Displazija vezivnega tkiva: simptomi in zdravljenje pri otrocih

Displazija vezivnega tkiva - manifestacije pri otroku ali odrasli, diagnozi in terapiji

Obstajajo takšne notranje motnje, ki vodijo v nastanek celega šopa bolezni v različnih področja - od sklepnih bolezni do težav s črevesjem, in dislablazo vezivnega tkiva je najsvetlejša primer.

Vsak zdravnik ni zmožen diagnosticirati, saj je v vsakem primeru izražen z lastnim nizom simptomi, zato se lahko oseba že več let neuspešno zdravi, ne da bi se prepričala, kaj se dogaja znotraj njega.

Ali je ta diagnoza nevarna in katere ukrepe je treba sprejeti?

Kaj je displazija vezivnega tkiva?

V splošnem je grška beseda "displazija" motnja v izobraževanju ali razvoju, ki se lahko uporablja za tkiva in notranje organe na splošno.

Ta problem je vedno prirojen, saj se pojavi v intrauterinem obdobju.

V uradni medicini se lahko patologija razvoja vezivnega tkiva pojavlja tudi pod imeni:

• dedna kolagenopatija;
• hipermobilni sindrom.

Število znakov bolezni vezivnega tkiva je tako veliko, da jih je mogoče povezati z vsemi boleznimi: patologija se odraža v večini notranjih sistemov - od živčnega do kardiovaskularnega in celo izraženega kot nerazumno zmanjšanje telesna masa. Pogosto se tovrstna displazija odkrije šele po zunanjih spremembah ali diagnostičnih ukrepih zdravnika z drugimi. namen.

Med najbolj presenetljivimi in zaznavnimi z visokofrekvenčnimi znaki motenj vezivnega tkiva so:

• Vegetativna disfunkcija, ki se lahko kaže kot panični napadi, tahikardija, omedlevica, depresije, živčni izčrpanosti.
• Težave s srčnim ventilom, vključno s prolapsom, srčnimi nenormalnostmi, srčnim popuščanjem, miokardno patologijo.
• Astenizacija je nezmožnost pacienta, da se izpostavlja stalnemu telesnemu in duševnemu stresu, pogostim psiho-čustvenim motnjam.
• X-oblika deformacije nog.
• Varikozne žile, pajčne žile.
• Hipermobilnost sklepov.
• Sindrom hiperventilacije.
• Pogosto bruhanje, ki ga povzročajo prebavne motnje, disfunkcija trebušne slinavke, težave s proizvodnjo žolča.
• Srdnost, ko poskušate potegniti kožo.
• Težave z imunskim sistemom, vidom.
• Mesenchymalna distrofija.
• Anomalije pri razvoju čeljusti (vključno z ugrizom).
• Ploske noge, pogoste dislokacije sklepov.

Zdravniki verjamejo, da imajo osebe, ki imajo vezivno tkivno displazijo, v 80% primerov psihološke motnje.

Lahka oblika je depresija, stalni občutek tesnobe, nizka samozavest, pomanjkanje ambicije, nezadovoljstvo z današnjim stanjem, okrepljen zaradi nepripravljenosti, da bi kaj spremenil.

Vendar pa je celo diagnosticiranje sindroma vezivnega tkivnega displazija morda celo povezano z avtizmom.

Ob rojstvu lahko otrok izgubi fenotipske znake patologije vezivnega tkiva, tudi če je kolagenopatija, ki ima živahne klinične manifestacije.

V postnatalnem obdobju prav tako niso izključene pomanjkljivosti v razvoju vezivnega tkiva, zato novorojenček redko diagnosticira to diagnozo.

Stanje je zapleteno zaradi naravnega stanja otrok, mlajših od 5 let veznega tkiva, glede na ki imajo preveč raztezajo kožo, lažje poškodovane vezi, hipermobilnost sklepov.

Pri otrocih, starejših od 5 let, s sumom na displazijo lahko opazimo:

• spremembe v hrbtenici (kifoza / skolioza);
• deformacije prsnega koša;
• slab mišični ton;
• asimetrične lopatice;
• napačen ugriz;
• krhkost kostnega tkiva;
• povečana prožnost ledene regije.

Vzroki

Osnova sprememb v vezivnem tkivu je genetske mutacije, zato njene displazije v vseh oblikah ni mogoče prepoznati kot bolezen: nekateri od njegovih manifestov ne poslabšajo kakovosti človeškega življenja.

Displastični sindrom povzroča spremembe v genih, ki so odgovorne za glavne beljakovine, ki tvorijo vezni tkiv - kolagen (manj pogosto - fibrilin). Če pride do okvare med tvorbo vlaken, ne bodo mogli prenesti bremena.

Poleg tega pomanjkanje magnezija kot dejavnik pri pojavu takšne displazije ni izključeno.

Razvrstitev

Zdravniki danes niso prišli do soglasja o razvrstitvi vezivnega displazije tkiva: je lahko razdeljeni v skupine glede na procese, ki se pojavljajo kolagen, vendar ta pristop omogoča, da deluje le z dedno displazija. Naslednja razvrstitev velja za bolj univerzalno:

• Diferencirane vezivnega tkiva, ima drugo ime - kollagenopatiya. Displazija je dedna, simptomi so jasni, diagnoza bolezni pri delu ni.
• Raznovrstna vezivnega tkiva - ta skupina vključuje drugih primerih, ki jih ni mogoče pripisati diferencialnega displazije. Pogostost diagnosticiranju je veliko krat višja in pri bolnikih vseh starosti. Človek, ki je ugotovila, da je patologija nediferencirani vezivnega tkiva, pogosto potrebujejo zdravljenje, vendar pa mora biti pod nadzorom zdravnika.

Diagnostika

S to vrsto displazijo povezana množičnih spornih vprašanjih, kot pri izdaji diagnostičnih strokovnjaki opravljajo več znanstvenih pristopov.

Edina stvar, ki je nedvomna - potreba po kliničnih in rodoslovne raziskave, kot so okvare vezivnega tkiva prirojena v naravi.

Poleg tega, da bi razjasnili sliko bo zdravnik:

• sistematizirati pritožbe bolnika;
• imajo obmerku prtljažnik segment (za fybrodisplations dejanska dolžina);
• ovrednotiti gibljivost sklepov;
• daje bolnik skušala kriti zapestje s palcem in mezincem;
• opravi ehokardiogram.

Analize

Laboratorijska diagnoza displazije te vrste je preučiti urina za raven hidroksiprolinu in glikozaminoglikani - snovi, ki se pojavljajo v okvari kolagena.

Poleg tega, je smiselno, da preveri kri pogostih mutacij v plod in splošne biokemije (podrobno analizo žil), metabolnih procesih v vezno tkivo in hormonskih označevalcev presnove mineralov.

Kaj zdravnik obravnava vezivnega tkiva displazije

Pri otrocih, je diagnoza in razvoj zdravljenja (primarni ravni) je pediater, kot zdravnik, ki dela izključno z displazijo, ne obstaja.

Po shemi je enako za ljudi vseh starosti: če potrebujete manifestacije bolezni vezivnega tkiva nekaj sprejeti načrt zdravljenja kardiolog, gastroenterolog, terapevt, itd

Zdravljenje vezivnega tkiva displazije

Ni načina, da se znebite te diagnoze, saj je ta vrsta displazije vključuje spremembe v genih, pa Celoviti ukrepi lahko ublaži bolnikovo stanje, če ga trpi zaradi kliničnih znakov vezivnega patologije tkivo. Prednostno se izvaja eksacerbacija preprečevanje vezje, ki sestoji iz:

• pametno izberemo telesne aktivnosti;
• individualna prehrana;
• fizioterapija;
• zdravljenje;
• Psihiatrične nege.

S pomočjo kirurškega posega v to vrsto displazije priporočena zatekla le v primeru Deformacija prsih resne spinalne motnje (zlasti križnih, lumbalna in cervikalna oddelki).

sindrom displazija vezivnega tkiva pri otrocih zahteva dodatno normalizirati način dan, dvigni stalno telesno dejavnost - plavanje, kolesarjenje, smučanje.

Vendar pa je v profesionalnem športu z otroško displazije ni potrebno dati.

Brez uporabe drog

Začeti zdravljenje, zdravniki svetujejo, da se izključi visok fizične obremenitve trdega dela, tudi duševno. Bolnik na leto je treba opraviti fizikalne terapije tečaj, je mogoče, da bi dobili od načrta specialist pouka in opravljajo enake ukrepe na sami doma.

zahteva tudi, da se udeležite bolnišnico za fizioterapijo kompleks: UV-sevanje, brisanje elektroforeza. Možno je imenovanje korzet, ki podpira vratu.

Glede na psiho-čustveno stanje lahko zapišemo Seen psihoterapevt.

Otroci s to vrsto displazija zdravnik predpiše:

• Masaža nog in nazaj, s poudarkom na vratne hrbtenice. Postopek poteka vsakih šest mesecev, za 15 sej.
• Nosi arch podporo, če je diagnosticirana valgus nogo.

Diet

Poudarek v bolnikovi prehrani, ki je bila postavljena diagnoza patologije vezivnega tkiva, strokovnjaki priporočajo, da bi dieto beljakovin, vendar to ne pomeni popolno odstranitev ogljikovih hidratov.

Dnevni meni, ko displazija nujno sestavljen iz pustega ribe, morski sadeži, stročnice, sir in trdega sira, dopolnjenih z zelenjavo, sadje slane. V majhni količini v dnevni prehrani je treba uporabiti matice.

Če je potrebno, se lahko imenuje kot vitamin kompleks, še posebej otrok.

Jemanje zdravil

Drink zdravila mora biti pod zdravniškim nadzorom, zaradi univerzalnih tablete iz brez displazije napovedati odziv posameznega organizma, celo najvarnejši medicini ne more. Pri zdravljenju za izboljšanje vezivnega tkiva displazije, se lahko vključijo:

• Snovi, ki stimulirajo naravno proizvodnjo kolagena - askorbinske kisline, skupine B vitamini in virom magnezija (Magnerot).
• Zdravila, ki normalizirajo raven prostih aminokislin v krvi - glutaminska kislina, glicin.
• Sredstva, ki pomagajo metabolizmu mineralov - Alfacalcidol, Osteogenon.
• Priprave na katabolizem glikozaminoglikanov, predvsem na kondroitin sulfat - Rumalon, Chondroxide.

Kirurški poseg

Glede na dejstvo, da se ta patologija veznega tkiva ne šteje za bolezen, bo zdravnik priporočil operacijo, če pacient trpi zaradi deformacije mišično-skeletnega sistema ali lahko displazija povzroči usoden izid zaradi težav z plovila. Pri otrocih je kirurška intervencija manj pogosta kot pri odraslih, zdravniki pa se skušajo izogniti ročnemu zdravljenju.

Vir: http://sovets.net/12734-displaziya-soedinitelnoj-tkani.html

Otroci s displazijo vezivnega tkiva: veliko težav in en ključ do njih. 1. del

Otroško zdravje Otroci s displazijo vezivnega tkiva: številne težave in en ključ do njih. Del 1.

Med majhnimi pediatričnimi bolniki obstaja posebna skupina otrok.

To niso otroci z resnimi boleznimi, ki kršijo duševni in fizični razvoj, ne pa otroci, ki so nenehno zvišana telesna temperatura in bolni, ki niso alergični otroci, katerih stalni spremljevalec je dermatitis - je pojedel nekaj narobe, da teče zdravniku.

Kljub temu pa ti otroci obiščejo pediatra - in ne le njega - vsaj, njihova izkaznica pa je polna zapisov različni strokovnjaki in se že v zgodnjem otroštvu pogosto razlikujejo po posebni debelini »osebnega poslovanja« starost.

Pogosto se zgodi: otrok se rodi, srečni starši opravijo vse uveljavljene preglede strokovnjakov in vsakega od njih otrok ugotovi nekatere težave v svojem profilu, včasih celo kasneje, kot da lahko opazijo pozorno mamo Oče. Zelo pogosto, priporočila - in prav je tako - se zmanjša za gledanje preobčutljivost trebušno slinavko in pogosto bruhanje - rastejo, malo vesicoureteral refluks - ura in ne supercool, valgus stopal - nosite preventivne vložki za ima šola še Odklonijo nazaj, zmanjšan tonus mišic - tako pogosto masažo naredi to.

Medtem poteka čas, vendar ni nobene pozitivne dinamike: otrok ne preraste težav, nasprotno pa se poslabša s starostjo. Vsak specialist jasno vidi njegovo patologijo, vendar ne more z gotovostjo presojati svoj vzrok. Medtem je pogosto težka težava in razlog je tam.

Danes se bomo posebej pogovorili o teh posebnih otrocih in njihovem problemu - problemuvezivnega tkiva displazije.

.

V domači literaturi je malo opisano, čeprav so nekatere ruske šole (Moskva, Sankt Peterburg, Omsk) že dolgo in podrobno preučevale.

.

Poleg tega ločene raziskave o organiziranih skupinah šolarjev iz ruskih mest (vzorec okoli 1000 ljudje) kažejo, da so opazili manifestacije displazije vezivnega tkiva, različnih stopenj resnosti 50% otrok!

Dejstvo je, da displazija vezivnega tkiva ni izolirana bolezen, temveč kompleks simptomov, ki jih povzroča posamezna bolezen vzrok: genetska kvantitativna in / ali kvalitativna napaka v sintezi beljakovin, ki tvorijo zunajcelični matriks (kolagen, fibrilin). Posledično se rodi otrok s pomanjkljivim vezivnim tkivom. Vezno tkivo - cement medceličnega prostora v telesu.

Iz analize je znano, da se zdi, da napolni praznino v telesu.

To je edino od vseh tkiv, ki imajo medcelične substance, ki jih same celice proizvajajo, z zelo zapletenimi sestava - narava je v njej nudila vse: polisaharide, proteine, kolagene in elastična vlakna, mineral snovi.

Ne bomo se dotaknili težav, povezanih s tako imenovanimi diferenciranimi displazijami vezivnega tkiva, ki so zelo resni bolezni, ki povzročajo hude in nepopravljive spremembe v notranjih organih, včasih pa v še posebej hudih primerih smrtonosno. Relativno malo takšnih otrok je, in ker je problem v določenih organih "lokaliziran" v sisteme telesa (npr. Aorta, oči,Marfanov sindrom, koža in sklepi s Ehlers-Danloovim sindromom), diagnoza poteka relativno hitro.

Predmet naše pozornosti bodo otroci s tako imenovaniminediferencirana displazija vezivnega tkiva(v nadaljevanju: DDV).

Neenakomeren - ker v tem primeru vezivno tkivo, ne glede na lokacijo, povsod po celem telesu nosi skrito napako.

Posledica tega je, da bolezen postane multiorgan, tj. ki vplivajo na različne organe.

.

Toliko teh porazov je toliko in so tako raznoliki, da jih je zdravnik pogosto težko povezati in videti sistemsko motnjo za skupino posameznih simptomov.

.

Ja, in možnosti genetske diagnoze NDT so precej omejene po vsem svetu, da ne omenjam v Ukrajini - če se pojavijo hude oblike displazije zgoraj, je možno diagnosticirati genetiko z izkušenim očesom in nekako kot laboratorij, potem ne moremo govoriti o možnosti laboratorijske potrditve diagnoze NDT v naši državi potrebno je ...

Kaj naj opozori starša otroka, ki ima velik seznam različnih patologij različnih strokovnjakov? Kako lahko sumite, da je otrok NDT?

Ker so manifestacije NDTT veliko in so zelo raznolike, so razvrščeni kot zunanji in visceralni (povezani s spremembami notranjih organov) znaki. Opozoriti morate, če ima vaš otrok vsaj 3-5 kombinacije, ki sledijo znakom sodelovanja v procesu različnih organov in sistemov.

Diagnozo lahko opravijo specializirani strokovnjaki,in včasih naključna ugotovitev:

1. Sistem kosti (kot opozorila ortopedije):

• deformacija prsnega koša (kobilica ali lijak);
• kifo, kolioza, spondilolisteza;
• displazija kolčnih sklepov;
• krhke kosti;
• hipermobilnost sklepov, pogoste dislokacije in podubluxacije;
• nesorazmernost segmentov debla;
• izrazite deformacije sklepov, hrbtenice;
• popkovnična kila (pogosto so ti otroci rojeni z neobičajno razširjenim popkovim prstanom);
• X-in O-oblika ukrivljenosti nog;
• valgus deformacija stopal ali kolen;
• vzdolžna ali prečna ravna nogica;
• clubfoot.

2. Mišični sistem (kot ugotavlja nevrolog):

• izrazita hipotenzija (zmanjšan ton) mišic zgornjih in / ali spodnjih okončin, pogosto obstojna tudi pri intenzivni izpostavljenosti in rehabilitaciji;
• nagnjenost k raztegovanju, raztrganju in raztrganju vezi in tetiv;
• povečana utrujenost, motnje spanca;
• pogoste bolečine v srcu, omotica, glavobol;
• pogoste bolečine v hrbtu in sklepih (cervikalija, torakalgija, lumbulgija, poliartralgija);
• arterijska hipotenzija.

3. Oči (kot ugotavlja oculist):

• kratkovidnost (miopija) srednje ali visoke stopnje;
• astigmatizem;
• anomalije razvoja fundusa, sklere in roženice;
• povečanje dolge osi očesa (če ste delali ultrazvok);
• subluxacija leče;

4. Zobje in maksilofacialne anomalije razvoja (kot ugotavlja zobozdravnik in ortodont):

• nepravilna in / ali nepravočasna rast zob;
• hipoplazija emajla zob;
• kratek frenum jezika;
• spremembe v velikosti spodnje čeljusti;
• "Gotsko nebo
• zgodnji periodontitis in pogosti gingivitis (vnetje dlesni).

5. Kardiovaskularni sistem (kot ugotavlja kardiolog):

• prolapsa mitralnega ventila (PMC) (posebno pozornost je treba posvetiti, če opazimo miksomatozno spremembo v ventilu s PMC - organska motnja, ki se sestoji iz spremembe lopute ventilov, kar lahko povzroči resne motnje v delovanju srca) (v skladu z ultrazvok);

• Razširitev ascendentne aorte ali bicuspidnega aortnega ventila (glede na ultrazvočne podatke);

• druge majhne anomalije srca: trikuspidne in prolapze aortnega ventila, majhna atrijska anevrizma, označena asimetrija trikuspida aortni ventil, več lažnih akordov in nenormalne trabecule levega prekata, dodatne akorde v srčni votlini, odprto ovalno okence (po podatkih Ultrazvok);

• nagnjenost k aritmijam in sinkopalnim stanjem (omedlevica);

• vzročna tahikardija (hitrost impulza več kot 60 utripov / min) v mirovanju ali nenadoma nastopi;

• krčne žile že v mladosti.

6. Bronhopulmonalni sistem (kot je navedel pulmonolog):

• policistične pljučne bolezni;
• nagnjenost k pogostim bronhitisom in pljučnico (kot tudi okužbam z ENT);
• traheobronkomalacija;
• traheobronchomegaly;
• hiperventilacijski sindrom;
• akutni respiratorni sindromi do kolapsa sapnika in velikih bronhijev.

7. Gastrointestinalni trakt (ki ga opazi gastroenterolog):

• okvara srca v želodcu;

• hiatalna kila in diafragma;

• divertikula ezofagusa in različnih delov črevesja;

• anomalije v obliki in mestu želodca, dvanajsternika in žolčnika (po ultrazvoku);

• gastroezofagealnega in / ali duodenogastričnega refluksa;

• ptoza (spust) organov trebušne votline;

• vztrajne dispepsične motnje.

8. Ledvični in urino-genitalni sistem (kot je zapisal nefrolog, urolog):

• policistične bolezni ledvic;
• pljučni, ledvični in / ali vesikoureteralni refluks;
• ptoza ledvic in / ali mehurja;
• varicocele (razširjene vene spermatične vrvi) pri dečkih.

9. Splošni zunanji in visceralni znaki (kot ugotavlja pediater):

• nagnjenost k oblikovanju modric, povečano krvavitev krvnih žil (včasih so posode neposredno prosojne pod kožo), nagnjenost k nazalni in rektalni krvavitvi;
• hiperextenzija kože, tanke in žametne kože;
• nagnjenost k pojavu strij (striae), zlasti v obdobjih intenzivne rasti in pubertete;
• težnja k pojavu grobih brazgotin na mestu poškodb;
• pogosto značilen videz: štrleče ali velike ušes, globoko postavljene oči, nenavadna oblika lobanje, štrleče kavlji / scapula;
• tako imenovana "astenična vrsta" dodatka: hipotrofija (podmladek) v povojih, povečana pustnost v mladosti (indeks telesne mase (BMI) manj kot 17) - kljub dejstvu, da je apetit takšnih otrok pogosto povišan, tanke in lahke kosti, povečana utrujenost, letargija šibkost, težko koncentriranje in koncentracija pozornosti (medtem ko je otrok lahko hiperaktiven), zmanjšana učinkovitost, slab spanec itd.

Vilchinskaya Tatiana

Otroci s displazijo vezivnega tkiva: veliko težav in en ključ do njih. 2. del.

Memo za bolnike s displazijo vezivnega tkiva otrok in njihovih staršev

Starostna dinamika, klinični pomen manifestacij vezivnega tkiva displazije pri otrocih šolske starosti in mladostnikih, možnost popravka. Del 1.

Vir: http://www.likar.info/kids-health/article-42900-deti-s-displaziej-soedinitelnoj-tkani-mnogo-problem-i-odin-klyuch-k-nimchast-1/

Displazija pri otrocih: vzroki, znaki, zdravljenje, prognoze za prihodnost

Displazija pri otrocih - krvavitev nastanka vezivnega tkiva, ki je sestavni del mišic, hrustanca, kosti, ligamentov.

Kršitev lahko pride v katerem koli organu ali sistemu.

Pri novorojenčkih je najpogosteje diagnosticirana displazija kolčnega sklepa, ki je obremenjena s podvajanjem in dislokacijo glave stegnenice.

:

Praktično imajo vsi otroci, mlajši od 5 let, znake patologije - nežna, lahko razširljiva koža, šibki ligamenti itd. Diagnoza motnje pri takih malih bolnikih lahko le posredno ali z zunanjimi simptomi.

Vzroki za razvoj patologije:

• Dediščina;
• Grožnja splava;
• Okužbe, endokrine motnje med nosečnostjo;
• Nepravilna predstavitev ploda;
• Huda gestoza;
• Hitro rojstvo;
• Pozno nosečnost;
• Avitaminoza, slaba prehrana med nosečnostjo.

Displazija hip se razvrsti v več vrst:

• Acetabular. Pojavlja se v patologiji acetabuluma;
• Meyerjeva displazija je lokalizirana pri otrocih v proksimalnem delu stegna. Kot vratu diaphyseal se spreminja bolj ali manj;
• Rotacijski - položaj kosti v vodoravni ravnini je moten.

Patologija ima tri stopnje resnosti: prelivor, podubluxation in dislokacijo.

Hkrati je treba reči, da takšna diagnoza sploh ni bolezen. To je bolj značilnost telesa. Otroci s tem pojavom so mnogi in daleč od vseh opazili pri pediatrih, ortopedih in drugih specialistih.

Obstajajo že številni znaki DST. Razdeljeni so na zunanje in notranje. Prvi je z zunanjo preiskavo težko zaznati, slednje - med diagnozo (analize, študije).

Zunanji znaki so pogosti:

• Hipermobilnost sklepov;
• Povečana razširljivost kože;
• Deformacija hrbtenice (skolioza, kifoza);
• Ploščati;
• Hudo vensko mrežo;
• Ploskovalgusnaya deformacija stopal;
• Patologija vida;
• Deformacija prsnega koša (lijak v obliki kobilice, z rahlim vpadanjem);
• Asimetrija rezil;
• Lahka ramena;
• Nosa krvavitev;
• Nagnjenost k modricam;
• Slabost trebušnih mišic;
• Asimetrija ali ukrivljenost nosnega septuma;
• Mišična hipotenzija;
• "Votla" noga;
• Hernias;
• Vrhunski zobje ali nenormalna rast.

Bolni otroci v 5-7 letih se praviloma veliko pritožujejo zaradi slabosti, šibkosti, ne prenašajo telesne aktivnosti, imajo slab apetit, lahko pride do bolečine v okončinah, srcu, glavi, trebuhu.

Motnje iz notranjih organov so opazne v poznejši starosti. Za DST je značilna opustitev organov (želodec, ledvice); srčni šum, prolaps mitralnega ventila; refluksna bolezen, žolča diskinezija, zaprtje; krčne žile itd.

Hemoragični sindrom se manifestira v obliki modric, tudi pri najlažjih poškodbah, pa tudi nosu.

Odstopanja v delovanju živčnega sistema so izražena s sinkopo, avtonomno distonijo, sindromom hiperekscitabilnosti itd.

Ločeno moramo omeniti to obliko bolezni, ki jo je povzročil aparat umetnega prezračevanja.

Ta vrsta patologije se lahko pojavi pri otrocih, mlajših od enega leta, ki so že dolgo (več kot teden dni) priključeni na ventilator.

Omeniti velja, da se najpogosteje pojavlja pri nedonošenčkih.

Da bi preprečili to stanje, zdravnik povezuje ventilator samo za življenjske indikacije in čim krajši čas.

.

Glavni simptom patologije je akutna dihalna odpoved, ki se pojavi pri odstranjevanju ventilatorja.

.

Včasih pride do srčnega popuščanja.

Obstaja tudi cianoza kože (cianoza), nepravilna, postna ali kratko dihanje, epizode prenehanja (apneja), znaki brazgotinjenja.

Vzroki za pojav patologije: toksični učinki kisika; barotrauma pljuč; okužba; motnje dihanja; edem svetloba; hipovitaminoza A ali E; nezrelost pljuč pri nedonošenčkih; pljučna hipertenzija; dedno predispozicija.

Zdravljenje vključuje postopno izločanje iz naprave za umetno prezračevanje. Za obnovitev prizadetega organa je potrebna dobra prehrana. Ker vnetje v pljučih lahko kopiči tekočino, pije malo omejiti in tudi predpisuje diuretike.

Če se aplastična displazija ledvične smrti zgodi po nekaj dneh, če otroku ni presajenih novih ledvic. Kadar hipoplasta prihaja do kronične ledvične odpovedi.

Simptomi: bolečina v spodnjem delu trebuha; konvulzije; glavobol; zvišanje krvnega tlaka. Otrok zaostaja v razvoju v primerjavi s sodobniki.

Ledvična displazija se lahko sproži z zdravljenjem med nosečnostjo, kajenjem, pitjem alkohola in drogami. Lahko je tudi podedovana.

.

Pri otroku z ledvično displazijo se lahko sčasoma razvijejo patologije drugih organov in sistemov. Če ne boste pomagali zdravemu ledviču, bo normalno prenehal delovati in se bo pojavila ledvična odpoved.

.

Otrok s sindromom sečil je predpisan posebna prehrana, tako da se bolezen ne razvije v odpoved ledvic. Poleg tega mora biti otrok omejen v aktivnih gibanjih, zlasti pri skakanju.

Simptomi bolezni, ko priporočila strokovnjakov izginejo za 5 let.

Vendar je treba otroke registrirati, opraviti redne preglede in meriti krvni tlak.

Če ima otrok resne težave z uriniranjem, zdravnik predpisuje presaditev organov ali dializo - čiščenje krvi.

Odvisno od odstopanja zdravnik izbere način zdravljenja.

Potrebno je posvetovati se ne samo s pediaterom, temveč tudi s strokovnjakom profila, s katerimi se srečujejo otroci, na primer pri gastrointestinalnih nepravilnostih se je treba posvetovati z gastroenterologom z lokomotornim aparatom - ortopedija.

Če ni športnih kontraindikacij, je zaželeno, da otrok to počne, v nobenem primeru pa ni profesionalen.

V nasprotnem primeru bo čezmerno fizično napajanje privedlo do zgodnjega pojavljanja degenerativnih-distrofičnih sprememb v hrustanču in vezeh.

Ta bolezen povzroči kronično aseptično vnetje.

Bolje je dati prednost terapevtskemu plavanju, kolesarjenju, smučanju, badmintonu, wushu gimnastiki.

.

Pomemben del rehabilitacije je terapevtska masaža. Zdravljenje je odvisno od hrbta, vratne ovratnice, okončin. Tečaj je običajno 15-20 sej.

.

Ploskovalgusnaya postavitev ustavi zahteva nenehno nošenje insteps.

Da otroka nima težav z nogami, je izbira čevljev zelo odgovorna.

Moral bi sedeti tesno na nogo, pritrditi nogo in gleženj, imeti mora najmanj šivov in biti iz naravnih materialov.

Starši se morajo vsakodnevno ukvarjati z otroško gimnastiko, masažo stopal, kopeli z dodatkom različnih zelišč in morske soli (15 minut).

Priporočljivo je jesti več mesa, rib, oreškov in fižola. Kisli mlečni izdelki so potrebni.

Poleg tega mora biti hrana nasičena s potrebnimi rastočimi vitamini in elementi v sledovih.

Vir: http://mjusli.ru/ja_mama/zdorove_malyshej/displaziya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie-prognoz-na-budushhee

Displazija vezivnega tkiva - simptomi, zdravljenje, oblike, stadiji, diagnoza

Displazija (iz drugih grških. δυσ - "kršitev" in πλάθω - "oblika") - kršitev razvoja tkiva, organa, organskega sistema.

Pod displazijo vezivnega tkiva se razume tako genetsko določena nenormalnost razvoja tkiva, ki se spremeni razmerje kolagenskih frakcij (ali njihova nezadostnost je opaženo), napake tako vlaknatih struktur kot tudi snovi. Rezultat je več disfunkcij na vseh ravneh organizacije: od celičnega do organizma.

Vir: gidmed.com

Vezno tkivo je sestavljeno iz medcelične substance, vključkov različnih celic in beljakovin (kolagen in elastin).

Zajema več kot polovico vseh telesnih tkiv; vezivno tkivo opravlja hrustanec, ligamente, kite, mišično-skeletnega sistema, tvornih elementov notranjih organov, podkožne maščobe in in tako naprej. in je notranje okolje telesa.

Zaradi tako širokega predstavljanja se lahko motnja strukture imenovanega tipa tkiva kaže kot patologija skoraj vsakega organa, ki določa sistemsko naravo in obseg lezije.

Podatki o razširjenosti patologije so zelo protislovni: po rezultatih sodobnih študij je vezalna tkiva displazija opredeljena pri 13-80% populacije.

Označevalni izraz je konec 20. stoletja predlagal škotski zdravnik R. Beiton kot ime patologije veznega tkiva, v katerem se zmanjša njegova moč.

Kljub širjenju in odločilni vlogi pri razvoju mnogih bolezni in patoloških stanja, displazija vezivnega tkiva v Mednarodni klasifikaciji bolezen v Sloveniji ni priznana ločen naslov.

Vzroki in dejavniki tveganja

Vzroki bolezni so raznoliki; jih je mogoče razdeliti na dve glavni skupini: dedno in pridobljeno.

Genetsko povzročena motnja strukture vezivnega tkiva nastane zaradi dedovanja (pogosteje z avtosomalnim prevladujočim tipom) mutantni geni, ki so odgovorni za kodiranje tvorbe in prostorsko usmerjenost finih vlaknatih struktur, proteinskih ogljikovih hidratnih spojin in encimi.

Pridobljena displazija vezivnega tkiva se oblikuje v fazi razvoja ploda in je posledica vpliva takih dejavnikov med nosečnostjo:

• prenesejo v prvem trimesečju virusnih okužb (SARS, gripa, rdečkalo);
• huda toksikoza, gestoza;
• kronične nalezljive bolezni urogenitalnega območja bodoče matere;
• jemanje nekaterih zdravil med nosečnostjo;
• neugodne ekološke razmere;
• nevarnosti pri proizvodnji;
• izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.

Oblike bolezni

Dodelite naslednje oblike:

1. Displazija vezivnega tkiva diferencialne (dedne), ki vključuje okoli 250 patologij (na primer, sindromov Marfana, Ehlers-Danlosa, dermatolize Aliberja, dednega družinskega hemoragičnega nefritisa, artroofthalmopathy).
2. Nediferencirana oblika, ki združuje številne heterogene oblike bolezni vezivnega tkiva.

Naslednja oblika bolezni je redka, predstavlja majhen delež v celotni strukturi displazije.

Faze bolezni

Številne študije kažejo na nastanek simptomov displazije v različnih starostnih obdobjih:

• v obdobju novorojenčka, najbolj pogosto prisotnost vezivnega patologije tkiva kažejo, majhna teža, pomanjkanje telesne dolžine, tankih in dolgih udov, noge, roke, prsti;
• v zgodnjem otroštvu (5-7 let) bolezen manifestira skoliozo, flatfoot, prebitne količine gibanja v sklepih, keeled ali lijakasto zasnovano deformacije prsnega koša;
• Pri otrocih šolske starosti se displazija vezivnega tkiva kaže s prolapsom ventilov, miopijo (kratkovidnost), displazija dentoalveolarnega aparata, pika diagnosticiranja bolezni pade prav na to starostno obdobje.

Simptomi

Vsi simptomi se lahko pogojno delijo na zunanje manifestacije in znake poškodb notranjih organov (visceralno).

Zunanji manifesti vezivnega tkiva displazije:

• nizka telesna teža;
• težnja k povečanju dolžine cevastih kosti;
• ukrivljenost hrbtenice v različnih oddelkih (skolioza, hiperkipofiza, hiperlordoza);
• astenična fizika;
• spremenjena oblika prsnega koša;
• deformacija prstov, kršitev razmerja njihove dolžine, nalaganje prstov;
• simptomi velikega prsta, zapestnega sklepa;
• prirojena odsotnost xiphoidnega procesa prsnice;
• deformacija spodnjih okončin (krivine X- ali O, ravne noge, stopala kluba);
• pterygoid scapula;
• različne spremembe v drži;
• hernija in štrlenje medvretenčnih diskov, nestabilnost vretenc v različnih oddelkih, premikanje struktur hrbtenice drug proti drugemu;
• redčenje, bledica, suha koža in superelasticity, njihova povečana nagnjenost k travme, pozitivnih simptomov Tourniquet, ščepec, lahko povzročijo atrofijo zemljišča;
• več molov, kuperoza (pajek žile), hipertrihoza, materinih, povečana krhkost las, nohtov, jasno vizualiziramo vaskularno mrežo;
• členični sindrom - prekomerna količina gibov v simetričnih (praviloma) sklepih, povečan naklon skupnega aparata do travmatizacije.

Poleg teh zunanjih manifestacij za fybrodisplations značilen po majhnih deformacij ali tako imenovane Stigmata (stigmo) dizembriogeneza:

• značilna struktura obraza (čelu nizka, natančno definirane obrvi, trend proti obrvi združujejo, sploščene most nosu, Mongoloid oči, close-set, ali pa, nasprotno, široko-set oči, heterokromijo, strabizem, nizke zgornje veke, "ribja usta" Gotsko nebo, motnje zobovje struktura, ugriz deformacijo, skrajšanje uzdo jezikovnih, strukture in deformacije lokacije ušesa lupine itd.);
• zlasti karoserije (neskladje recti, popkovna kila, nizko ležečih popka možno dodatni nastavki et al.);
• nenormalen razvoj reproduktivnih organov (hipoplazije ali hipertrofija klitorisa, sramnih, prepuciju, moda, undescended testisov, fimoza, paraphimosis).

Pojavne male anomalije so določene v normi in pri zdravih otrocih, ki niso nosilci bolezni, zato je potrditev vsaj šestih stigmatiziranih vrstic seznam.

Visceralni simptomi bolezni:

• patologija kardiovaskularnega sistema - prolaps ali asimetrična struktura valvularnih ventilov, poškodbe vaskularnih struktur (krčne žile, anevrizma aorte), prisotnost dodatnih tetivnih niti (akordov) srca, strukturna preureditev korenine aorta;
• poškodbe vidnih organov - miopija, podubluxacija ali izravnava leče;
• bronhopulmonalne manifestacije - diskinezija dihalnega trakta, emfizem, policistoza;
• poraz prebavnega trakta - diskinezija struktura anomalije žolčnika in vodov, gastroezofagealne in dvanajstnika, želodca refluks;
• patologija urinskega sistema - opustitev ledvic (nefropotoza), njihova nejasna ureditev ali popolna in delna podvojitev;
• anomalije strukture ali premikanje notranjih spolnih organov.

Diagnostika

Osnova pravilne diagnoze displazije vezivnega tkiva je skrbno zbiranje anamnestičnih podatkov, celovit pregled bolnika:

• odkrivanje krvi in ​​urina oksiprolina in glikozaminoglikanov;
• Imunološka analiza za določanje v krvi in ​​urinu C- in N-terminalnih telopeptidov;
• posredna imunofluorescenca s poliklonskimi protitelesi proti fibronektinu, različne frakcije kolagena;
• aktivnost kostne izoforme alkalne fosfataze in osteokalcina v krvnem serumu (ocena intenzitete osteogeneze);
• preučevanje histokompatibilnih antigenov HLA;
• Ultrazvok srca, posodice v vratu in trebušne organe;
• bronhoskopija;
• FGD.

Zdravljenje

Pogosto so manifestacije raka nekoliko izražene, so bolj kozmetične po naravi in ​​ne zahtevajo posebnega popravka zdravil.

V tem primeru so prikazani ustrezni, dozirani način telesne aktivnosti, spoštovanje dejavnosti in režim počitka, polnopravna vitamina bogata s proteini bogata prehrana.

Če je potrebno, je korekcija zdravila (stimulacija sinteze kolagena, bioenergetika organov in tkiv, normalizacija ravni glikozaminoglikanov in metabolizem mineralov), so predpisana naslednja zdravila skupine:

• vitaminski in mineralni kompleksi;
• kondroprotektorji;
• stabilizatorji mineralnega presnovka;
• pripravki iz aminokislin;
• metabolna sredstva.

Možni zapleti in posledice

Komplikacije displazije vezivnega tkiva:

• travmatizacija;
• zmanjšanje kakovosti življenja z visoko udeležbo organov, sistemska lezija;
• združevanje somatske patologije.

Napoved

V večini primerov je napoved ugodna: obstoječe anomalije v strukturi vezivnega tkiva nimajo pomembnega vpliva na delovno in družabno aktivnost bolnikov.

iz teme članka:

Vir: http://www.neboleem.net/displazija-soedinitelnoj-tkani.php

Displazija vezivnega tkiva

Displazija vezivnega tkiva je koncept, ki združuje različne bolezni, ki jih povzroča dedno generalizirano kolagenopatijo in se kaže z zmanjšanjem moči veznega tkiva vseh sistemov organizem. Populacija pogostnosti displazije vezivnega tkiva je 7-8%, vendar se domneva, da se pri 60-70% populacije lahko pojavijo posamezne značilnosti in majhne nediferencirane oblike. Displazija vezivnega tkiva pade na vidno polje zdravnikov, ki delajo na različnih medicinskih področjih - pediatrija, travmatologija in ortopedija, revmatologija, kardiologija, oftalmologija, gastroenterologija, imunologija, pulmonologija, urologija in drugi.

Vzroki za displazijo vezivnega tkiva

Razvoj vezivne tkivne displazije temelji na napaki v sintezi ali strukturi kolagena, proteinskih ogljikovih hidratnih kompleksov, strukturnih proteinov ter potrebnih encimov in kofaktorjev.

Neposreden vzrok te patologije veznega tkiva je raznolik učinke na plod, kar vodi do genetsko določenih sprememb v zunajcelični fibrilogenezi matrika.

.

Takšni mutageni dejavniki vključujejo neugodno ekološko stanje, podhranjenost in slabe navade matere, stres, oteženo nosečnost itd.

.

Nekateri raziskovalci kažejo na patogenetsko vlogo hipomagnezije pri razvoju vezivnega tkiva displazija, ki temelji na odkrivanju pomanjkanja magnezija v spektralni študiji las, krvi, oralne tekočina.

Sintezo kolagena v telesu kodira več kot 40 genov, za kar je opisanih več kot 1.300 mutacij. To povzroča različne klinične manifestacije displazij vezivnega tkiva in oteži njihovo diagnozo.

Displazija vezivnega tkiva je razdeljena na diferencirano in nediferencirano.

Med diferenciranimi displazijami so bolezni z določeno, uveljavljeno vrsto dedovanja, jasna klinična slika, znane genetske okvare in biokemične motnje.

Glede resnosti so razločene naslednje vrste vezivnega tkiva: manjše (v prisotnosti 3 ali več fenotipski znaki), izolirani (z lokalizacijo v enem organu) in inherentno podedovane bolezni vezivno tkivo. Odvisno od prevladujoče displastične stigme se razlikuje 10 fenotipskih variant dislablaz vezivnega tkiva:

1. Marfanopodični videz (vključuje 4 ali več fenotipskih znakov okostne displazije).
2. Marfanopodni fenotip (nepopoln znak znakov Marfanovega sindroma).
3. MASNI fenotip (vključuje poškodbo aorte, mitralnega ventila, okostja in kože).
4. Primarni prolaps mitralnega ventila (za katerega so značilni ehokardiografski znaki mitralnega prolapsa, spremembe kože, okostja, sklepov).
5. Klasična elersopodobny fenotip (nepopoln sklop simptomov Ehlers-Danlosovemu sindrom).
6. Elersopodobny hypermobility fenotip (označen s skupnim hypermobility in s tem povezanih zapleti - subluxacije, dislokacije, zvini, ravne noge; artralgija, vpletenost kosti in okostje).
7. Benigna Hypermobility spoji (vključno povečanega območja gibanja v sklepih brez kraji osteo-skeletnega sistema in artralgija).
8. Raznovrstna vezivnega tkiva displazija (vsebuje 6 ali več displastičnega brazde, ki pa ne zadošča za diagnozo diferenciranih sindromov).
9. Povečana displastična stigmatizacija z prevladujočimi osteoartikularnimi in skeletnimi lastnostmi.
10. Displastičnega Povečana visceralne stigma z ugodnimi značilnostmi (nizka srčnih nenormalnosti ali druge notranje organe).

Ker je opis oblike razlikuje fybrodisplations podrobnost iz ustreznih neodvisnih ocen, v nadaljevanju se bomo osredotočili na svoje nediferenciranih izvedbah.

V primeru, da je lokalizacija vezalne tkivne displazije omejena na en organ ali sistem, je izolirana.

Če vezno tkivo displazija kaže fenotipsko in zajema vsaj eno od notranjih organov, se ta pogoj šteje kot sindrom vezivnega displazije tkiva.

Zunanji (fenotipsko) ima fybrodisplations predstavljene ustavne funkcije, nepravilnosti iz kosti, kože in drugih. Bolniki z vezivnega displazije tkiva so astenična ustava: visok, ozka ramena, podhranjena.

Bolezni osni skeleta lahko zastopa skolioza, kifoza ali lijačno keeled deformacije prsnega koša, mladostniška osteohondroze.

Kraniotsefalnye stigma fybrodisplations pogosto vključujejo dolichocephaly, malocclusion, zobne nepravilnosti, gotske nebo, nonunion od zgornje ustnice in neba.

.

Patologija Koštano-zglobni sistem označen z O-oblike ali X-oblike deformacije udov, syndactyly, arachnodactyly, hypermobility sklepov, ravne noge, ki so nagnjeni k običajnega motenj izpahi, zlomi kosti.

.

Za kožo obstaja povečana raztegljivost (giperelastichnost) ali obratno, krhkosti in suhe kože.

Pogosto ji brez očitnega razloga, da so strije, starostne pege ali žarišča razbarvanje, žilne okvare (kuperoza, hemangiomov).

Slabost skeletnega sistema s fybrodisplations povzroča nagnjenost k prolapsa notranjih organov, kile, mišičnih tortikolis.

Visceralnega lezije pojavijo pri kraji centralnega živčnega sistema in perifernega živčnega sistema, različnih notranjih organov.

Nevrološke motnje, povezane z displazijo vezivnega tkiva, so značilne za vegetativno-žilne distonija, astenija, enureza, kronična migrena, motnje govora, visoko anksioznost in čustvena nestabilnost.

Sindrom vezivno tkivo srčno displazija lahko vključujejo prolapsa mitralne zaklopke, patent foramen ovale, hipoplaziji v aorto in pljučno deblo, raztezek in prekomerno mobilnosti akordi, anevrizme koronarnih arterij ali atrijske particije. Posledica šibkosti stene žil je razvoj krčnih žil in medenice, hemoroidi, varikokelo. Bolniki z vezivnega displazije so nagnjeni k nastanku hipotenzijo, aritmije, atrioventrikularni in intraventrikularnega blokov, cardialgias, nenadne smrti.

.

Srčne manifestacije pogosto spremlja bronhopulmonalne sindrom označen s prisotnostjo cistične pljučne hipoplazije, bronhiektazije, bulozni emfizem, periodičnega spontani pnevmotoraks.

.

Značilno gastrointestinalni izgubo z opustitvijo notranjih organov, diverticula požiralnika, gastroezofagealni refluks, hiatal kile.

Tipični znaki patologije vizije v CTD so kratkovidnost, astigmatizem, hipermetropija, nistagmus, strabizem, izpah in subluxation leče.

Iz treba urinarnega sistema lahko opazimo nephroptosis, inkontinence, ledvičnih nepravilnosti (hipoplazija, podvojitev, podkev ledvic) in tako naprej.

Osebe z znaki displazije vezivnega tkiva so nagnjene k pogostim ARVI, alergijskim reakcijam, hemoragičnemu sindromu.

Diagnoza vezivnega tkiva displazije

Bolezni iz skupine vezivnega tkivnega displazija niso vedno diagnozo pravilno in pravočasno.

Bolniki s temi ali drugimi znaki displazije pogosto opažajo pri zdravnikih različnih specialitet: travmatologi, nevrolozi, kardiologi, pulmologi, nefrologi, gastroenterologi, oftalmologi in drugo

Priznavanje nediferenciranih oblik vezivnega tkivnega displazija je zapleteno zaradi odsotnosti enotnih diagnostičnih algoritmov. Največji diagnostični pomen je identifikacija kombinacije fenotipskih in visceralnih lastnosti.

.

Za odkrivanje slednjega se široko uporablja ultrazvok (EchoCG, ultrazvok ledvic, ultrazvok organov trebušne votline); endoskopski (FGDS), elektrofiziološki (EKG, EEG), rentgenološki (radiografija pljuč, sklepov, hrbtenice in itd.).

.

Identifikacija značilnih motenj poliorganizma, predvsem iz mišično-skeletnega, živčnega in Kardiovaskularni sistemi z visoko stopnjo verjetnosti kažejo prisotnost vezivnega tkiva displazija.

Poleg tega se proučujejo biokemične krvne slike, sistem hemostaze, imunski status, kožna biopsija.

Kot metoda presejalne diagnostike displazije vezivnega tkiva je bilo predlagano opraviti študijo papilarnega risba kože prednjega trebušnega zidu: razkritje neformirane vrste papilarnega vzorca služi kot marker dislasticne kršitve. V družinah, kjer obstajajo motnje displazije vezivnega tkiva, je priporočljivo opraviti medicinsko genetsko svetovanje.

Zdravljenje in napoved displazije vezivnega tkiva

Posebna obravnava displazije vezivnega tkiva ne obstaja.

Bolnikom je priporočljivo, da se držijo racionalne režime dneva in prehrane ter telesne dejavnosti, ki izboljšujejo zdravje.

Z namenom aktiviranja kompenzacijsko prilagodljivih sposobnosti so predpisani tečaji terapije, masaže, balneoterapije, fizioterapije, akupunkture in osteopatije.

V kompleksu medicinskih ukrepov, skupaj s sindromsko medicinsko zdravljenje, presnovne droge (L-karnitin, koencim Q10), preparati kalcija in magnezija, kondroprotektorjev, vitaminskih in mineralnih kompleksov, antioksidantov in imunomodulacijskih sredstev, zdravil rastlinskega izvora, psihoterapija.

Pri bolnikih s polisistemsko lezijo je tveganje zgodnje in hude invalidnosti, prezgodnje smrti, katere vzroki ventrikularna fibrilacija, PE, aortna anevrizma, hemoragična kap, huda notranja krvavitev in drugo

Vir: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/connective-tissue-dysplasia