Pomalé virové infekce centrálního nervového systému: příznaky a léčba

Pomalé virové infekce centrálního nervového systému jsou skupinou onemocnění s infekčními onemocněními dochází po velmi dlouhé době inkubace, postupuje pomalu a vždy vede k smrt. Tato skupina zahrnuje různé choroby, jejichž charakteristiky se shodují s definicí "pomalých virových infekcí". Jaké infekční agens mohou způsobit rozvoj takových onemocnění, jaké choroby způsobují a jakým způsobem mají moderní medicína? To vše se můžete dozvědět na tomto článku.

Co je "pomalá virová infekce"?

Pojem "pomalé virové infekce" existuje od roku 1954, kdy Sigurdsson publikoval pozorování o zvláštním masovém onemocnění ovcí, který měl následující specifické rysy:

• velmi dlouhá inkubační doba (od infekce až po výskyt prvních příznaků onemocnění): měsíce a dokonce roky;
instagram viewer
• velmi dlouhý, ale stále rostoucí proud;
• identické a spíše specifické změny v některých orgánech a tkáních;
• smrtelný výsledek.

Na základě pozorování tohoto vědce a některých dalších specialistů bylo navrženo, že existuje povaha speciální skupiny pomalých virů, které způsobují podobné onemocnění. Při studiu podobných patologických stavů se ukázalo, že jméno zcela neodpovídá podstatě problému: Příčinou onemocnění mohou být obyčejné viry (například spalničky, zarděnka) a částice proteinové přírody (priony), které nejsou viry. Název této skupiny onemocnění však zůstává stejný: pomalé virové infekce.

K dnešnímu dni se skupina pomalých virových infekcí obvykle připisuje nemoci:

• Viry a odpovídající výše uvedeným charakteristikám;
• způsobené priony.

Zde můžete číst o prionových nemocech. Ve stejném článku budou představeny informace o onemocněních centrálního nervového systému s virovým původem.

Pomalé virové infekce centrálního nervového systému zahrnují:

• subakutní sklerotizující panencefalitida;
• progresivní panencefalitida z rubeoly;
• progresivní multifokální leukoencefalopatie;
• Rasmussenova encefalitida.

Existuje také řada onemocnění nervového systému, jejichž příčinou je (!) Pomalá virovou infekci, takže se mohou také zmínit v kontextu pomalých virových infekcí. Jsou to onemocnění, jako je roztroušená skleróza, amyotrofická laterální skleróza, Vilius encefalomyelitis a několik dalších.

Symptomy pomalých virových infekcí

Subaktivní sklerotizující panencefalitida

Synonyma tohoto onemocnění jsou: encefalitida s virovými inkluzemi, Van-Bogartova leukoencefalitida, Pette-Deringova nodulární panencefalitida, encefalitida s Dawsonovými inkluzemi. Tento typ pomalých virových infekcí se vyskytuje v důsledku prodloužení perzistence (pobytu) v těle viru spalniček.

Existuje četnost 1 případu na 1 000 000 obyvatel za rok. Děti jsou nemocné ve věku 5-15 let. Častěji dochází k onemocnění u chlapců než u dívek. Děti s rizikem vzniku subakutní sklerotizující panencefalitidy jsou ty, kteří přežili spalničku před dosažením věku 2 let. Před masivním zavedením vakcíny proti spalničkám byla nemoc mnohem častější.

Proč není virus spalniček zcela zničen? Proč některé děti, po tom, co trpí osýpkami, neublíží při podkožní sklerotizující panencefalitidě a jiné - trpí touto patologií? Z důvodů, které nejsou zcela objasněny, u některých dětí virus viru spalniček prochází změnami genů a získává kapacitu pro prodloužené "životy" uvnitř buněk mozku. Zůstat v buňkách "zachraňuje" virus z neutralizačního účinku protilátek (což mimochodem, kdy panencefalitida je velmi mnoho), to znamená, že lidský imunitní systém není v tomto případě schopen se zbavit patogenu. Dokonce i uvnitř buňky může virus "infikovat" sousední buňky přímým kontaktem nebo pohybem v průběhu procesů nervových buněk (axonů a dendritů). Virové částice se hromadí v jádrech a cytoplazmě neuronů, vytvářejí specifické "uzliny" nebo "inkluze které jsou viditelné při patomorfologickém vyšetření tkáně mozku (odtud název "nodulární") a způsobuje demyelinizaci (destrukci látky pokrývající nervové procesy a zajištění nervu hybnost). Průměrná doba inkubace mezi přenesenými spalničkami a nástupem encefalitidy je 6-7 let.

Podmíněně subakutní sklerotizující panencefalitida je rozdělena do několika fází:

• Stage trvá několik týdnů nebo měsíců. Existují nespecifické příznaky, jako jsou změny v chování a náladě, obecná slabost, špatná tolerance fyzického a psychického stresu. Děti se stávají depresivní, tiché, nechtějí hrát nebo naopak získávají citovou nestabilitu, podrážděnost. Možné nemotivované výbuchy hněvu nebo agrese. Spolu s psychologickými změnami se objevují neurologické mikrosystémy. Může se jednat o malý rozostření řeči, změnu rukopisu, úzkosti, třesení svalů. Tato fáze často zůstává bez povšimnutí a nevede rodiče k tomu, aby vyhledávali lékařskou pomoc (vše je vysvětleno zkažením nebo stresem);
• II stupeň je charakterizován výskytem výrazných neurologických poruch. Dítě se stává nepříjemné, pomalé, koordinace pohybů je narušena. Existují nedobrovolné pohyby: hyperkineze. Zpočátku se vyskytují 1krát denně, například při spánku nebo při probuzení. Postupně se zvyšuje jejich frekvence a amplituda. Hyperkineze může způsobit náhlé pády. Jak probíhá onemocnění, dochází k epileptickým záchvatům, svalové slabosti, což ztěžuje provádění jednoduchých akcí (oblékání, koupání, jídlo). Intelekt trpí, paměť se zhoršuje. Charakteristické poruchy zraku: dvojité vidění, postupná ztráta zraku. Možná takzvaná kortikální slepota: pacient vidí objekt, ale nevšimne si ho ani neuznává (například, pokud položíte židli na cestu pacienta, obejde ho, ale řekne, že není žádná překážka bylo). Na konci této fáze se vytvoří tetrapareze (vyjádřená slabost ve všech končetinách) se zvýšeným svalovým tonusem, duševní poruchy dosáhnou stupně demence. Doba trvání fáze II je 2-4 měsíce;
• III fáze: pacient se připíná na lůžko, prakticky není v kontaktu s ostatními, nehovoří, může jen otočit hlavu na zvuk nebo na světlo. Dotyčný dotek může způsobit úsměv nebo pláč. Frekvence a amplituda nedobrovolných pohybů se snižují. V této fázi se stávají vegetativní poruchy výraznější: horečka, pocení, zvýšená srdeční frekvence, nezdravé škytalení, nepravidelné dýchání. Polknutí je narušeno;
• IV fáze - terminál - přichází za 1-2 roky od výskytu prvních příznaků onemocnění. Pacient se ani nemůže pohybovat. Pouze pohyby jsou oči zachovány, a pak nejsou účelné, ale putující a bezcílné. Existuje patologický smích a pláč, období záchvatů v celém těle (hyper-nekróza). Postupně se pacienti dostávají do kómatu, spojují se trofické poruchy (bedsores). Nakonec pacienti zemřou.

Velmi zřídka se stane, že onemocnění trvá déle než 2 roky, zatímco stagnace procesu zůstává, pouze každá z těchto fází má delší trvání. Výsledek je v každém případě smrtelný.

Progresivní panencefalitida z rubeoly

Jedná se o velmi vzácný důsledek rubeoly přenášené in utero nebo v raném dětství. Celkově je na světě popsáno jen několik desítek případů a všichni jsou registrováni pouze u chlapců. Doba inkubace je velmi dlouhá: od 8 do 19 let (!). Většinou děti a dospívající jsou nemocní, poněkud méně často - lidé starší 18 let. Tím, že mechanismy viru rubeoly provádí porážku centrálního nervového systému, je stále záhadou.

Onemocnění začíná postupně s nespecifickými příznaky. Změna charakteru a chování, která je často spojena s přechodným věkem. Dítě se stává nekontrolovatelným. Výkony školy klesají, paměť a pozornost se zhoršují. Postupně se těmito poruchami spojují poruchy rovnováhy, chůze se stává nestabilní, pohyby - nepřesné, chybějící. Možná hyperkineze a epileptické záchvaty. Zaznamenává se zhoršení zraku. Nejvýraznější a "nápadné" v této fázi jsou koordinační poruchy.

Nicméně onemocnění zde nekončí, protože, stejně jako všechny pomalé virové infekce, je charakterizováno pomalým, ale stálým vývojem. Existují problémy s řečem (reprodukce a porozumění), vzniká tetrapareze (slabost ve všech čtyřech končetinách). Mentální poruchy dosahují rozsahu demence. Člověk přestává kontrolovat močení a defekaci.

V konečné fázi, která se obvykle objevuje po 2-3 letech od nástupu onemocnění, je pacient úplně vázán do postele, často v kómatu. Nemoc končí smrtí.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Tento typ pomalé virové infekce se vyvíjí v důsledku poškození mozku virem JC, který souvisí s papovavirusy. Asi 80-95% světové populace je infikováno těmito viry, ale ve většině lidí nezpůsobuje onemocnění.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (subkortická encefalopatie) se vyvíjí pouze s výrazným snížením imunity v těle. K tomu dochází v případě nádorových onemocnění, infekce HIV, tuberkulózy, kolagenních onemocnění (nemoci spojivového tkáně) po operacích transplantace ledvin. V takových případech může být virus znovu aktivován a napadat buňky neuroglie, což vede k narušení syntézy myelinu a následně k demyelinizaci. Proces je difúzní, pokrývající téměř celý centrální nervový systém, což se projevuje množstvím příznaků.

Nástup onemocnění je obtížné pochopit, protože vývoj na pozadí již existující jiné somatické nemoci. Zpočátku se parametry vyšších funkcí mozku zhoršují: koncentrace pozornosti se snižuje, zapomíná se, je těžké pro člověka započítat do mysli, důsledně uvádět jeho myšlenky. A pak se objeví další neurologické příznaky. Lze říci, že progresivní multifokální leukoencefalopatie se může projevit jakýmikoliv příznaky nervového systému, tak rozsáhlé je poškození mozku virem:

• různé epileptické záchvaty;
• porucha řeči;
• porušení polykání a vnímání zvuků;
• ztráta vizuálních polí a snížená zraková ostrost až do slepoty;
• zhoršená citlivost;
• svalová slabost;
• zvýšený svalový tonus;
• výskyt nedobrovolných pohybů;
• zhoršená koordinace a rovnováha;
• násilný smích a pláč;
• pokles inteligence do rozsahu demence;
• ztráta kontroly nad funkcemi pánevních orgánů;
• halucinace a delirium a tak dále.

Během 6-12 měsíců se pacient dostane do kómatu, odkud už neopustí. Smrt pochází ze spojených interkurentních onemocnění na pozadí poklesu imunity.

Rasmussenova encefalitida

Nemoc je jménem amerického neurochirurga, který tento stav popsal v roce 1958. Toto onemocnění se pravděpodobně týká pomalých virových infekcí, protože přesná příčina není definována a do současnosti. Předpokládá se, že infekce cytomegaloviru a virus Epstein-Barr mohou hrát roli při nástupu Rasmussenovy encefalitidy. Možnost autoimunitních poruch není vyloučena.

Rasmussenova encefalitida se velmi často rozvíjí během několika týdnů nebo měsíců po nešpecifické virové infekci.

Onemocnění postihuje děti a dospívající častěji. Střední věk na počátku onemocnění je 6 let, nejdříve na počátku 58 let. Encefalitida Rasmussen je zvláštní forma epilepsie, velmi odolná proti léčbě antikonvulzivními léky. Tím se rozvíjí atrofie jedné z mozkových hemisfér. U takových dětí dochází k nedobrovolným pohybům v končetinách, tzv. Hyperkinezi. Časem se stávají konvulzivními záchvaty se ztrátou vědomí. Záchvaty jsou velmi podobné: na počátku onemocnění dochází k nedobrovolným pohybům ve stejných končetinách (vpravo nebo vlevo). Nicméně, jak onemocnění postupuje, obraz se stává více polymorfní, záchvaty se stávají různorodějšími. Postupně, kvůli často recidivujícím záchvatům, se v končetinách vytváří hemiparéza, která přetrvává v období inter-rush. Kromě toho epileptické záchvaty vedou k poruchám řeči, ztrátě vizuálních polí, duševním poruchám. Zvláštností průběhu onemocnění u dospělých je bilaterální porážka mozkových hemisfér.

Během onemocnění se rozlišují tři stupně. Zavolejme je.

• Prodromal: v průměru trvá přibližně 7-8 měsíců. Jsou popsány případy až do 8 let. V této fázi se pozoruje především hyperkineze, křečové záchvaty jsou vzácné;
• akutní: trvá v průměru 8 měsíců. Je charakterizován zhoršením příznaků s nárůstem svalové slabosti v končetinách a častými konvulzními záchvaty, které vedou k porušení řeči a vizuálních polí;
• Zbytková: frekvence záchvatů se snižuje, zůstává přetrvávající paréza v končetinách a vady řeči.

Zvláštností konvulzivních záchvatů s Rasmussenovou encefalitidou je nedostatek účinku všech antiepileptických léků, a proto je tento symptom V některých případech se provádí chirurgická léčba: spojuje se jedna polokoule s druhou, která neumožňuje epileptické excitace rozšířit na "zdravou" hemisféře.

Rasmussenova encefalitida je dosud jedinou chorobou mezi pomalými virovými infekce, jejíž průběh nemusí nutně skončit smrtelným následkem během několika málo let od počátku nemoci. Část pacientů (obvykle se to děje v časném debutu onemocnění) zemře během několika let od nástupu onemocnění a u některých se tento stav stabilizuje jako zbytková fáze. Je těžké předpovědět průběh onemocnění.

Léčba pomalých virových infekcí

Bohužel dosud medicína neví, jak účinně bojovat proti pomalým virovým infekcím. Všichni pacienti, kteří mají takové nemoci, jsou léčeni výhradně symptomatickou léčbou, která pouze zmírňuje utrpení, ale neovlivňuje očekávanou délku života.

Byly učiněny pokusy používat antivirové léky, imunotropní léky (imunoglobulin intravenózně), glukokortikoidy, plazmaferéza, ale žádný z nich nebyl úspěšný úspěch.

Pomalé virové infekce centrálního nervového systému jsou velmi vzácné, ale bohužel smrtelné nemoci. Všichni mají dlouhou inkubační dobu, vždy postupují a končí smrtí. Neexistují účinné způsoby boje proti nim a vzhledem k jejich vzácnému výskytu nebyla vyvinuta jediná strategie léčby.