Bağ dokusu displazisi: Çocuklarda semptom ve tedavi

Bağ doku displazisi - çocuk veya yetişkinlerde görülen belirtiler, tanı ve tedavi

Farklı hastalıkların bir demetinin ortaya çıkmasına neden olan bu tür iç bozukluklar vardır. - eklem hastalıklarından bağırsak problemlerine ve bağ dokusu displazisinin en parlak alanları bir örnek.

Her bir doktorun teşhis etmesi mümkün değildir, çünkü her durumda kendi setiyle ifade edilir. belirtiler, böylece bir kişi yıllardır başarısızlıkla sonuçlanabilir. Onu.

Bu tanı tehlikeli midir ve hangi adımlar atılmalıdır?

Bağ dokusu displazisi nedir?

Genel anlamda, Yunanca "displazi" sözcüğü, genel olarak hem dokulara hem de iç organlara uygulanabilecek eğitim veya gelişimdeki bir aksama anlamına gelir.

Bu problem her zaman doğumsal dönemde göründüğü gibi konjenitaldir.

Resmi tıpta, bağ dokusunun gelişiminin patolojisi aşağıdaki isimler altında da ortaya çıkabilir:

• kalıtsal kollajenopati;
• hipermobil sendromu.

Bağ dokusu bozukluklarının belirtileri o kadar büyüktür ki tek başına herhangi bir hastalık ile ilişkilendirilebilirler: Patoloji iç sistemlerin çoğunda yansıtılır - sinirden kardiyovasküler ve hatta makul olmayan bir azalma olarak ifade edilir vücut ağırlığı Genellikle bu tip displazi, yalnızca dış değişikliklerden sonra veya bir doktor tarafından başkaları tarafından alınan teşhis önlemlerinden sonra tespit edilir. amaç.

Bağ dokusu hastalıklarının yüksek frekanslı belirtileri ile en çarpıcı ve saptanabilir olanları şunlardır:

• Panik atak, taşikardi, bayılma, depresyon, sinirsel tükenme şeklinde kendini gösterebilen vejetatif işlev bozukluğu.
• Prolapsus, kalp anormallikleri, kalp yetmezliği, miyokardiyal patoloji dahil olmak üzere kalp kapakçık ile ilgili sorunlar.
• Asthenizasyon, hastanın kendini sürekli fiziksel ve zihinsel strese, sık psiko-duygusal rahatsızlıklara maruz bırakamamasıdır.
• Bacakların X şeklindeki deformasyonu.
• Varisli damarlar, örümcek damarları.
• Eklemlerin hipermobilitesi.
• Hiperventilasyon sendromu.
• Sindirim bozuklukları, pankreas disfonksiyonu, safra üretimi ile ilgili problemler.
• Cildi çekmeye çalışırken keder.
• Bağışıklık sistemi ile ilgili sorunlar, görme.
• Mezenkimal distrofi.
• Çene gelişmesinde anormallikler (ısırık dahil).
• Düz ayaklar, eklemlerin sık çıkması.

Doktorlar, bağ dokusu displazi olan kişilerin% 80'inde psikolojik rahatsızlıklara sahip olduklarına inanmaktadır.

Hafif formu - bir şey değiştirmek için isteksizlik tarafından desteklenen depresyon, sürekli kaygı, düşük benlik saygısı, hırs eksikliği, işlerin mevcut durumu ile memnuniyetsizliği vardır.

Bununla birlikte, “bağ dokusu displazmi sendromu” tanısı bile otizmle ilişkili olabilir.

Doğumda, bir çocuğun o parlak klinik belirtilerini olan, kollagenopatiya bile, bağ dokusu, hastalığın ortaya çıkmasında belirtileri yoksun edilebilir.

Postnatal dönemde bağ dokusunun gelişmesindeki defektler de göz ardı edilmediğinden, bu tanı ile nadiren bir yenidoğan teşhisi konur.

Durum, 5 yıllık bağ dokusunun altındaki çocukların doğal durumlarından dolayı karmaşıktır. çok fazla deriye sahip oldukları, kolayca yaralanan bağları, hipermobilite gözlenir. eklemler.

Displazi şüphesi ile 5 yaşından büyük çocuklarda görülebilir:

• omurgadaki değişiklikler (kifoz / skolyoz);
• göğsün deformiteleri;
• zayıf kas tonusu;
• asimetrik bıçaklar;
• yanlış ısırık;
• kemik dokusunun kırılganlığı;
• Lomber bölgenin esnekliğinin artması.

nedenleri

Bağ dokusu değişikliklere dayanarak - genetik mutasyonlar, yüzden kabul edilebilir hastalığın tüm formlarında hiçbir displazi: kendi belirtilerin bazı insan yaşam kalitesini bozmamaktadır.

Displastik sendrom, bağ dokusunu oluşturan ana proteinden sorumlu olan genlerde değişikliklere neden olur - kolajen (daha az sıklıkla - fibrillin). Elyaflarının oluşumu sırasında bir arıza varsa, yüke dayanamayacaklardır.

Ek olarak, bu displazinin ortaya çıkmasında bir faktör olarak, magnezyum eksikliği dışlanmaz.

sınıflandırma

Bugüne kadar doktorlar bağ dokusu displazisinin sınıflandırılması konusunda fikir birliğine varmamışlardır: kolajen ile ortaya çıkan süreçler hakkında gruplara ayrılır, ancak bu yaklaşım sadece kalıtsal olarak çalışmanıza izin verir. displazi. Aşağıdaki sınıflandırma daha evrensel olarak kabul edilir:

• Alternatif adı olan kollajenopatinin ayırıcı bozukluğu. Displazi kalıtsaldır, belirtiler açıktır, doğum hastalığının tanısı değildir.
• Farklılaşmamış bağ dokusu bozukluğu - bu grup farklılaşmış displaziye atfedilemeyen kalan vakaları içerir. Tanısının sıklığı birkaç kat daha yüksektir ve her yaştan insandadır. Bağ dokusu farklılaşmamış patoloji bulmuş bir kişi genellikle tedaviye ihtiyaç duymaz, ancak bir doktorun gözetiminde olmalıdır.

tanılama

Bu tür displazilerle birlikte, bir çok tartışmalı konuyla bağlantılıdır, çünkü teşhis uzmanları konusunda çeşitli bilimsel yaklaşımlar uygulanmaktadır.

Şüpheye neden olmayan tek nokta, bağ dokusunun kusurları doğuştan doğuştan olduğu için, klinik şecere araştırmalarının yapılması gerektiğidir.

Resmi netleştirmek için ek olarak, doktor ihtiyacınız olacak:

• hastanın şikayetlerini sistemize eder;
• segmentler üzerinde bir gövde ölçümü yapmak için (bağ dokusu displazi için gerçek uzunluk gerçek);
• eklemlerin hareketliliğini değerlendirmek;
• Hastanın el bileğini baş parmağı ve küçük parmağıyla kapatmaya çalışmasını sağlayın;
• ekokardiyogram yapmak.

analizleri

Bu tip displazinin laboratuvar tanısı, kollajen yıkımı sürecinde ortaya çıkan hidroksiprolin ve glikozaminoglikan düzeyindeki idrar analizinin incelenmesinden oluşmaktadır.

Ayrıca, PLOD ve genel biyokimyadaki sık mutasyonlar (damardan detaylı analiz), bağ dokusunda metabolik süreçler, hormonal ve mineral metabolizması belirteçleri için kanın kontrol edilmesi mantıklıdır.

Hangi doktor bağ dokusu displazisini tedavi eder?

Çocuk hekimi, sadece displazi ile çalışan bir doktor olmadığı için çocuklarda tanı ve tedavi gelişimini (giriş seviyesi) ele alır.

Şema her yaştan insanlar için aynı olduktan sonra: Bağ doku patolojisinin çeşitli belirtileri varsa, bir kardiyolog, gastroenterolog, terapist, vb.

Bağ dokusu displazisinin tedavisi

Bu tanıdan kurtulmanın bir yolu yoktur, çünkü bu tipte displazi, genlerdeki değişimleri etkilemektedir. Kompleks ölçümler, hastanın patolojisinin klinik bulgularından muzdaripse hastanın durumunu hafifletebilir dokusu. Avantajlı olarak, aşağıdakilerden oluşan alevlenmenin önlenmesi uygulanmaktadır:

• yetkin bir şekilde eşleştirilmiş fiziksel aktivite;
• bireysel beslenme;
• fizyoterapi;
• ilaç tedavisi;
• psikiyatrik bakım.

Bu tip displazi için cerrahi müdahaleye sadece vakaya başvurulması önerilir Göğüs deformiteleri, omurganın ciddi bozuklukları (özellikle sakral, lomber ve servikal bölümler).

Çocuklarda sendromun bağ dokusu displazi ek olarak, günlük rejimi normalleştirmek, sabit fiziksel aktivite - yüzme, bisiklet, kayak.

Ancak, bu tür displazili bir çocuğun profesyonel sporunda verilmemelidir.

Ilaçların kullanımı olmadan

Tedavi doktorları, zihinsel de dahil olmak üzere yüksek fiziksel zorlama, sıkı çalışmaların hariç tutulmasını tavsiye eder. Her yıl hasta mümkünse uzmandan bir plan aldıktan sonra ve aynı eylemleri evde bağımsız olarak yaptıktan sonra bir egzersiz terapisi geçirmelidir.

Ayrıca, fizyoterapi prosedürlerinden oluşan bir komplekse girmek için hastaneyi ziyaret etmeniz gerekecektir: ultraviyole ışınlama, sürtünme, elektroforez. Boynu destekleyen bir korse atanması hariç tutulmamaktadır.

Psiko-duygusal duruma bağlı olarak, psikoterapistin ziyareti reçete edilebilir.

Bu tip displazi olan çocuklar için, doktor reçete:

• Uzuvların masajı ve servikal kesite vurgu yaparak. Prosedür 15 seans için altı ayda bir yapılır.
• Valgus ayağı teşhisi konduğunda kemer desteğinin takılması.

diyet

Bağ dokusunun patoloji tanısı hastanın beslenmesinde önem, uzmanlar protein diyeti yapmak tavsiye, ama bu karbonhidratların tamamen yok olması anlamına gelmez.

Displazi için günlük menü mutlaka yağsız balık, deniz ürünleri, baklagiller, süzme peynir ve sebzeli, şekersiz meyvelerle desteklenmiş sert peynirden oluşmalıdır. Günlük beslenmede az miktarda fındık kullanmanız gerekir.

Gerekirse, özellikle çocuklar için bir vitamin kompleksi reçete edilebilir.

Ilaç yönetimi

İçme ilaçları bir doktorun gözetiminde olmalıdır, çünkü displazi için evrensel bir tablet yoktur ve belirli bir organizmanın en güvenli ilaçlara bile tepki vermesini beklemek gerekir. Displazisi sırasında bağ dokusunun durumunu iyileştirmek için tedavi şunları içerebilir:

• Kollajen - askorbik asit, B grubu vitaminler ve magnezyum kaynaklarının (Magnerot) doğal üretimini uyaran maddeler.
• Glutamik asit, Glisin - kandaki serbest amino asitlerin seviyesini normalleştiren ilaçlar.
• Mineral metabolizmasına yardımcı olan anlamına gelir - Alfacalcidol, Osteogenon.
• Glukozaminoglikanların katabolizması için esas olarak kondroitin sülfat - Rumalon, Kondroksit.

Cerrahi müdahale

Bağ dokusunun bu patolojisinin bir hastalık olarak görülmemesi göz önüne alındığında, doktor ameliyat için bir öneri verecektir. Hasta, kas-iskelet sistemi deformitesinden muzdariptir veya displazi, problemlerden dolayı ölümcül bir sonuca yol açabilir. gemiler. Çocuklarda, cerrahi müdahale yetişkinlerden daha az yaygındır, doktorlar manuel tedaviden kaçınmaya çalışırlar.

Kaynak: http://sovets.net/12734-displaziya-soedinitelnoj-tkani.html

Bağ dokusu displazisi olan çocuklar: birçok problem ve bunlara bir anahtar. Bölüm 1

Çocuk sağlığı Bağ dokusu displazisi olan çocuklar: birçok problem ve bunlara bir anahtar. Bölüm 1

Küçük pediatrik hastalar arasında özel bir grup çocuk var.

Bunlar, sürekli çocuklar değil, zihinsel ve fiziksel gelişimi ihlal eden herhangi bir ciddi hastalığı olan çocuklar değildir. ateş ve hasta, sürekli arkadaşı dermatit olan alerjik olmayan çocuklar - yanlış bir şey yediler, doktora

Yine de, bu çocuklar çocuk doktoru ziyaret eder - sadece onun değil - en azından, ve kart kayıtları dolu Farklı uzmanlar ve zaten erken çocukluk döneminde bile "kişisel iş" özel kalınlığında farklılıklar göstermektedir. yaş.

Sıklıkla olduğu gibi: bir çocuk doğar, mutlu ebeveynler tüm uzmanlar tarafından incelenir ve her biri Çocuğun profilinde bazı problemler bulur, bazen daha dikkatli anne ile fark edebileceklerinden bile Baba. Çok sık olarak, öneriler - ve akılsız değil - gözlemle kaynatılır: hipersensitif pankreas ve sık sık regurjitasyon - hafif bir vezikoüreteral gelişir reflü - izlemek ve overcool, valgus ayak - önleyici tabanlık giymek, her şey okula geri sıçrama, kas tonunu azaltmalıdır - bu yüzden daha sık masaj yap onu.

Bu arada zaman geçiyor, ama pozitif dinamikler yok: çocuk problemleri aşmıyor, aksine yaşla daha da şiddetleniyor. Her uzman patolojisini açıkça görüyor, ancak kesin bir şekilde onun nedenini yargılayamıyor. Bu arada, çoğu zaman karmaşık problem ve sebebi de budur.

Bugün özellikle bu özel çocuklar ve onların sorunları hakkında konuşacağız - sorunbağ dokusu displazisi.

.

Yerli literatürde, bazı Rus okulları (Moskova, St. Petersburg, Omsk), uzun bir süre ve ayrıntılı olarak çalışmasına rağmen, çok az anlatılmaktadır.

.

Ayrıca, Rus şehirlerinden örgütlü okul gruplarının ayrı anketleri (yaklaşık 1000 kişilik bir örnek) insanlar), değişen derecelerde şiddet içeren bağ dokusunun displazisinin tezahürlerinin neredeyse gözlemlendiğini göstermektedir. Çocukların% 50'si!

Gerçek şu ki, bağ dokusu displazisi, izole bir hastalık değil, tek bir nedenden kaynaklanan semptomların bir kompleksidir. neden: ekstraselüler matriksi oluşturan proteinlerin sentezinde genetik nicel ve / veya kalitatif bir kusur (kollajen, fibrilin). Sonuç olarak, kusurlu bağ dokusu olan bir çocuk doğar. Bir bağ dokusu - vücutta hücre içi boşluğun çimento.

Anatomi seyrinden, vücuttaki boşluğu doldurduğu anlaşılmaktadır.

Bu, hücrelerin kendileri tarafından üretilen, çok karmaşık bir şekilde, hücreler arası bir maddeye sahip olan tüm dokulardan sadece biridir. Kompozisyon - doğa herşeyi sağlar: polisakkaritler, proteinler, kollajen ve elastik lifler, mineral maddeler.

Çok ciddi olan sözde farklılaşmış bağ dokusu displazileri ile ilişkili problemlere değinmeyeceğiz. İç organlarda ciddi ve geri dönüşü olmayan değişikliklere yol açan hastalıklar ve bazen de ciddi vakalarda ortaya çıkan öldürücü. Bu türden nispeten az sayıda çocuk vardır ve problem, belirli organlarda, vücudun sistemlerine "lokalize" olduğundan (örneğin, aort, gözler,Marfan sendromu, Ehlers-Danlo sendromu ile deri ve eklemler), tanı nispeten hızlı bir şekilde yapılır.

Dikkatimizin amacı sözde olan çocuklar olacakfarklılaşmamış bağ dokusu displazisi(bundan sonra KDV).

Farklılaşmamış - çünkü bu durumda, bağ dokusu her yerde, vücudun her yerinde, nerede olursa olsun, gizli bir kusur taşır.

Sonuç olarak hastalık, multiorgan olur, yani. çeşitli organları etkiliyor.

.

Bu kadar çok yenilgi vardır ve bu yüzden çok farklıdırlar, bir doktorun onları birbirine bağlaması ve bir grup bireysel belirtinin ardındaki sistemik bir bozukluğun görülmesi çoğu zaman zordur.

.

Evet ve NDT'lerin genetik teşhisi olasılıkları, dünyada belirtildiği üzere, Ukrayna'da söz edilmeksizin, eğer ciddi displazi formları söz konusu ise, yukarıda, genetiği deneyimli bir gözle ve bir şekilde bir laboratuvar olarak teşhis etmek mümkündür, o zaman ülkemizde NDT tanısı için laboratuvar onayı olasılığından söz edemeyiz. bu gerekli ...

Farklı uzmanlardan çeşitli patolojilerin büyük bir listesini olan bir çocuğun ebeveyni ne uyarmalıdır? NDT'nin çocuğundan nasıl şüpheleniyorsunuz?

NDTT'nin tezahürleri çok fazla olduğundan ve çok çeşitli olduklarından, dışsal ve içsel olarak (iç organlardaki değişikliklerle ilişkili) belirtiler olarak sınıflandırılırlar. Çocuğunuzun, farklı organ ve sistemlerin süreçlerine katılma izninin en az 3-5'inin bir kombinasyonu varsa, uyarılmalıdır.

Tanı uzman uzmanlar tarafından yapılabilir,ve bazen rastgele bir bulgudur:

1. Kemik sistemi (ortopedi uzmanı olarak):

• göğsün deformasyonu (omurga veya huni şeklinde);
• kifo, koliyozis, spondilolistezis;
• kalça eklemlerinin displazisi;
• kırılgan kemikler;
• eklemlerin hipermobilitesi, sık dislokasyonlar ve sublüksasyonlar;
• gövde bölümlerinin orantısızlığı;
• eklemlerin belirgin deformasyonları, omurga;
• umbilikal herni (genellikle bu bebekler anormal derecede genişlemiş göbek halkası ile doğarlar);
• Bacakların X ve O şeklinde eğriliği;
• ayak ya da dizlerin valgus deformasyonu;
• uzunlamasına veya enine düztaban;
• Yumru ayak.

2. Kas sistemi (bir nörolog tarafından belirtildiği gibi):

• genellikle stabil bile yoğun ve rehabilitasyon ile ifade hipotoni (düşük tonüs), üst ve / veya alt ekstremite kasları;
• bağ ve tendonların gerilmesi, yırtılması ve yırtılması eğilimi;
• artan yorgunluk, uyku bozukluğu;
• kalpte sık ağrı, baş dönmesi, baş ağrısı;
• sık sırt ağrısı ve eklem ağrısı (servikalji, torakalgii, lumbodynia, poliartraljiye);
• arteriyel hipotansiyon.

3. Gözler (okülist notlar olarak):

• orta veya yüksek dereceli miyop (miyopi);
• astigmat;
• fundus, sklera ve korneanın gelişim anomalileri;
• göz küresinin uzun ekseninde bir artış (eğer ultrason yapıyordunuz);
• merceğin subluksasyonu;

4. Diş ve maksillofasiyal gelişim anomalileri (diş hekimi ve ortodontist tarafından belirtildiği gibi):

• dişlerin yanlış ve / veya zamansız büyümesi;
• dişlerin emay hipoplazisi;
• dilin kısa çılgınlığı;
• alt çene boyutunda değişiklikler;
• "Gotik gökyüzü
• erken periodontitis ve sık gingivitis (diş etlerinin iltihabı).

5. Kardiyovasküler sistem (bir kardiyolog tarafından belirtildiği gibi):

• Mitral kapakçık (PMC) prolapsusu (PMC'de kapaklarda miksomatoznoe değişikliği gözlenirse özel dikkat gösterilmelidir - Valf kapaklarında meydana gelen ve kalbin çalışmasında ciddi rahatsızlıklara yol açabilen organik bir bozukluktur. ) US göre;

• Yükselen aort veya biküspit aort kapakçıklarının genişlemesi (ultrason verisine göre);

• diğer küçük kalp anomalileri: triküspit ve aort kapak prolapsusu, küçük atriyal anevrizma, triküspidin asimetri aort kapağı, birden fazla yanlış akor ve anormal sol ventrikül trabekül, kalp boşluğunda ek akorlar, açık oval pencere (verilere göre) ABD);

• aritmilere ve senkopal koşullara eğilimi (bayılma);

• nükseden taşikardi (nabzın 60 atım / dk'dan fazla olması) istirahat halinde veya aniden ortaya çıkan;

• ergenlik döneminde zaten varis varisleri.

6. Bronkopulmoner sistem (pulmonolog tarafından belirtildiği gibi):

• polikistik akciğer hastalığı;
• sık bronşit ve zatürre eğilimi (ayrıca KBB hastalıkları);
• traheobronhomalyatsiya;
• Tracheabronchomegalia;
• hiperventilasyon sendromu;
• Trakea ve büyük bronşların çökmesine kadar akut solunum sendromları.

7. Gastrointestinal sistem (gastroenterolog tarafından not edilir):

• mide kalp yetmezliği;

• hiatal herni ve diyafram;

• özofagus divertikülü ve bağırsak çeşitli bölümleri;

• midenin, duodenum ve safra kesesinin şekli ve lokal anomalileri (ultrasonografiye göre);

• gastroözofageal ve / veya duodenogastrik reflü;

• karın boşluğu organlarının pitozu (iniş);

• kalıcı dispeptik bozukluklar.

8. Böbrek ve idrar-genital sistemi (nefrolog, ürolog tarafından belirtildiği gibi):

• polikistik böbrek hastalığı;
• pulmoner-renal ve / veya vezikoüreteral reflü;
• böbreklerin ve / veya mesanenin pitozu;
• erkeklerde varikosel (spermatik kordun dilate damarları).

9. Genel harici ve viseral işaretler (çocuk doktoru tarafından belirtildiği üzere):

• çürükler oluşturma eğilimi, kan damarlarının kanamasının artması (bazen damarlar deri altında doğrudan yarı saydamdır), burun ve rektal kanama eğilimi;
• Cildin hiperekstansiyonu, ince ve kadifemsi cilt;
• özellikle yoğun büyüme ve ergenlik dönemlerinde çatlakların (stria) görünme eğilimi;
• Yaralanma yerinde brüt skarların görülme eğilimi;
• genellikle karakteristik görünüm: çıkıntılı veya büyük kulaklar, derin gözlerin, kafatasının olağandışı şekli, çıkıntılı klaviküller / skapula;
• Ek olarak adlandırılan "astenik tip bebeklikte hipotrofi (düşük kilolu), ergenlikteki artmış yağsızlık (vücut kitle indeksi) (BMI) 17'den az) - bu tür çocukların iştahının genellikle yüksek olmasına rağmen, ince ve hafif kemikler, artan yorgunluk, uyuşukluk genel olarak zayıflık, konsantrasyon ve dikkat yoğunluğu (çocuk hiperaktif olabilirken), performans azalır, Kötü uyku vb.

Vilchinskaya Tatiana

Bağ dokusu displazisi olan çocuklar: birçok problem ve bunlara bir anahtar. 2. Bölüm.

Çocukların ve ebeveynlerinin bağ doku displazisi olan hastalar için not

Yaş dinamiği, okul çağındaki çocuklarda ve ergenlerde bağ doku displazisinin tezahürlerinin klinik önemi, düzeltilme olasılığı. Bölüm 1

Kaynak: http://www.likar.info/kids-health/article-42900-deti-s-displaziej-soedinitelnoj-tkani-mnogo-problem-i-odin-klyuch-k-nimchast-1/

Çocuklarda displazi: nedenler, belirtiler, tedavi, gelecek için prognoz

Çocuklarda displazi - kas, kıkırdak, kemikler, bağların bir bileşeni olan bağ dokusunun oluşumu ihlali.

İhlal herhangi bir organ veya sistemde ortaya çıkabilir.

Yenidoğanda kalça ekleminin displazisi çoğunlukla subkutan ve femur başının çıkığı ile doludur.

:

Pratik olarak 5 yaşın altındaki tüm çocuklar patoloji bulgularına sahiptir - ihale, kolay genişletilebilir cilt, zayıf bağlar, vb. Bu gibi küçük hastalarda bozukluğun tanısı sadece dolaylı veya dış semptomlarla olabilir.

Patoloji gelişim nedenleri:

• kalıtım;
• Düşük riski tehdidi;
• Enfeksiyonlar, hamilelik sırasında endokrin bozukluklar;
• Fetüsün yanlış tanıtımı;
• Şiddetli gestosis;
• Hızlı doğum;
• Geç gebelik;
• Avitaminosis, hamilelik sırasında kötü beslenme.

Kalça displazisi çeşitli tiplerde sınıflandırılır:

• Acetabular. Asetabulum patolojisinde oluşur;
• Meyer'in displazisi, uyluğun proksimal kısmında bulunan çocuklarda lokalizedir. Boyun-diyafiz açısı az ya da çok değişir;
• Dönme - yatay düzlemde kemiklerin konumu bozulur.

Patolojinin şiddeti üç derece vardır: prelivor, subluksasyon ve dislokasyon.

Bir kerede böyle bir teşhisin bir hastalık olmadığını söylemek gerekir. Bu daha çok bedenin bir özelliğidir. Bu fenomeni olan çocuklar, çocuk doktorları, ortopedi uzmanları ve diğer uzmanlarda çok sayıda ve hepsinden uzaktır.

DST'nin çok fazla işareti var. Dış ve içsel olarak ayrılırlar. Birincisi, dış muayene ile teşhis etmek kolaydır, ikincisi - tanı sırasında (analizler, çalışmalar).

Dış işaretler yaygındır:

• Eklemlerin hipermobilitesi;
• Artan cilt uzayabilirliği;
• Omurganın deformasyonu (skolyoz, kifoz);
• düz ayak;
• Şiddetli venöz ağ;
• Ayakların Ploskovalgusnaya deformasyonu;
• Görme patolojisi;
• Göğüs deformasyonu (huni şeklinde, hafif girinti ile omurga şeklinde);
• Bıçakların asimetrisi;
• Kambur omuzlar;
• Burun kanaması;
• Morarma eğilimi;
• Karın kaslarının zayıflığı;
• Nazal septumun asimetrisi veya eğriliği;
• Kas hipotansiyonu;
• "İçi boş" ayak;
• fıtık;
• Ince dişler veya anormal büyüme.

5-7 yaş arası hasta çocuklar, kural olarak, halsizlik, halsizlik, fiziksel aktiviteyi tolere etmeme, kötü bir iştah, ekstremitede ağrı, kalp, baş, karın oluşabilir.

İç organlardan gelen rahatsızlıklar daha geç yaşlarda fark edilir. DST, organların (mide, böbrek) atlanması ile karakterizedir; kalp üfürüm, mitral kapak prolapsusu; reflü hastalığı, safra diskinezi, kabızlık; Varisli damarlar vb.

Hemorajik sendrom, en hafif yaralanmalarda ve burun kanamalarında bile, çürük şeklinde kendini gösterir.

Sinir sisteminin çalışmasındaki sapmalar, senkop, otonomik distoni, hipereksitabilite sendromu, vb. Ile ifade edilir.

Ayrı bir şekilde, suni havalandırma aparatı tarafından kışkırttığı gibi, hastalığın bu formundan bahsetmeliyiz.

Bu tip bir patoloji ventilatöre uzun bir süre (bir haftadan fazla) bağlı olan bir yaşın altındaki çocuklarda ortaya çıkabilir.

Çoğu zaman preterm bebeklerde ortaya çıkmaktadır.

Bu durumu önlemek için, doktor ventilatörü sadece yaşam belirtileri ve mümkün olan en kısa süre için bağlar.

.

Patolojinin ana semptomu, ventilatörü çıkarmaya çalışırken ortaya çıkan akut solunum yetmezliğidir.

.

Bazen kalp yetmezliği oluşur.

Cildin siyanozu (siyanoz), düzensiz, açlık veya nefes darlığı, durma atakları (apne), şişkinlik belirtileri de vardır.

Patolojinin ortaya çıkışının nedenleri: oksijenin toksik etkileri; akciğerlerin barotravması; enfeksiyon; solunum bozuklukları; ödem akciğerler; hipovitaminoz A veya E; Prematüre bebeklerde akciğerin olgunlaşması; pulmoner hipertansiyon; kalıtsal yatkınlık.

Tedavi, yapay ventilasyon cihazından kademeli bir iletişim gerektirir. Etkilenen organı geri kazanmak için iyi bir beslenme gereklidir. Akciğerdeki iltihaplanma, sıvıyı biriktirebildiğinden, biraz kısıtlama içebilir ve diüretikler reçete edebilir.

Çocuk yeni bir nakil böbrek değilse aplastik böbrek displazi, ölüm, birkaç gün içinde ortaya çıktığında. Hipoplastik kronik böbrek yetmezliği oluştuğunda.

Semptomlar: alt karın ağrısı; konvülsiyonlar; baş ağrısı; kan basıncında artış. Çocuk, çağdaşlarla kıyaslandığında gelişme içinde geride kalıyor.

Renal displazi, hamilelik, sigara, alkol ve uyuşturucu madde kullanımı sırasında ilaç alarak tetiklenebilir. Ayrıca kalıtsal olabilir.

.

Böbrek displazisi olan bir çocukta, diğer organ ve sistem patolojileri zamanla gelişebilir. Sağlıklı bir böbreğe yardım etmezseniz, normal şekilde çalışmayabilir ve böbrek yetmezliği ortaya çıkar.

.

Üriner sendromlu bir çocuk özel bir diyet reçete edilir, böylelikle hastalık böbrek yetmezliğine dönüşmez. Ek olarak, bebek özellikle hareket halinde aktif hareketlerle sınırlandırılmalıdır.

Uzmanların önerileri 5 yaşına kadar kaybolduğunda hastalığın belirtileri.

Ancak, çocuklar kayıt olmalı, düzenli kontrollere gelmeli ve kan basıncını ölçmelidir.

kan temizleme - bebek idrar ile ilgili ciddi sorunlar vardır, doktor, bir organ nakli veya diyaliz belirler.

Sapmaya bağlı olarak, doktor tedavi yöntemini seçer.

Bir çocuk doktoru değil, aynı zamanda sorunların bir çocukta tespit edildiği ile profilin bir uzmana sadece danışmak gerekli, Örneğin, mide-bağırsak sistemi patolojileri kas-iskelet sistemi ile gastroenteroloğu başvurmalıdır - podiatrist.

Sporda kontrendikasyon yoksa, çocuğun bunu yapması istenir, fakat hiçbir durumda profesyonel değildir.

Aksi takdirde, aşırı egzersiz kıkırdak, ligament dejeneratif değişikliklerin erken görünümüne yol açacaktır.

Bu durum kronik aseptik inflamasyona yol açar.

Terapötik yüzme, bisiklet, kayak, badminton, wushu jimnastiği tercih etmek daha iyidir.

.

Rehabilitasyonun önemli bir bileşeni terapötik masajdır. Tedavi sırt, servikal yaka bölgesi, bacaklarda görülür. Kurs genellikle 15-20 seanstır.

.

Ploskovalgusnaya ayar durur sürekli devamsızlık giyilmesini gerektirir.

Bebeğin bacaklarla ilgili problemleri olmadığı için, ayakkabı seçimi çok sorumludur.

Ayağa sıkıca oturmalı, ayak ve ayak bileği sabitlenmeli, içinde minimum dikiş var ve doğal malzemelerden yapılmalı.

Ebeveynler günlük olarak bebek jimnastiği yapmalı, ayak masajı yapmalı, çeşitli bitki ve deniz tuzu ile birlikte ayak banyoları yapmalıdır (15 dakika).

Daha fazla et, balık, fındık ve fasülye yemek tavsiye edilir. Ekşi sütlü ürünler gereklidir.

Ek olarak, gıda, gerekli büyüyen vücut vitaminleri ve eser elementlerle doyurulmalıdır.

Kaynak: http://mjusli.ru/ja_mama/zdorove_malyshej/displaziya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie-prognoz-na-budushhee

Bağ dokusu displazisi - belirtiler, tedavi, formlar, aşamalar, tanı

Displazi (diğer Yunanca'dan. δυσ - "ihlal" ve πλάθω - "form") - doku, organ, organ sisteminin gelişiminin ihlali.

Bağ doku displazisi altında, genetik olarak belirlenen doku gelişiminin anormalliği anlaşılmaktadır. kollajen fraksiyonlarının oranı (ya da yetersizlikleri not edilir), hem fibröz yapıların hem de maddeler. Sonuç, organizasyonun her seviyesinde, hücreselden organizmaya kadar çoklu işlev bozukluklarıdır.

Kaynak: gidmed.com

Bağ dokusu, hücre içi madde, çeşitli hücrelerin ve proteinlerin (kolajen ve elastin) inklüzyonlarından oluşur.

Tüm vücut dokusunun yarısından fazlasını oluşturur; bağ dokusu kıkırdak, ligament yapar, tendon, kas-iskelet sistemi, iç organların oluşumu, deri altı yağ ve ve benzeri ve vücudun iç ortamıdır.

Böyle geniş bir sunumdan dolayı, adlandırılan doku tipinin yapısının bozulması, hemen hemen her organın bir patolojisi olarak kendini göstererek, lezyonun sistemik yapısını ve boyutunu belirlemektedir.

Patolojinin prevalansı hakkındaki veriler çok çelişkilidir: modern çalışmaların sonuçlarına göre, bağ dokusu displazi popülasyonun% 13-80'inde tanımlanmıştır.

20. Yüzyılın sonunda İskoç polisi tarafından ifade edilen terim önerilmiştir. Beitonun bağ dokusu patolojisinin adı, gücü azalır.

Birçok hastalığın ve patolojik gelişimin yayılma ve belirleyici rolüne rağmen Devletler, bağ dokusu displazisi Uluslararası Hastalıkların Sınıflandırılması'nda tanınmamaktadır. ayrı bir başlık.

Nedenleri ve risk faktörleri

Hastalığın nedenleri çeşitlidir; Bunlar iki ana gruba ayrılabilir: kalıtsal ve edinsel.

Genetik olarak bağ dokusunun yapısının bozulmasına neden olan kalıtım (daha sıklıkla otozomal dominant tip) ince lifli yapıların, protein-karbonhidrat bileşiklerinin oluşumunu ve uzaysal yönlenmesini kodlayan mutan genler enzimler.

Bağ dokusunun edinilmiş displazisi fetal gelişim aşamasında oluşur ve bu faktörlerin gebelik sırasında etkisinin bir sonucudur:

• viral enfeksiyonların ilk trimesterinde (SARS, influenza, rubella) transfer edildi;
• şiddetli toksikoz, gestosis;
• gelecekteki annenin ürogenital alanının kronik enfeksiyöz hastalıkları;
• Hamilelik sırasında bazı ilaçları almak;
• olumsuz ekolojik durum;
• üretim tehlikeleri;
• iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma.

Hastalığın formları

Aşağıdaki formları tahsis edin:

1. Yaklaşık 250 patolojiyi içeren farklı bağ dokusu displazisi (kalıtsal) Marfan sendromları, Ehlers - Danlos, Aliber dermatoli, kalıtsal aile hemorajik nefrit, artrooftalmopatiya).
2. Bağ dokusu hastalıklarının çok sayıda heterojen formunu birleştiren farklılaşmamış form.

Hastalığın kalıtsal formu nadirdir, displazi yapısının genel yapısında küçük bir oranı temsil eder.

Hastalığın evreleri

Bir dizi çalışma, farklı yaş dönemlerinde displazi semptomlarının aşamalı görünümünü göstermektedir:

• Yenidoğan döneminde, bağ doku patolojisi en sık varlığı hafif, vücut uzunluğu, ince ve uzun uzuvlar, ayak, el, parmak eksikliği gösterir;
• erken çocukluk döneminde (5-7 yaş), hastalık skolyoz, düz ayaklar, eklemlerde aşırı hareket hacmi, göğüs hunisi veya huni benzeri deformasyon olarak kendini gösterir;
• okul çağındaki çocuklarda, bağ dokusunun displazisi, kapakçıklar, miyopi prolapsusu ile kendini gösterir. (ileri görüşlülük), dentoalveolar aparatının displazisi, hastalığı teşhis etmenin en üst noktası tam olarak buna düşer. yaş dönemi.

semptomlar

Tüm semptomlar şartlı olarak dışsal belirtilere ve iç organ lezyonlarına (viseral) işaret edilebilir.

Bağ dokusu displazisinin dış belirtileri:

• Düşük vücut ağırlığı;
• tübüler kemiklerin uzunluğunu arttırma eğilimi;
• çeşitli bölümlerdeki vertebra kolonunun eğriliği (skolyoz, hiperkofizis, hiperlordoz);
• astenik fiziği;
• göğsün değişmiş şekli;
• parmakların deformasyonu, uzunluklarının oranının ihlali, ayak parmaklarının dayaması;
• büyük ayak parmağı, bilek eklemi belirtileri;
• sternumun xiphoid işleminin doğuştan yokluğu;
• alt ekstremitelerin deformasyonu (X veya O şeklinde eğrilikler, düz ayaklar, kulüp ayağı);
• pterygoid skapula;
• postürde çeşitli değişiklikler;
• intervertebral disklerin herniasyonu ve çıkması, çeşitli bölümlerde omurun instabilitesi, omurga yapılarının birbirine göre yer değiştirmesi;
• cildin seyrelmesi, solgunluğu, kuruluk ve hiperelastisitesi, travmatizasyona olan artma eğilimleri, turnike pozitivitesi, pinching, muhtemelen atrofi alanlarının görünümü;
• Birden fazla mol telenjiyektazidir (örümcek damarlar), hipertrikozis, doğum lekeleri, saç artan kırılganlık, çivi, açık bir damar ağına görüntülenmiştir;
• eklem sendromu - simetrik (kural olarak) eklemlerdeki aşırı hareket hacmi, eklem aparatının travmatizasyona olan eğiliminde artış.

Yukarıdaki dış bulgulara ek olarak, bağ dokusu displazisi gelişimin küçük anomalileri veya stigmata (stigma) disembriyojenez ile karakterize edilir:

• Yüzün belirgin yapısı (alın düşük, iyi tanımlanmış kaş, birleştirme kaş doğru eğilim, burun, Mongoloid köprüsünün düzleştirilmiş gözler, yakın seti veya tersine, geniş kümesi gözler, heterokromi, şaşılık, düşük üst göz kapakları, "balık ağzı" Gotik gökyüzü, dişlerin yapısının bozulması, deformitenin ısırılması, dilin çılgınlığının kısaltılması, yapının deformasyonu ve kulak düzenlenmesi kabuklar vs.);
• gövdenin yapısının özellikleri (rektus abdominis kaslarının diverjansı, göbek fıtığı, alçak yerleştirilmiş göbek, ek nipeller, vb.);
• genital organların gelişiminde anormallikler (klitoris, labia, sünnet derisi, skrotum, testisler, fimozis, paraphimosis hipoplazisi veya hipertrofisi).

Tek küçük anomaliler norm ve hastalığın taşıyıcısı olmayan sağlıklı çocuklarda belirlenir. bu nedenle, listelenen en az altı damgalama onayı listesi.

Hastalığın viskeral semptomları:

• kardiyovasküler sistemin patolojisi - valvüler kapakçık valflerinin prolapsları veya asimetrik yapısı, vasküler yapılarda hasar Kanal (varis, aort seviyesinin anevrizmalar), kalbin ilave tendon şeritlerin (çalar) mevcudiyeti, yeniden kök aort;
• görme organlarının hasarı - miyopi, subluksasyon veya merceğin düzleştirilmesi;
• bronkopulmoner belirtiler - solunum yolu disfezi, amfizem, polisitosis;
• sindirim sisteminin yenilgisi - diskinezi, safra kesesi ve kanalların anomalileri, gastroözofageal ve duodenal-gastrik reflü;
• Üriner sistemin patolojileri - böbrek (nefroptoz) uymayan konumunu ve kısmen ya da tamamen iki katına pitoz;
• iç genital organların yapısının veya yer değiştirmesinin anomalileri.

tanılama

Bağ dokusu displazisinin doğru teşhisinin temeli, anamnestik verilerin dikkatli bir şekilde toplanması, hastanın kapsamlı muayenesidir:

• kan ve idrar oksiprolin ve glikozaminoglikanların saptanması;
• C ve N-terminal telopeptitlerin kan ve idrarındaki tayin için immünolojik analizler;
• fibronektin poliklonal antikorları ile dolaylı immünofloresan, farklı kolajen fraksiyonları;
• kan serumundaki alkalin fosfataz ve osteokalsin kemiği izoformunun aktivitesi (osteogenesisin yoğunluğunun değerlendirilmesi);
• Histo uyumluluk antijenleri HLA çalışması;
• Kalbin ultrasonu, boyun damarları ve abdominal organlar;
• bronkoskopi;
• EGD.

tedavi

Çoğu zaman hastalığın belirtileri hafifçe ifade edilir, doğada daha fazla kozmetiktir ve özel ilaç düzeltmesi gerektirmez.

Bu durumda, yeterli ve dozda fiziksel aktivite, aktivite ve dinlenme rejiminin gözlenmesi, tam teşekküllü vitamin bakımından zengin, protein açısından zengin bir diyet gösterilmektedir.

Gerekirse ilaç düzeltmesi (kollajen sentezinin uyarılması, organ ve dokuların biyoenerjetik özellikleri, glikozaminoglikan ve mineral metabolizması seviyesinin normalizasyonu), aşağıdaki ilaçlar reçete edilir grupları:

• vitamin ve mineral kompleksleri;
• hondroprotektory;
• mineral metabolizmasının düzenleyicileri;
• amino asitlerin preparatları;
• metabolik araçlar.

Olası komplikasyonlar ve sonuçları

Bağ dokusu displazisinin komplikasyonları:

• travma;
• yüksek organ tutulumu, sistemik lezyon ile yaşam kalitesinde azalma;
• somatik patolojinin birleştirilmesi.

görünüm

Çoğu durumda, prognoz uygundur: Bağ doku yapısındaki mevcut anomaliler, hastaların emeği ve sosyal aktivitesi üzerinde önemli bir etkiye sahip değildir.

makalenin konusundan:

Kaynak: http://www.neboleem.net/displazija-soedinitelnoj-tkani.php

Bağ dokusu displazisi

Bağ dokusu displazisi, kalıtsal nedenlerden kaynaklanan çeşitli hastalıkları birleştiren bir kavramdır. genel kollajenopati ve tüm sistemlerin bağ dokusunun gücünde bir azalma ile kendini gösterir. gövde. Bağ dokusu displazi popülasyonunun sıklığı% 7-8'dir, fakat bireysel özelliklerinin ve küçük farklılaşmamış formların popülasyonun% 60-70'inde meydana gelebileceği varsayılmaktadır. Farklı tıbbi alanlarda çalışan klinisyenlerin görüş alanında bağ doku displazisi düşmektedir - pediatri, travmatoloji ve ortopedi, romatoloji, kardiyoloji, oftalmoloji, gastroenteroloji, immünoloji, pulmonoloji, üroloji ve diğerleri.

Bağ dokusu displazisinin nedenleri

Bağ dokusu displazisinin gelişimi, kolajen, protein-karbohidrat kompleksleri, yapısal proteinlerin yanı sıra gerekli enzimler ve kofaktörlerin sentezinde veya yapısındaki bir bozukluğa dayanır.

Bağ dokusunun bu patolojisinin acil nedeni çeşitlidir Ekstraselüler fibrillogenezde genetik olarak belirlenen değişikliklere yol açan fetus üzerindeki etkiler matris.

.

Böyle mutajenik faktörler, olumsuz ekolojik durum, annenin kötü beslenme ve kötü alışkanlıkları, stres, şiddetli gebelik, vb.

.

Bazı araştırmacılar bağ dokusunun gelişmesinde hipomagnezeminin patojenik rolüne işaret etmektedir. saç, kan, oral spektral çalışmada magnezyum eksikliği tespitine dayalı displazi Sıvı.

Vücutta kolajenin sentezi, 1400'ün üzerinde mutasyonun tanımlandığı 40'tan fazla gen tarafından kodlanır. Bu bağ dokusu displazilerinin çeşitli klinik belirtilerine neden olur ve bunların teşhisini karmaşıklaştırır.

Bağ dokusu displazisi farklılaşmış ve farklılaşmamış olarak ayrılmıştır.

Farklılaşmış displaziler arasında belirli bir yerleşik kalıtım şekli, açık bir klinik tablo, bilinen genetik bozukluklar ve biyokimyasal bozukluklar vardır.

Şiddet açısından, aşağıdaki bağ dokusu displazi tipleri ayırt edilir: küçük (3 veya daha fazla varlığında) fenotipik işaretler), izole (bir organda lokalizasyon ile) ve kalıtsal kalıtsal hastalıklar bağ dokusu. Yaygın displastik stigmaya bağlı olarak, bağ dokusu displazisinin 10 fenotipik varyantı ayırt edilir:

1. Marfanopodik görünüm (iskelet displazisinin 4 veya daha fazla fenotipik belirtilerini içerir).
2. Marphanopod fenotipi (Marfan sendromunun belirtileri eksik kümesi).
3. KİT alanı fenotipi (aort, mitral kapak, iskelet ve deride hasarı içerir).
4. Mitral kapak primer prolapsusu (mitral prolapsunun ekokardiyografik bulguları, derideki değişiklikler, iskelet, eklemler).
5. Klasik bir aners benzeri fenotip (Ehlers-Danlos sendromunun tam olmayan belirtileri).
6. Hipermobilite anersopodobny fenotipi (eklemlerin ve eşzamanlılığın hipermobilitesi ile karakterizedir) komplikasyonlar - subluksasyonlar, dislokasyonlar, burkulmalar, düz ayaklar; artralji, kemik tutulumu ve iskelet).
7. Eklemlerin hipermobilitesi iyi huyludur (iskelet sistemi ve artralji ilgisi olmayan eklemlerde artmış hareket hacmini içerir).
8. Farklılaşmamış bağ dokusu displazisi (ancak, farklılaşmış sendromları teşhis etmek için yeterli olmayan 6 veya daha fazla dispeptik stigma içerir).
9. Baskın osteoartiküler ve iskelet özellikleri ile artmış displastik stigmatizasyon.
10. Baskın viseral özelliklerle artan displastik damgalanma (kalbin veya diğer iç organların küçük anomalileri).

Bağlantılı doku displazilerinin farklılaşmış formlarının tanımı, ilgili bağımsız incelemelerde ayrıntılı olarak verildiğinden, aşağıda farklılaşmamış varyantları hakkında konuşacağız.

Bağ doku displazisinin lokalizasyonunun bir organ veya sistem ile sınırlı olduğu durumda izole edilir.

Bağ dokusu displazisi fenotipik olarak kendini gösterir ve iç organların en az birini yakalarsa, bu durum bağ dokusu displazisinin bir sendromu olarak kabul edilir.

Bağ dokusu displazisinin dışsal (fenotipik) belirtileri, iskelet, deri vb. Kemiklerin gelişimindeki ana özellikler, anomaliler ile temsil edilir. Konnektif doku displazisi olan hastalar astenik bir yapıya sahiptir: yüksek büyüme, dar omuzlar ve vücut ağırlığı eksikliği.

Eksenel iskeletin gelişimindeki bozukluklar, skolyoz, kifoz, huni şeklinde veya göğüste omurga benzeri deformasyonlar, juvenil osteokondroz ile temsil edilebilir.

Kraniosefalik stigmata bağ dokusu displazisi sıklıkla dolichocephaly, malokluzyon, dental anormallikler, Gotik damak, üst dudak ve damaktan etkilenmezdir.

.

Osteoartiküler sistemin patolojisi O-şekilli veya X-şekilli ekstremite deformasyonu ile karakterizedir, sindaktili, araknodaktili, eklemlerin hipermobilitesi, düz ayaklar, sürekli çıkık ve subluksasyon eğilimi, kırıklar kemikleri.

.

Cildin kenarından artan uzama (hiperelastisite) ya da tam tersine cildin kırılganlığı ve kuruluğu vardır.

Çoğu zaman görünürde herhangi bir nedenden ötürü stria, pigment lekeleri veya depigmentasyon odakları, vasküler defektler (telanjiektazi, hemanjiyomlar) görülmez.

Bağ doku displazisi ile birlikte kas sisteminin zayıflığı, iç organların, fıtıkların, kas krivoslarının yoksunluğuna ve prolapsasına neden olur.

Visseral lezyonlar merkezi sinir sistemi ve otonom sinir sistemi, çeşitli iç organların ilgisi ile ortaya çıkar.

Bağ dokusu displazisi ile ilişkili nörolojik bozukluklar vejetatif vasküler karakterizedir. distoni, asteni, enürezis, kronik migren, konuşma bozukluğu, yüksek anksiyete ve duygusal istikrarsızlık.

Kalbin bağ dokusu displazi sendromu, mitral kapak prolapsusu, açık oval pencere içerebilir. aort hipoplazisi ve pulmoner gövde, koroner arterlerin anevrizması veya interatriyal uzaması ve uzamış hareketliliği bölümleri. Venöz damarların duvarlarının zayıflığının sonucu, alt ekstremite ve küçük pelvis, hemoroid, varikosel varislerin gelişmesidir. Bağ dokusu displazisi olan hastalar arteriyel hipotansiyon, aritmiler, atriyoventriküler ve intraventriküler bloklar, kardialji, ani ölüm gelişir.

.

Kardiyak bulgulara sıklıkla kistik akciğer hipoplazisi, bronşektazi, büllöz amfizem, tekrarlayan spontan pnömotoraks varlığı ile karakterize bronkulmoner sendrom eşlik eder.

.

Gastrointestinal lezyon iç organların, özofageal divertikülün, gastroözofageal reflü ve diyaframın özofagus açıklığının fıtıklarının ihmal edilmesi ile karakterizedir.

Bağ dokusu displazisinde görme organının patolojisinin tipik belirtileri, kısa görüşlülük, astigmatizm, hipermetrop, nistagmus, şaşılık, dislokasyon ve lensin subluksasyonudur.

İdrar sisteminin yanından nefroptoz, idrar tutamama, renal anomaliler (hipoplazi, ikiye katlama, at nalı şeklindeki böbrek) vb. Meydana gelebilir.

Bağ dokusu displazi belirtileri olan kişiler sık ​​ARVI, alerjik reaksiyonlar, hemorajik sendroma eğilimlidir.

Bağ dokusu displazisinin teşhisi

bağ dokusu displazi grubundan Hastalık her zaman doğru ve zamanında teşhis edilmez.

Çoğu zaman bu veya başka displazma belirtileri olan hastalar farklı uzmanlık doktorlarında gözlemlenir: travmatologlar, nörologlar, kardiyoloji, göğüs hastalıkları, nefrolog, gastroenterolog, göz doktoru ve ve diğ.

muntazam teşhis algoritmaların olmaması ile komplike bağ dokusu displazi farklılaşmamış formlarının tanınması. En büyük tanısal anlamlılık, fenotipik ve viseral özelliklerin bir kombinasyonunun tanımlanmasıdır.

.

ultrason (ekokardiyografi, ultrason böbrek, karın ultrasonu) ile, yaygın olarak kullanılan son algılamak için akciğerler, eklem ve omurganın endoskopi (EGD), elektrofizyolojik (EKG, EEG), radyografik (Röntgen vb) yöntemleri.

.

Karakteristik polyorganizm bozukluklarının, özellikle kas-iskelet sistemi, sinir ve Yüksek olasılıklı kardiyovasküler sistemler bağ dokusunun varlığını gösterir. displazi.

Ayrıca, biyokimyasal kan parametreleri, hemostaz sistemi, bağışıklık durumunu araştırdık bir cilt biyopsisi uygulandı.

tanı fybrodisplations taranmasına yönelik bir yöntem papillerin bir çalışma yürütmek için önerilen gibi Anterior abdominal duvarın cildinin çizilmesi: biçimsiz tipteki papiller paterni ortaya çıkarmak displastik bir belirteç olarak işlev görür. ihlalleri. bağ dokusu displazi durumlar vardır aileler, genetik danışmanlık almaları tavsiye.

Bağ dokusu displazisinin tedavisi ve prognozu

Bağ dokusu displazisinin spesifik tedavisi mevcut değildir.

Hastalara günün rasyonel bir rejimine ve beslenmeye, sağlığı geliştiren fiziksel aktivitelere bağlı kalmaları önerilir.

egzersiz tedavisi, masaj, balneoterapi, fizyoterapi, akupunktur, osteopati kursları atamak telafi edici ve adaptif yeteneği etkinleştirmek için.

Tıbbi önlemlerin kompleksinde, sendromik ilaç tedavisi ile birlikte, metabolik ilaçlar (L-karnitin, koenzim Q10), kalsiyum ve magnezyum, kondroprotektörler, vitamin ve mineral kompleksleri, antioksidan ve immüno-modüle edici ajanlar, bitkisel ilaçlar, psikoterapi.

Polistemik lezyonu olan hastalarda, erken ve şiddetli sakatlık riski, erken ölüm, nedenleri ventriküler fibrilasyon, PE, aort anevrizması rüptürü, hemorajik inme, ciddi iç kanama ve ve diğ.

Kaynak: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/connective-tissue-dysplasia