Hvad er hypersplenisme

Video om emnet i diagnosen lægerne kan nævne splenomegali( forstørret milt størrelser) og hypersplenisme( forbedring sine funktioner).Milten er placeret under membranets venstre kuppel. I en voksen sundt person har den en længde på 16 cm i længden og vejer op til 150 g. Dette er et af immunsystemets vigtigste organer. Når

hypersplenisme milt forekommer i overdreven ødelæggelse af de røde blodlegemer, som er manifesteret i assayet reducerede antallet af erythrocytter, thrombocytter eller leukocytter. Hyperplantisme ledsages ofte af splenomegali, men kombinationen er ikke nødvendig. En forøgelse i funktion kan forekomme uden splenomegali.

Hvad er miltens funktioner?

Miltens vigtigste opgave er at bekæmpe fremmedlegemer i kroppen ved at producere nok antistoffer til immunsystemet. De giver dig mulighed for at fjerne fra de abnormale celler i blodet, mikroorganismer.

Kroppen er dækket af en tæt kapsel. Inde parenkym er opdelt i to lag: rød pulp - den bulk-, giver et sted for modningen af ​​blodlegemer, anvendelsen af ​​fremmede partikler, hvide - syntetisering celler.

I grænseområdet mellem lagene forekommer genkendelse og fjernelse af fremmede organismer

Øget milt forårsagede infektionssygdomme og under normal funktionel belastning. Svær splenomegali fase anses for at være dens vækst på mere end 20 cm, vægten af ​​milten i 1000 har 3 hovedfunktioner:

• produktionskvalitet lymfocyt modning og differentiering;
• -syntese af antistoffer mod fremmede midler ind i blodbanen;
• ødelæggelse af gamle blodceller, deres udnyttelse.

Derudover er det involveret i dannelsen af ​​galde, jernsyntese, metaboliske processer. Hyperplenisme med organs hypertrofi kan være primær( årsagen er uklar) og sekundær forårsaget af visse sygdomme. Primære

hypersplenisme opdelt i medfødt( microspherocytic hæmolytisk anæmi, thalassæmi, hæmoglobinopatier) erhvervede( ved thrombocytopenisk purpura, neutropeni, pancytopeni).

Sekundær hypersplenisme forårsager følgende sygdomme:

• tyfusfeber;
• tuberkulose;
• sarkoidose;
• malaria;
• cirrhosis;
• trombose af portalen og miltenvenen;
• reticulose;
• amyloidose;
• lymfogranulomatose og andre.

Hvordan afsløres splenomegali og hypersplenisme?

Store størrelser af milt detekter palpation med den korrekte position af patienten( ligger på højre side).Sjældent i specialiserede klinikker anvendes organscanning med mærkede isotoper. Den øgede funktion af milten er indikeret ved et fald i antallet af blodceller i den sædvanlige analyse. Nogle gange kompenseres indekserne af en stigning i knoglemarvets hæmatopoietiske aktivitet. Der opnås

Mere nøjagtige data via ultralyd, computertomografi

Hans belastning i patologiske tilstande i stand til at vokse i 10 gange. At udelukke indflydelse fra et smear fra knoglemarven. Der lægges særlig vægt på antallet af reticulocytter, forholdet mellem de dannede elementer af rødt og hvidt blod.

Nogle sygdomme er diagnosticeret ved tilstedeværelsen af ​​unormale perifere erytrocytter( sfærisk) form af målcellerne( i thalassæmi).De er funktionelt svagere end normale celler, som påvist ved bestemmelse af den osmotiske resistens. Identificere

hæmolytisk anæmi tællinger øget niveau af indirekte bilirubin, vækstrate stercobilin i fæces analyse. Funktioner af kliniske tegn på hypersplenisme og dens behandling, mener vi eksemplet med kendte sygdomme.

patologier ledsaget af forstørret milt

medfødt hæmolytisk gulsot. Et andet navn på sygdommen er hæmolytisk mikrosfærocytisk anæmi. I 20% af tilfældene er årsagen ukendt, resten er arvelig. Overtrædelser forårsager en defekt i strukturen af ​​erythrocytemembranen( membranen).Det bliver en god permeabel for natrium. Dette fører til en stigning i cellevolumen og sfærisk form. I centrum af

spherocytes ingen oplysning

Red blodlegemer bliver skrøbelige, ringere, destrueres i milten( hæmolyse).Hyperfunktion ledsages af splenomegali. Sygdommen manifesterer sig i tidlig barndom. Strømmer med hæmolytiske kriser. Symptomer skyldes en hurtig stigning i anæmi, gulsot.

Patienter vises:

• kvalme og opkastning;
• smerter i toppen af ​​maven;
• hjertebanken;
• åndenød;
• temperaturen stiger;
• huden bliver først bleg, derefter icteric.

beskrizovoe sygdommen, de vigtigste symptomer er tegn på mild anæmi og hæmolytisk gulsot. Det fremkommer senere hos unge og voksne. Forhøjet bilirubin niveauer i halvdelen af ​​tilfældene fører til udvikling af galdesten med anfald af galde kolik, kronisk cholecystitis.

Undersøgelsen afslørede en forøgelse i milten, i analysen af ​​blod microspherocytosis med reduceret osmotisk modstand af røde blodlegemer, reticulocytose. Knoglemarv smear bekræftet hyperplasi af erythrocyt kim( for Stroke - reticulocytopenia og hypoplasi af den røde spire).I blodet øger indholdet af indirekte bilirubin i urinen - urobilin i fæces - stercobilin.

main effektiv behandling anses for at være kirurgisk fjernelse af milten( splenektomi) hos voksne i remission hos børn i alderen 3-4 år. Som følge heraf ændres formen af ​​erytrocytter, deres levetid og stabilitet, anæmi og gulsot elimineres. Når en sten findes i galdeblæren, udføres en cholecystektomi.

Stor thalassæmi

Andre navne på sygdommen er Middelhavsanæmi, Cooley. Også arvet patologi. Essensen af ​​erythrocytternes underlegenhed er en krænkelse af proteinbindinger i hæmoglobin. Mindre tilfælde er asymptomatiske. Under svære forhold er patienter udsat for eventuelle infektioner.

Undersøgelsen afslører en udvidet lever og milt. Typiske målceller findes i blodet, den erotrocytes osmotiske resistens forøges. Væksten af ​​antallet af leukocytter og reticulocytter mod en baggrund af et normalt blodpladeniveau er karakteristisk.

Serumindholdet i serum er blevet signifikant øget, bilirubinkoncentrationerne øges moderat. Sten i galdeblæren findes hos ¼ patienter. Udskiftning af blodtransfusioner anvendes i terapi. Splenektomi tillader kun at slippe af med et stort organ, men det er ikke en rationel intervention.

Et barn med thalassæmi detekteret på baggrund af den gule farve af huden stort hoved, udtalt kæbe, sunkne næseroden

trombocytopenisk purpura

patologi er kendt som en sygdom trombocytopenisk purpura, ITP.En typisk vedvarende lav trombocytælling. Karakteristiske træk:

• temperaturforøgelse;
• anæmi af hæmolytisk oprindelse;
• neurologiske lidelser på grund af cerebrale blødninger;
• nyresvigt efter renal blødning ind i parenchyma og proliferation af fibrøst væv.

Distribution immundefekt virus førte til overvægt blandt patienter yngre mænd, homoseksuelle, narkomaner. Folk i begge køn bliver ofte syge, der kræver hyppige blodtransfusioner. Når

trombocytopeni milt ødelægger blodplader syntetiseret antiblodplade faktor. Det er et antistof mod immunoglobulintypen G( IgG), mindre ofte til IgM, IgA.Derudover er der øget skrøbelighed af kapillærer, neuroendokrine lidelser. Betydningen af ​​bakteriel og virusinfektion er ikke udelukket. Grunde

trombocytopeni gange forøget destruktion af blodplader antistoffer og reducere deres forventede levetid( ødelæggelse i milt og lever).Sygdommen opstår i akutte( hos børn) og kronisk form.

udviser følgende symptomer:

• blødninger på brystet hud, led, mave, og i det submukøse lag( mund, på øjeæblerne);
• hos kvinder med livmoderblødning;
• nasal og gastrointestinal blødning, fra tyggegummivæv, fra mindre ridser, skader;
• blod i urinen;
• tegn på blødning i hjernen( parese, lammelse).

Positivt symptom på selen. Milten stiger kun hos 2% af patienterne. I analysen af ​​blod findes trombocytopeni, nedsat koagulabilitet, langvarig blødningstid og fravær af tilbagetrækning af blodproppen. I udtværinger fra knoglemarv er der et kraftigt fald i antallet af megakaryocytter af trombocytprecursor-afkom.

Metoder til behandling afhænger af patientens alder, sygdommens form og varighed, svaret på tidligere behandling. Påfør høje doser af kortikosteroider, transfusion af blodplademasse, splenektomi. Det mest risikable trin er brugen af ​​kirurgi i tilfælde, hvor det er umuligt at stoppe blødningen.

trombocytopeni forandringer i huden have forskellige former

splenektomi Efter fortsat behandling med kortikosteroider, immunosuppressiva( azathioprin), cytostatika( cyclophosphamid).Kompleks behandling gør det muligt at opnå en stabil remission.

Feltesyndrom

Sygdommen er sjælden. Det er kendetegnet ved en triade af symptomer: ledsygdom rheumatoid arthritis, leukopeni blod, splenomegali( forårsaget af vækst af rødt slam).

Det antages, at sygdommen udvikler sig under påvirkning af et forlænget forløb af rheumatoid arthritis. I de fleste tilfælde begynder patientens milt at producere antistoffer mod granulocytterne, hvilket fører til deres ødelæggelse. I blodet ses moderate tegn på anæmi og trombocytopeni.

Patienter viser en tendens til at gentage infektiøse processer( oftere ondt i halsen).Forværring opstår efter en anden smitsom sygdom. Hos patienter stiger temperaturen, agranulocytose stiger i blodet.

Den mest effektive behandling anses for at være en rettidig splenektomi. En signifikant stigning i antallet af leukocytter i blodprøven observeres på dag 2-3 efter operationen. Ved terapi af reumatoid polyarthritis anvendes konventionelle ordninger.

lymfogranulomatose

Et andet navn er Hodgkins sygdom. Patologi refererer til den systemiske tumorlæsion af lymfoidvæv, som indbefatter miltens parenchyma. Den specifikke årsag til sygdommen er ukendt. Det er blevet fastslået, at mænd i alderen 20-30 år fra en familie er oftere ramt, den yderligere "top" falder hos de ældre.

Ifølge hyppigheden af ​​lokalisering:

• i 1 sted - cervicale lymfeknuder;
• på den anden aksillære;
• på den tredje.

Milten, knoglemarv, lever, retroperitoneal og lymfeknuder i mediastinum er involveret i processen. Histologi viser typisk granulomatøs væv med neutrofiler, eosinofiler, plasmaceller, kæmpeceller specifik Reed-Sternberg-Berezovsky.

I sjældne tilfælde er de første symptomer: en stigning i paraaortiske lymfeknuder, en stigning i temperaturen, svær sved om natten, vægttab. Splenomegali udvikler sig i 40% af tilfældene uden hypersplenisme. Med en betydelig stigning er der kedelig smerte i venstre hypokondrium.

tumoren kan kun lokaliseret i milten, er det muligt episplenitis( betændelse i vævet omkring kapslen), reinfarkt med stærke smerter. Men dette kliniske billede er typisk for udtalt splenomegali.

sygdom begynder med en lokal forøgelse i cervikale lymfeknuder, de er bløde at røre ved, smertefri og bevægelig

I lungevæv forekommer alopeci eller diffus infiltration, akkumuleret væske i pleurahulen. Lymfogranulomatose påvirker ofte knoglesystemet( rygsøjlen, bækkenet og ribbenene).Patienten har lokal smerte. Betændelse af knoglemarv er indiceret ved anæmi, leukopeni, trombocytopeni.

Senere udvikles hepatomegali med ændringer i biokemiske test, bilirubinvækst og et fald i protein. For scenen med udfoldede manifestationer er karakteristiske:

• ubehagelig hud kløe;
• bølge-lignende temperaturforøgelse;
• komprimering og lodning af lymfeknuder;
• symptomer på forgiftning;
• udtømning. Når klemme

store lymfeknuder tilstødende organer kan udvikle hæshed, hævelse af hænder og hals( vena cava superior syndrom), vedvarende diarré.Blood resultater viser mild anæmi, lymfopeni, neutrofili, eosinofili og sjældent trombocytopeni, en betydelig stigning i ESR.I

diagnose under anvendelse af røntgenbilleder af mediastinum, ultralyd, magnetisk resonans og computertomografi af leveren, milt, lymfeknuder peritoneum. Til differentialdiagnose er den vigtigste betydning knyttet til påvisningen af ​​Berezovsky-Sternberg-celler i materialet af lymfeknudebiopsi.

Behandling afhænger af fase i processen. Røntgenbehandling bruges i kombination med kemoterapeutiske midler og kortikosteroider. Splenektomi udført ved den lokale udvikling af tumorer i milten, udtrykt hypersplenisme, splenomegali med tegn på kompression af bughulen.

Gauchers sygdom

Sygdom refererer til metaboliske sygdomme forårsaget af fermentopatier. Med det er lipidmetabolisme brudt i kroppen. Karakteristiske manifestationer af splenomegali og hypersplenisme.

Patologi anses for arvelig. Grundlaget for overtrædelser skyldes mangel og funktionel inferioritet af β-glucocerebrosidase. Dette enzym er nødvendigt til anvendelse af lipider.

Glucocerebroside akkumuleres i makrofager i milten, lymfeknuder, lever, knogle og hjerne. Sjældent er lungerne berørt. Pædiatriske og juvenile former er præget af den overvejende udvikling af skade på centralnervesystemet.

barn halter bagefter jævnaldrende mentalt og fysisk, har neurologiske symptomer( pseudobulbær lidelser, epilepsilignende angreb), lever-og splenomegali, udtrykt kakeksi. Hos børn er sygdommen mest malign, hvilket fører til døden fra infektiøse komplikationer. Hos voksne patienter er neurologiske symptomer dårligt udtrykt.

På grund af en forstyrrelse i knoglevævets struktur forstyrres smerter, frakturer i lemmer og rygsøjlen. Trombocytopeni fremmer blødning fra næse og tandkød, massive blå mærker på huden og slimhinderne.

ansigt og hænder malet i gul-brun farve på grund af aflejring af hæmosiderin, samlinger, røde, hævede, fortykkelse af bindehinde i øjet. Milten er signifikant forstørret, den kan besætte næsten hele maveskavheden, leveren - moderat. Der er ingen gulsot, vækst af lymfeknuder og ascites.

I analysen af ​​blod: anæmi er lille, leukopeni, trombocytopeni. Til endelig bekræftelse af diagnosen punkteres knoglemarv eller milt, specifikke Gaucher-celler bestemmes i biopsien.

Splenektomi er den eneste effektive måde at behandle sygdommen på.Nogle gange beholder kirurger en del af milten for at reducere risikoen for udvikling af sepsis. Tegnene på hypersplenisme efter operationen forsvinder gradvis. Hyperplenisme observeres ikke altid i kronisk lymfocytisk leukæmi, myelolekæmi, aids og langtidsinfektionssygdomme.

Hvordan er hypersplenisme manifesteret i cirrose?

Cirrhosis betragtes som en af ​​de mest almindelige årsager til hypersplenisme. I det kliniske forløb isoleres de symptomer, der er forbundet med det, i "hypersplenismens syndrom".Udskiftning af det parenkymale væv i de hepatiske lobula med ardannelse forårsager irreversibel indsnævring i portalsårsystemet.

Som en konsekvens - udvikling af portal hypertension, stagnationen i de underliggende blodkar, herunder milten. Udseendet af følgende symptomer på hypersplenisme tale på baggrund af skrumpelever:

• følelse af tyngde, kedelig smerte i venstre hypochondrium og maven, kan akutte smerter tegn på udvikling af et hjerteanfald, blodprop i milten fartøjer;
• følelse af mæthed efter at have spist selv en lille mængde mad er forårsaget af trykket af forstørret milt;
• blødende tandkød, nasal blødning, uterine kvinder, hud bleghed( anæmi);
• hyppige akutte infektionssygdomme på grund af inhibering af immunitet.

I respons kvælder og forøger milt, shunts dannet( ekstra kommunikation) til shuntsystemet til andre

Endvidere hypersplenisme symptomer, tegn på leverskade er i form:

• af hud og slimhinder;
• generel svaghed og tab af styrke i muskler;
• vægtreduktion;
• mangel på appetit
• af vaskulære "stjerner" på huden;
• ascites;
• encephalopati, udtrykt i adfærdsændringer, søvnløshed, depression, nedsat bevidsthed.

vigtigste laboratorietegn forøges levertransaminaser, alkalisk fosfatase, bilirubin, immunoglobuliner, reduktion protein på bekostning af albumin, prothrombin, vækst tilbageværende nitrogen og urea, cholesterol, triglycerider, accelereret ESR.

Krænkelse funktion af milten manifesteret i efteråret hæmoglobin, antallet af alle blodceller. Med cirrose af speciel behandling udføres hypersplenisme ikke. Der er ingen grund til at fjerne milten, fordi alle lidelser forårsaget af portal hypertension og alvorlige sygdomme. Hypersplenisme

støtte til den underliggende sygdom, eller er en separat læsion. Der er nok diagnostiske metoder til at identificere den sande årsag. Behandling kræver en kombineret behandling. Splenektomi løser ikke altid alle problemerne.