Takayasujev sindrom: simptomi, zdravljenje in napovedi bolezni

Med bolezni, ki vplivajo na človeške arterije in krvne žile, obstaja veliko od njih, ki so še vedno skrivnost, da zdravniki in znanstveniki.

Med njimi je Takayasu bolezen( Takayasu je arteritis, brachiocephalic arterije, pulseless sindrom, nespecifične aortoarteriit) - vzroki in mehanizmi nastanka ni bilo pojasnjeno, kar močno otežuje zgodnje odkrivanje in lahko vodi v zgodnjo invalidnost bolnikov.

  • 1 Vsebina Opis in statistika
  • 2 Vzroki in dejavniki tveganja Simptomi
  • 3 Razvrstitev
  • 4
  • 5 tveganja in zapleti
  • 6 Kdaj poklicati zdravnika?
  • 7
  • 8 Diagnoza Zdravljenje in preprečevanje
  • 9 opis in statistike projekcije


Takayasu bolezen je kronična avtoimunska vnetje, vplivajo pretežno aorto in njene glavne veje .

Postopek pogosto povezane aortne lok, karotidna, subklaviji arterijo in brez imena, vsaj - mezentrialnaya, iliac, ledvic, koronarne in pljučne arterije.

prvič bolezen je opisal zdravnik Mikita Takayasu leta 1908, ki je ugotovilo

posebne bolezni srca in manifestacije v oči mrežnice bolnikov .Nekateri njegovi kolegi so ugotovili, da takšne manifestacije pogosto spremlja pomanjkanje impulzov na zapestnih arterijah.

patologija je redka - približno 2-3 ljudi, od milijona, pri čemer večina je razširila v Aziji in Južni Ameriki in je pogostejša pri ženskah kot pri moških( 8: 1).Povprečna starost bolnikov s to diagnozo je 15-25 let.

Vzroki in dejavniki tveganja

etiologije bolezni Takayasu ni jasno, vendar pa študije so to pokazale jasno povezavo z nalezljivimi-alergijskih in avtoimunskih dejavnikov.

najverjetneje šteje, da je genetska nagnjenost k patologiji bolnikov, kar potrjuje tudi več študij. Osebe s to diagnozo pogosto pokažejo limfocitnega antigena MB-3 in HLA-DR4 gen.

Razvrstitev

Na začetku bolezni v steni aorte in njenih glavnih vej začne vnetni proces, ki sčasoma napreduje .V

plovila kopičijo imunskih kompleksov, nakar pride mikronadryvy žilnice, utrjevanje sten se poveča thrombogenesis .V kasnejših stopnjah vnetja pretvorimo v aterosklerotične žilne bolezni, prisotni v patološkem postopku.

Na osnovi lokalizacije vnetja, lahko v kliničnem poteku nespecifične aortoarteritis loči štiri vrste :

  • I - bolezen prizadene arterije katere se odcepijo od aortno loka;
  • II - je značilna poškodba trebušne in prsne aorte;
  • III - v procesu aortnega loka sodeluje s trebuhu in prsni regiji;
  • IV je pogosta lezija aorte, ki prizadene pljučno arterijo.
Poleg tega je bolezen ima dve fazi: akutne in kronične, vsaka označena z različnimi znaki. V prvi fazi poteka dovolj hitro in v odsotnosti ustreznega zdravljenja postane kronična( v povprečju se zgodi v roku 8-10 let).

simptomi v zgodnji fazi Takayasu bolezni pri pacientu, je znan simptome, podobne drugih plovil in bolezen arterij:

  • rahlo povečanje temperature;
  • mrzlica in nočno znojenje;
  • izguba teže, pomanjkanje apetita;
  • je povečal utrujenost tudi po fizični napori;
  • bolečine v velikih sklepih;
  • včasih - kožni vozli, plevritis, perikarditis.

značilno patologije, na katerega je mogoče razlikovati od drugih vaskulitisi je odsotnost pulza na vsaj eni smeri, ki sodeluje pri vnetnem procesu .Prizadeta arterija je lahko boleče otip, je dno včasih opaziti stenotično hrup.Če bolezen prizadene prsi, abdominalne aorte ali ledvic, pri približno polovici bolnikov ima visok krvni tlak.

Če ni primerno obdelavo Takayasu bolezen gre v drugo, kronično fazo, ki je označen s kliničnimi znaki zoženje ali zapora arterij poškodovanih .

Pri dolgotrajnem potek bolezni in visoko stopnjo poškodbe tkiva pri nekaterih bolnikih pojavljajo degenerativne spremembe in ishemičnih ulkusov udov in sodelovanjem v postopku v karotidnih arterijah lahko vodijo do izgube zob in dlak ter kožnih lezij.

nič manj nevarne in druge vaskulitis - Behcetova sindrom. Primerjajte simptomatologijo, da ne bi zmedli teh bolezni. Podrobnosti

simptomih in zdravljenju revmatoidnega vaskulitisa, kot tudi njihove razlike od drugih vrst bolezni so opisani v tem materialu.

Preberite vse o zdravljenju in simptomov Kawasakijevo bolezen pri otrocih - to nevarno patologija je pomembno opozoriti na čas!

nevarnost zapletov in patologija

Zapleti so odvisni od njegove lokalizacije( arterije, ki so vključeni v patološkem postopku): spremembe

  • v arterijskih plovila lahko povzroči izpad aorte, ki postane vzrok miokarditisa, miokardnega infarkta in koronarne motnje obtoka;
  • v primeru trebušne aorte lezij oddelek je poslabšanje spodnje okončine krvni obtok, lahko bolnik pride do bolečin pri hoji;
  • če vnetni proces vključeni ledvične arterije , lahko pride do tromboze;
  • poraz pljučno arterijsko lahko povzroča zadihanost in prsni bolečine.
Smrt ga Takayasu bolezen pojavi le v najhujših primerih - je največkrat vzrok smrti so možgansko kap in srčno dekompenzacijo.

Kdaj naj najdem zdravnika?

Glede nespecifičnega aortoarteriit diagnozo predvsem v starosti 35-40 let je treba bolnike opozoriti huda mišična oslabelost, bolečine v sklepih, motnje koordinacije, glavoboli in drugi simptomi, ki so nenavadno za mlade.

Če se to zgodi, bi morali takoj oditi na revmatologu , saj lahko ti simptomi kažejo na arterijskih patologije, vključno Takayasu bolezni.

diagnostika

Takayasu je bolezen diagnosticirali pri bolnikih, ki v teh primerih, če je na voljo ne obstajajo manj kot 3 simptomi:

  • šibkost ali odsotnost pulza v arterijah zgornjih okončin;
  • je starost bolnika manj kot 40 let;
  • intermitentna klavdikacija( mlahav, ki izmenjuje z obdobji čemer normalna);
  • razlika med krvni tlak pa ni manjša od 10 mm.gt;str.
  • zvoki v aorti, ki so določeni s poslušanjem;
  • zoženje ali okluzija arterij, razkrito s podrobnim pregledom;Izpad aortnega ventila
  • ;
  • redno zvišanje krvnega tlaka;
  • povečanje ESR, ki nima posebnega vzroka.

Kot dodatno raziskavo se bolniku lahko dodeli:

Krvni test
  • namenjen odkrivanju kakovosti odstopanja v indikatorjev krvi( običajno blago anemijo, dolgotrajnega povečanje ESR, levkocitoza);
  • ultrazvočne posode skozi katero ocena in stanje koronarne arterije hitrosti toka krvi;
  • angiografija - metoda rentgenske študiji plovil, ki omogoča identifikacijo kraja zoženja žil;
  • rentgensko slikanje prsnega koša izvedemo v primerih, kjer obstaja sum vpletenosti v patološkem postopku trupa aorte in pljučni arteriji;
  • ehokardiografija za oceno delovanja srčne mišice in ugotoviti morebitne kršitve;
  • elektroencefalografija in rheoencephalography - S temi preiskavami lahko diagnosticiranje motenj krvnih žil v možganih in njegovo stopnjo aktivnosti.

Zdravljenje Zdravljenje Takayasu bolezni ima tri cilje:

  • ustavitev in, če je mogoče odpraviti vnetje žil;
  • nadzor nad ishemičnimi zapleti;
  • odpravljanje simptomov hipertenzije.

glavni Postopek zdravljenje patologije, so kortikosteroidi, prednostno zdravilo imenovano " prednizolon ».

Če nima želenega učinka, je bolnik dodeljen drugemu zelo učinkovito drog « Metotreksat ».Nanaša se na in ima tsistotatikam protivoopuholem ukrepe, kot tudi sposobnost, da inhibirajo sintezo DNA.

tudi priporoča sprejem antikoagulanti( zdravila za redčenje krvi) za zmanjšanje tveganja za razvoj ateroskleroze in kardiovaskularnih motenj - katerih najpreprostejši je acetilsalicilna kislina.

Druga metoda za zdravljenje bolezni Takayasu - venozna hemocorrection , ki se imenuje tudi gravitacijska kirurgija krvi. Gre elementi priprave krvi, ki poteka izven telesa pacienta za izolacijo delcev, ki povzročajo razvoj bolezni. Ko

izrazite motnje funkcij možganov in telo bolnika pokazala operacijo , ki je namenjen za obnovo in slabovidne dotok krvi do tkiv in organov.

V primeru žilnih zapletov pogosto zastavlja vprašanje angiografskem intervencijske ( bypass operacijo zožitve, endaterektomiji, perkutani angioplastike), in zožitvijo koronarne arterije, ki ga spremlja stenozo ledvične arterije in ishemije miokarda, preživijo žilno plastičnost. Preprečevanje in napovedi


preprečevanje primarne bolezni meri Takayasu še ni bil razvit ( predvsem zaradi neznane etiologije bolezni).Sekundarna preventiva je v ustrezni bolnikov nego, rehabilitacijo in preprečevanje poslabšanja žarišč okužbe.

Z ustreznim zdravljenjem, je prognoza za bolnike z nespecifične aortoarteritis dokaj ugoden - 5-letno preživetje v tem primeru več kot 80% .

stanje poslabša, če so zapleti( hipertenzija, retinopatija, aortna insuficienca, anevrizme) - Le 58% bolnikov, ki živijo več kot 5 let.

Takayasu bolezen je redka patologija, ampak zavarovanje proti njej, žal, ni mogoče .Da bi se izognili morebitnim zapletom, ki spremljajo aortoarteriit nespecifične, je pomembno, da prevzamejo odgovornost za stanje njihovega zdravja - še posebej za mlade, ki so pogosto zapostavljene s zaskrbljujoče simptome arterijske motnje.

bolnikov s to diagnozo, pomembno vedeti, da je ta bolezen neozdravljiva, vendar ustrezno zdravljenje bolnikom omogoča normalnega življenja brez nelagodja in bolečin.

Več o sindromu( bolezen), Takayasu poglejmo: