Cataplexy

Katapleksija (Levenfeld-Genneberga sindrom) - stanje nenadne izgube mišičnega tonusa, medtem ko ohranjanje zavesti. Pri katapleksiji se oseba ne more premakniti na splošno, ali pa se zdi, da so ločena mesta telesa imobilizirana. Ampak razumevanje tega, kar se dogaja, sluha, pogleda, vonja, to je zaznavanja okolja, nikakor ne trpi. Pojav katapleksiji znanosti povezuje s primanjkljajem v hipotalamusu posebnega hypocretin snovi (oreksina). Običajno katapleksija ima paroksizmalen potek, trajanje napada v povprečju je nekaj sekund ali minut. Najpogosteje napad katapleksije povzročajo močna čustva. V 70-80% primerov je katapleksija simptom druge bolezni, narkolepsije. Ta članek vam bo predstavil osnove katapleksije.

Sodobna medicina pogosteje obravnava katapleksijo kot eno od manifestacij narkolepsije (Jelino bolezen). Pravzaprav je le 70-80% vseh primerov katapleksije simptom narkolepsije, preostalih 30% pa se pojavijo neodvisno. Če pride do katapleksije v odsotnosti možnih vzrokov (težave z živčnim sistemom), je to primarno (pravi Levenfeld-Gennesbergov sindrom). V primerih, ko pojav katapleksije povezana z kraniocerebralna travma, zastrupitve (droge, alkohol, itd), možganski tumor, infekcijski proces (encefalitis), multipla skleroza, kirurški posegi v možgane, govorimo o sekundarnem katapleksija.

Cataplexy je lahko:

• skupaj (skupaj) - če pride do izgube mišičnega tona celega telesa. Takšno katapleksijo spremlja padec;
• delni (delni) - ton izgubi posamezne mišične skupine (mišice v ustih, jezik, trebuh, vrat, roke ali noge). V takšnih primerih oseba izgubi sposobnost premikanja samo prizadetih delov telesa (na primer, ne more zapreti ust ali premikati roke);
• katapleksni status - pri katapleksnih napadih sledijo drug drugemu, skoraj brez prekinitve.

Verjeten vzrok katapleksije

Za 15 let smo spremljali skupino bolnikov s katapleksijo, da bi našli vzrok bolezni, leta 2006 pa so bili objavljeni rezultati. Ugotovljeno je bilo, da je hitrost zaustavitve mišičnega tona med katapleksijo neposredno povezana z hipotalamus (oddelek možganov), natančneje - z izločanjem posebne snovi, imenovane oreksin (hipokretin). Oreksin je odgovoren za uravnavanje budnosti, procesov vzbujanja v človeškem telesu. Kadar se okužba katapleksija proizvaja nezadostno ali pomanjkljivo receptorje, to zaznava. Rezultat je ogromno zatiranje neuronov hrbtenjače, ki zagotavljajo mišični tonus. Zakaj je v organizmu pomanjkanje oreksina (ali "zlom" njegovih receptorjev), še ni jasno, kako neposredna povezava med pomanjkanjem oreksina in pomanjkanjem histamina, dopamina, adrenalina v živčnem sistem.
Ti mediatorji podpirajo tudi budnost in budnost telesa. Nadaljnje raziskave na tem področju bodo zagotovo lahko ugotovile pravi vzrok katapleksije, odgovor je verjetno že blizu.

Simptomi

Glavni simptom katapleksije je nenadna izguba mišičnega tona. Lahko se manifestira:

• raztegovanje spodnje čeljusti (nemogoče je, da v trenutek napada zapre lastno osebo, le, če jo drži za čeljo);
• nagnejo glavo ali potegnejo glavo navzdol (kršitev ton vratnih mišic);
• ropanje roke vzdolž prtljažnika;
• pod nogami nog (fleksija v kolenskih sklepih), ki jo navadno spremlja padec;
• "Mute" obraz, to je odsotnost izraza obraza (okrnjen mišični ton obraza).

Če je katapleksija skupna, se istočasno identificirajo vse zgoraj opisane funkcije. Skoraj vedno, ko ta oseba padne in leži imobilizirana v neudobnem položaju do konca napada (če seveda ne pomaga).

Poleg nepredvidenega zmanjšanja mišičnega tona lahko katapektični napad tudi kaže naslednje simptome:

• rdeča obraza;
• izguba srčnega utripa;
• obilno znojenje;
• inartikularni govor (če je mišični ton vključen v produkcijo govora moten);
• dvojni vid v očeh (zaradi zmanjšanja tonov očesnih mišic).

Razlikovalni znaki napada katapleksije bi morali šteti za odsotnost kršitve dihanja in ohranjanja zavesti. A človek v napadu katapleksiji dojema svet okoli nas (slišali in videli, čeprav je mogoče, in dvojni vid), vse razume, vendar ne morejo opravljati vsako gibanje prizadetih mišic.

Precej značilnost je provokacija napada katapleksije z močnimi čustvi ali nenadnimi fizičnimi napori. Čustva sta lahko pozitivni (veselje, presenečenje, smeh, orgazem, strah itd.) In negativni (jeza, bes, strah in tako naprej). Z nenadnim fizičnim naporom pomeni stanje, v katerem telo ni bilo pripravljeno. Na primer, nepredvidljiv padec predmeta na glavi (potreba, da se hitro izognete strele), poskus ujeti nenadoma vrgel predmet in tako naprej.

Katapleksija je pogostejša pri moških. Napadi se pojavljajo pogosteje med 10. in 21. uro. Trajanje napada je zelo spremenljivo: od nekaj sekund do nekaj minut. V 93% vseh primerov katalepsije napad ne traja več kot 2 minuti, v 6% - do 5 minut in v 1% - več kot 5 minut. Bolezen "ljubi" mlade: prvi simptomi se običajno pojavijo med puberteto in ponavadi izginjajo po 40 letih (to pomeni, da se starost zmanjša agresivno). Napadi ne vodijo v duševne motnje, ampak lahko povzročijo poškodbe. Ljudje, ki trpijo zaradi katapleksije, imajo običajno motnje spanja (ne nujno s strani samega bolnika, včasih se spremembe odkrijejo le s polisomnografijo).

Diagnostika

Diagnozo katapleksije naredi nevrolog. V ta namen se zbira pritožbe, anamneza življenja in bolezni, inšpekcija bolnika. Nato se določijo dodatne metode pregledovanja (polisomnografija, elektroencefalografija, računalniška tomografija ali slikanje z magnetno resonanco, številne biokemijske preiskave krvi). Potreben je celovit pregled bolnika, da se izključijo druge bolezni, ki imajo podobno klinično sliko s katapleksijo (npr. prehodni ishemični napadi, epileptični napadi, sinkopa, hiperkalemična paraliza in mnogi drugi bolezni).

Zdravljenje

Trenutno je katapleksija kronična neozdravljiva bolezen. Glavni pristop k zdravljenju te bolezni je simptomatičen.

V primerih, ko se epileptični napadi zgodijo zelo redko, trajajo krajši čas in ne vodijo do družbeno pomembnih negativnih točk, je mogoče le opazovati nevrološkega zdravnika brez predpisovanja terapije.

Od zdravil za odpravo napadov katapleksije običajno uporabljamo antidepresive (triciklično - klomipramin, imipramin;
selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina - sertralin, paroksetin, fluoksetin in drugi). Včasih morate vzeti sedativ, ki pomirja živčni sistem in zmanjša čustvena nihanja pri bolniku.

V Ameriki je glavno zdravilo za zdravljenje katapleksije natrijev oksibat ali natrijev oksibutirat (Xyrem). V Rusiji je običajno uporabljati to zdravilo v anesteziologiji za anestezijo brez anestezije. Ker natrijev oksibat vodi v dnevno zaspanost, je njegova uporaba kombinirana z stimulansi (Modafinil, Alertek, Provigil). Običajno se natrijev oksibat v kombinaciji z stimulanti uporablja za katapleksijo z narkolepsijo. Ameriški znanstveniki so razvili tudi posebno pršilo za nos, ki vsebuje oreksin. Doslej je bila njegova učinkovitost testirana samo na živalih, rezultati pa so bili precej spodbudni. Morda bo sčasoma droga testirana pri ljudeh.

Kot glavne preventivne ukrepe za katapleksijo je priporočljivo prenehati uporabljati kavo, alkoholne pijače, ne kadijo, vodijo zdrav način življenja, spoštujejo režim dela in počitek (pomembna vloga je zadostna spanje).
Rada bi tudi opozorila, da ljudje s katapleksijo ne morejo delovati s premičnimi mehanizmi, na višini in tako naprej, torej v tistih razmerah, kjer lahko nenaden padec povzroči nesrečo primera.

Zato je katapleksija bolezen živčnega sistema, ki jo povzroča pomanjkanje posebne snovi v možganih. Cataplexy se ne razlikuje po posebni vrsti simptomov: v bistvu se manifestira z napadi nenadne izgube mišičnega tona. Sama po sebi bolezen ni nevarna, ne povzroča zapletov, ne napreduje, lahko pa povzroči poškodbe, ki so jih prejele v času padca. Do danes je katapleksija neozdravljiva bolezen, vendar se v tej smeri izvajajo raziskave. Medtem so antidepresivi različnih skupin glavni dejavnik skrbi za takšne bolnike.