Hepatorenal Sendromu

hepatorenal sendromu - ikincil böbrek yetmezliği, karaciğer parankimi ciddi kaybı eşlik etti. Organik zarar vermeden sık sık fonksiyonel böbrek yetmezliği ile karakterizedir. Nadiren, küçük damar trombozu, glomeruli ve renal tübüler yaralanma kılcal fibrin yatakları.karaciğer sirozunda yaygınlığı

hepatorenal sendrom vakaların% 8-10 oluşur.progresif karaciğer hastalığı endikasyonları.hastanın hayatı için düşünülen olumsuz alındı ​​kötü prognoz. Böbrek hasarı ölüm türüne bağlı altı ay için iki haftalık bir süre içinde gerçekleşir. Eğer hastaların% 20'sinde de ilk yılında karaciğer sirozlu hastalarda portal hipertansiyon belirtileri varsa patoloji 5 yıl tutulursa

, hepatorenal sendromu gelişebilir - vakaların% 40.40 ila 80 yaş arası insanlar için en yaygın yetmezliği.cinsiyete dayalı farklılıklar belirlenmemiştir.

Ne sendromu neden oldu?hepatorenal sendromun( GRS)

spesifik nedeni bilinmemektedir.karaciğer hastalığı ortaya bireysel faktörlerin elde edildi: böbrek kılcal spastik daralma tromboksan oranının bozulması ve giden kan dolaşımını sağlar ve dokulardaki oksijen eksikliği( hipoksi), böbrek dokusu toksik maddeler ve temizlenmemiş kan cürufları arakidonik asit metabolizmasında değişiklikler ile doğrudan bir etkiye neden olurprostaglandinler.Çocuklarda

, sendromun( yarım saat) ana nedeni - Karaciğer yetmezliği olan hepatit. Ayrıca, bir patoloji güçleştirebilir:

• etkiler, kronik hepatit safra yolları Artesia'nın;
• Wilson hastalığı;
• otoimmün hepatit tipi;
• karaciğer kanseri;
• parasetamol ile uzun süreli tedavi. Yetişkinlerde

, siroz hariç SDG genişletilmiş varisli kanama, telafi edici uygulama Albümin( vakaların% 15) olarak asitik sıvı( parasentez) önemli bir hacim uzaklaştırılmasından sonra, bakteriyel peritonit( vakaların istatistiksel içinde% 25) içinde gelişebilir mide damarlar veözofagus( % 10).Vücutta

ne gibi değişiklikler bir sendroma neden?hepatorenal sendromu

baz bozukluğu renal arter daralması ve diğer önemli karın damarların genişlemesine renal kan akışında bir düşme ile ilişkilidir.sodyum retansiyonu ile ilişkilidir böbrek fonksiyonu( patogenez) patolojik hastalıkların mekanizması, böbreklerin azalma hacmi kapasitesi glomerül filtrasyon yavaşlama su moleküllerinin salınmasını azalttı.Hormonların ve elektrolit

rolü vasküler spastik daralma de hipertansiyon

Telafi siroz patogenezinde çalışılmıştır portal vende hipertansiyon ortaya çıkan ve arteriyel damarlar dilate. Bu etki, sodyum retansiyonu ile eşlik eder. Ilk aşamada, sodyum koruyucu sistemlerinde herhangi bir anlamlı etkisi yoktur kan renin ve aldosteron normal aralık içinde kalması çok önemlidir.derece

sodyum gecikme son derece yüksek hale geldiğinde, mekanizmasının yükseltme plazma aldosteron ve norepinefrin renin konsantrasyonu artışı geliştirmek bağlı.asit( karında sıvı toplanması) olan hastalar daha düşük tuz içerikli diyet hazırlanır fakat böbrek, idrar sodyum ve hatta bir miktar ayırt etmek mümkün değildir. Renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin işlevi

kalp ve damar tonusu bozukluklarını etkiler: arteriyel kılcal( damar genişlemesi) genişlemesi, kalp geri venöz kan düşen, kardiyak çıktı azalır. Bu fizyolojik mekanizmalar miyokardın çalışmalarına destek her hangi sempatik sinir sistemi ve hormonal faktörler aktive ederler.

Zayıf aktif anjiyotensin I'i aktif formlara dönüştüren ana enzim, anjiyotensin dönüştürücü enzimdir( ACE).Kanda sürekli bulunur, hemodinami destekler. Enzimler-yardımcıları( endoperoksid, kimaz, katepsin G) bozuklukların patogenezinde daha az rol oynar. Doku seviyesinde hareket ederler.

Aktif anjiyotensin etkisi altında renal arteriolusun belirgin bir spazmı vardır, glomerulus içindeki basınç azalır, nefronda filtrasyon azalır. Sonuç olarak, glomerulusa en yakın nefronda sodyumun emilimi azalır. Sodyum birikimi uzak tübüllerde meydana gelir.

Normalde, bu, filtrasyon oranını geri kazanmak için renin salınımının inhibisyonuna yol açar. Hepatorenal sendromla, mekanizma işe yaramıyor. Sistemin işleyişi aldosteronun( adrenal bezlerin hormonu) reaksiyonuna bağlıdır. Kandaki hücre dışı sıvının, potasyum konsantrasyonunun yoğunluğunu düzenler. Sodyumda dolaylı olarak etkiler.

Prostaglandinlerin sentezi, araşidonik asidin metabolizmasına bağlıdır

Renal iletim kapasitesi büyük ölçüde prostaglandinlerin seviyesiyle ilişkilidir. Bunlar daralma etkisine karşı koyabilen vazodilatatörlerdir. GDS'li hastalarda prostaglandin E2, kallikrein, 6-keto-prostaglandinin sentezi azalır. Vazokonstriktörlerin sentezinde bir artış: endotelin-1, adenosin, lökotrien E4, C4 ve D4, tromboksan A2.

Karın boşluğundaki damarların ciddi karaciğer hasarı ile vazodilatasyon mekanizması, glukagon salınımındaki artıştan kaynaklanır.İçeriği siroz ile artar, mezenterik damarların anjiyotensin, katekolaminlere arteriollerin duyarlılığında azalmaya katkıda bulunur. Bu tonus ve genişleme kaybına yol açar.

Patolojinin belirtileri nelerdir?

sendromu ağır karaciğer hastalığı olan hastalarda geliştirir, böylece aktif işlem dekompansasyon ana belirtileri ve semptomları;

• hepatomegali deri ve mukoza zarlarının sarılık;
• ağrılı ciltte kaşıntı ve döküntüler;
• parlak pembe avuç içi;
• parmakların ve tırnakların( "bateri çubukları" ve "gözetleme camı") terminal falanjları şeklinde değişir;Yüz, göğüs, sırtta
• vasküler "yıldız";Göz kapaklarında
• xantelasms;
• , yüzeysel venlerin genişlemesi ile karın boşluğuna sıvı terlemesi nedeniyle abdomeni önemli ölçüde genişletmiştir;Bacak ve ellerde
• ödemi, yüz pastitesi;
• beyin hasarı( ensefalopati) gece uykusuzluk ve gün içinde uyuşukluk, ruhsal rahatsızlık, ruh hali;
• gastrointestinal sistemden kanama, siyah sıvı dışkı veya kan kusma ile kendini gösterir;
• olası göbek fıtığı;Erkeklerde
• meme bezlerinde( jinekomasti) bir artış var;
• atılan küçük idrar - bir gün için 500 ml'den fazla değil.

Asit, subkütan venlerin abdomene genişlemesine neden olur.

Sınıflaması

İki çeşit GDS, klinik kursa göre ayırt edilir. I tipi - zehirlenmesi, alkolik siroz, spontan bakteriyel peritonit kökenli olan hastaların% 25, ​​parasentez sonra gastrointestinal kanama durumunda on bir, gerektiğinde, cerrahi durumunda akut karaciğer yetersizliği olan hastalarda gelişir.

Sirozun bir arka planına aktarılan akut bulaşıcı hastalığın değeri vardır. Bazen sebebin kurulamadığı durumlar vardır. Böbrek yetmezliği oluşumu için 2 haftalık yeterli süre. Belirgin kriterler:

• serum kreatinin seviyeleri 221 µmol / l'den yüksek;artan kalıntı azot;
• , böbreklerdeki glomerüler filtrasyon oranı, normalden% 50'ye kadar 20 ml / dak.
• elektrolit değişiklikleri mümkündür, özellikle sodyum redüksiyonu( hiponatremi).

Prognoz elverişsizdir. Tedavinin yokluğunda, iki hafta veya bir ay içinde ölümcül bir sonucun ortaya çıktığı tespit edilmiştir. Tip II - genellikle daha az ciddi belirtilerle karaciğer patolojisine eşlik eder. Böbrek yetmezliği yavaş yavaş, ancak aşamalı olarak oluşur. Bu durumda serum kreatinin, tip I ile aynı seviyeye ulaşmaz.

Kursun bir özelliği, diüretiklerin( refrakter asitler) verilmesine çok az yanıt veren veya hiç tepkisiz olan şişlik ve şişlik olarak işaretlenir. Tedavi olmadan, hastanın hayatta kalma süresi 6 aydan fazla değildir.

Tanı nasıl konur?

Teşhis algoritması, iki aşamalı ardışık yürütmeden oluşur. Başlangıçta, böbreklerin glomerüler filtrasyonunda bir azalmanın saptanması gereklidir. Bunu yapmak için, kan biyokimyasının çalışmasını kullanın: üre azotlu maddelerin içeriği, kalıntı azot, kreatinin( azotemi belirtileri), sodyum ve proteinte bir azalma.

İdrar da yok veya keskin bir şekilde azaltılmış sodyumdur. Günlük diürezin ölçümü, tam anüri öncesi oligüri gösterir( idrar çıkışının kısaltılması veya durdurulması).İkinci evre, böbrek yetmezliğinin nedenleri ve diğer hastalıklarla birlikte hepatik böbrek sendromunun ayırıcı tanısını içerir.

karaciğer hastalığı olan hastalarda üre ve kreatinin sentezi azalır, bununla birlikte, daha ilk evre böbrek hastalığının en deneylerde, bu rakamlar, normal gösterebilir takdir edilecektir. Tanı için

Ayırıcı Tanı dışlanması gerektiğini: şok ve anormal miktarda sıvı kaybına( örneğin, kanama, kusma, ishal) ait

• etkilerini;Bakteriyel enfeksiyonun
• tezahürü;
• tedavisinde kullanılan ilaçların nefrotoksisitesi;Sulu stres testi gerçekleştirerek, diüretik kullanımını durdurmak için geliştirilmiş renal fonksiyon ve azaltılmış kreatinin şeklinde
• yanıtı;
• tüm nedenleri, idrarda protein ve eritrositlerin salınması ile birlikte( hepatorenal sendromu ile bu gerçekleşmez);
• böbrek, üreter, mesane parankimi hastalıklarında idrar atılımı için olası mekanik engeller.

Böbrek ultrasonu hem vasküler bozuklukları hem de enflamatuar süreçleri,

konsantrasyonlarının gölgelerini ortaya çıkarır. Böbrek yetmezliği ilaçlara neden olabilir. Bu "iyatrojenik" denir, çok daha iyi tedavi edilir. Benzer bir etki, kontrolsüz diüretikler, laktuloz, steroidal olmayan anti-iltihabik ilaçlar, siklosporin, aminoglikosid antibiyotik ve demeklosiklin etkisi altında gerçekleşir.

ilaçlar, glomerüler filtrasyon oranını azaltarak prostaglandin üretimini önemli ölçüde azaltarak böbrekler üzerinde etki ederler. Karaciğerin sirozu olan bir hastada alkolizm ile birlikte, tip A'nın immünoglobulinleri böbreklerde birikmekte, idrarda b2-mikroglobilis saptanmaktadır.

Renal kan akışının doğrulanması için çift yönlü Doppler ultrason metodu kullanılır. Yardımı ile arteriyel yatağın direnci değerlendirildi. Asit olmadan siroz ve kandaki azotlu cürufların atılımı artarsa, o zaman hepatorenal sendrom oluşumu riskinin yüksek olduğunu düşünmeliyiz. GDS varlığında vasküler direncin artması olumsuz bir işaret olarak kabul edilir.

Teşhiste Kritik Kriterler

Teşhis kriterleri dikkate alınması gereken ana ve dolaylı özellikleri birleştirir. Ana( üst) özellikleri: Asitli ile komplike kronik karaciğer hastalığı olan bir hastada bulunması, düşük glomerüler filtrasyon - 1.5 mg /% veya daha fazla kan kreatinin genel seviyesi, günde en az 4 ml / dak, daha az günlük idrarda protein temizlenmesi daha.500 mg, dolaşımdaki plazmanın hacmini geri kazanmak için pozitif bir reaksiyonun olmaması.

ek( indirekt) endikasyonlar: 10 mmol / l, kan plazması, az 13 mmol / l serum sodyum içeriği aşırı idrar ozmolarite idrar sodyum konsantrasyonundaki az 1 litre günlük idrar çıkışı.Patolojinin ilerlemesi ile kanda kreatinin ve üre düzeyi artar. Sodyum konsantrasyonu 120 mmol / l'yi geçmez.

İdrar analizi, düşük sodyum seviyeleri dışında önemli değişiklikler göstermemektedir. Böbreklerdeki akut tübüler nekrozu geliştirmek mümkündür. Asit diüretiklerle tedavi edilemez. Hastanın komada olduğu durumda arteriyel basınç ve diürez düşer. Terminal aşamasının süresi birkaç gün ila bir ay veya daha fazladır.

terlipressin asetat Hepatorenal sendromlu hastaların yaşam çok progresif karaciğer yetmezliği etkiler göstermiştir vazopressin

Tedavi

Çalışmaları bir antagonistidir. Böbrek fonksiyonunu iyileştirmeyi amaçlayan terapi, pratik olarak başarısızdır, hastalığın seyri üzerinde önemli bir etkiye sahip değildir.hastalarda

güç ciddi tuz miktarını sınırlamak.hepatik ensefalopati, hastanın arka plana karşı düşük protein içeriğine aktarılır. Diyet ve diyet siroz ve ödemi olan hastalar için hesaplandı.Konservatif tedavisinde

farklı düzenleri kullanılmaktadır: albümin, doktor tarafından belirlenebilir tabii süresi terlipressin 8-12 saat

• damardan;midodrin tabletler içinde
• randevu intravenöz albumin infüzyonu ile kombinasyon halinde dozaj Octreotid'in aşamalı artış günde üç defa;
• intravenöz 5 gün içinde norepinefrin albümin oranı uygulanır.

Buna ek olarak, tek tek işaretler de uygulandı.her hasta kabartma -

sadece damardan, böbrekler

karaciğer transplantasyonunda kan dolaşımını artırır uygulanır. Olguların% 35 olarak( - hepatorenal sendrom hasta olmayan nakli hemodiyaliz vakaların sadece% 5 gerektirir sonra karşılaştırma için) böbrek diyalizi yapılması gerekmektedir. Ameliyattan sonra, siklosporinlerin zorunlu kullanımı.

Transplantasyondan sonraki ikinci ayda, böbrek fonksiyonu iyileşir, ancak normale dönmez. Bu orta gösterge GDS olmayan hastalarda görülür. Tüm hormonal bozuklukların tedricen ortadan kalkması, idrarda sodyum miktarı ve kan geri yüklenir, su salınır.

Tahminleri Albumin'li Terlipressin alan hastaların sağkalımı% 87'dir. Bir protein yerine tek bir ilaç ile tedavi edildiğinde -% 13.adımda karaciğer transplantasyonu hepatorenal sendromu olan hastalarda% 50 on yıllık sağkalım oranı ulaşmak için başarısız olur. Bu nedenle, en önemlilerin tedavisinde, hastanın nakli için hazırlanması, yaşamın uzaması, karaciğerin radikal değiştirilmesi anına kadar uzamasıdır.

İstatistikler karaciğer nakli sonuçları göstermektedir ki GDS'ye olmayan hastaların% 70-80 ve% 60 üç yıllık sağkalım oranı - hepatorenal sendrom ile.hepatorenal süresi ihlali olan hastalar yoğun bakım ünitesinde transplantasyon işleminden sonra gözlenmiştir. Komplikasyonlara daha yatkındırlar. Hepatorenal sendromunu önlemek için karaciğer sirozu olan hastalarda

Sorunları

önleme, uzmanlar sefotaksim ve albümin transfüzyon bir arada kullanılması önerilir.Özellikle de tip I GDS tehdidi durumunda gösterilmektedir.alkolik siroz ile

hastalar bakteriyel iltihap riskini kontrol etmek, tedavi pentoksifilin sırasında eklemeniz tavsiye edilir. Asitli laparocentesis hastalarda yoluyla, intravenöz diüretikler, muhasebe kontrendikasyonlar nefrotoksik ilaçlar kullanımında 6-8 g Albumina. Terapiya siroz litresi başına dikkat gerektirir serbest demlenmeye gerekir.hepatorenal sendromun karaciğer transplantasyonu hazırlanması

sonuçları tedavisi ve cerrahi bekleyen hastaların yaşam uzaması sorun teşkil etmektedir. Her yıl çalışmaları sendromunun nedenlerini, tedavi arama yöntemlerini anlamak için yeni bilgi sağlar.