ما هي متلازمة تولوز هانت؟ الأسباب والأعراض والعلاج

متلازمة متلازمة Tholos-Hunt (متلازمة عظمة العين العليا ، شلل العين المؤلم ، التهاب حول الشريان السيفي السباتي) هو مرض نادر إلى حد ما ، الذي يجمع بين متلازمة الألم وضوحا في المنطقة المحيطة بالعين والمدار مع خلل واحد أو أكثر من الأعصاب القحفية.

أسباب المرض

أسباب هذه الحالة ليست مفهومة تماما ومثيرة للنقاش (ناقشها العلماء). هناك عدد كبير من الحالات التي يمكن أن تحاكي متلازمة تولوسا-هانت (التهاب العضلات المداري والالتهاب المعدي الجدار الخارجي للجيوب الكهفية ، والأمراض الجهازية ، وأورام الدماغ والمدارات ، التحولات الوعائية ، وما إلى ذلك). انطلاقا من هذا ، يجب أن يكون هذا التشخيص "تشخيص الإقصاء" (أي ، يتم تعيينه من خلال استبعاد الأمراض المحتملة الأخرى).

وبالمثل ، يؤثر هذا المرض على الرجال والنساء ، ويلاحظ وجود نسبة عالية في كبار السن وسن الشيخوخة. المظاهر السريرية تظهر بسرعة ، بشكل حاد ، دون أعراض سابقة أو تتزايد تدريجيا ، بعد العدوى الفيروسية التي يمكن أن تمر دون أن يلاحظها أحد ، بعد انخفاض درجة الحرارة ، والتوتر.

في كثير من الأحيان لم يتم العثور على عامل استفزاز.

المظاهر السريرية

في بعض المرضى ، بالإضافة إلى الألم ، يمكن ملاحظة وجود جحوظ وذمة في الملتحمة.

يبدأ المرض ، كقاعدة عامة ، على وجه التحديد بألم شديد في المنطقة خلف مقلة العين ، في المنطقة الزمانية ، الأمامية ، الفائقة. بعد بضعة أيام (عادة في موعد أقصاه 14 يومًا ، أقل في كثير من الأحيان في نفس الوقت) ، تتم إضافة الرؤية المزدوجة في العين ، وتقييد قابلية الحركة للعيون والحول على جانب الألم. ما يقرب من 1/4 من المرضى الذين يعانون من جميع الأعصاب التي تمر عبر الفجوة المدارية العليا تتطور إلى ضعف كامل لحركات مقلة العين في جميع الخيوط.

في كثير من الأحيان هناك أشكال "غير مكتملة" من متلازمة تولوز-هانت ، حيث تشارك فروع الأعصاب المحيطية ، التوأمية الثلاثية ، والأعصاب البصرية في العملية المرضية في توليفات مختلفة. في بعض المرضى يلاحظ جحوظ وذمة من الملتحمة من مقلة العين. متوسط ​​مدة الألم حوالي شهرين. أيضا ، في حالات معزولة ، قد يكون هناك زيادة في درجة حرارة الجسم إلى قيم subfebrile ، تغييرات غير محددة في التحليل السريري للدم.

التشخيص

بماذا يجب تمييز هذا المرض؟ أسباب تطور أعراض مماثلة ضخمة: أورام الحفرة القحفية الوسطى ، الجفون الخيطية ، الغدة النخامية ، الأورام المظلة ، العمليات الحجرية retrobulbar ، أورام الجيوب الكهفية ، تخثر الجيوب الأنفية الكهفية ، تمدد الأوعية الدموية في الشريان السباتي ، التهاب السمحاق ، التهاب العظم والنقي ، تسلل اللوكيميا في منطقة الشق العلوي كروي.

لا ننسى مثل هذه الأمراض مثل الوهن العضلي الوبيل والسكري وأمراض الغدة الدرقية والتهاب الشرايين الصدغي والتهاب السحايا والتصلب المتعدد والصداع النصفي مع الهالة. جميع الحالات المذكورة أعلاه يمكن أن تؤدي إلى شلل العين وضعف وظائف الأعصاب القحفية. هذا هو السبب في أن المريض المصاب بمتلازمة حركة العين والالم في نصف الوجه يتطلب اهتمامًا وثيقًا. يجب أن يكون البحث شاملاً ومتعدد الأوجه. التشاور مع طبيب العيون لفحص الحقول و حدة البصر ، يوم العين أمر ضروري. يجب على طبيب الأعصاب أن يجمع بعناية سوابق المريض ، وإجراء فحص سريري كامل.

من الأساليب الإضافية للبحث يجب أن يلاحظ أساليب neurovisualization (CT والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والسرج التركي) ، تصوير الأوعية ، وتخطيط الإشعاع من المدارات.

وفقا للمعايير الحديثة لتشخيص ، يمكن تعيين متلازمة تولوسا-هنت فقط في حالة واحدة: متى كشف التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ عن التهاب حبيبي في الجدار الخارجي للجيوب الكهفية. في ظل ظروف مثالية ، يجب إجراء خزعة لتشخيص المرض. وقد أظهرت الدراسات الحديثة أن نصف المرضى الذين لديهم تشخيص مؤكد لمتلازمة Tholos-Hunt يظهرون تغيرات في السرير الوريدي في المنطقة المدارية. إذا لم يتم الكشف عن الورم الحبيبي خلال التصوير بالرنين المغناطيسي ، فمن الأنسب لتشخيص "متلازمة الشق العلوي كروية" وتوجيه المريض تحت الملاحظة الديناميكية. هناك أيضا معايير التشخيص السريري التي تشمل هذه المظاهر والشروط:

1. "حرق" أو "تمزيق" ألم ذو طبيعة دائمة خلف مقبس العين أو في المنطقة الأمامية الصدفة المدارية ؛
2. ضعف الحركة في مقلة العين ، التي حدثت على الفور أو في غضون 14 يومًا بعد ظهور متلازمة الألم ؛
3. آفة الأعصاب الأخرى التي تمر عبر الشق الحجاجي العلوي (III، IV، VI الأعصاب القحفية، وفرع من العصب مثلث التوائم، والألياف اللاإرادي)؛
4. تكثف الأعراض لعدة أيام ، وحتى أسابيع ؛
5. تتميز بوجود مغفرة عفوية ، في كثير من الأحيان دون آثار المتبقية.
6. يمكن أن يعود المرض بعد بضعة أشهر أو سنوات.
7. مع فحص شامل ، لا يجدون أسبابًا أخرى قادرة على التسبب في هذه الحالة ؛
8. التراجع الأعراض في غضون 72 ساعة بعد ظهور العلاج مناعة.

علاج

علاج إمراضي تولوسا-هانت متلازمة الهامة الوحيدة - استخدام المنشطات. يظهر تأثير تعيينهم في الأيام الثلاثة الأولى ، وهو أحد معايير صحة التشخيص. ومع ذلك ، لا تنسى أن الاستجابة الجيدة لاستخدام عقاقير الستيرويد يمكن أن تكون في حالات أخرى ، محاكاة متلازمة تولوسا-هانت، مثل التهاب الجافية، ورم حبلي، سرطان الغدد الليمفاوية، وتمدد الأوعية الدموية، والسرطان وغيرها.هذا هو السبب في وجود صعوبات مع موثوقية التشخيص ، الأمر الذي يتطلب فحص شامل وشامل للمريض. يمكن استخدام أدوية أخرى لغرض علاج الأعراض. استخدام المسكنات ومضادات التخثر للحد من متلازمة الألم ، والأدوية للأغراض العامة ، والعلاج بالفيتامينات.