Myastenia gravis: tedavi ve prognoz

Myastenia gravis, çeşitli çizgili çizgili grupların sürekli olarak ilerleyen zayıflığının gelişmesiyle karakterize, otoimmün bir doğanın kronik bir hastalığıdır. Çoğunlukla gençleri etkiler - 20-30 yaş, ama aynı zamanda çocuklarda ve yaşlı hastalarda da kayıtlı. Vakaların çoğunluğu - yaklaşık% 65 - kadındır.

Makalenin ilk bölümünde myastenia gravis, bu hastalığın nedenlerini, gelişim mekanizmalarını ve semptomlarını inceledik. Burada tanı yöntemleri, tedavi prensipleri ve myastenia gravis prognozu hakkında konuşacağız. Yani, başlayalım.

Miyastenia gravis tanısı

Doktor, hastanın kendisi ile iletişim kurma aşamasında ve objektif bir muayenede zaten bir myastenia gravisine sahip olduğundan şüphelenecektir. Tipik şikayetler (kas güçsüzlüğü ve kas yorgunluğu, özellikle fiziksel efordan sonra ve akşam saatlerinde, göz kapağında sarkma, çift görme, yutma güçlüğü, çiğneme, nefes alma), kalıtsal bir tarihe ait veriler (myastenia hastanın kan akrabalarından birinden acı çekti) ve nesnel muayeneler (şaşılık, canlı tendon ve kas güçsüzlüğüne karşı periosteal refleksler) bir uzmanı bu konuda düşünmeye zorlayacaktır. hastalığı. Onaylamak veya çürütmek için bir ön tanı ile belirlendikten sonra, hastaya aşağıdaki miktarlarda ek muayeneler verilir:

• yorgunluk testleri;
• farmakolojik testler;
• asetilkolin reseptörlerine karşı antikorların varlığının belirlenmesi;
• elektromiyografi;
• mediastinal organların bilgisayar veya manyetik rezonans görüntüleme.

Kas yorgunluğu testleri

Belirli bir kas grubunun yorgunluk derecesini belirlemek için, bir yük verilmelidir. Ellerin tekrarlanan sıkma-açması önkolun kas sisteminin zayıflamasına ve göz kapağının daha belirgin bir şekilde çıkmasına neden olur. Ayak parmaklarında veya topuklarda yürürken, derin ağızlar alt ekstremitelerin kaslarının zayıflığını tespit etmeye yardımcı olur. Başın sırtüstü pozisyondan 60 saniye kaldırıldığı zaman, boyun kaslarının patolojik zayıflığı ortaya çıkar. Ptozisin (gözkapağının çıkarılması) görünümünü veya büyümesini teşhis etmek için, hasta bir veya iki dakika boyunca bir noktaya bakar - yana veya yukarıya doğru. Böylece, okülomotor kaslar gerilir ve zayıflıkları gelişir. Hastanın doktora yaptığı konuşma sırasında, ikincisi konuşmacının sesinin konuşma ve nazal tonunun ihlaline dikkat edecektir.

Farmakolojik testler

Böyle bir testin özü, hastanın nöromüsküler iletimi iyileştirmesi gereken bir ilaç ile enjekte edilmesi ve ardından hastalığın semptomlarının dinamiğine bakmasıdır. Pozitif ise - yani, myastenia gerilemesinin belirtileri - Tanı doğrulanmış ve kesin olarak kabul edilir. Kural olarak, myastenia gravis tanısı için, hastaya subkutan olarak% 0.05 veya% 0.05 oranında kalamin solüsyonu enjekte edilir. Hastalığın semptomları, enjeksiyondan 30-60 dakika sonra önemli ölçüde azalır veya hatta tamamen yok olur ve 2-3 saat sonra tekrar geri döner.

Asetilkolin reseptörlerine karşı antikorların belirlenmesi

Makalenin ilk bölümünden öğrendiğimiz gibi, myastenia gravis, vücudun postsinaptik membranın asetilkolin reseptörlerine karşı antikorları sentezlediği bir otoimmün hastalıktır. Genelleştirilmiş myastenia gravisli 10 hastanın 9'unda, bu gibi antikorlar bulunurken, üçte birinde çizgili kaslara karşı antikorlar tespit edilir. Bir timus tümörü ile kombine myastenia gravis durumunda, çizgili kaslara antikorlar 10 üzerinden 8-9 hastada belirlenir. Postsinaptik membran reseptörlerine karşı antikorlar tespit edilemese de, çizgili kaslara karşı antikorlar saptanmışsa da, myastenia gravis tanısı güvenilir olarak kabul edildi.

Myastenia gravis tanısında bu araştırma yöntemi çok önemlidir, çünkü belirli bir kasın hareketinin potansiyellerini keşfetmenizi sağlar. Genelleşmiş myastenia gravisli hastaların% 80'inden fazlası ve oküler formu olan 10 hastanın 1'inde patolojik kas yorgunluğu vardır.

Bilgisayar ve / veya manyetik rezonans görüntüleme

Bu araştırma metotları, timus bezini veya timusu incelemek amacıyla bir kişiye reçete edilebilir. Bu organın görüntüsünü almanıza ve tümör sürecini veya hiperplazisini teşhis etmenize izin verir.

Myastenia gravis ayırt etmek için bu tür hastalıklar aşağıdaki gibidir:

• gövde ensefaliti;
• botulizm;
• bazal menenjit;
• beyin sapının tümörü;
• polimiyozit;
• miyopati (göz şekli);
• vertebrobasilar sisteminde serebral dolaşım bozukluğu;
• D-penisilamin, polimiksin veya aminoglikozitlerin antibiyotik aldıkları arka plandaki miyastenik sendromlar.

Miyastenia gravis tedavisinin prensipleri

Bu hastalığın tedavisi amaçları şunlardır:

• Sinir impulsunun kaslara iletimini iyileştirmek;
• otoimmün sürecin bastırılması.

İlk hedefe ulaşmak için antikolinesteraz ilaçları kullanılır:

• neostigmin;
• kalimin (piridostigmin bromür);
• oksazil.

İlacın dozu ve alım sıklığı myastenia formuna ve klinik seyrinin özelliklerine bağlı olarak ayrı ayrı belirlenir.

Yukarıdaki ilaçlar yan etki riskini en aza indirmek için, aynı zamanda veroshpiron, potasyum orotat ve efedrin reçete edilir.

Otoimmün süreci baskılamak için glukokortikoidler - prednizolon, metilprednizolon, deksametazon ve diğerleri kullanılır. Bu ilaçların dozu ayrıca ayrı ayrı seçilmektedir. Beklenen etki elde edildiğinde, yani, myastenia regresinin belirtileri, hormonun dozu yavaş yavaş azalır destekleyici terapötik, ama tamamen iptal edilmez, aksi takdirde hastalık tekrar ve hatta bir çift ile tekrar dönecektir kuvveti.

Glukokortikoidlerin alınmasının etkisi yoksa veya hasta bu ilaçlara karşı toleranssızsa, immünosupresörler reçete edilir: siklofosfamid, azatioprin ve diğerleri.Bunlar, bir hastanede tam olarak bireysel olarak seçilen çok ciddi ilaçlardır. Şiddetli myastenia durumunda, glukokortikoidler ve bağışıklık bastırıcılar paralel olarak kullanılır.

Timus tümörü olan 60 yaşından küçük hastalara timus bezi - timektominin tam veya kısmi olarak çıkarılmasında cerrahi tedavi uygulanır. Organın tam olarak çıkarılmasından sonra, myastenia gözünde olduğu gibi yaşlılarda da X-ışını tedavisi protokole göre gerçekleştirilir.

Miyastenik kriz terapisi

Solunum yetmezliğinin gelişmesi ile ortaya çıkan myastenik kriz, trakeostomi veya trakea entübasyonu ve hastanın suni ventilasyona (IVL) transferidir. Ayrıca, hastalığın klinik resminin dinamiğine bağlı olarak büyük dozlarda glukokortikoidler verilir.

Ek olarak, intravenöz ve intramusküler olarak proserin enjekte edilmiştir.

Uygulayın ve plasmaferez (bu durumda toksik maddelerin plazma temizliği, bu durumda antikorlardan).

Normal su-elektrolit dengesini korumak için, infüzyon terapisi - damla salini, Trisol, Disol, Acesol ve diğerleri ile birlikte vitaminlerin solüsyonlarını reçete edin.

Kriz sırasında beslenme, nazogastrik tüpten (midede burun boşluğundan geçen tüp) geçer.

Hastanın aşırı yüksek dozda antikolinesteraz ilaçları alması durumunda, kolinerjik krizin ortaya çıkması olasıdır;

• salya akışı;
• her iki tarafta daralan öğrenci;
• artan bronş sekresyon hacmi;
• kalp kasılma sıklığını yavaşlatmak;
• bağırsak peristaltizminin aktivasyonu.

Bu durumda hasta, antikolinesteraz ilacını iptal etmeli ve 0.5 ml'lik bir hacimde intravenöz veya subkutan olarak% 0.1'lik bir atropin solüsyonuna girmelidir. Gerekirse, enjeksiyonu tekrarlayın.

görünüm

Zamanında tanı ve yeterli tedavi myastenia'yı remisyon aşamasına getirebilir, ancak Olumsuz faktörler, hastanın ilaç rejiminin ihlali durumunda ve hatta bazen akılsızca bile olsa, alevlenmeler var. Akut solunum yetmezliği olan myastenik krizler genellikle hastaların ölümüne yol açar.

Nörolojide eğitim programı. Tema "Myastenia gravis."