Biliarna ciroza

Ciroza pomeni izgubo delujočih celic, jih zamenjajte na brazgotine. Biliarna ciroza povzroča globoko žolča zastoj (holestaza). Ugotovljeno je bilo, da je večina žensk diagnosticirali v odrasli dobi. Rezultat uničenja telesa je jetrna insuficienca. ICD upošteva pri splošni skupine "fibrozo in jetrno cirozo" z oznako K74. Bolezen je razdeljena na primarno in sekundarno.

Statistika razširjenosti

Primarne biliarne ciroze (PBC) v 90% primerov slabega ženske 35-70 let. Med odraslo populacijo je prevalenca 23-25 ​​na 1.000.000. Ostali podatki o ozemelj in držav zaradi nizke razpoložljivosti diagnostičnih testov.

Bolezen je zaznal med člani ene družine sestre, dvojčka, matere in hčere. Študije so pokazale, da je delež družinskih primerih biliarne ciroze v večjih mestih se giblje od 1 do 7% vseh primerov primarne bolezni.

Večina dediščino je za samice hčere. Pomembno je, da so potomci druge generacije simptomov bolezni se pojavijo v mlajših letih.

Kakšna je razlika med primarno in sekundarno cirozo?

Delitev biliarna ciroza 2 skupini, povezanih s študijo povzroči patoloških sprememb. V primarni proces je še ne more natančno opredeliti etiologijo bolezni. Ugotovljeno je, da je vnetni proces podaljšanim asimptomatski tokov v žolčnih vodov (holangitis).

Pojavlja rasti (proliferacije) notranje plasti epitelija. Akumulacija žolčnih kislin in povzroča vnetje podpira jeter parenhima. Okoli osrednjih območjih režnja razvoju fibrozo.

Spremembe zadevajo samo intrahepatične kanale

Ena od dejanskih ugotovitev - odkrivanje specifičnih protiteles v 95% primerov PBC je. Antigeni so snovi notranja mitohondrijska membrana epitelnih celic. Kot se je izkazalo, da niso uničili celice ne uniči kanale, ki povzroča kopičenje določenih vrst limfocitov T. Podoben mehanizem lezije se nanaša na avtoimunske bolezni.

Primarna oblika bolezni je pogosto povezana z vaskulitis, skleroderma, celiakija, revmatoidni artritis, avtoimunski tiroiditis, pri čemer prav tako trpi zaradi imunskega sistema telesa in je kršitve ureditve.

Predisponirajoči dejavniki vključujejo:

• dedno nagnjenje;
• zmanjšana imuniteta;
• prenašajo, zlasti virusni (najverjetneje učinek herpesa in virus Epstein-Barr).

Imenuje sekundarna biliarne ciroze z očitnim razlogom. V teh primerih ovira kanalov povzroči:

• kamni;
• tumor;
• strukturne anomalije;
• pooperativne brazgotine;
• edematozna trebušna slinavka s pankreatitisom;
• povečane bezgavke z limfadenitisom.

Kakšne spremembe se pojavijo v imunski sestavi bolnikove krvi?

Polimiozitis protitelesa tvorjen Tip M imunoglobulini (IgM). Znanstveniki so preučevali vrste antigenov 9 do mitohondrijske membrane, vključno z:

• M2- Obstaja v vseh primerih primarne biliarne ciroze, ki velja pathognomonic (opredelitev bolezen);
• M4- identifikacijo kombinacijo žolčevoda lezij z avtoimunskega hepatitisa;
• M8- se odkrije s hudo progresivno obliko bolezni;
• M9- označuje zgodnjo stopnjo biološke ciroze.

najdenih v PBC jetrih Poleg mitohondrijskih protitelesa:

• Protijedrna na jedrih celic (20-40% primerov);
• na beljakovine gladkih mišic (pri polovici bolnikov);
• na druge sestavine žolčnega kanala (60%);
• na acetilholinski receptor;
• antilymphocytic;
• antitiroid;
• antiagregat;
• revmatoidni faktor.

Niso specifični za diagnozo.

Puščica kaže zaraščeno vod v lobule jeter

Spremembe v strukturi jeter

Študija histoloških znakov mogoče razlikovati štiri faze v nastanek žolčnih cirozo. So bolj tipični za primarni proces. Začetni (prva) - v vodi iz lobules jetrnih odkrivanje kronične gnojni vnetje z infiltracijo, začne uničenje epitelijskih celic. Zunaj kanalov vnetje ne izgine.

Drugi - pojavi okoli razrast brazgotin, število epitelnih celic povečuje. Nastala kaljivosti lezij v jetrih parenhima. Število prehodov se zmanjša.
Tretja (fibroza) vezno tkivo iz žrela se razteza na vse lobule jeter. Istočasno se razvijejo več področij vnetja. Obstaja stagnacija žolča.

Četrta (pravzaprav ciroza) - večina kanalov je odsotna, izražena stagnacija žolča, lobulje jeter nadomešča vezivno tkivo.

Simptomi biološke ciroze

Klinične manifestacije primarne in sekundarne oblike so enake. Začetni pojav bolezni (v prvi fazi) bolniki menijo, da je koža zatemnjena (čeprav je bil v resnici patološki postopek že pred tem).

Rjavi piknik se najprej pojavi na hrbtu na območju lopatice, na sklepih na ekstenzorski površini, nato pa na drugih mestih (v 25% primerov). Povzroča okvarjena pigmentacija in odlaganje melanina. Obstajajo spremembe, ki se imenujejo koža lichenization (coarsening, zgostitev, bolj izrazit poudarek vzorca).

Slepi koža mučijo osebe v polovici primerov več mesecev in let. Bolniki se najpogosteje obrnejo na dermatologa.

Simptom povzročajo akumulirane žolčne kisline v krvi, ki dražijo živčne končice na koži. Poleg tega se pri bolnih jetrih oblikujejo posebne snovi (pruritigeni), ki spodbujajo srbenje na koži.

Xantelazmi se oblikujejo na vekih (pri vsakem desetem bolniku) - majhne rumene štrleče oblike v obliki plošč iz holesterola. Lahko se nahajajo na koži prsnega koša, dlani, hrbta, na območju ekstenzorja površine komolcev in kolenskih sklepov na zadnjici.

Možna dolgočasna bolečina v hipohondriju na desni, občutek teže, grenkobe v ustih. Poslabšanje bolnikov je povezano s preobčutljivostjo maščobnih živil in pitjem alkohola. Jetra je povečana in zmerno boleča pri 25% bolnikov, vranica pa je 15%.

Neplodnost kože in sklere (pri 10% bolnikov) povzroča izlitje bilirubina v krvoto. Žolčnica pri večini bolnikov se razvije v šestih mesecih ali dveh letih po prvem pojavu pruritusa. Pri ¼ bolnikov se pojavijo skupaj.

Prisotnost ene zlatenice brez srbenja kože ni značilna za žolčevo cirozo

Hitro naraščajoča intenzivnost zlatenice se šteje za neugoden znak visoke aktivnosti procesa. Pri nosečnicah v tretjem trimesečju se srbenje in ikterus štejeta za manifestacijo začasne holestaze.

Pogosto se pridružijo: mišična bolečina, utrujenost, šibkost. Simptomi, kot so "jetrni dlani" in "žilne zvezdice" na obrazu v začetni fazi, so redki. Bolniki se v tej fazi ne obračajo na zdravnika, poskušajo se zdraviti z zelišči, drgniti. Veliko manifestacij je povezano z motnjami v starosti ali menopavzi.

Napredovanje procesa spremlja močno povečanje simptomov. Intenzivna srbenje kože ne dopušča zaspanega, med dnevom mučijo človeka, se po topli kopeli intenzivira. Glavniki se nabreknejo, telo je pokrito z izpuščaj. Na koži so oblikovane zdravilne barve, bele pike, podobne vitiligu.

Jetra in vranica se povečata na velike velikosti, gosto na palpaciji. Bolečina v hipohondriju na desni postane intenzivna. Zaradi hude šibkosti se invalidnost izgubi. Pomanjkanje energije se določi z zmanjšanjem biokemičnih reakcij v jetrnem tkivu. Appetit se poslabša, telesna teža pada. Morda se bo zvišala temperatura.

Razširjene žolčne žile se vidijo s fibroadastroskopijo

Povečanje tlaka v sistemu vratne vene zaradi stiskanja brazgotinskega tkiva vodi v širjenje žil v požiralniku in delu želodca. Zato so možni znaki krvavitve v želodcu z bruhanjem krvi, črnim blatom. Krvavitev je podprta z zakasnjeno sintezo v jetrih protrombina in snovi s koagulacijskim sistemom.

Sprememba v procesu prebave se kaže v slabosti, bruhanju, bolečini po celotnem trebuhu, nestabilnem blatu (nagnjenjih k driski). To je posledica nezadostnega vnosa žolča v črevesje.

Motnje metabolizma bilirubina povzročijo zatemnitev urina in spremembo barve blata do svetlo sive barve.

Avitaminoza - izhaja iz izgube delovanja jeter za sintetiziranje vitaminov, beljakovin, okvarjenega prebava in predelave hrane v črevesju. Sindrom malabsorpcije (okvarjene absorpcije) vitaminov, topnih v maščobi, povzroča atrofija vile tankega črevesa.

Pomanjkanje vitamina D se kaže v bolečinah v sklepih ("žolčni revmatizem"), kosteh, rebrih, hrbtenici. Redko se razvije osteoporoza, ki se ocenjuje s pogostimi zlomi, videz razpok v kosteh proti ozadju manjšega fizičnega napora. Bolniki so uničeni in zobje padajo.

Zmanjšana absorpcija vitamina A povzroča motnje vida, poslabša kožne manifestacije

Za zmanjšanje vnosa vitamina K je značilen razvoj hemoragičnega sindroma. Hkrati lahko bolnik zazna pojavnost glomerulonefritisa, lezije žlez slinavke in druge jetrne sindrome.

V 3-4 stopnjah bolezen se bolnik manifestira:

• ascite - prehod tekočine v trebušno votlino, povečan trebuh, širjenje podkožnih žil okoli popka;
• znaki encefalopatije - dremavost čez dan in ponoči nespečnost, duševne spremembe, strm padec spomina, glavoboli.

Sindromi poškodb jeter

V kliničnih manifestacijah žolčne ciroze zdravniki določijo številne sindrome:

• Sjogrenov sindrom- se najpogosteje razkrije. Nastaja v povezavi s hkratno poškodbo ledvičnih in slinavskih žlez, prenehanjem njihovega delovanja. Pojavijo se suhe oči, ustna votlina, vnetje žlez slinavke (parotitis).
• Poliglindularni sindrom- Imunski kompleksi vplivajo na endokrine organe. Pankreasa je še posebej občutljiva. Kršitev proizvodnje insulina. Pri ženskah preneha proizvodnja spolnih hormonov, kar se kaže v odsotnosti menstruacije, pri moških - sprememba sekundarnih spolnih znakov, testisi postanejo atrofirani, pride do impotence. Obstaja hipofunkcija nadledvične skorje in hipotalamusa.
• Pljučni sindrom- tkivo pljuč izgubi svojo zračnost, prekinjena je med amini, nastane fibroza.

Kombinacija z drugimi avtoimunskimi boleznimi

Primarna žolčna ciroza ima enako patogenezo z drugimi avtoimunskimi boleznimi, zato je v diagnozi pozornost namenjena kombinaciji simptomov sistemske škode. Najpogosteje se kaže v povezavi z boleznimi vezivnega tkiva (revmatoidni artritis, lichen planus, dermatomyositis, sistemski lupus eritematozus). 4% bolnikov ima sklerodermo s kožnimi lezijami, obrazom, glistami, suhimi očmi, pomanjkanjem slime.

Vsak peti bolnik ima avtoimunski tiroiditis, znani so primeri razpršenega toksičnega gobca. Atrofija jejunal sluznice spominja na celiakijo, pri sigmoidnih in neposrednih vzrokih ulceroznega kolitisa. Dokaz hkratnega razvoja holestaze avtoimunske trombocitopenije, mielitisa živčnih končnic je dokazan.

Iz ledvic je opaziti membranski glomerulonefritis. Zaradi povečanega odlaganja bakra v tubule se tvori cevasta acidoza. Običajno se povezuje okužba z nadaljnjimi znaki pielonefritisa.

V žolčnih kanalih se poleg avtoimunskega procesa oblikujejo tudi pigmentni kamni. Redko povzročajo kliniko za holelitiozo, se ne preselijo v skupni žolčni kanal. Pomanjkanje trebušne slinavke je pomembno.

Pri 80% bolnikov na MRI v vratih jeter so povečane bezgavke, hipertrofija perikardija in bezgavk mezenterije

Pri moških bolnikih je bila ugotovljena povezava z rakom debelega črevesa, limfogranulomatozo, prostato in bronhialnimi tumorji.

Kako se diagnoza izvaja?

V diagnostiki vedno izključite druge podobne klinične znake bolezni jeter. Za ugotavljanje bilirne ciroze jeter je potrebno preučiti pritožbe bolnika, pojasniti značilnosti dednosti, analizirati delovanje jeter z morebitnimi laboratorijskimi testi, povezati imunološke študije in instrumentalne metode.

Ocena laboratorijskih podatkov

Pri splošni preiskavi krvi se odkrije anemija, povečanje ESR, levkocitoza, pancitopenija v primeru razvoja hiperspleničnega sindroma. Urinaliza kaže povečano vsebnost beljakovin, bilirubinurija v odsotnosti urobilina. Analiza blata daje negativnemu ali nekoliko pozitivnemu testu za stercobilin.

V biokemijskih študijah krvi na značilnem sindromu holestaze je razvidno:

• Hiperbilirubinemija (zaradi rasti konjugirane frakcije);
• rast gama globulina, zmanjšanje albuminske frakcije;
• povečana vsebnost encimov (alkalna fosfataza, glutamiltranscedidaza, aminotransferaze);
• povečana koncentracija žolčnih kislin (še posebej litoholična);
• poslabšanje metabolizma maščob z spremenjenim razmerjem holesterola, fosfolipidov, beta-lipoproteinov;
• rast neesternih maščobnih kislin;
• vsebnost železa se zmanjša, baker pa se poveča.

Spremembe lahko zaznamo z asimptomatskim tokom. Imunološki krvni testi v PBC kažejo padec skupnega števila T-limfocitov, povečanje vsebnosti imunoglobulinov tipa M, redko IgA in IgG, prisotnost antimitohondrijskih protiteles v zgodnjih fazah. Včasih ga najdemo v serumskih protitelesih na tiroglobulin, revmatoidni faktor.

Vloga instrumentalnega pregleda

Med instrumentalnimi tehnikami znaki žolčne ciroze pomagajo odkriti naslednje diagnostične metode. Ultrazvok jetrnih in žolčnih kanalov - rast velikosti jeter, niso zabeležene nobene spremembe v velikih žolčnih kanalih. Pri 1/3 bolnikov se v žilnem traktu najdejo poškodbe.

Ultrazvok vranica - ponavadi bistveno povečanje velikosti telesa. Računalniška in magnetna resonančna tomografija se izvaja zaradi diferencialne diagnoze. Fibroezofagogastroduodenoskopija - na stopnji cirkotičnih sprememb v jetrih se vidi povečano vensko mrežo želodca in požiralnika. Študija je potrebna za ugotovitev vzroka sekundarne žolčne ciroze.

Radioizotop študiji z zdravilom, označenim z izotopi joda, razkrivajo stopnjo poškodbe jeter tkiva

Cholangiography - izvajamo z intravenskim dajanjem kontrastnega sredstva (samo, če vsebnost bilirubina višja od normalne 4-krat). Hkrati vidnih ekstrahepatičnih žolčnih vodov, večinoma nespremenjen.

Kaj daje biopsija jeter?

Študija histologijo bistvenega pomena pritrjena na identifikacijskih znakov uničenja intrahepatičnih interlobular in septuma prelazov. Vzpostavitev faze bolezni ni glavna. Ker se spremembe v fokusih razlikujejo, se razvijajo po različnih stopnjah na vsaki strani.

Med fazami ni jasnih morfoloških razlik. Največje težave se pojavijo pri primerjavi stopenj II in III. S asimptomatskim tokom lahko določite tretjo fazo procesa. Biopsije več časa, so pokazale, da lahko en korak stabilno drži že več let.

Diferencialna diagnostika

Za reševanje vprašanja o imenovanju zdravljenja biliarne ciroze je treba najprej ločiti med primarno in sekundarno bolezen. Primarni proces je diferenciran:

• s sklerozirajočim holangitisom;
• aktivni hepatitis s holestazo;
• hepatitisa drog (holestaza vodi do označenih sprejem anaboličnih hormonov, klorpromazin, peroralnih kontraceptivov, Methyltestosterone, klorpropamid, sulfonamide);
• rak jeter in žolčevodov.

Zdravljenje

Pacient je predpisano obvezno dieto, razen alkoholnih pijač, nobenih snovi, ki dražijo jetra, ki ima najbolj močan alergene ukrepe: maščobne meso, ocvrte in prekajene hrane, tople omake, čokolada, kava, kakav, začimbe, agrumi, jagode in divje jagode, ribez.

Priporočena hrane s kuhanjem pripravljena, pari ali dušena, mesne kroglice, mesne kroglice z mesom, ribami, zelenjavo, enolončnice, juhe z nizko vsebnostjo maščob mlečnih izdelkov, nizko vsebnostjo maščob skuto, blagega sira. Jabolka, slive, lahko dodamo hruške, če zdravnik dovoljenja. Za normalizacijo pretoka žolča so prikazani večino priprave ursodeoksiholično kislino.

Drog je dolgotrajen, ima antifibrotičen učinek

Hepatoprotectors (Essentiale, Karsil, padavine 52 Phosphogliv, Esliver, Hofitol, silimarina, Gepabene) lahko varuje jetrne celice pred poškodbami, odloži nastanek ciroze. Za odstranjevanje srbenja priporočamo: antihistaminike (malo učinkovit) holestiramin, UV-sevanje. Da bi dopolnitev bilance vitamine predpisane: vitamin D, kalcij, ali Aevitum Retinol, kalcitonin.

Uporaba kortikosteroidov v kombinaciji z imunosupresivi (azatioprin, penicilamin, klorambucil) daje izboljšano, vendar nezaželena zaradi aktivacije osteoporoze. Ciklosporin A je metotreksat predpisana dolgih tečajev pod nadzorom škodljivih učinkov na ledvicah, v kombinaciji s kolhicinom. V sekundarnem postopku so morda potrebni antibiotiki.

Kirurški tehnike se uporabljajo v primarne biliarne ciroze, za odtok žolča (transyugulyarnoe intrahepatska portosystemic ranžiranje) ali bypass portocaval namešča stenti. Metoda na kratko zakasni terminalno stopnjo bolezni.

To se je izkazalo, da je za odstranitev žolčnih kamnov, če ne povzročajo akutne simptome, ne izhaja delovanja, bolniki trpijo hudo. Najpomembnejši poseg v tej patologiji je presaditev jeter. Ko je sekundarna oblika prikazano odstranitev žolčnika, da se prepreči žolča zastoj.

Zapleti in napovedi

Biliarna ciroza je zapletena pri naslednjih pogojih:

• krvavitev iz požiralnika;
• zlomi;
• jetrna encefalopatija (redka);
• holangiokarcinom - degeneracija vnetja pri raku.

Bolniki 4,4-krat poveča verjetnost za razvoj raka na dojki. Pri primarni cirozi je napoved preživetja neugodna. Zdravljenje omogoča podaljšanje življenjske dobe največ 15 let. Smrtonosni izid izvira iz krvavitve ali jeterne komi.

Preživetje po transplantaciji jeter v petih letih, je 60-70%. Stanje bistveno izboljšala, čeprav so protitelesa v krvi pacientov torej v procesu ¼ primerov ponavljajo in zahtevajo reoperation.

Primarna biliarna ciroza oblika dokler nanaša neozdravljivo boleznijo. Uporabljene možnosti zdravljenja v praksi ne potrjujejo pričakovane učinkovitosti. Bolnike je treba odkriti v zgodnji fazi, še posebej ogrožene skupine, in da začne zdravljenje v predklinični fazi bolezni.