Dermatomyositis: symptomer

Dermatomyositis - symptomer, behandling, former, stadier, diagnose

Dermatomyositis (generaliseret fibromyositis, generaliseret myosit, angiomyositis, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polymyositis) er en systemisk inflammatorisk sygdom, der påvirker muskelvæv, hud, kapillærer og indre myndigheder.

Kilde: guardianlv.com

Årsager og risikofaktorer

Hovedrollen i den patologiske mekanisme for udviklingen af ​​dermatomyositis tilhører autoimmune processer, som kan betragtes som en funktionsfejl i immunsystemet.

Under indflydelse af provokerende faktorer begynder hun at opleve glatte og tværgående hårde muskelfibre som fremmed og udvikle antistoffer mod dem (autoantistoffer).

De påvirker ikke kun musklerne, men også deponeres i blodkarrene.

Det foreslås, at udviklingen af ​​dermatomyositis kan skyldes neuroendokrinal faktorer. Dette bekræftes dels af sygdommens udvikling i livets overgangsperioder (med puberteten, overgangsalderen).

Predisponerende faktorer:

• nogle virale infektioner (Coxsackie virus, picornavirus);
• maligne neoplasmer;
• hypotermi;
• hyperinsolering (langvarig udsættelse for solen)
• stress;
• allergiske reaktioner
• hypertermi;
• graviditet;
• medicin provokation, herunder vaccination.

Former af sygdommen

Afhængig af årsagen til starten er følgende former for dermatomyositis kendetegnet:

• idiopatisk (primær) - sygdommen begynder alene, uden nogen sammenhæng med nogen faktorer, det er ikke muligt at finde frem til årsagen;
• sekundær tumor (paraneoplastisk) - udvikler sig mod baggrund af maligne tumorer;
• børns (juvenile);
• kombineret med andre patologier af bindevæv.

Ved arten af ​​den inflammatoriske proces er dermatomyositis akut, subakut og kronisk.

Stages af sygdommen

I det kliniske billede af dermatomyositis skelnes adskillige faser:

1. Prodromal periode - der er uspecifikke harbingers af sygdommen.
2. Manifest periode - er præget af et udvidet klinisk billede med lyse symptomer.
3. Terminalperioden er karakteriseret ved udvikling af komplikationer [fx dystrofi, udtømning (kakeksi)].

symptomer

En af de tidligste uspecifikke tegn på dermatomyositis er svagheden i musklerne i underekstremiteterne, som gradvist stiger med tiden. Den manifestiske periode af sygdommen kan også foregå af Raynauds syndrom, polyarthralgi, hududslæt.

Hovedmekanismen for dermatomyositis er nederlaget for skelet (tværgående striberet) muskulatur. Klinisk manifesteres dette af den voksende svaghed i musklerne i nakken, øvre lemmer, hvilket i tide gør det svært at udføre de mest rutinemæssige, rutinemæssige handlinger.

Efterhånden som dermatomyositis skrider frem, bliver svælgens muskler, den øverste del af fordøjelseskanalen, membranen, de intercostale muskler trukket ind i den patologiske proces. Som følge heraf er der:

• talfunktionsforstyrrelser;
• dysfagi;
• nedsat ventilation
• tilbagefaldende kongestiv lungebetændelse.

Dermatomyositis er karakteriseret ved hud manifestationer:

• erytematøs plettet udslæt;
• periorbital ødem;
• et symptom på Gottron (perigranulær erytem, ​​strikket negleplade, rødmen af ​​palmerne, erythematøse flaky pletter på fingers hud);
• veksling af steder af hudatrofi og hypertrofi, pigmentering og depigmentering.

Slimhindernes nederlag mod baggrunden af ​​dermatomyositis fører til udviklingen af:

• hyperæmi og hævelse af pharyngeal vægge;
• stomatitis;
• conjunctivitis.

Systemiske manifestationer af dermatomyositis indbefatter læsioner:

• led (phalanx, håndled, albue, skulder, ankel, knæ);
• hjerte - perikarditis, myocarditis, myocardiofibrose;
• lunger - pneumosklerose, fibrosering alveolitis, interstitiel lungebetændelse;
• organer i mave-tarmkanalen - hepatomegali, dysfagi;
• nervesystem - polyneuritis
• nyre - glomerulonephritis med nedsat nyrefunktionsfunktion
• endokrine kirtler - et fald i funktionen af ​​kirtlerne og binyrerne.

Funktioner i løbet af dermatomyositis hos børn

I sammenligning med voksne patienter begynder dermatomyositis stærkere hos børn. For prodromalperioden er karakteristiske:

• generel ulempe
• øget kropstemperatur;
• myalgi;
• nedsat muskelstyrke
• ledsmerter;
• generel svaghed

Det kliniske billede af juvenil dermatomyositis kombinerer tegn på skade på forskellige organer og systemer, men de mest udpræget inflammatoriske ændringer i hud og muskler.

Hos børn og unge mod baggrunden af ​​dermatomyositis, intramuskulær, intraspecifik og intradermale forkalkninger er normalt placeret i fremspring af store led, balder, skulderbælte og bækkenområdet.

diagnostik

De vigtigste diagnostiske kriterier for dermatomyositis:

• kliniske symptomer på skade på muskelsystemet og huden
• karakteristiske patomorfologiske ændringer i muskelfibre;
• elektromyografiske ændringer;
• øget aktivitet af serumenzymer.

Ekstra (yderligere) diagnostiske markører af dermatomyositis indbefatter calcinose og dysfagi.

Diagnosen af ​​dermatomyositis er lavet, når:

• Hududslæt kombineret med tre væsentlige kriterier;
• hud manifestationer, to vigtigste og to yderligere kriterier.

For at bekræfte diagnosen udføres en laboratorie- og instrumentanalyse:

• en generel blodprøve (en stigning i ESR, leukocytose med et skift af leukocytformlen til venstre);
• Biokemisk blodprøve (for at øge niveauet af aldolaseenzymer, seromucoid, haptoglobin, sialinsyrer, myoglobin, fibrinogen, α2- og γ-globulin);
• immunologisk undersøgelse af blod (afslørede tilstedeværelsen af ​​ikke-specifikke antistoffer mod endotelet, myosin, thyroglobulin, forøgede niveauer af myosit-specifikke antistoffer, en lille mængde af antistoffer mod DNA og LE-celler IgA niveauet falder samtidig øge IgM og IgG, reduktion af antallet af T-lymfocytter, titer reduktion komplement);
• histologisk undersøgelse af biopsi muskulokutane (tab af cross riller sæt, myocytter inflammatorisk infiltration, degenerative forandringer, fibrose);
• elektromyografi (fibrillære oscillationer detekteres i hvile, polyfasiske kortbølgesvingninger, øget muskuløs excitabilitet).

behandling

Terapi af dermatomyositis sigter mod at undertrykke aktiviteten af ​​autoimmun inflammatorisk proces og udføres normalt af kortikosteroider med et langt kursus (1-2 år). Om nødvendigt kan ordningen omfatte ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, især salicylater.

Hvis kortikosteroidbehandling er ineffektiv, ordineres cytostatika med en udpræget immunosuppressiv virkning.

For at forbedre musklernes kontraktile funktion skal der anvendes injektioner af Proserin, B-vitaminer, cocarboxylase, ATP.

.

I de senere år begyndte den komplekse behandling af dermatomyositis at anvende plasmaferes, lymfocytapherese.

.

Til forebyggelse af dannelsen af ​​muskelkontrakter vises regelmæssige sessioner af fysioterapi øvelser.

Mulige komplikationer og konsekvenser

I mangel af tilstrækkelig terapi udvikler dermatomyositis langsomt, hvilket fører til svær muskelsvaghed, skade på indre organer. Dette fører til handicap hos patienter, og i alvorlige tilfælde - død.

Langvarig kortikosteroidbehandling af dermatomyositis kan forårsage en række patologier:

• arteriel hypertension;
• fedme;
• osteoporose;
• diabetes mellitus.

outlook

I mangel af tilstrækkelig behandling dør ca. 40% af patienterne i de første to år fra diagnosticeringsdagen; årsagen er gastrointestinal blødning og respirationssvigt.

Immunsuppressiv behandling forbedrer signifikant langsigtet prognose. Men selv imod baggrunden udvikler nogle af patienterne vedvarende leddkontrakturer, deformiteter i øvre og nedre ekstremiteter forekommer.

forebyggelse

Primære forebyggende foranstaltninger til dermatomyositis er ikke udviklet. Sekundær forebyggelse har til formål at forhindre forværringer af sygdommen og reducere aktiviteten af ​​den inflammatoriske proces. Det omfatter:

• sanitet af foci for kronisk infektion;
• begrænsning af fysisk aktivitet
• undgå overdreven insolation og hypotermi
• overholdelse af den daglige rutine
• klinisk undersøgelse af reumatolog
• omhyggelig overholdelse af den foreskrevne lægeordning for lægemiddelbehandling.

fra emnet i artiklen:

Kilde: http://www.neboleem.net/dermatomiozit.php

dermatomyositis

dermatomyositis- diffus inflammatorisk patologi af bindevæv med et progressivt forløb, kendetegnet ved beskadigelsen af ​​glat og pseudo-striated muskel fibre med nedsat motorfunktioner, hud involvering, små fartøjer og internt myndigheder. I fravær af hudsyndrom er tilstedeværelsen af ​​polymyositis indikeret. dermatomyositis Clinic er karakteriseret polyarthralgia, alvorlig muskelsvækkelse, feber, erytematøs-plettet udslæt, hud forkalkning, viscerale symptomer. Diagnostiske kriterier for dermatomyositis er kliniske, biokemiske, elektromyografiske indikatorer. Hovedterapien er hormonal, dermatomyositisforløbet er bølgende.

dermatomyositis- diffus inflammatorisk patologi af bindevæv med et progressivt forløb, kendetegnet ved beskadigelsen af ​​glat og krydsstrimmede muskelfibre med nedsat motorfunktion, hudinddragelse, små fartøjer og indre myndigheder. I fravær af hudsyndrom er tilstedeværelsen af ​​polymyositis indikeret. dermatomyositis Clinic er karakteriseret polyarthralgia, alvorlig muskelsvækkelse, feber, erytematøs-plettet udslæt, hud forkalkning, viscerale symptomer. Diagnostiske kriterier for dermatomyositis er kliniske, biokemiske, elektromyografiske indikatorer. Hovedterapien er hormonal, dermatomyositisforløbet er bølgende.

Det etiologiske forhold mellem dermatomyositis med en virusinfektion (picornavirus, Coxsackie-virus) og genetisk konditionering antages.

Kronisk persistens af vira i muskler og antigenlignende lighed mellem virale og muskulære strukturer forårsager et immunrespons med dannelsen af ​​autoantistoffer mod muskelvæv.

Udgangspunkt i udviklingen af ​​dermatomyositis kan fungere som hypotermi, infektiøs eksacerbation, stress, hypertermi, hyperinsurance, medicin provokation (vaccination, allergi).

Klassificering af dermatomyositis

Dermatomyositis og polymyositis tilhører gruppen af ​​idiopatiske inflammatoriske myopatier. Sekundær paranoplastisk (tumor) dermatomyositis forekommer i 20-30% af tilfældene. Forløbet af dermatomyositis kan være akut, subakut eller kronisk.

I udviklingen af ​​patologi adskilles en periode med uspecifikke precursorer (prodromal), kliniske manifestationer (manifest) og komplikationsstadiet (terminal, dystrophic, cachectic). Dermatomyositis kan forekomme med varierende grader af inflammationsaktivitet (fra I til III).

Dermatomyositis klinik udvikler sig gradvist. I begyndelsen af ​​sygdommen er der en progressiv svaghed i lemmernes muskler, der kan vokse i årevis.

Akut start er mindre almindelig for dermatomyositis. De vigtigste kliniske manifestationer kan forudgå udseendet af hududslæt, polyarthralgi, Raynauds syndrom.

Der er svaghed i nakke muskler, proksimale dele af nedre og øvre ekstremiteter, hvilket gør det svært at udføre daglige aktiviteter.

Ved alvorlige læsioner løfter patienterne sig næppe op i sengen, kan ikke holde hovedet, bevæge sig selvstændigt og holde objekter i deres hænder.

Inddragelsen af ​​svælgets muskulatur og det øvre fordøjelseskanalen manifesteres af taleforstyrrelser, svulstlidelser, kvælning; nederlaget i membranen og intercostal muskler ledsages af en krænkelse af lungernes ventilation, udvikling af stillestående lungebetændelse.

.

Et karakteristisk tegn på dermatomyositis er nederlaget i huden med forskellige manifestationer.

.

Der er en udvikling af periorbital ødem, erythematøs plettet udslæt over de øvre øjenlåg, i området med kindben, nasolabiale folder, næsens vinger, øvre ryg, brystben, led (knæ, albue, metacarpophalangeal, interphalangeal).

Typisk forekommer forekomsten af ​​Gotthrons symptom - flaky erythematøse pletter på fingerskindet, flager og rødme i palmerne, skrøbelighed og strimmel af neglene, okolonogevoy erythema.

Et klassisk symptom på dermatomyositis er en afveksling af fokus på depigmentering på huden og pigmentering i kombination med telangiektasi, tørhed, hyperkeratose og atrofi af hudområder (Poykilodermatomiozit).

Med juvenil dermatomyositis kan intradermale, intrafaciale og intramuskulære forkalkninger forekomme i bekkenet, overarmen, skinkerne og leddene. Subkutane forkalkninger kan føre til sårdannelse af huden og frigivelsen af ​​calciumaflejringer udad i form af en smuldrende masse.

Blandt de systemiske manifestationer af dermatomyositis er der hjerte læsioner (myocardiofibrose, myocarditis, pericarditis); af lungen (interstitiel lungebetændelse, fibrosering alveolitis, pneumosklerose); Mave-tarmkanalen (dysfagi, hepatomegali); nyrer (glomerulonefritis), nervesystemet (polyneuritis), endokrine kirtler (hypofunktion af binyrerne og kønsorganer kirtler).

Diagnose af dermatomyositis

De vigtigste diagnostiske markører for dermatomyositis er de karakteristiske kliniske manifestationer af hud- og muskelskade; patomorfologisk transformation af muskelfibre; forøgede serum enzym niveauer; typisk elektromyografisk ændre sig. Yderligere (ekstra) kriterier for diagnose af dermatomyositis indbefatter dysfagi og forkalkning.

Pålideligheden af ​​diagnosen dermatomyositis ingen tvivl i nærvær af 3 store diagnostiske kriterier og hududslæt eller 2 grundlæggende, 2 hjælpestoffer kriterier og kutane manifestationer.

Sandsynligheden for dermatomyositis kan ikke udelukkes, når hudlæsioner opdages; med totaliteten af ​​nogen 2 andre vigtigste manifestationer, samt kombinationen af ​​hoved og 2 hjælpemidler kriterier.

For at fastslå, at der er polymyositis, er det nødvendigt at have 4 diagnostiske kriterier.

.

Det maleri kendetegnet ved blod moderat anæmi, leukocytose, neutrofil leukocyt skift til venstre, forøgelse af ESR i overensstemmelse med fremgangsmåden aktivitet.

.

Biokemiske markører for dermatomyositis er en stigning i α2- og y-globuliner, fibrinogen, myoglobin, sialinsyre, haptoglobin, seromucoid, transaminaser, aldolase, der afspejler de skarphed muskellæsioner væv.

Immunologisk undersøgelse af blod i dermatomyositis identificerer reduceret komplement skydning, reducere antallet af T-lymfocytter, niveauet for vækst og IgG immunoglobulin IgM med faldende IgA, en lille mængde LE-celler og antistoffer mod DNA, antistoffer miozitspetsificheskih højt indhold, tilstedeværelsen af ​​ikke-specifikke antistoffer mod thyroglobulin myosin osv endotel. D.

I undersøgelsen af ​​muskulokutane biopsier bestemt billede af alvorlig myositis, fibrose, degenerering, inflammatorisk infiltration af muskelfibrene, tabet af cross striations.

På røntgenbilleder af blødt væv er synlige områder af forkalkning; når røntgenlyskildedelen bestemmes ved forøgelsen i hjertet størrelse, forkalkning af lungehinden, interstitiel fibrose af lungevæv. I knoglerne afsløres moderat osteoporose.

Når åndedrætsmusklerne og palatinemusklerne påvirkes, er det nødvendigt at sikre funktionerne af tilstrækkelig vejrtrækning og indtagelse.

At undertrykke inflammation når de påføres dermatomyositis kortikosteroider (prednisolon) under kontrol af blod serumenzymer og den kliniske tilstand af patienten.

.

I løbet af behandlingen vælges den optimale dosis af kortikosteroider, stofferne tages i lang tid (1-2 år). Det er muligt at udføre steroid puls terapi. Det antiinflammatoriske system med dermatomyositis kan suppleres med udnævnelsen af ​​salicylater.

.

I tilfælde af svigt af corticosteroid terapi dermatomyositis udpeget cytostatisk immunundertrykkende virkning (methotrexat, cyclosporin, azathioprin).

For at kontrollere hud manifestationer af dermatomyositis, 4-aminoquinolin derivater (Hydroxychloroquin); til normalisering af muskelfunktioner - injektioner af neostigmin, ATP, cocarboxylase, vitaminer i gruppe B.

Ved behandling af dermatomyositis anvendes intravenøst ​​immunglobulin og plasmaferesecentre sessioner limfotsitafereza. For at forhindre muskelkontraktioner er en kompleks træningstræning ordineret.

Prognose og forebyggelse af dermatomyositis

Når du kører i dødelighed dermatomyositis sygdom i de første 2 år af op til 40%, primært på grund af et nederlag for de respiratoriske muskler og gastrointestinal blødning.

Med dermatomyositers alvorlige forlængede karakter udvikler kontrakturer og lemmer deformiteter, hvilket fører til invaliditet.

Tidlig intensiv kortikosteroidbehandling hæmmer sygdommens aktivitet og forbedrer den langsigtede prognose signifikant.

Kilde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Dermatomyositis: symptomer og behandling

Dermatomyositis er en kronisk reumatologisk inflammatorisk sygdom i muskler og hud. Et andet navn for sygdommen - polymyositis, for det meste er det bruges til at henvise til sygdommen uden symptomer på hudlæsioner (25% af alle tilfælde).

Dermatomyositis er en sjælden sygdom i gennemsnit ifølge verdensstatistikken, det diagnosticeres hos 5 personer pr. Million mennesker om året. Ofte syge børn under 15 år og personer over 55 år. Kvinder er syge dobbelt så ofte som mænd.

I denne artikel vil vi undersøge symptomerne og behandlingen af ​​denne sygdom.

Hvorfor udvikler dermatomyositis?

Dermatomyositis udvikler sig hos mennesker med en genetisk prædisponering.

Ligesom i tilfælde af andre reumatologiske sygdomme, er årsagen til sygdommen ikke fundet. Forbindelsen med følgende faktorer antages:

1. Kronisk virusinfektion (f.eks. Coxsackie virus, helvedesild, influenza, rubella).
2. Ondartede neoplasmer, 30% af patienter med dermatomyositis har en onkologisk diagnose. Det er vigtigt her som en autoimmun reaktion (når organismen angriber både tumorceller og dets celler) såvel som den direkte toksiske virkning af forfaldne produkter af tumorceller.
3. Genetisk prædisponering. Hos personer med dermatomyositis er en akkumulering af HLAB8 noteret i blodprøven, som er forbundet med en række immunforstyrrelser.

Kliniske varianter af dermatomyositis

Klassificering af former for dermatomyositis:

1. Primær idiopatisk polymyositis. Udtrykket "idiopatisk" betyder, at årsagen til sygdomsudbruddet er ukendt.
2. Primær idiopatisk dermatomyositis.
3. Dermatomyositis i kombination med tumorer.
4. Dermatomyositis i kombination med vaskulitis.
5. Dermatomyositis i kombination med diffuse bindevævssygdomme.

Dermatomyositis hos kvinder

Oftere påvirker polymyositis kvinder fra 30 til 50 år. Typiske manifestationer: en gradvis stigning i symptomer, hududslæt, Raynauds syndrom, artralgi.

Dermatomyositis påvirker hovedsageligt kvinder i samme aldersgruppe, men i modsætning til polymyositis begynder sygdommen og fortsætter akut, der er et alvorligt hud- og muskelsyndrom.

Dermatomyositis hos børn

Hos børn er den mest almindelige variant dermatomyositis i kombination med vaskulitis. Sygdommen er akut, ofte igen.

Dermatomyositis, kombineret med tumorer, påvirker ligeledes drenge og piger.

Sygdomsforløb

Sygdomsforløbet bestemmer omfanget og arten af ​​behandlingen. skelnes:

• Akut flow af dermatomyositis. Inden for seks måneder er patienten involveret i processen med de fleste af musklerne. På grund af dette kan en person ikke længere bevæge sig, sluge sig selv og til tider tale. Patienten lider af feber og forgiftning med giftige produkter af forfald af sin egen muskulatur. Dødsårsagen på dette stadium er aspiration lungebetændelse (for eksempel når opkast træder ind i lungerne) eller kardiovaskulær svigt i nærværelse af et hjerteanfald.
• Subacute nuværende. Dermatomyositis gentager regelmæssigt, forværrer patientens tilstand. Gradvist øges manifestationerne af indre organskader. Patienten bliver også immobiliseret over tid. På baggrund af specifik behandling er en langvarig remission (perioder med relativ sundhed) mulig. Varigheden af ​​det afhænger af patientens tilstand og om, hvor omhyggeligt han udfører lægebehandlingen. Med passende opmærksomhed på sig selv kan patienten leve i mange år, idet han kun er lidt begrænset i bevægelser.
• Kronisk kursus. Den mest gunstige variant af løbet af dermatomyositis. Sygdommen påvirker kun få muskelgrupper, så patienten føles relativt godt og kan arbejde produktivt og leve et fuldt liv. Undtagelser er unge mænd, der kan danne store områder af forkalkning i hud og muskler. Dette fører til immobiliteten af ​​lemmerne eller leddet og forværrer derfor patientens livskvalitet betydeligt.

Symptomer på dermatomyositis

Muskulære manifestationer

1. Smerter i musklerne under bevægelse og i ro.
2. Myalgi, der opstår når man presser på en muskel.
3. Den stigende svaghed i musklerne, hvilket fører til handicap hos patienten.

   Over tid vokser svaghed, så patienten mister evnen til at stå op, sætte sig ned og spise. I sidste ende viser det sig at være fuldstændig immobiliseret.

4. Den patologiske proces strækker sig til ansigtsmusklerne, så patienten er helt berøvet muligheden for at udtrykke deres følelser ved hjælp af ansigtsudtryk.
5. Musklerne i strubehovedet, svælg, blød gane påvirkes.

   På grund af dette ændres en persons stemme, og der kan være problemer med at sluge mad og vand.

6. Nederlaget mellem de intercostale muskler og membranen fører til en krænkelse af vejrtrækning, hypoventilation og udvikling af lungebetændelse.

Hudlæsioner

1. Hos 40% af patienterne på de åbne dele af kroppen (ansigt, nakke, lemmer) er der erytem.
2. Forstyrrelser som papler og store blærer (bullae).
3. Telangiectasia.
4. Hyperkeratose (overdreven keratinisering).
5. Hyperpigmentering.
6. Lilla hævelse omkring øjnene - dermatomyositis briller.
7. Skællede røde pletter over hænderne - Gottrons syndrom.

Raynauds syndrom

Reynauds syndrom ledsages af følelsesløshed, følelse af kulde, en følelse af skræmmende og ledsaget af smerte i hænderne; i perioden mellem angreb kan hænderne forblive kolde og cyanotiske.

Ud over lemmerne kan syndromets manifestationer noteres i næsespidsen, hagen, ørerne og tungen. Varigheden af ​​angrebet varierer fra flere minutter til flere timer.

Reynauds syndrom forekommer hos 10% af patienterne.

Ledning af leddene

1. Ved bevægelse er der smerter i leddene, som plager og begrænser patienten.
2. Sommetider påvirkes musklerne så hurtigt og stærkt, at en person ikke kan bøje en hånd i albuen eller et ben i knæet netop på grund af dannelsen af ​​"ankylose af muskulaturen". Ankylose er umuligheden af ​​bevægelse i leddet.

Kardiovaskulære sygdomme

Hos 30% af patienterne udvikler myocarditis (betændelse i hjertemusklen).

Det manifesteres af hurtig hjertefrekvens, reduceret blodtryk, dæmpende hjertetoner og Udseendet af systolisk støj ved auskultation, ændringer i elektrokardiogrammet (forstyrrelser af excitabilitet og ledningsevne).

Lunge læsioner

Oftere manifesterer sig som en komplikation af sygdommen. Dybest set udvikler patienter aspirations lungebetændelse eller kongestiv lungebetændelse på grund af reduceret ventilation og hypodynami.

Fordøjelse af mave-tarmkanalen

Det forekommer hos 50% af patienterne. Anoreksi, gastritis, colitis, mavesmerter er noteret. På grund af nederlaget af glatte muskler kan hypotension af spiserøret, ødem og nekrose udvikle sig i mavens og tarmens vægge.

Diagnose af dermatomyositis

Blodprøver

Forhøjede niveauer af leukocytter (et tegn på inflammation), eosinofiler (et tegn på en allergisk reaktion), høj ESR, anæmi. Høje niveauer af kreatinphosphokinase, C-reaktivt protein, fibrinogen.

Muskelbiopsi

Histologen opdager en fortykkelse af muskelfibrene og nekrosezonen i vævsprøven.

Diagnosen er lavet på baggrund af følgende symptomer:

1. Progressiv svaghed i musklerne.
2. Hudsyndrom (typisk for dermatomyositis manifestationer).
3. Øget aktivitet af muskel enzymer (højt niveau af kreatinphosphokinase).
4. Typiske ændringer i muskelvæv etableret ved biopsi resultater.

Behandling af dermatomyositis

Valgfri medicin til behandling af patienter med dermatomyositis er glukokortikosteroider. Disse er stoffer med høj antiinflammatorisk aktivitet. De er særligt effektive, når de ordineres i en passende dosis til sygdomsfasen, fortrinsvis i de tidlige stadier.

Det vigtigste glukokortikosteroid i behandlingen af ​​dermatomyositis er prednisolon. Det ordineres i tabletter, i en dosis på op til 100 mg dagligt, i 4-6 receptioner.

Normalt i 1-2 uger af behandling med hormoner, forbedrer patientens tilstand betydeligt: ​​Stemmens tone genoprettes, patienten ophører med at sluge mad, ødem, smerte og svaghed i musklerne falder.

Efter at have nået den maksimale virkning reduceres dosis af prednisolon gradvist. Dette gøres for at finde antallet af tabletter om dagen, som vil hjælpe patienten til at opretholde en tilfredsstillende tilstand og undgå perioder med forværring.

.

Desværre har prednisolon ligesom andre glukokortikosteroider en række bivirkninger:

.

Immunsuppressive lægemidler.

Disse lægemidler er ordineret til at bekæmpe immunsystemet, hvilket påvirker deres eget væv. Den valgte medicin er azathioprin. Tildel det til 2-3 mg pr. Kg legemsvægt af patienten. Azathioprin indføres normalt i behandlingsregimen, hvis behandling med en prednisolon ikke giver den ønskede effekt.

Prognose hos patienter med dermatomyositis

Dødeligheden i denne sygdom forbliver ret høj. Alt afhænger af, hvilken type dermatomyositis det er, og hvad nuværende er det.

Den værste behandling er dermatomyositis hos kræftpatienter, men i dette tilfælde skyldes sværhedsgraden af ​​tilstanden og sværhedsgraden af ​​prognosen mere til tumorens tilstedeværelse end skader på muskler og hud.

Til hvilken læge at anvende

Når musklerne er berørt, er det nødvendigt at konsultere en reumatolog. Derudover er følgende specialister nødvendige: smitsomme sygdomme specialist, onkolog, gastroenterolog, kardiolog, pulmonologist, hudlæge.

Tjek de populære artikler

Kilde: https://myfamilydoctor.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie/

Dermatomyositis: en dødelig sygdom med ukendte årsager

Ved tidlig påvisning af dermatomyositis er voksenoverlevelse 80% inden for de første 5 år og 73% inden for 8 år
Hvis vi ikke møder eksempler på nogen sygdom i hele livet, mener vi, at de slet ikke er.

Men i befolkningen af ​​mennesker er der meget sjældne, lidt kendte uden for det medicinske samfund, sygdomme med ukendte årsager til moderne medicin og en betydelig sandsynlighed for død udfald.

En af disse sygdomme - dermatomyositis - er afsat til denne artikel.

Generelle karakteristika ved sygdommen

Dermatomyositis er en kompleks sygdom i muskelvæv af ukendt oprindelse med karakteristiske kutane manifestationer.

Denne lidelse er sjælden:

• fra 1 til 10 tilfælde pr. en million voksne;
• fra 1 til en sag for en million børn.

Tidligere anerkendelse og terapi kan reducere komplikationer.

Korrelation af denne lidelse med andre bindevævssygdomme såvel som med ondartede formationer gør levering af den korrekte diagnose ekstremt vigtig for en vellykket behandling. Du kan se materialet om Lyells syndrom.

Manglen på en klar forståelse af årsagerne til dermatomyositis suppleres med de beskrevne tilfælde af forsvinden af ​​alle symptomer uden særlig terapi

Udsigten til at helbrede sygdommen er ekstremt lille: sygdommen reagerer dårligt på terapi. Den store sandsynlighed for ondartede neoplasmer komplicerer terapi.

Dermatomyositis etiologi forbliver ukendt. I undersøgelser med forskellige grader af sandsynlighed,at årsagerne til sygdommen kan være:

• genetiske ændringer;
• miljømæssige faktorer i form af en virus, infektion, medicin;
• Forkert autoimmun reaktion i kroppen.

Gennemsnitsalderen for voksne patienter på diagnosetidspunktet er 40 år. For 1 mand med diagnose af dermatomyositis er der 2 kvinder med samme diagnose.

Den gennemsnitlige alder af mindreårige diagnosticeret med dermatomyositis er 5 til 14 år. Denne gruppe har en bedre terapeutisk prognose end voksengruppen.

Behandling af dermatomyositis kræver en omfattende tilgang af læger i en række specialiteter afhængigt af de samtidige komplikationer

Symptomer på dermatomyositis

I den videnskabelige medicinske litteratur blev 87 symptomer på dermatomyositis beskrevet.

De fleste af dem er komplekse komplikationer forbundet med denne sygdom. Overvej de vigtigste symptomer mere detaljeret. Du kan kende stoffet om forebyggelse og behandling af rhinophyma.

De vigtigste symptomer på dermatomyositis omfatter to grupper:

• hud manifestationer,
• muskel svaghed.

I den videnskabelige medicinske litteratur blev 87 symptomer på dermatomyositis beskrevet. De fleste af dem er komplekse komplikationer forbundet med denne sygdom

Disse symptomer er som regel ikke samtidige. For det første er der hudlæsioner, så - muskelskade.

1. Hudændringer manifesterer sig i form af en symmetrisk lokaliseret lilla eller rød (fra lys til mørke toner) udslæt, lokaliseret på ansigtet, områder omkring neglene, på leddene på fingrene, albuer og knæ og også på brystet og tilbage. Disse ændringer er essensen af ​​Gottrons symptom. Hudens manifestationer af sygdommen ligger væsentligt forud for muskernes nederlag (med en forskel på flere måneder til flere år).
2. Muskel svaghed finder som regel sted i skulderbælten, bækkenområdet, påvirker andre skeletmuskler. Dette symptom skrider frem og fører til vanskeligheder i gennemførelsen af ​​daglige aktiviteter, fx i bevægelse eller i håndtering af hænder. Muskelsvaghed påvirker også musklerne i halsen, spiserøret og lungerne. I komplekset kan et muskelsymtom føre, ud over listen nævnt ovenfor:

• til dysfoni (ændring eller forsvinden af ​​stemmen);
• til dysfagi (vanskeligheder eller manglende evne til at sluge);
• åndedrætsbesvær og andre problemer i åndedrætsapparatet
• til muskelsmerter.

Gennemsnitsalderen for voksne patienter på diagnosetidspunktet er 40 år

Tilknyttede symptomer på dermatomyositis indbefatter:

• kardiomyopati;
• myokardieinfarkt;
• lungebetændelse, der udvikler sig mod svaghed i respiratoriske muskler;
• fibrose;
• atrofi af muskelvæv;
• forkalkning af muskelvæv;
• fælles skade, der fører til smerte og mobilitetsbegrænsning
• læsioner i mave-tarmkanalen;
• betændelse i øjnene, nystagmus, optisk nerveatrofi og andre øjenkomplikationer;
• maligne neoplasmer.

Tidligere kan genkendelse og terapi reducere komplikationer

diagnostik

1. Blodprøven viser en høj koncentration af muskel enzymer af kreatinkinasen og aldolasen, hvilket indikerer muskelskader.
2. Immunologisk forskning kan detektere specifikke antistoffer, der indikerer en unormal autoimmun reaktion.
3. Magnetisk resonansbilleddannelse giver dig mulighed for at diagnosticere forekomsten af ​​inflammation i muskelvæv.
4. En biopsi af muskelvævet som en instrumental metode til at bekræfte diagnosen.

Muskelvæv hos en person (video)

behandling

Behandling af dermatomyositis kræver en omfattende tilgang af læger i en række specialiteter afhængigt af de ledsagende komplikationer.Behandling om nødvendigt omfatter tre komponenter:

• fysioterapi;
• lægemiddelbehandling;
• kirurgisk indgreb.

Dermatomyositis er en kompleks sygdom i muskelvæv af ukendt oprindelse med karakteristiske kutane manifestationer

Se nærmere på hvert enkelt emne.

1. Fysioterapi har til formål at forhindre muskelatrofi, især relevant for patienter med forkalkning. Det kan fokusere på passiv muskelstrækning, eller det kan omfatte aktive fysiske øvelser, der modvirker den stigende atrofi. Når halsens muskler påvirkes, er specielle øvelser foreskrevet for at kompensere for degenerative ændringer.
2. Medicinsk behandling af dermatomyositis omfatter:

• immunosuppressiv behandling;
• behandling med lægemidler specifikt rettet mod visse funktioner i kroppen, mod specifikke komplikationer mv.
• intravenøs immunoglobulin, der indeholder sunde antistoffer, der kan blokere egne antistoffer, der beskadiger patientens muskler og hud - effektiv virkning er nødvendig regelmæssigt;
• kirurgisk indgreb anvendes for eksempel til at fjerne smertefulde calciumaflejringer;
• hormonafhængig behandling med kortikosteroidlægemidler.

outlook

Manglen på en klar forståelse af årsagerne til dermatomyositis suppleres med de beskrevne tilfælde af forsvinden af ​​alle symptomer uden særlig terapi.

I disse tilfælde, muskelsvaghed, hudsygdomme og andre associerede dermatomyositis symptomer udvikler sig langsomt, og derefter forsvinde af sig selv og ikke gentage sig.

I overvældende tilfælde er dermatomyositis en sygdom, der er svær at behandle. Ondartede neoplasmer, hjerte- og lungesufficienser, infektioner er de mest almindelige årsager til døden fra denne sygdom.

Ved tidlig påvisning af dermatomyositis er voksenoverlevelse 80% i de første 5 år og 73% i 8 år. For børnenes gruppe af patienter er dødeligheden lavere - fra 3% til 10% - mens 2/3 børn udvikler alvorlige komplikationer i form af forkalkning.

Til sidst bemærker vi den trivielle sandhed, som som aldrig før er relevant for denne sygdom. Tidlig diagnose på stadiet for huden dermatitis gør det muligt, hvis ikke helbrede, den markante opbremsning af udviklingen i dermatomyositis, og en periode med remission.

Kilde: http://AntiRodinka.ru/dermatomiozit-smertelnoe-zabolevanie-s-neizvestnimi-prichinami

Hvordan man behandler dermatomyositis

Dermatomyositis eller polymyositis - en alvorlig autoimmun sygdom, hvor tab af menneskeliv bindevæv, især muskelvæv.

Juvenil dermatomyositis udvikler sig ofte, hvorfra børn og unge lider.

I dette tilfælde er den patologiske proces er en svækkelse af fysisk aktivitet, en fejl i de indre organer, skader på små blodkar.

Der er også karakteristiske hudangivelser af sygdommen i form af udslæt. Sygdommen er kendetegnet ved en gradvis opbygning karakteristiske dermatomyositis symptomer, og behandlingen skal cycles formål at reducere symptomerne på sygdommen.

Anti-inflammatoriske lægemidler anvendes til terapi. Du kan behandle sygdommen med folkemægler. Sådan terapi er sikrere og forårsager ikke bivirkninger, fordi den er baseret på medicinske urter.

Årsager til sygdommen

Sygdommen udvikler sig hos mænd og kvinder. Juvenil dermatomyositis forekommer hos børn og unge i alderen 4 til 14 år. Hos voksne er topincidensen 45-60 år.

Wagners sygdom eller dermatomyositis er en diffus autoimmun sygdom, hvor bindevæv, især muskelvæv påvirkes. Med dermatomyositis udvikles immunkomplekser mod celler af glat og strieret muskel.

De nøjagtige årsager til sygdommen er ikke etableret. Der er en teori om, at sygdommen udvikler sig efter en virusinfektion. Dette skyldes det faktum, at virale antigener ligner antigener af det menneskelige muskelvæv.

Det menes også, at der er en genetisk forudsætning for udviklingen af ​​dermatomyositis.

Den autoimmune proces fortsætter bølget. Forverring af patologi kan forekomme på baggrund af virkningen af ​​stressfaktorernes stress:

• hypotermi eller overophedning af kroppen
• infektionssygdom eller forværring af en kronisk sygdom;
• stress, følelsesmæssigt stress;
• vaccinationer;
• forværring af den allergiske proces.

Dermatomyositis hos børn er en temmelig sjælden patologi. Oftere sker en sådan sygdom i Sydeuropa. Forværring af dermatomyositis forekommer hyppigt i foråret-sommeren. Det antages, at solstråling kan provokere det.

Generelt er årsagerne til ungdoms dermatomyositis de samme som hos voksne: infektiøse, i især virussygdomme, forværring af kroniske infektioner, allergiske processer, handling stress. Sygdommen betragtes som alvorlig, og hos børn kan den være mere akut.

Uden ordentlig behandling kan et barn dø.

Symptomer på dermatomyositis

Sygdommen er karakteriseret ved et paroxysmalt kursus, symptomerne øges gradvist.

Nogle patienter rapporterer om en akut sygdomstilfælde, men i det hele taget er denne manifestation af patologi ikke typisk. Symptomer på dermatomyositis kan vokse i årevis.

Selv med akut sygdommens indtræden over tid bliver symptomerne udglattet, og dermatomyositis passerer i kronisk form med periodiske eksacerbationer.

Med akut og subakut start af processen i de første dage har en person smerter i muskler og led, og der er hævelse. Bemærk også stigningen i temperaturen.

.

Symptomer på patologien er hovedsageligt forbundet med muskulaturens nederlag.
Et symptom karakteristisk for sygdommen: det er muskelsvaghed i arme og ben, som gradvist øges.

.

Et andet karakteristisk træk er en stigning i muskelvolumenet af de øvre og nedre ekstrem bånd. I dette tilfælde opstår der en trafikbrud.

Det bliver svært for en patient at sidde og stå op, hæve arme og ben, løft og drej hovedet.

I alvorlige tilfælde kan en person helt stoppe med at flytte.

Hvis ansigtsmusklerne i den autoimmune proces har lidt et nederlag, er personens ansigtsudtryk forstyrret, hans ansigt udtrykker ikke følelser og ligner en maske.

Dysfagi kan også forekomme med nederlaget for at synke muskler.

Hvis inflammationen udvikler sig på de oculomotoriske muskler, opstår der synlige forstyrrelser.

I de første stadier af sygdommens udvikling udvikler muskets ødem, personen oplever smerte. Immunkomplekser forårsager celledestruktion. Dette fører til progressiv degeneration og atrofi af muskelvæv. Muskelfibre erstattes med fibervæv.

Nogle gange udvikler en person calcinose - deponeringen af ​​calciumsalte i væv. Denne proces kan strække sig til subkutan fedtvæv.

.

Sådanne aflejringer af salte kan bryde ud, der danner sår på huden med frigivelsen af ​​indholdet i form af hvide krummer.

.

Dette symptom ledsages ofte af juvenil dermatomyositis, som udvikler sig hos børn og unge.

Udover muskler med dermatomyositis kan leddene påvirkes. Personen oplever smerte, leddets bevægelighed er begrænset.

Hudets nederlag manifesteres af karakteristiske symptomer:

• udslæt på ansigt, bryst, over ryg og rundt leddene;
• hævelse af øjenlågene
• rødme og flak af fingers og hænder
• skrøbelighed og stratifikation af negle, rødhed af huden omkring neglepladen;
• huden bliver plettet: foci af øget pigmentering skiftevis med
• depigmented hud;
• tør hud
• hudatrofi.

Også slimhinderne påvirkes. Patienten kan udvikle sig:

• conjunctivitis;
• stomatitis;
• betændelse og hævelse af slimhinderne i munden og strubehovedet.

Ud over striated muskler er bløde muskler og muskelvæv i hjertet påvirket. Som sygdommen udvikler, kan en person udvikle sig:

• hjertesvigt, ikke-infektiøs betændelse i hjertet eller myokardiumhylstre;
• lungeskader forårsaget af hypoventilation: lungebetændelse, sklerose af lungevæv;
• forstyrrelse af mave-tarmkanalen: øget lever, nedsat svulmning
• nyreskade og udviklingen af ​​den inflammatoriske proces i dem;
• betændelse i nervefibre
• dysfunktion af kirtlerne af intern sekretion og hormonel ubalance.

Klassificering af sygdommen

Ekskret akut, subakut og kronisk dermatomyositis.

Ved akut sygdom udvikler patienten en generaliseret læsion af den strierede muskulatur. Dette fører ofte til fuldstændig ustabilitet, forstyrrelse af vejrtrækningen og indtagelse.

Patienten hæver temperaturen, symptomerne på forgiftning øges, huden manifestationer vises. Uden ordentlig terapi opstår der et fatal udfald i løbet af få måneder.

Dødsårsagen er lungebetændelse eller kardiopulmonal insufficiens.

En subakut type sygdom er kendetegnet ved et cyklisk forløb med en gradvis forværring af symptomerne på sygdommen. Patienten er ramt af skader på muskler og indre organer.

Forøgelsen af ​​symptomer opstår langsomt nok, og patienten opretholder sin langsigtede evne til at arbejde.

Men det er vigtigt at gennemføre en passende behandling af sygdommen, ellers vil udviklingen af ​​symptomer gradvis føre til nedsat motoraktivitet eller fuldstændig uendelighed.

Diagnose af sygdommen

Mistanke om dermatomyositis kan baseres på de karakteristiske symptomer på skade på muskelvæv og hud manifestationer. For at bekræfte diagnosen udføres en laboratorieblodprøve. Analysen viser udviklingen af ​​den inflammatoriske proces og anæmi.

Immunologisk undersøgelse viser tilstedeværelsen i serum af antistoffer mod antigener i det menneskelige muskelvæv.

For at bekræfte diagnosen udføres en muskelbiopsi, som viser fibrose og ødelæggelse af fibrene og tilstedeværelsen af ​​en inflammatorisk proces i musklerne.

Behandling af dermatomyositis

Autoimmune sygdomme er yderst vanskelige at behandle. Traditionel medicin anbefaler at behandle sygdommen med stoffer, der undertrykker immunitet.

På baggrund af sådan terapi udvikles sekundære infektionssygdomme ofte, da kroppens forsvar ikke er nok til at klare infektionen.

Der er også en populær behandling af sygdommen. Terapi med folkemæssige retsmidler er sikker, fordi den er baseret på naturlige produkter og medicinske urter.

.

Med dermatomyositis er behandlingen rettet mod at reducere den inflammatoriske proces, til dette formål tage afkog af lægemidler urter, og også bruge eksterne midler.

.

Indtagelse af folkedrikkere forårsager ikke bivirkninger, det anbefales at tage dem i remissionstiden for at forhindre gentagelse af sygdommen.

Dekoktioner til oral indgivelse:

1. Havre. 2 kopper havre tilsættes til 5 kopper kogende mælk, koge i 3 minutter og derefter insistere i 2 timer og filtreres. Tag 100 ml af denne afkog tre gange om dagen. Behandlingen varer en måned, så lav en en-måneders pause og gentag kurset.
2. Tranebær. I 200 ml kogende vand dampet 1 el. l. blade af cowberry, koge på lav varme i 5 minutter, lånet afkøles og filtreres. Drik alle bouillon i løbet af dagen. Behandlingen varer 2-3 måneder.
3. Humle. I 200 ml kogt vand dampet 2 el. l. shredded hop kegler, insistere 2 timer, derefter filtrere. Drikk 50 ml infusion 3 gange om dagen.
4. Mælkebøtte. I terapi anvendes rødderne af denne plante. 1 spsk. l. hakkede rødder hæld 1 kop kogende vand, kog over lav varme i 5 minutter, og insister derefter på 2 timer og filtrer. Tag 100 mg af lægemidlet to gange dagligt. Terapien varer tre uger, hvorefter de laver en ugentlig pause og gentager kurset.

Udendørs folkemateriale:

1. Willow. Friske blade og knopper af denne plante er jorden og hældt med kogende vand (100 ml vand pr. 1 el. l. vegetabilske råvarer), insistere på timen. Brug dette værktøj til at komprimere på huden på steder af manifestation af sygdommen.
2. Du kan også forberede salve baseret på pilens knopper. 100 g olie smeltes, 2 spsk. l. knuste pilestænger, holdes i et vandbad i 15 minutter og hældes derefter i en glasbeholder. Salve opbevares i køleskabet og gnides ind i berørte områder af huden to gange om dagen.
3. Marshmallow. 1 spsk. l. rødderne af denne plante skåret og hældt 100 ml kogende vand, insisterer en halv time og bruges til kompresser.
4. Tarragon (dragon eller malurt dragon). Forbered salve fra frøene af denne plante. 100 g indvendig jtut smeltes i et vandbad, og jorden tarragonfrø tilsættes i forholdet:. Blandingen opbevares i en ovn ved 150 ° C i 5 timer og filtreres derefter. Opbevar salven i en glasbeholder i køleskabet. Smør de berørte områder af huden tre gange om dagen.
5. På samme måde kan du forberede salver fra cocklebur, celandine og linfrø. De bruges også til at smøre den berørte hud.

Vigtigt i behandlingen og livsstilen.

1. For at bremse sygdommens forløb skal du udøve fysiske øvelser på musklerne, flytte mere, hvis det er muligt, spille sport.
2. Ernæring af patienten med dysfagi skal tørres og flydende. Det anbefales at nægte at spise efter kl. 19.00.
3. Provoke en forværring af sygdommen kan ultraviolet undersøgelse. Sådanne patienter er forbudt at gå til solarium og være i solen i løbet af maksimal aktivitet (fra 11 til 17 timer).

Prognose og forebyggelse

Hvis sygdommen ikke behandles, forekommer døden i de første to år i 40% af tilfældene. Dødsårsagen er en krænkelse af vejrtrækning, lungebetændelse eller hjertesvigt.

Hvis de indre organers glatte muskler påvirkes, kan gastrointestinal blødning udvikle sig.

Langsigtet forløb af sygdommen fører til forstyrrelse af motorisk aktivitet, handicap eller fuldstændig immobilitet.

Desværre er der ingen specifik profylakse af sygdommen, fordi det ikke er nøjagtigt fastslået, hvad der er årsagen til denne patologi.

For forebyggende formål er det vigtigt at forhindre udviklingen af ​​virusinfektioner. At provokere sygdommen kan forværre en kronisk sygdom og allergisk proces.

Det er vigtigt at identificere og behandle disse sygdomme i tide.

Kilde: http://nmed.org/dermatomiozit.html