige Rolle in der Diagnose von Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie Tomographie (MRT). Diese Studien werden zum Zweck der Differentialdiagnose durchgeführt, um zwischen essentiellem Tremor zu unterscheiden von anderen Erkrankungen des Nervensystems (Parkinson-Krankheit, Torsionsdystonie, Multiple Sklerose und usw.). Ein Merkmal des essentiellen Tremors ist das Fehlen von pathologischen Veränderungen in der CT oder MRT. Und andere Krankheiten haben Anzeichen auf CT oder MRI.

Behandlung

Zur Behandlung des essentiellen Tremors werden mehrere Gruppen von Medikamenten verwendet:

• β-Adrenoblocker (Anaprilin, Propranolol, Obsidan, Metoprolol): Am wirksamsten ist Propranolol. Er wird in einer Dosis von 60 bis 320 mg / Tag in 3 geteilten Dosen unter der Kontrolle von Blutdruck und Puls verschrieben. Es gibt verlängerte Formen, die erlauben, die Droge einmal täglich zu nehmen. Propranolol ist bei Bronchialasthma, Bradykardie, Hypotonie, Raynaud-Krankheit, schwerer Herzinsuffizienz kontraindiziert;
• Antikonvulsiva (Primidon = Hexamidin 50-250 mg / Tag, Clonazepam-2 mg / Tag, Gabapentin);
• Beruhigungsmittel (Lorazepam, Diazepam, Oxazepam);
• intramuskuläre Injektion von großen Dosen von Vitamin B6 (200-400 mg / Tag) für einen Monat, die Kurse werden 2 mal pro Jahr durchgeführt;
• intramuskuläre Injektionen von Botox (die Nervenenden im Muskel sind blockiert und es kontrahiert nicht). Im Durchschnitt bleibt der Effekt etwa 10 Wochen nach der Verabreichung bestehen.

Von all diesen Arzneimitteln werden β-Blocker bevorzugt, sie werden als die wirksamsten angesehen. Ansonsten ist die Auswahl des Medikaments ein Testlauf von den übrigen Gruppen.

In einigen Fällen sind Akupunktur und entspannende Massage wirksam.

Wenn alle konservativen Behandlungsmethoden nicht erfolgreich sind, greifen Sie auf chirurgische Korrekturmethoden zurück. Es gibt zwei Arten von operativen Eingriffen:

• Zerstören (Zerstörung ventrolateraler Kerne des Thalamus und des Nucleus subthalamicus);
• Stimulation (tiefe Stimulation des Gehirns): Implantation im Gehirn von Elektroden, die elektrische Impulse erzeugen, Tremor unterdrücken.

Prognose

Essential Tremor ist absolut keine gefährliche Krankheit. Sein Fortschreiten stellt keine Bedrohung für den Patienten dar, beeinflusst nicht die Lebenserwartung, reduziert nicht den Intellekt. Symptome können jedoch die beruflichen Fähigkeiten erheblich beeinträchtigen und die Selbstbedienung beeinträchtigen (ausgeprägter Tremor macht es unmöglich, sogar zu essen, sich selbständig zu kleiden).

Es ist unmöglich, die Krankheit vollständig loszuwerden, aber die systematische Behandlung ermöglicht es Ihnen, die Symptome auf ein Minimum zu reduzieren und das Leben des Patienten praktisch nicht zu verkomplizieren.

So ist der essentielle Tremor eine Krankheit, mit der man lernen kann, vollständig zu leben. Hat eine erbliche Veranlagung. Das Hauptsymptom ist Jitter, der von vielen Faktoren abhängt. Medikamente oder chirurgische Behandlungen können alle Manifestationen der Krankheit auf Null reduzieren. Wenn ein Tremor auftritt, konsultieren Sie so bald wie möglich einen Arzt.

Video auf «Essential Tremor ist mehr als ein Tremor "(" Essential Tremor ist mehr als nur ein Tremor ") (Englisch):