Ewing Sarkom: Symptome eines Tumors bei Kindern, Behandlung

Ewing-Sarkom bei Kindern: Prognose, Stadien, Symptome und Behandlung

Das Ewing-Sarkom - ein bösartiger Tumor, der sich im Skelettknochengewebe entwickelt - wird als "Kinderkrankheit" bezeichnet, da das Alter von 95% der Patienten, die daran leiden, 25 Jahre nicht übersteigt. Die Krankheit ist nach dem amerikanischen Onkologen benannt, der erstmals 1921 seine Symptome beschrieb.

Sarkom Ewing, der bei Kindern bis zu fünfzehn Prozent aller malignen Knochentumoren ausmacht, ist nur vor dem osteogenen Sarkom.

Statistiken zeigen, dass die Tumoren dieser Gruppe am häufigsten an Kindern und Jugendlichen der weißen Rasse leiden. Afrikaner und Asiaten sind weniger von ihnen betroffen.

Unter den 14-Jährigen sind Jungen eher krank (im Verhältnis 1: 1).

Das Ewing-Sarkom ist primär eine Diagnose einer äußerst aggressiven onkologischen Form der Erkrankung Betroffene untere Teile langer (tubulärer) Knochen, Beckenknochen, Knochengewebe der Wirbelsäule, Rippen, Schlüsselbeine und Klingen.

Nach dem Eindringen in den Knochen fängt der Tumorprozess extrem schnell die umgebenden Weichteile ein.

Meistens sind sie im Gewebe von Knochen, Lunge und Knochenmark lokalisiert.

Am traurigsten ist die Tatsache, dass zum Zeitpunkt der Erstbehandlung bei einem Arzt ein signifikanter (bis zu 50 Englisch: bio-pro.de/en/region/stern/magazin/...3/index.html In der prozentualen Anzahl der Patienten wird eine Metastasierung nachgewiesen und das Vorhandensein von Mikrometastasen noch mehr beobachtet von Fällen.

Die charakteristischste Läsionszone bei jungen Patienten (unter 20 Jahren) sind die Röhrenknochen der oberen und unteren Extremitäten. Bei reiferen Patienten sind die Knochengewebe von Wirbeln, Rippen, Schulterblatt, Schädel und Becken in den pathologischen Prozess involviert.

Typen

Nach der modernen Klassifikation gibt es zwei Arten von Ewing-Sarkom:

1. Ein typisches Ewing-Sarkom, die nur die Knochen betreffen. Diese Art von Sarkom wird am häufigsten durch den Darmbein - das größte Element des menschlichen Beckens - beeinflusst. Das Sarkom (Ewing) des Iliums wird in fast der Hälfte der Fälle von bösartigen Tumoren im Kindesalter beobachtet.
2. Ewing-Sarkom des Sarkomslokalisiert in Weichteilen.

Ursachen

Die genaue Ursache des Ewing-Sarkoms ist noch nicht bekannt. Es gibt eine Meinung, dass die folgenden Faktoren die Tumorentwicklung provozieren können:

• Vererbung. Das Ewing-Sarkom wird häufig bei Patienten beobachtet, bei denen ähnliche Fälle in der Familiengeschichte aufgetreten sind.
• Intrauterine Fehlbildung der urogenitalen Organe.
• Junges Alter (zwischen fünf und zwanzig Jahren).
• Zugehörigkeit zu der weißen Rasse.
• Das Vorhandensein von gutartigen Neubildungen in den Knochen.
• Verletzungen in der Vergangenheit erhalten.

Symptome

• Das Ewing-Sarkom erklärt sich selbst zum Symptom des Schmerzes am Ort der Entwicklung des pathologischen Prozesses. Im Anfangsstadium sind die Schmerzen mäßig, hören periodisch auf und verstärken sich wieder. Wenn sich der Tumor entwickelt, schreitet das Schmerzsyndrom fort, verstärkt sich in Richtung auf die Nacht und stoppt weder mit einem Verband noch in einem Zustand der Ruhe.
• Die Palpation des betroffenen Bereichs ist äußerst schmerzhaft. Der Bereich der Haut oberhalb des Tumors ist immer heiß, gerötet und geschwollen, die subkutanen Venen sind vergrößert.
• Nachtschmerzen verursachen Schlafstörungen, verminderte Arbeitsfähigkeit, ständige Müdigkeit, erhöhte Reizbarkeit.
• Ein Tumor, der sich in der Nähe des Gelenkes entwickelt, führt schliesslich zur Entwicklung eines Schmerzsyndroms, dem Auftreten von geringer Beweglichkeit (bis hin zur Kontrakturbildung).
• Der pathologische Prozess schreitet schnell voran. Ein paar Monate nach den ersten klinischen Manifestationen kann der Tumor nicht nur sondiert, sondern auch mit dem bloßen Auge gesehen werden.
• In einem späten Stadium kann eine pathologische Fraktur an der Stelle des Ewing-Sarkoms auftreten.
• Parallel zur Entwicklung lokaler klinischer Manifestationen nehmen die Symptome einer allgemeinen onkologischen Intoxikation zu. Die Patienten fühlen sich extrem schwach und verlieren vollständig ihren Appetit. Sie haben eine starke Abnahme des Körpergewichts (oft bis zur vollständigen Erschöpfung). Die erhöhte Temperatur bleibt auf dem Niveau von nicht nur subfebrilen, sondern sogar febrilen Werten.
• In diesem Stadium wird bei Patienten eine regionale Lymphadenitis (Entzündung der Lymphknoten) diagnostiziert. Bluttests zeigen Anämie.
• Eine Reihe spezifischer Symptome hängt vom Ort des Tumorprozesses ab. Wenn das Ewing-Sarkom die Knochen der unteren Extremitäten betrifft, entwickelt sich Lahmheit. Eine Tumorrippe kann zu Atemversagen, Pleuraerguss und Bluthusten führen.

Stufen von

Ewing Tumor in seiner Entwicklung ist 4 Stufen:

1. Ein kleines neues Wachstum erscheint auf der Oberfläche des Knochens.
2. Der pathologische Prozess dringt tief in das Knochengewebe ein.
3. Metastasen beginnen in den nahe gelegenen Organen und Weichteilen.
4. Metastasen betreffen entfernte Organe und Teile des Körpers.

Lokalisierung

Bei den jüngsten Patienten (jünger als zwanzig Jahre) betrifft die Krankheit lange Röhrenknochen:

• femoral;
• brachial;
• tibial;
• fibular.

Bei älteren Patienten wird der pathologische Prozess in den flachen Knochen der Rippen, Schädel, Becken, Schulterblatt, Wirbel beobachtet.

Das erektile Sarkom von Ewing betrifft nur Weichgewebe.

Metastase

Das Ewing-Sarkom metastasiert meist seltener in die Lunge - in Knochengewebe und Knochenmark.

In späteren Stadien beeinflussen Metastasen das zentrale Nervensystem.

Fälle von Metastasen in der Pleura, Lymphknoten des Mediastinums, anderen inneren Organen und in den retroperitonealen Raum sind ziemlich selten.

Aufgrund des sehr frühen Auftretens und des schnellen Fortschreitens wird bei der Hälfte der Patienten, die sich zuerst um medizinische Hilfe beworben haben, das Vorhandensein von Metastasen festgestellt.

Wege der Metastasierung:

• hämatogen(durch den Blutkreislauf);
• lymphogen(auf den Lymphgefäßen);
• retroperitoneal(durch retroperitonealen Raum);
• mediastinal(Mediastinum).

Diagnose

In der Anfangsphase der Entwicklung von Ewing-Sarkom, Ärzte der Provinz Polikliniken, unter Vernachlässigung der primären Röntgendiagnostik,oft nehmen sie ihre Symptome für Manifestationen eines einfachen entzündlichen ProzessesDehnen oder Blutergüsse.

Als Ergebnis erweist sich die Behandlungsstrategie als falsch und einige therapeutische Methoden können sogar zum Fortschreiten der Krankheit beitragen.

Um die Möglichkeit solcher fatalen Fehler auszuschließen, wird der Nachweis maligner Neoplasmen nach den folgenden Methoden durchgeführt:

• Röntgen-Studie. Diese Methode ist der führende Weg, um pathologische Herde im Knochengewebe zu entdecken.
• Magnetresonanz und Computertomographie. Diese Technik wird verwendet, um das Stadium der Krankheit, den genauen Ort ihrer Lokalisierung und den Grad der Gewebeschädigung zu bestimmen.
• Histologische Untersuchung der betroffenen Gewebe. Weiche und knochige Gewebe werden durch Biopsie untersucht. Die Knochenmarkproben werden mittels Knochenmarkpunktion, Trepanobiopsie und bilateraler Trepanobiopsie untersucht.
• Labor Bluttests. Beim Ewing-Sarkom besteht eine Leukozytose, eine Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit und eine hohe Laktatdehydrogenase.
• Osteoszintigraphie - Studien von Knochen mit Radiopharmazeutika.
• Ultraschalldiagnose. Eine solche Studie wird helfen, das Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen in inneren Organen zu identifizieren.
• Molekulargenetische Diagnose.

Behandlung

Die führenden Methoden der Behandlung von Ewing-Sarkom sind:

1. Chemotherapie. Zytostatika (Cyclophosphamid, Vincristin, Adriamycin), die den Wachstums- und Spaltungsprozess stören Alle Arten von Zellen in den Körper eines onkologischen Patienten eingeführt, bewältigen die kleinsten Metastasen. Dies wird durch die Spezifität ihrer Wirkung auf praktisch alle Gewebe und Organe des menschlichen Körpers erleichtert. Die Zerstörung von Mikrometastasen verlangsamt das Wachstum des Tumors. Die Einführung von Zytostatika erfolgt durch Kurse. Die Dauer der Pausen zwischen ihnen beträgt zwei bis drei Wochen. Wenn Metastasen im Knochenmark gefunden wurden, werden sie hohen Dosen der oben genannten Medikamente ausgesetzt, nach denen sie Stammzellen transplantieren.
2. Strahlentherapie. Hochenergetische Strahlung, die von Tumorgewebe betroffen ist, wird sowohl vor als auch nach der Operation wiederholt durchgeführt. Die Methoden der Strahlentherapie gelten als die effektivsten und am wenigsten traumatischen für den Körper des Patienten. Mit ihrer Hilfe können Sie nicht nur die Bildung von Metastasen bewältigen, sondern auch weitere Rückfälle der Krankheit verhindern. Die Dosierung der Strahlung ist streng individuell. Die Dauer einer Strahlentherapie beträgt vier bis sechs Wochen.
3. OperativEntfernung des Fokusonkologische Neoplasie. Im Zuge eines chirurgischen Eingriffs können die Gewebe der Rippen, Becken- und Oberschenkelknochen teilweise entfernt werden. Der Bereich der Resektion (Entfernung) wird allein durch den Grad der Prävalenz des Tumorprozesses bestimmt. Die entfernten Stellen der Knochen werden meistens von den Endoprothesen ersetzt. Moderne chirurgische Eingriffe enden selten mit einer Amputation der Extremitäten. Chirurgen tun alles, um sicherzustellen, dass der Patient nicht behindert bleibt.

Die Prognose für das Ewing-Sarkom hängt weitgehend von der Aktualität der Behandlung des Patienten für einen qualifizierten Arzt ab das heißt, von dem Stadium, in dem die Krankheit entdeckt wurde, und vom Grad der Prävalenz des Pathologischen Prozess.

Bei Patienten mit inoperablen (nicht entfernbaren) Metastasen in Lunge und Lymphknoten ist die Prognose äußerst ungünstig.

Das Überleben von Patienten, bei denen die Krankheit in Knochen und Knochenmark metastasierte, beträgt nicht mehr als 30% (unter der Bedingung einer starken Strahlentherapie, gefolgt von einer Knochenmarktransplantation).

Mit der rechtzeitigen Erkennung eines Tumors (bevor es sich im ganzen Körper ausbreitet)Die Möglichkeit einer vollständigen Genesung ist hoch und liegt bei fast siebzig Prozent.

Dies wird durch große Erfolge in der Pharmakologie und Fortschritte in den Behandlungsmethoden erleichtert. Moderne Chemotherapie Medikamente haben weit weniger unerwünschte Nebenwirkungen, aufgrund als Folge der komplexen Behandlung, Ärzte schaffen es, die Entwicklung von vielen gefährlichen zu verhindern Komplikationen.

Es ist wichtig, keine Zeit bei der Behandlung von Krebs zu verschwenden. Wenn es sogar unbedeutende Anzeichen für die Entwicklung des Tumorprozesses gibt - es ist notwendig, sofort eine Diagnose zu machen. Der Patient sollte wissen, dass das Ewing-Sarkom kein Urteil ist.

Mit der richtigen Behandlungstaktik und der strikten Einhaltung der Empfehlungen eines guten Spezialisten kann eine Krankheit besiegt werden.

Quelle: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Ewing-Sarkom bei Kindern, Symptome, Behandlung

Ewing-Sarkom bei Kindern im Frühstadium mit komplexer Behandlung diagnostiziert gibt positive Ergebnisse. Alle Patienten sollten lebenslang unter der Aufsicht von Ärzten sein, um neue Läsionen zu identifizieren sowie das Auftreten und die Entwicklung von Nebenwirkungen zu überwachen.

Symptome

Alle diese Symptome können Vorboten anderer Krankheiten sein, so dass es schwierig ist, die frühe Entwicklung von Sarkomen zu diagnostizieren.

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Unspezifische Manifestationen:

1. allgemeine Schwäche;
2. schnelle Ermüdung;
3. scharfer Gewichtsverlust;
4. Temperatur innerhalb von 38 Grad;
5. Anämie.

Lokales Gewebeveränderungen nach dem betroffenen Bereich (extraossäres Sarkom):

• aufkommende schmerzhafte Empfindungen;
• Schwellung, Schwellung;
• Veränderung der Knochenreliefs;
• zur Berührung ist der Tumor warm;
• Rötung der Haut um den Herd;
• Entzündung;
• Erweiterung der Venen.

Wenn das betroffene Gebiet das Periost ist, äußert sich der Schmerz selbst:

1. schwach, aber mit der Entwicklung der Krankheit fortschreitet;
2. verschwindet oder schwächt sich, aber erscheint wieder;
3. verschwindet überhaupt nicht (sogar nach der Ruhe);
4. hört nicht auf, wenn Sie das Gelenk reparieren;
5. steigt in der Nacht, gestörter Schlaf;
6. fortschreitet, sind die Bewegungen des betroffenen Gelenks begrenzt.

Und andere charakteristische Symptome:

• vergrößerte Lymphknoten, die in der Nähe sind.
• Frakturen, die durch den Tumoranstieg entstehen.
• mit der Niederlage des Sarkoms der Wirbelsäule gibt es eine Schwächung der Gliedmaßen, Lähmung.
• Wenn die unteren Extremitäten betroffen sind, erscheint Lahmheit.
• Sarkom der Knochen der Brust, die das Auftreten von Problemen mit der Atmung, Entzündung der Atemwege, Hämoptysen manifestieren.
• das Auftreten von Metastasen in nahegelegenen Geweben oder Fernmetastasen solcher Organe (Leber, Lunge, Lymphknoten im Gehirn).

Diagnose

In der Regel erfolgt die erste Behandlung beim Traumatologen, aber nach dem Röntgen der Patient wird an einen Onkologen für alle notwendigen Tests und Umfrage. Sehr oft wird das Sarkom sehr spät diagnostiziert, wenn bereits Metastasen aufgetreten sind. Es ist sehr schwierig, Mikrometastasen zu erkennen.

Um das Ewing-Sarkom zu diagnostizieren, werden folgende Studien durchgeführt:

1. peripherer Bluttest (für das Vorhandensein von Tumorzellen, mit einem positiven Ergebnis ist Hirnsarkom);
2. Bluttest auf das Vorhandensein von: erhöhte ESR, Anämie, Leukozytose;
3. biochemische Analyse von Blut auf der Ebene der LDH;
4. Radiographie (betroffene Teile von Knochen, Gewebe, Organe mit Metastasen) Nachweis von Sarkom;
5. ein Röntgen der Lungen;
6. Tomographie (MRT und CT) aller vom Tumor betroffenen Bereiche (Knochen, Weichteile, Organe);
7. Szintigraphie des Skeletts wird durchgeführt, um Metastasen entstehen, diese Methode zu identifizieren, können Sie genau Anomalien der Knochen erfassen;
8. Röntgenuntersuchung des Zustands der Gefäße;
9. Ultraschall;
10. eine vollständige Untersuchung des Gehirns (Trepan-Biopsie);
11. eine Biopsie des Sarkoms zur endgültigen Bestätigung der Diagnose;
12. Tumorforschung (immunhistochemische Untersuchungen), sind eine direkte Bestätigung der Diagnose von Sarkomen;
13. DNA-Proben werden für die Forschung genommen.

Es gibt zwei Stadien (Stadien) der Krankheit:

• lokalisierte Form;
• metastatische Form.

Lokalisierte Phasekann durch die Anwesenheit eines Tumors (oberflächlich oder links innerhalb des Knochengewebes) an einer Stelle gekennzeichnet sein, der sich möglicherweise auf umgebende Weichteile ausbreitet.

Metastatische Phasewird erst nach dem Nachweis von Metastasen (nah und fern) an anderen Organen und Geweben nachgewiesen.

Behandlung

Für die Behandlung von Ewing-Sarkom, die folgenden Methoden:

1. konservativ (Chemotherapie);
2. konservativ (Strahlentherapie);
3. chirurgische Methode (Amputation oder ausgedehnte, teilweise Resektion des betroffenen Bereichs von Knochen und Gewebe);
4. komplexe Behandlung umfasst alle oben genannten Methoden.

Chemotherapie- ist die Einführung von Drogen oft intravenös, selten drinnen. Diese Behandlungsmethode wird allen Patienten unabhängig vom Entwicklungsstadium der Erkrankung gezeigt. Der Verlauf der Chemotherapie ist 3-4 Wochen, mehrere Kurse werden je nach Stadium der Krankheit durchgeführt.

Strahlentherapiewird extern in die betroffenen Gebiete durchgeführt. Tumore sind empfindlich gegenüber Strahlung, im Anfangsstadium der Erkrankung ist eine vollständige Heilung möglich. Strahlenbestrahlung wird in Fällen verwendet, in denen eine Entfernung des Tumors unmöglich ist.

Chirurgische Methodeschließt eine vollständige oder teilweise Entfernung des Tumors ein, wenn die Operation an den Gliedmaßen, Rippen usw. durchgeführt wurde. Der entfernte Knochen wird durch eine Endoprothese ersetzt.

Eine radikale Entfernung des Tumors (Knochen- und Weichteilkomponente) ist möglich, wenn sich die Sarkomherde auf den Knochen befinden:

• Unterarm;
• Kanten;
• Peroneal;
• Schulterblatt;
• Schlüsselbeine.

Diese Methode reduziert das Risiko eines Tumors an der gleichen Stelle. Die Bestrahlung der betroffenen Knochen, Gewebe oder Organe (insbesondere der Lunge) erfolgt mit Metastasen.

Prognose

Die rechtzeitig diagnostizierte Krankheit sowie die kombinierte Therapie ergeben ein gutes Überlebensergebnis. Patienten, die erfolgreich behandelt wurden, können einen ausgewachsenen Lebensstil führen.

Prognostische Faktoren:

1. die Größe des Primärtumors;
2. Lokalisierung des Sarkoms;
3. Ausbreitung des Tumors;
4. Vorhandensein einer Weichteilkomponente;
5. Metastasierungsprozess;
6. effektive und richtig gewählte Behandlung.

Nach der Therapie wird eine obligatorische (lebenslange) regelmäßige Untersuchung durchgeführt. Dies geschieht, um mögliche Rückfälle zu erkennen und den Verlauf von Nebenwirkungen zu überwachen.

Nebenwirkungen können sowohl während der Behandlung als auch nach längerer Zeit auftreten.

Es kann sein:

• Dysplasie der Knochen;
• Knochenwachstum kann aufhören, führt zu Verkürzung der Gliedmaßen;
• Unfruchtbarkeit (männlich und weiblich);
• das Auftreten von sekundären Tumoren;
• das Auftreten von bösartigen Tumoren;
• über die Gesamtentwicklung des Kindes.

Patienten mit ungünstiger Prognose (Metastasen) erhalten eine Chemotherapie mit Megadosen und Ganzkörperbestrahlung. Patienten mit Knochenmark oder Knochenmetastasen führen Knochenmark- und Stammzelltransplantation durch, diese Methode kann mehr als 30% der Patienten heilen.

Eine ungünstige Prognose ist für Patienten mit Sarkom diagnostiziert:

1. Beckenknochen;
2. das Gewebe des retroperitonealen Raumes;
3. Bauchhöhle;
4. Hohlraum des kleinen Beckens.

Eine ungünstige Prognose ist mit der Anwesenheit in den oben genannten Bereichen des Körpers verbunden: Tumoren der großen Größen, und auch die geringste Möglichkeit der Resektabilität, geringe Empfindlichkeit gegenüber Chemo und Strahlung Therapie.

Der Verlauf der Erkennung und Behandlung von Ewing-Sarkom bei Kindern wird direkt von seiner Lage, Größe und der gewählten Therapie beeinflusst.

Das Durchschnittsalter der Patienten (Caucasoid-Rasse) beträgt 10 Jahre, die sexuelle Diskriminierung der Patienten beginnt nach 14 Jahren (Jungen fallen 2-mal häufiger).

Bis heute sind die ätiologischen Komponenten der Entstehung des Ewing-Sarkoms nicht belegt.

Quelle: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Ewing-Sarkom

Ewing-Sarkom- bösartige Geschwulst, die sich aus Knochengewebe entwickelt. Meistens tritt es in der Adoleszenz oder Adoleszenz auf. Es betrifft flache und lange Röhrenknochen.

Es ist einer der aggressivsten Tumoren, die zu frühen Metastasen neigen. Die Ursache der Entwicklung ist nicht genau festgestellt, jedoch besteht eine eindeutige Verbindung mit früheren Verletzungen und einigen Skelettanomalien.

Es manifestiert sich mit Schmerzen, dann mit Schwellung, lokaler Hyperämie und Hyperthermie sowie lokaler Ausdehnung des venösen Netzwerks. In späteren Stadien wird der Tumor bestimmt, oft in Kombination mit einer pathologischen Fraktur des betroffenen Knochens.

Die Kombinationsbehandlung umfasst eine Operation (wenn möglich - eine radikale Entfernung des Neoplasmas) in Kombination mit einer Strahlentherapie sowie eine prä- und postoperative Chemotherapie.

Es wird begleitet von Schmerzen und lokalen Veränderungen der Weichteile (Ödeme, Hyperämie, Hyperthermie). In späteren Stadien macht sich der Tumor bei Untersuchung und Palpation bemerkbar.

Die Behandlung umfasst die sofortige Entfernung von Neoplasmen, Chemotherapie und Strahlentherapie.

Das Ewing-Sarkom ist der zweithäufigste bösartige Tumor des Knochengewebes, der im Kindesalter auftritt. Er reicht von 10 bis 15% der Gesamtzahl der bösartigen Knochentumoren.

Bei Erwachsenen über 30 und Kindern unter 5 Jahren ist selten. Die größte Anzahl von Fällen fällt auf das Alter von 10 bis 15 Jahren.

Jungen sind häufiger krank als Mädchen, Kaukasier sind häufiger Vertreter negroider und mongolischer Rassen.

In einigen Fällen tritt das primäre Neoplasma bei dieser Krankheit in Weichteilen und nicht in Knochen auf. Diese Form der Erkrankung wird Ewing's extra-ossär (extra-osteal) Sarkom genannt.

Darüber hinaus gibt es in der Art und Struktur ähnliche aggressive bösartige Tumoren, die zur Gruppe der sogenannten Tumore der Ewing-Sarkom-Familie gehören. Zu dieser Gruppe gehören neben dem extraossären und Knochensarkom auch PNEO (periphere primitive neuroektodermale Tumoren).

Die extraösophagealen Formen und die ESRO machen etwa 15% der Gesamtzahl der Ewing-Sarkome aus.

Ursachen und prädisponierende Faktoren der Ewing-Sarkom-Entwicklung

Die Gründe für die Entwicklung des Ewing-Sarkoms sind zur Zeit nicht genau bekannt. Eine Reihe von Forschern glaubt jedoch, dass eine gewisse Rolle beim Ausbruch dieser Krankheit durch eine erbliche Veranlagung gespielt wird. Etwa in 40% der Fälle zeigt sich eine Verbindung mit einem vorderen Trauma.

Es gibt Hinweise auf eine erhöhte Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung der Krankheit bei Patienten mit einigen Arten von Skelettanomalien (Aneurysma-Knochenzyste, Enchondrom, etc.), sowie Verletzungen der intrauterinen Entwicklung des Urogenitalsystems (Reduplikation des Nierensystems, Hypospadie).

Es besteht kein Zusammenhang mit der Wirkung ionisierender Strahlung.

Das erste, früheste Anzeichen der Krankheit sind Schmerzen im Bereich der Verletzung. Anfangs ist es schwach oder mäßig, schwächt sich spontan ab oder verschwindet und taucht dann wieder auf.

Im Gegenteil, das Ewing-Sarkom ist durch erhöhte nächtliche Schmerzen gekennzeichnet.

Wenn das Fortschreiten des Schmerzes intensiver wird, berauben Sie den Schlaf und begrenzen die tägliche Aktivität.

Im nahe gelegenen Gelenk entwickelt sich eine schmerzhafte Kontraktur. Palpation des betroffenen Bereichs ist schmerzhaft. Die Temperatur der Haut darüber ist erhöht.

Es gibt ein pastovozhnost Weichteilgewebe, lokale Hyperämie und die Erweiterung der subkutanen Venen.

Der Tumor nimmt rasch zu und wird (meist mehrere Monate nach Beginn der ersten Symptome) so groß, dass er palpiert werden kann. In späteren Stadien des Neoplasmas tritt oft eine pathologische Fraktur auf.

Lokale klinische Symptome werden mit zunehmenden Symptomen einer allgemeinen Tumorintoxikation kombiniert. Patienten klagen über Schwäche und Appetitlosigkeit.

Es gibt eine Gewichtsabnahme bis zur Erschöpfung. Die Körpertemperatur wird auf subfebrile oder sogar febrile Stellen erhöht. Regionale Lymphadenitis wird festgestellt.

Der Bluttest zeigt Anämie.

Einige Symptome hängen von der Lokalisation des Neoplasmas ab. So tritt beim Auftreten des Ewing-Sarkoms Lahmheit an den Knochen der unteren Gliedmaßen auf.

Bei Neubildungen im Bereich der Knochen der Brust können Atemversagen, Pleuraerguss und Bluthusten auftreten.

Lokalisierung und Metastasierung des Ewing-Sarkoms

Am häufigsten ist das Ewing-Sarkom im Femur, Beckenknochen, Tibiaknochen und Fibulaknochen, Schulterblatt, Rippen, Humerus und Wirbeln.

Bei der Entstehung in langen Röhrenknochen lokalisiert sich der Tumor gewöhnlich in der Diaphysenregion und breitet sich dann zu den Epiphysen aus, wenn er wächst.

In mehr als 90% der Fälle werden die intramedulläre Lokalisation des Neoplasmas und die Tendenz zur Ausbreitung der Tumorzellen entlang des Markkanals festgestellt.

Das Ewing-Sarkom metastasiert am häufigsten in die Lunge. An zweiter Stelle in der Prävalenz - Metastasen im Knochenmark und Knochengewebe.

In den späten Stadien werden bei fast allen Patienten Metastasen im zentralen Nervensystem diagnostiziert.

In seltenen Fällen werden Fernmetastasen in der Pleura, den Lymphknoten des Mediastinums, in den inneren Organen und im retroperitonealen Raum nachgewiesen.

Aufgrund der frühen Metastasierung haben zum Zeitpunkt der Diagnose 15 bis 50% der Patienten bereits Metastasen, die mit Routineuntersuchungen nachgewiesen werden können. Die überwältigende Anzahl von Patienten hat Mikrometastasen.

In der Regel wenden sich Patienten im Anfangsstadium an Traumatologen. Und die erste Studie, die das Ewing-Sarkom vermuten lässt, ist die Radiographie des betroffenen Knochens.

Für diesen pathologischen Prozess ist eine Kombination von reaktiven und destruktiven Prozessen der Knochenbildung charakteristisch.

Konturen kortikale fuzzy bestimmt Schichtung und razvoloknenie Kortikalis.

Darüber hinaus zeigen die Bilder den Bereich der Weichteilveränderungen, der größer ist als der primäre Knochentumor.

In diesem Fall ist die Weichteiltumorkomponente durch Homogenität gekennzeichnet, knorpeliger Einschluss, Verkalkungsherde oder pathologische Knochenbildung fehlen.

Bei der Identifizierung typischer Röntgenzeichen des Ewing-Sarkoms wird der Patient an eine Abteilung überwiesen Onkologie, wo eine umfassende Untersuchung durchgeführt wird, um den Zustand des primären Fokus zu beurteilen und zu identifizieren Metastasen.

Während einer solchen Untersuchung wird eine CT-Untersuchung oder Magnetresonanztomographie von Knochen und Weichteilgewebe, die von einem malignen Prozess betroffen sind, durchgeführt.

Diese Studien können die Größe des Neoplasmas, das Ausmaß seiner Ausbreitung entlang des Knochenmarkkanals, die Verbindung mit dem neurovaskulären Bündel und das umgebende Gewebe genau bestimmen.

Zum Nachweis von Metastasen im Lungengewebe werden Computertomographie und Lungenradiographie eingesetzt. Für die Detektion von Metastasen in den Knochen, Knochenmark und die inneren Organe - Positronenemissionstomographie, Ultraschall und Szintigraphie.

Darüber hinaus wird eine Reihe von Studien durchgeführt, um die Art der Läsion genau zu beurteilen.

Da das Ewing-Sarkom durch lokale und ferne Schäden des Knochenmarks gekennzeichnet ist, Die bilaterale Trepanobiopsie, bei der das Knochenmark aus den Iliakalflügeln entnommen wird Knochen.

Um die Art des Prozesses zu beurteilen, immunhistochemisch und molekular-genetisch Forschung (Fluoreszenz-Hybridisierung - um die Diagnose zu bestätigen, Polymerase-Kettenreaktion - zu identifizieren Mikrometastasen).

Behandlung des Ewing-Sarkoms

Da das Ewing-Sarkom zu der Kategorie der hochgradig aggressiven Tumoren gehört, die früh Metastasen bilden, sollte seine Behandlung erfolgen umfassen die Auswirkungen auf den gesamten Körper und nicht nur auf den primären Fokus, auch in Fällen, in denen Metastasen nicht waren erkannt.

Tatsache ist, dass eine sehr hohe Wahrscheinlichkeit für ein frühes Auftreten von Mikrometastasen besteht, die zum Zeitpunkt der Diagnose mit den existierenden Methoden nicht nachgewiesen werden können.

Die Behandlung des Ewing-Sarkoms ist kombiniert, umfasst sowohl konservative Therapie als auch chirurgische Eingriffe und besteht aus folgenden Komponenten:

• Prä- und postoperative Chemotherapie, meist unter Verwendung mehrerer Medikamente (Doxorubicin, Vincristin, Cyclophosphamid, Ifosfamid, Etoposid und Actinomycin in verschiedenen Kombinationen). Nach dem Behandlungsverlauf wird die Tumorantwort auf die Therapie ausgewertet. Ein gutes Ergebnis ist die Anwesenheit von nicht mehr als 5% der lebenden Tumorzellen.
• Strahlentherapie mit hohen Dosen. Es wird auf dem primären Fokus durchgeführt, und in Gegenwart von Metastasen im Lungengewebe - und auf der Lunge.
• Chirurgische Operation. Wenn möglich, wird der Tumor zusammen mit der Weichteilkomponente radikal entfernt. In diesem Fall wird die entfernte Knochenstelle durch eine Endoprothese ersetzt. Aber auch wenn es aufgrund der Lage und Größe der Läsion nicht möglich ist, sie vollständig zu entfernen, operative Behandlung (Teilresektion) ermöglicht es, die Kontrolle über den Tumor zu verbessern und die Chancen auf einen Erfolg zu erhöhen Ergebnis.

In der Vergangenheit führte das Ewing-Sarkom meist verkrüppelnde Operationen durch - Amputationen und Exartikulationen.

Moderne Techniken erlauben es, organerhaltende chirurgische Eingriffe nicht nur an kleinen durchzuführen (peroneal, radial, ulnar, Schulterblatt, Schlüsselbein und Rippen), aber auch an großen Knochen (Humerus, Femoral und gerade Knochen des Beckens).

Bei der Metastasierung in Knochenmark und Knochen wird eine intensive Therapie vorgeschrieben, die eine totale Bestrahlung des ganzen umfasst Körper, Chemotherapie mit Megadosen von Medikamenten und Transplantation von peripheren Stammzellen oder Knochen das Gehirn.

Prognose für Ewing Sarkom

Die rechtzeitige Kombinationsbehandlung bietet ein 70% Gesamtüberleben von Patienten mit lokalisiertem Ewing-Sarkom.

In Gegenwart von Metastasen im Knochen und Knochenmark ist die Prognose deutlich verschlechtert, aber die Kombination von Hochdosis-Chemotherapie, Strahlung insgesamt Therapie und Knochenmarktransplantation bietet eine Chance, die Überlebensrate von Patienten mit Metastasen von 10% auf 30% zu erhöhen mehr.

Alle Patienten nach der Genesung sollten regelmäßig untersucht werden, um Rückfälle frühzeitig zu erkennen und die Nebenwirkungen zu kontrollieren.

Es sollte berücksichtigt werden, dass eine Reihe von Nebenwirkungen nicht nur während der Behandlung, sondern auch nach einer langen Zeit nach ihrer Beendigung auftreten können.

Zu diesen Effekten gehören männliche und weibliche Unfruchtbarkeit, Kardiomyopathie, Dysplasie von Knochen und eine erhöhte Wahrscheinlichkeit, sekundäre maligne Neoplasmen zu entwickeln. Viele Patienten, die wegen eines Ewing-Sarkoms behandelt wurden, können jedoch ein volles Leben führen.

Quelle: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Ewing Sarkom: Diagnose und Stadien der Krankheit

Eine der aggressivsten malignen Erkrankungen ist das Ewing-Sarkom. Diese Art von Tumor wurde zu Beginn des 20. Jahrhunderts entdeckt.

Aber bis jetzt wird die Krankheit als schlecht untersucht betrachtet.

Der bekannte Onkologe James Jung hat diese Art von Sarkomen als separate Gruppe herausgegriffen, weil er einige Besonderheiten aufweist.

Der Tumor wird am häufigsten von Röhrenknochen, Becken, Wirbelsäule betroffen.

Bis vor kurzem entwickelten 90% der Patienten schnell Metastasen und breiteten sich im Knochenmark, in den Lymphknoten oder in der Lunge aus.

Darüber hinaus ist dieser schnell wachsende Tumor schwer zu diagnostizieren. Daher wurde das Ewing-Sarkom immer als die gefährlichste Krankheit mit einer ungünstigen Prognose angesehen.

Ein Merkmal des Ewing-Sarkoms ist auch, dass der Ort der Tumorlokalisation vom Alter des Patienten abhängt.

Sehr selten, aber nur Weichteile, wie die Lunge, sind betroffen.

Ursache der Krankheit

Trotz vieler Jahre der Erforschung der Krankheit ist die Ursache der Tumorentwicklung noch nicht bestimmt. Aber Wissenschaftler haben mehrere prädisponierende Faktoren für das Auftreten der Krankheit identifiziert:

• vor allem ist dies eine erbliche Veranlagung: Das Ewing-Sarkom entwickelt sich oft bei denen, deren Verwandte ein Sarkom haben;
• mit genetischen Anomalien;
• angeborene Anomalien in der Entwicklung von Knochen oder des Urogenitalsystems;
• Der Auslösemechanismus kann ein Trauma für die Knochen sein;
• das Auftreten des Tumors hängt von Alter, Geschlecht und Rasse ab: Am häufigsten tritt die Krankheit im Alter zwischen 5 und 25 Jahren auf, hauptsächlich bei Jungen, bei Menschen mit weißer Hautfarbe.

Ewing-Sarkom ist eine schwere Krankheit, die in der Klinik behandelt werden muss

Wie manifestiert sich die Krankheit?

Die Hauptsymptome des Ewing-Sarkoms sind Schmerzen in den Knochen. Zuerst können sie schwach, schmerzend, für eine Weile intermittierend sein. Dann werden sie intensiver.

Die Besonderheit von ihnen ist, dass sie nicht nachlassen, sondern nur nachts verstärken oder wenn das betroffene Glied immobilisiert wird.

Dies unterscheidet sie von Schmerzen bei Trauma und entzündlichen Erkrankungen.

Unangenehme Empfindungen werden durch das Gefühl der wunden Stelle verstärkt. Außerdem ist die Bewegung in den nächsten Gelenken gestört, der Patient kann nicht richtig schlafen. Ein solcher Schmerz ist mit herkömmlichen Arzneimitteln schwer zu entfernen.

Mit der Zeit erfasst der Tumor das umgebende Weichgewebe. Entwickelt ein starkes Ödem mit Hyperämie von Weichteilen, die sich verdichtet und heiß anfühlt.

Es gibt auch Vergiftungssymptome: Fieber, Übelkeit, Schwäche, Gewichtsverlust, Lymphadenopathie, Appetitlosigkeit, Anämie.

Im Laufe der Entwicklung der Krankheit manifestieren sich zunehmend seine äußeren Zeichen: Der Tumor wächst, die Haut wird karminrot oder zyanotisch, Thinen, Venen treten hervor. Wegen der pathologischen Prozesse in den Knochen werden ihre Brüche oft bei der geringsten Belastung beobachtet.

Andere Symptome deuten auf die Lokalisation des Ewing-Sarkoms hin: Wenn sich der Tumor in der Lunge entwickelt, kann es sich um Bluthusten, Kurzatmigkeit handeln.

In diesem Fall ist die Krankheit leichter durch äußere Zeichen zu erkennen: eine Veränderung der Form der Extremität, Lahmheit, eingeschränkte Beweglichkeit.

Ärzte unterscheiden mehrere Stadien der Entwicklung der Krankheit, nach der Behandlung vorgeschrieben ist

Stadien der Entwicklung der Krankheit

Das Ewing-Sarkom entwickelt sich sehr schnell, so dass es schwierig ist, verschiedene Stadien dieses Prozesses zu unterscheiden. Aber Ärzte klassifizieren Krankheiten oft wie folgt:

• Stadium 1 ist ein kleiner Tumor auf der Oberfläche des Knochens, äußerlich unsichtbar, verläuft die Krankheit fast asymptomatisch;
• Stufe 2 - der Tumor wächst tief in das Knochengewebe, es wirkt sich auf die umgebenden Muskeln und Sehnen, gibt es eine Menge Schmerzen, sichtbare äußere Veränderungen in den Weichteilen;
• Stufe 3 - in den nächsten Organen und Geweben befinden sich Metastasen, der Tumor selbst ist bereits sehr auffällig und die Schmerzen verhindern Schlaf und Bewegung;
• Stadium 4 - Fernmetastasen verteilen sich im ganzen Körper, was den Allgemeinzustand des Patienten stark verschlechtert.

Diagnose der Krankheit

Für die richtige Diagnose ist es notwendig, dass das Kind einen Arzt aufsuchen muss, wenn Angstsymptome auftreten. Die Diagnose der Krankheit umfasst solche Methoden:

1. zuallererst, machen Sie Röntgenstrahlen an der Stelle, wo der Verdacht auf Tumorentwicklung besteht - das ist die primäre Methode, um das Vorhandensein der Krankheit zu bestimmen;
2. die Diagnose von MRT zeigt Knochen und Weichgewebe, um zu bestätigen, die die Grenzen von Tumoren, das Ausmaß seiner Verbreitung, Schäden an Nerven zeigen, Blutgefäße;
3. auch eine Computertomographie der Lunge wird durchgeführt, um das Vorhandensein von Metastasen zu bestimmen;
4. manchmal sind sie Osteoszintigraphie, Ultraschall, Angiographie, Positronen-Emissions-Tomographie vorgeschrieben;
5. Um die Art des Tumors genauer zu bestimmen, werden Biopsie, Knochenmarkuntersuchung, immunologische und genetische Analysen durchgeführt.

Eine solche umfassende Diagnose hilft, die Krankheit von anderen zu unterscheiden. Immerhin sind die Symptome oft ähnlich wie bei chronischer Osteomyelitis, Neuroblastom, Osteosarkom, Lymphom. Dies ermöglicht eine effektivere Behandlung.

Verschiedene Diagnosemethoden helfen bei der richtigen Diagnose

Wie man das Ewing-Sarkom behandelt

Diese Krankheit ist in den Anfangsstadien sehr schwer zu diagnostizieren. Normalerweise diagnostiziert der Tumor bereits Metastasen.

Aber mit rechtzeitiger Behandlung können Sie den pathologischen Fokus vollständig beseitigen, Metastasen verhindern und die Möglichkeit von Rückfällen ausschließen. Aber meistens ist die Prognose für Patienten ungünstig. Eine vollständige Genesung ist nur im Anfangsstadium der Krankheit möglich.

Darüber hinaus hängt die Wirksamkeit der Therapie vom Tumorort ab. Am schlimmsten ist es, wenn sich die Metastasen im Knochenmark ausbreiten.

Die radikalste und effektivste Methode zur Behandlung dieses Tumors ist die chirurgische Entfernung. Aber die Operation wird nicht immer angezeigt. Daher ist eine konservative Behandlung der Krankheit häufiger: Chemotherapie oder Bestrahlung.

Die Prognose von Genesung und Überleben von Patienten hängt vor allem von ihrer Aktualität ab. Je früher ein Patient in eine medizinische Einrichtung geht, desto schneller kann sein Zustand gelindert werden.

Die Tumortherapie muss notwendigerweise in einer spezialisierten Klinik durchgeführt werden, wo eine komplexe Behandlung einschließlich mehrerer Methoden vorgeschrieben ist.

In vielen Fällen kann nur eine chirurgische Behandlung das Leben eines Patienten retten

Chirurgische Entfernung des Tumors

Dies ist die effektivste Methode zur Behandlung der Krankheit.

Je nachdem, wie sich der Tumor ausbreitet und seine Metastasen, können nicht nur die betroffenen Bereiche während der Operation ausgeschnitten werden.

Becken- oder Oberschenkelknochen, Rippen, andere Teile des Skeletts, umgebende Weichteile werden oft entfernt. Endoprothesen werden an der Stelle der entfernten Knochen platziert.

Aber Ärzte versuchen, nicht zu solch einer radikalen Behandlung zu bringen. Zuerst werden andere, weniger traumatische Methoden verwendet. Zum Beispiel wird eine Teilresektion eines Tumors praktiziert. Dadurch können Sie die Wirksamkeit der Chemotherapie und die Heilungschancen erhöhen.

Strahlentherapie

Verwendet, um hohe Strahlungsdosen zu behandeln - 4000-5000 R. Der Effekt liegt auf dem primären Fokus des Neoplasmas, und wenn sich die Metastasen in das Lungengewebe ausbreiten, dann die Lungen.

Nebenwirkungen einer solchen Behandlung können Kopfschmerzen, Einschränkung der Bewegung der Gelenke, bei Kindern sein - es verlangsamt das Wachstum von Knochen und psychischen Störungen.

Trotzdem ist die Strahlentherapie heute die effektivste und sicherste Methode zur Behandlung der Krankheit.

Chemotherapie für Ewing Sarkom

Eine solche Behandlung ist effektiv, weil Medikamente sogar kleinste Metastasen zerstören können, die nicht diagnostiziert werden können. Die am häufigsten verwendeten Medikamente für die Chemotherapie sind „Cyclophosphamid“, „Adriamycin“, „Vincristin“, „Ifosfamid“, „vepezide“.

Sie werden am häufigsten intravenös verschrieben, monatliche Kurse mit kleinen - 2-3 Wochen - Unterbrechungen. Eine solche Behandlung dauert in der Regel 10-12 Monate. Oft kombinieren sich verschiedene Medikamente miteinander.

Die Chemotherapie wird sowohl in der Anfangsphase als auch vor und nach der Operation eingesetzt.

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Die Verwendung solcher Medikamente hat viele Nebenwirkungen. Obwohl moderne Medikamente sind viel einfacher zu übertragen, aber immer noch oft beobachtet:

• Übelkeit, Erbrechen;
• Verlust von Haaren;
• verringerte Immunität;
• Unfruchtbarkeit;
• toxische Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems.

Bei großen Metastasen im Knochenmark ist die Prognose am ungünstigsten - die Überlebensrate der Patienten beträgt nur 25%. Daher werden erhöhte Dosen von Chemotherapeutika kombiniert mit Stammzelltransplantation verwendet.

Der Erfolg der Genesung hängt nicht nur von der richtigen Behandlung ab, sondern auch vom eigenen psychischen Zustand des Patienten

Wovon hängt die Erholung ab?

Der Behandlungserfolg hängt in erster Linie vom Patienten selbst ab. Trotz der Tatsache, dass das Ewing-Sarkom als eine der schwerwiegendsten und gefährlichsten Krankheiten gilt, kann es geheilt werden.

Es ist nur notwendig, sich rechtzeitig bei einer medizinischen Einrichtung zu bewerben, alle Empfehlungen des Arztes zu befolgen und an die Genesung zu glauben. Die psychologische Stimmung ist sehr wichtig, ebenso wie die Unterstützung von engen Menschen.

Jetzt haben mehr als 70% der Patienten nach der Genesung die Chance auf ein normales Leben ohne Rückfall.

In 90% der Fälle breiten sich Metastasen aus, meist im Knochenmark und Lungengewebe. Und in den späten Stadien metastasiert der Tumor fast immer in das zentrale Nervensystem.

Daher ist es sehr wichtig, die Krankheit so früh wie möglich zu behandeln.

Auch nach der Genesung benötigen die Patienten eine Nachuntersuchung, um das Fortschreiten des Wiederauftretens der Krankheit zu erkennen und Komplikationen zu vermeiden. Meistens ist es für das Leben. Nur ein kleiner Prozentsatz der Patienten nach der Genesung kann in ein vollwertiges Leben zurückkehren.

Ewing-Sarkom ist eine sehr gefährliche Krankheit, die Kinder und Jugendliche betrifft.

Das weitere Leben und die Gesundheit solcher Patienten hängt davon ab, wie Eltern die ersten Symptome der Krankheit rechtzeitig bemerkt haben, wie die Empfehlungen des Arztes folgten und welche Anstrengungen unternommen wurden, um sich zu erholen.

Die Krankheit ist gefährlich, weil es unmöglich ist, die Entwicklung dieses Tumors zu verhindern, da die Gründe für sein Auftreten nicht vollständig untersucht worden sind. Aber das derzeitige Niveau der medizinischen Entwicklung ermöglicht es 70% der Patienten, sich vollständig zu erholen.

Quelle: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga