Vad är orbital hypertelorism?

Hypertelorism är en medfödd patologi, som består av ett onormalt stort avstånd mellan parade organ. Den vanligaste ögon eller okulär hypertelorism - vid vilken avståndet mellan benstrukturer banor signifikant ökad jämfört med normen. Ofta en anomali är inte en enda sjukdom, men en del av vissa genetiska avvikelser, såsom hypertelorism finns ofta i syndromet av Edwards, Neurofibromatosis.

Definition av sjukdom

Enligt statistiken,orbital hypertelorism - träffade oftast skall deformation, som påverkar inte bara ben, men också mjuka ansiktsform.Sjukdomen började studera relativt nyligen, de första beskrivningarna av en liknande anomali uppträdde i medicinsk litteratur 1924. Sedan den tiden började vi behandlas separat patologi, skiljer den från liknande sjukdomar - telekantusa, som kännetecknas av liknande symptom, men det finns ingen förändring i benvävnad. Idag finns det två typer av hypertelorism:

• sant. Glasyren planteras i stor utsträckning på grund av den ojämnliga avståndet mellan benformationerna mellan dem;
• Falsk hypertelorism eller epicanthus -detta avstånd mellan ögonens medialvinklar är mycket högre än normalt, men det finns ingen förändring direkt i benens ben.

  Typer av hypertelorism

Utvecklingen av patologi är förknippad med den överdrivna tillväxten av små vingar av sphenoidbenet i embryonperioden. På grund av detta finns det ett karakteristiskt avstånd mellan ögonen, näsan är mycket bredare än normen och näsan är platt.

Beroende på de externa funktionerna utmärks två former av liknande anomali:

• symmetrisk. Det finns inga andra manifestationer än det patologiska avståndet mellan ögonen;
• asymmetrisk. Ögonen ligger på ett överdriven avstånd från varandra, och det finns skillnader i sin position i höjd, kan uttryckas strabismus.

Hypertelorism är inte definierad som en enda sjukdom och är en karakteristisk egenskap hos mer än 130 sjukdomar och syndrom.

orsaker till

Hypertelorism är en medfödd patologi.Patologi bildas under ögonkontaktens inflytande under fosterets embryonala utveckling. Man tror att överträdelsen utlöses genom exponering för moderns organism av patogena faktorer, till exempel överdriven alkohol, giftiga ämnen, vissa hormonella droger, liksom på grund av överförda smittsamma sjukdomar. Allt detta kan leda till följande medfödda problem, där det finns möjlighet att utveckla orbital hypertelorism:

• Craniostenosis eller tidigare infektion i kranial suturen;
• Cranial cerebral brok och klyftor;
• Olika kraniofaciala vaskulära missbildningar;
• Andra förhållanden där normalbildning av kraniet inte uppstår - tumörer, förändras i ben efter trauma.

Under de senaste åren, upprepade fall av okulär hypertelorism på grund av en genetisk sjukdom som kan uppstå, även om du följer alla instruktioner under graviditeten. Till exempel är det ökade avståndet mellan ögonen nästan alltid diagnostiserat i Downs syndrom.

symptom

Hypertelorism kan lätt bestämmas genom visuell inspektion.Alltid finns det tecken som är karakteristiska för sjukdomen, vars svårighetsgrad kan variera beroende på graden av utveckling av patologi.

• Överdriven avstånd mellan ögonens mediala luckor;
• Det är möjligt att deformera ögonslitsarna - de kan ha en oregelbunden form, vara för bred eller smal;
• Onormal struktur av näsan- För bred näsbrygga och platt baksida;
• Flera riktningar av ögonbollar;
• Det finns en inneboende strabismus,deformation av optisk nerv och andra oftalmiska sjukdomar.

I de flesta fall åtföljs hypertelorism av nedsatt intelligens, underutveckling av käftapparaten, onormal utveckling av fötterna.

Eventuella komplikationer

I sällsynta fall kan orbital hypertelorism leda till allvarliga komplikationer.Vanligen är denna bildning av craniocerebral brok, utvecklingen av någon form av kranial dysplasi. Om tiden inte utför en kirurgisk operation, kan det så småningom utveckla ögonsjukdomen - förvärvad skelning, optisk atrofi, ökad intraokulärt tryck. Ocular hypertelorism är också en riskfaktor för att minska synskärpa och utveckla glaukom.

Hypertelorisis provoserar glaucoma

behandling

Hittills är den enda behandlingsmetoden kirurgisk plastikkirurgi.Utnämningen av ett kirurgiskt ingripande är möjligt från och med två år. I det här fallet beror förfarandena och tekniken fullständigt på svårighetsgraden av patologin och graden av utveckling av oftalmiska och neurologiska symtom. I regel bidrar en tidig operation till att förhindra komplikationer och minskar risken för socialt tryck.

Konservativ behandling är endast nödvändig i fall där orbital hypertelorism åtföljs av olika komplikationer.

Vanligtvis ordinerar läkemedel för att minska intraokulärt tryck, fuktgivande droppar, såväl som antispasmodik för att förhindra smärta orsakad av störning av platsen för ögonen.

förebyggande

Det finns inga effektiva sätt att förebygga utvecklingen av denna allvarliga patologi.Som förebyggande åtgärd av fostrets utvecklingsstörningar är det nödvändigt att följa alla rekommendationer och recept under hela graviditetsperioden. Av stor betydelse är efterlevnaden av sömn och vila, avvisning av giftiga, narkotiska och hormonella ämnen samt balanserad näring. Från och med första trimestern är det nödvändigt att genomgå regelbundna läkarundersökningar i tid för att märka förekomsten av onormal utveckling av kraniofacialapparaten.

Ett exempel på manifestationen av orbital hypertelorism

.

Spasm i ögonboende eller falsk myopi

Orsakerna och behandlingen av ögonbryn på ögat (leukemi eller hornhinnans opacitet) beskrivs i denna artikel.

Orsakerna till utseendet på gula cirklarna under ögonen letar efter en länk.

.

video

rön

Ocular hypertelorism är ett vanligt symptom som är karakteristiskt för många genetiska sjukdomar. På grund av det faktum att det inte finns några effektiva sätt att behandla och förebygga sjukdomen är det nödvändigt att närma sig graviditeten på ett ansvarsfullt sätt från och med planeringsstadiet. Och om patologin fortfarande inte kunde undvikas, är det nödvändigt att höja frågan om kirurgisk korrigering så snart som möjligt, vilket möjliggör risken för komplikationer och underlättar barnets sociala anpassning.

Läs också om vad som är aphakias ögon (medfödd eller förvärvad objektiv frånvaro) och om färgblindhet kan botas.