Levy organları ile demans

Levi cisimcikli demans, bilişsel bozukluk, psikotik belirtiler ve ekstrapiramidal bozuklukların ortaya çıkmasıyla kendini gösteren, merkezi sinir sisteminin ilerleyici bir hastalığıdır.

Demans gelişiminin tüm nedenleri arasında, bu hastalık Alzheimer hastalığı ve kombine demansa karşı üçüncü sıradadır.

Latince "demans" terimi demans anlamına gelir.

nedenleri

Bu hastalıktan muzdarip olan kişiler, hiç düşünmeyen, unutkan, hayattaki ilgiyi kaybetmişlerdir.

Bugüne kadar, hastalığın nedeni güvenilir bir şekilde tespit edilmemiştir. Bazı durumlarda Levi bedenlerine sahip olan bunama kalıtsaldır, ancak, kural olarak, düzensiz olarak ortaya çıkar.

Hastalığın kalbinde nöronlarda sentezlenen a-sinüklein protein değişiminin ihlalidir. Olumsuz faktörlerin etkisi altında, bu proteinin işlenmesinde ve hücreler içindeki birikmesinde bir bozulmaya yol açan ve ardından nöronların ölümü ile sonuçlanan bir mekanizma tetiklenir. Bir sinüklein birikimi "Levi vücut" olarak adlandırılır. Lewy cisimciklerinin en büyük birikimi, serebral hemisferlerin ve subkortikal yapıların kortikal hücrelerinde bulunur.

Hastalık, genellikle 60-80 yaşlarında kaydedilen kadınlar ve erkekler arasında eşit derecede yaygındır.

Klinik resim

Klinik tablo birkaç semptom grubuyla temsil edilir.

1. Zihinsel ve psikotik bozukluklar.

Ruhsal bozukluklar öncelikle bilişsel işlevlerde bir değişimdir. Bu, inhibisyon, dikkatsizlik, bilişsel işlevlerde azalma ile kendini gösterir. Bir kişi karmaşık bir ardışık eylem gerçekleştirmeyi zor bulur (kendini giydirme, yürüyüşe çıkma, vb.). Görme - uzaysal bozukluklar, örneğin, hasta bir saati doğru bir şekilde çizemez ve belirlenen zamanı oklarla belirtemez veya geometrik bir şekil çizebilir. Hastalığın geç aşamalarında, çevredeki insanların tanımlanması ve / veya aynadaki öz yansımayla ilgili problemler tanımlanır. Bu hastalar yakın insanları tanımıyor ya da başka insanlarla karıştırmıyor, yabancılara karşı alıyorlar. Dikkat dikkati dağıtır, konuşma veya aktivite duraklamaları vardır. Bilişsel işlevlerin eksikliği, profesyonel fırsatların kısıtlanmasına ve sosyal uyumsuzluğun gelişmesine yol açar.

Ruhsal bozuklukların bir diğer önemli belirtisi, hastaların% 60-80'inde kaydedilen dalgalanmaların ortaya çıkmasıdır. Dalgalanmalar, zihinsel durumdaki dalgalanmalardır; bunlar, bilinçli bilinç ve ayrılık olaylarının değişmesiyle kendini gösterir. İlk tereddüt döneminde bir kişi uyanıktır, ancak onu çevreleyen şeyi ve nerede olduğunu anlamamaktadır. Yavaş yavaş uyanıklık, apati, uyuşukluk ve inhibisyona yol açar. Hasta temasa geçer, sessizleşir ve çekilir. Böyle bir bölümden sonra aydınlanma şöyle ayarlanır: Yer ve zaman yönelimi geri yüklenir, bilişsel işlevler kısmen geri döner, bir kişi ile iletişim normalleştirilir. Süre olarak, dalgalanmalar birkaç saniyeden birkaç saate kadar olabilir. Aynı kişide, zihinsel dalgalanmalar farklı süre olabilir.

Psikotik bozukluklar görsel halüsinasyonlardır. Levy organlarıyla demanslı kişilerin% 80'inde görülürler. Hastalar, farklı renklerde insanların ve hayvanların üç boyutlu görüntülerini "görür", bazı durumlarda onlarla temas kurmaya çalışır. Çoğu insanda görsel halüsinasyonlara karşı eleştiri korunur, yani gerçek bir nesneyi hayali olandan ayırt etmeyi mümkün kılar. Bazı hastalar halüsinasyonların varlığını kategorik olarak reddederler, bu nedenle ayrıntılı bir muayene ile tanımlanır ve hastanın yakınlarından şüphelenilemez. Hayal gücüne deliryum eşlik edebilir, çoğu zaman bir kişinin gördüğü şeyin bu tarifi. Bazı hastalar akrabalarının ikizlerle (Kapgra sendromu) yer değiştirdiğini düşünmektedir. Görsel halüsinasyonların varlığı, beyin amigdalası, para-hipokampal korteks ve temporal lobların korteksi Lewy cisimciklerinin konsantrasyonu ile doğru orantılıdır. Enfeksiyöz hastalıkların psikotik bozukluklarının progresyonunu, ilaç terapisi şemasındaki ve diğer durumlardaki bir değişimi kışkırtır, ancak bazı durumlarda progresyon spontan olabilir.

1. Ekstrapiramidal bozukluklar.

Hareket bozuklukları sıklıkla yürüme bozukluğu şeklinde kendini gösterir, titrekleşir ve sık düşmelere neden olur. Taklitçilik fakirleşiyor, yüz daha az etkileyici oluyor. Ankete katılan hastaların bir kısmında bir görme parezi ortaya çıkar (göz kürelerinin hareketsizliği).

1. Vejetatif değişiklikler.

Levi bedenleri olan demanslı kişilerde, vücut pozisyonu değiştiğinde senkop ile kendini gösteren arteriyel basınç, ortostatik hipotansiyon atlamaları karakteristiktir. İhlal edilmiş idrara çıkma, kabızlık şeklinde bağırsağın tahliyesi.

1. Uyku bozukluğu.

Uyku yüzeysel hale gelir. Bir kişinin uykuya dalması zorlaşır, çoğu zaman geceleri uyanır.

Hastaların yaklaşık% 60'ında hastalık ilk kez bilişsel işlev bozukluğu ile ortaya çıkıyor. Hastalık ilerledikçe, motor bozukluklar eklenir.

tanılama

Tomogramda spesifik olmayan değişiklikler tespit edildi - beyin maddesinin yaygın bir atrofisi.

1. Bir nörolog, bir psikiyatristin incelenmesi.

Klinik resmin özellikleri in vivo olarak hastalığı önerebilir ve / veya teşhis edebilir.

1. MRI veya CT taraması.

Ek araştırma yöntemleri var. Görüntüler, beyin maddesinin ılımlı bir yayılı atrofisini açığa çıkarır, belirli bir değişiklik yoktur.

1. Elektroensefalogram (EEG).
2. Altın standart tanı, hastanın ölümünden sonra beynin patomorfolojik bir çalışmasıdır.

tedavi

Lewy cisimcikli demansın spesifik tedavisi yoktur. Hastalığın ilerleyici bir yapısı vardır, bu nedenle ilaç tedavisinin görevi semptomları hafifletmektir. Hangi semptomatolojinin geçerli olduğuna bağlı olarak preparatlar seçilir. Farklı ilaç gruplarının aynı anda bir zayıflama gösterebilmesi nedeniyle, bir ilacın seçilmesi ve dozunun seçilmesinin bir uzman tarafından yapılması gerektiğine dikkat edilmelidir. Bazı belirtiler üzerinde etkisi ve diğerlerini güçlendirmek (örneğin, antipsikotikler halüsinasyonları zayıflatır, ancak ekstrapiramidal bozuklukları geliştirir).

İlaç tedavisi aşağıdaki ilaç gruplarını içerir:

1. Bilişsel bozuklukların düzelticileri (demans): memantin, galantamin.
2. Antiparkinsonikler ekstrapiramidal bozuklukları düzeltmek için kullanılır: levodopa.
3. Zihinsel anormalliklerin düzelticileri: galantamin, klozapin.
4. Antidepresanlar: sitalopram, sertralin.
5. İdrar anormal olduğunda, bir tiroz reçete edilir.

görünüm

Levy organları olan demans ilerleyici bir hastalıktır, bu nedenle hastalığın başlangıcından sonra ortalama yaşam süresi ortalama 5 yıldır.