obsah
-
1Dysplázia spojivového tkaniva - prejavy u dieťaťa alebo dospelého, diagnostika a terapia
- 1.1Čo je dysplázia spojivového tkaniva?
- 1.2dôvody
- 1.3klasifikácia
- 1.4diagnostika
- 1.5analýzy
- 1.6Ktorý lekár lieči dyspláziu spojivového tkaniva?
- 1.7Liečba dysplázie spojivového tkaniva
- 1.8Bez použitia liekov
- 1.9diéta
- 1.10Správa liekov
- 1.11Chirurgická intervencia
-
2Deti s dyspláziou spojivového tkaniva: veľa problémov a jeden kľúč k nim. Časť 1
- 2.1Čo by malo upovedomiť rodiča dieťaťa, ktoré má obrovský zoznam rôznych patológií od rôznych špecialistov? Ako môžete podozrievať dieťa z NDT?
- 2.21. Kostný systém (ako ortopédové poznámky):
- 2.32. Svalový systém (ako poznamenal neurológ):
- 2.43. Oči (ako očné poznámky):
- 2.54. Zuby a maxilofaciálne anomálie vývoja (ako to poznamenal zubár a ortodontista):
- 2.65. Kardiovaskulárny systém (ako to poznamenal kardiológ):
- 2.76. Bronchopulmonálny systém (ako to poznamenal pulmonológ):
- 2.87. Gastrointestinálny trakt (ktorý zaznamenáva gastroenterológ):
- 2.98. Obličkový a urinárny systém (ako uvádza nefrolog, urológ):
- 2.109. Všeobecné vonkajšie a viscerálne príznaky (ako to poznamenal pediatr):
- 3Dysplázia u detí: príčiny, príznaky, liečba, prognóza do budúcnosti
-
4Dysplázia spojivového tkaniva - príznaky, liečba, formy, fázy, diagnostika
- 4.1Príčiny a rizikové faktory
- 4.2Formy choroby
- 4.3Etapy choroby
- 4.4príznaky
- 4.5diagnostika
- 4.6liečba
- 4.7Možné komplikácie a následky
- 4.8výhľad
-
5Dysplázia spojivového tkaniva
- 5.1Príčiny dysplázie spojivového tkaniva
- 5.2Diagnóza dysplázie spojivového tkaniva
- 5.3Liečba a prognóza spojivového tkaniva dysplázia
Dysplázia spojivového tkaniva - prejavy u dieťaťa alebo dospelého, diagnostika a terapia
Existujú také vnútorné poruchy, ktoré vedú k vzniku celého okruhu chorôb v rôznych z chorôb kĺbov až po problémy s črevom a dysplázie spojivového tkaniva je ich najjasnejšia príklad.
Nie je možné, aby ho každý lekár diagnostikoval, pretože je v každom prípade vyjadrený vlastným súborom príznaky, takže človek môže roky neúspešne liečiť sám seba, bez podozrenia z toho, čo sa deje vo vnútri ho.
Je táto diagnóza nebezpečná a aké kroky je potrebné vykonať?
Čo je dysplázia spojivového tkaniva?
Vo všeobecnom zmysle, grécke slovo "dysplázia" znamená narušenie v oblasti vzdelávania alebo rozvoja, ktoré možno aplikovať na tkanivá aj na vnútorné orgány vo všeobecnosti.
Tento problém je vždy kongenitálny, ako sa zdá v intrauterinnom období.
Ak sa spomína dysplázia spojivového tkaniva, rozumie sa geneticky heterogénna choroba, charakterizovaná prerušením vývoja spojivového tkaniva. Problém je polymorfnej povahy, najmä v mladom veku.
V oficiálnom lekárstve sa patológia vývoja spojivového tkaniva môže vyskytnúť aj pod názvami:
- dedičná kolagenopatia;
- hypermobilný syndróm.
Počet príznakov porúch spojivového tkaniva je taký veľký, že môžu byť spojené s akýmikoľvek ochoreniami: patológia sa prejavuje vo väčšine vnútorných systémov - od nervovej až po kardiovaskulárne a dokonca vyjadrené ako neprimerané zníženie telesnej hmotnosti. Často sa dysplázia tohto typu zistí až po externých zmenách alebo diagnostických opatreniach, ktoré lekársky lekár prijal s ostatnými. účelu.
Medzi najpozoruhodnejšie a zistiteľné s vysokou frekvenciou príznakov porúch spojivového tkaniva sú:
- Vegetatívna dysfunkcia, ktorá sa môže prejaviť ako záchvaty paniky, tachykardia, mdloby, depresie, nervové vyčerpanie.
- Problémy so srdcovou chlopňou vrátane prolapsu, srdcových abnormalít, zlyhania srdca, myokardiálnej patológie.
- Asténizácia je neschopnosť pacienta vystaviť sa neustálemu fyzickému a psychickému stresu, častým psycho-emocionálnym narušeniam.
- Deformácia nohy v tvare X.
- Kŕčové žily, pavúzy.
- Hypermobilita kĺbov.
- Hyperventilačný syndróm.
- Časté nadúvanie spôsobené tráviacimi poruchami, dysfunkciou pankreasu, problémy s tvorbou žlče.
- Bolestivosť pri pokuse o vytiahnutie kože.
- Problémy s imunitným systémom, zrak.
- Mesenchymálna dystrofia.
- Anomálie vo vývoji čeľuste (vrátane uhryznutia).
- Ploché nohy, častá dislokácia kĺbov.
Lekári sa domnievajú, že ľudia, ktorí majú dyspláziu spojivového tkaniva, majú v 80% prípadov psychologické poruchy.
Ľahká forma je depresia, konštantný pocit úzkosti, nízke sebavedomie, nedostatok ambícií, nespokojnosť so súčasným stavom, posilnená neochotou zmeniť niečo.
Avšak aj diagnóza "syndrómu dysplázie spojivového tkaniva" môže byť dokonca spojená s autizmom.
Pri narodení môže byť dieťa zbavené fenotypových znakov patológie spojivového tkaniva, aj keď je to kolagéna, ktorá má živé klinické prejavy.
V postnatálnom období nie sú vylúčené aj nedostatky vo vývoji spojivového tkaniva, takže novorodenca je diagnostikovaná len zriedkavo.
Situácia je komplikovaná prirodzeným stavom detí do 5 rokov spojivového tkaniva, vzhľadom na ktoré majú príliš veľa natiahne kožu, ľahko zranených väzov, je pozorovaná hypermobilita kĺbov.
U detí starších ako 5 rokov s podozrením na dyspláziu možno pozorovať:
- zmeny chrbtice (kyfóza / skolióza);
- deformácie hrudníka;
- slabý svalový tonus;
- asymetrické čepele;
- nesprávny skus;
- krehkosť kostného tkaniva;
- zvýšená flexibilita bedrovej oblasti.
dôvody
Základom zmien spojivového tkaniva sú genetické mutácie, preto jeho dysplázia nemožno vo všetkých jeho formách spoznať ako ochorenie: niektoré z jej prejavov nezhoršujú kvalitu ľudského života.
Dysplastický syndróm spôsobuje zmeny v génoch, ktoré sú zodpovedné za hlavný proteín, ktorý tvorí spojivové tkanivo - kolagén (menej často - fibrillín). Ak dôjde k poruche pri vytváraní vlákien, nebudú schopné vydržať zaťaženie.
Okrem toho ako faktor pri výskyte takejto dysplázie nie je vylúčený nedostatok horčíka.
klasifikácia
Doktori doteraz nedosiahli konsenzus o klasifikácii dysplázie spojivového tkaniva: môže to byť rozdelte do skupín o procesoch, ktoré sa vyskytujú s kolagénom, ale tento prístup vám umožňuje pracovať len s dedičnými dysplázia. Nasledujúca klasifikácia sa považuje za univerzálnejšiu:
- Diferenciálna porucha spojivového tkaniva, ktorá má alternatívny názov - kolagenopatia. Dysplázia je dedičná, príznaky sú jasné, diagnóza choroby pôrodu nie je.
- Nediferencovaná porucha spojivového tkaniva - táto skupina zahŕňa zvyšné prípady, ktoré nemožno pripísať diferencovanej dysplázii. Frekvencia diagnostiky je niekoľkonásobne vyššia a u ľudí všetkých vekových skupín. Osoba, ktorá našla nediferencovanú patológiu spojivového tkaniva, často nepotrebuje liečbu, ale musí byť pod dohľadom lekára.
diagnostika
S dyspláziou tohto druhu je spojených veľa kontroverzných otázok, pretože v problematike diagnostiky odborníci praktizujú niekoľko vedeckých prístupov.
Jediným bodom, ktorý nespôsobuje pochybnosti, je potreba vykonať klinické genealogické štúdie, keďže vady spojivového tkaniva majú vrodenú povahu.
Okrem objasnenia obrázka bude lekár potrebovať:
- systematizovať sťažnosti pacienta;
- vykonať meranie kmeňa na segmentoch (pre dyspláziu spojivového tkaniva skutočná dĺžka je skutočná);
- posúdiť mobilitu kĺbov;
- Dajte pacientovi, aby sa pokúsil pokryť zápästie palcom a malým prstom;
- na vykonanie echokardiogramu.
analýzy
Laboratórna diagnostika tohto typu dysplázie spočíva v štúdii analýzy moču na úrovni hydroxyprolínu a glykozaminoglykánov - látok, ktoré sa objavujú v procese degradácie kolagénu.
Navyše má zmysel kontrolovať krv častými mutáciami v PLOD a všeobecnej biochémii (podrobná analýza z žily), metabolické procesy v spojivovom tkanive, markery hormonálneho a minerálneho metabolizmu.
Ktorý lekár lieči dyspláziu spojivového tkaniva?
Pediatr sa zaoberá diagnostikou a vývojom terapie (vstupná úroveň) u detí, pretože neexistuje žiadny lekár, ktorý by pracoval výlučne s dyspláziou.
Keď je schéma rovnaká pre ľudí všetkých vekových kategórií: ak existuje niekoľko prejavov patológie spojivového tkaniva, bude potrebné, aby ste prijali plán liečby od kardiológov, gastroenterológov, terapeutov atď.
Liečba dysplázie spojivového tkaniva
Neexistuje žiadny spôsob, ako sa zbaviť tejto diagnózy, pretože dysplázia tohto typu ovplyvňuje zmeny génov komplexné opatrenia môžu zmierniť stav pacienta, ak trpí klinickými prejavmi patológie spojiva tkanivo. Výhodne sa vykonáva prevencia exacerbácie, ktorá pozostáva z:
- kompetentne prispôsobená fyzická aktivita;
- individuálna strava;
- rehabilitácia;
- liečba drogami;
- psychiatrická starostlivosť.
Na chirurgický zákrok pre tento typ dysplázie sa odporúča uchýliť sa len v tomto prípade deformity na hrudi, vážne poruchy chrbtice (najmä sakrálne, bedrové a krčné oddelenie).
Syndróm dysplázie spojivového tkaniva u detí si vyžaduje dodatočnú normalizáciu režimu dňa, zdvihnúť neustálu fyzickú aktivitu - plávanie, jazda na bicykli, lyžovanie.
Avšak v profesionálnom športe dieťaťa s takouto dyspláziou by sa nemala podávať.
Bez použitia liekov
Začnite liečbu lekári radí s vylúčením vysokej fyzickej námahy, tvrdej práce vrátane mentálnej. Každý rok sa pacient musí podrobiť cvičebnej terapii, ak je to možné, po obdržaní plánu od špecialistu a pri vykonávaní rovnakých úkonov nezávisle doma.
Okrem toho budete musieť navštíviť nemocnicu a podrobiť sa komplexu fyzioterapeutických postupov: ultrafialové ožarovanie, trenie, elektroforéza. Určenie korzety na krku nie je vylúčené.
V závislosti od psychoemotionálneho stavu možno predpísať návštevu psychoterapeuta.
Pre deti s dyspláziou tohto typu lekár predpisuje:
- Masáž končatín a chrbta s dôrazom na krčný úsek. Postup sa uskutočňuje raz za šesť mesiacov, na 15 zasadnutí.
- Nosenie podpory oblúka, ak je diagnostikovaná noha valgusu.
diéta
Dôraz vo výžive pacienta, ktorý bol diagnostikovaný s patológiou spojivového tkaniva, odborníci odporúčajú robiť na bielkovinových potravinách, ale to neznamená úplné vylúčenie sacharidov.
Denné menu pre dyspláziu musí nevyhnutne pozostávať z chudých rýb, morských plodov, strukovín, tvarohu a tvrdého syra, doplnené zeleninou, nesladeným ovocím. V malom množstve dennej výživy je potrebné používať orechy.
V prípade potreby môže byť predpísaný vitamínový komplex, najmä pre deti.
Správa liekov
Pitie lieky by mali byť pod lekárskym dohľadom, pretože univerzálnych piluliek z žiadnom dysplázia predpovedať odozvu jednotlivého organizmu, dokonca do tej najbezpečnejšie liek nemôže. V terapii na zlepšenie stavu spojivového tkaniva počas jeho dysplázie môžu byť:
- Látky, ktoré stimulujú prirodzenú produkciu kyseliny kolagén-askorbovej, vitamínov skupiny B a zdrojov horčíka (Magnerot).
- Lieky, ktoré normalizujú hladinu voľných aminokyselín v krvi - kyselina glutámová, glycín.
- Prostriedky, ktoré pomáhajú metabolizmu minerálov - Alfacalcidol, Osteogenon.
- Prípravky na katabolizmus glykozaminoglykánov, najmä na chondroitín sulfát - Rumalon, chondroxid.
Chirurgická intervencia
Vzhľadom na skutočnosť, že táto patológia spojivového tkaniva sa nepovažuje za ochorenie, lekár poskytne odporúčanie pre operáciu, ak pacient trpí deformáciou muskuloskeletálneho systému alebo dysplázia môže viesť k smrteľnému výsledku kvôli problémom s plavidla. U detí je chirurgická intervencia menej častá ako u dospelých, lekári sa snažia vyhnúť ručnej terapii.
zdroj: http://sovets.net/12734-displaziya-soedinitelnoj-tkani.html
Deti s dyspláziou spojivového tkaniva: veľa problémov a jeden kľúč k nim. Časť 1
Zdravie detí Deti s dyspláziou spojivového tkaniva: veľa problémov a jeden kľúč k nim. Časť 1.
Medzi malými pediatrickými pacientmi existuje špeciálna skupina detí.
Nie sú to deti s vážnymi chorobami, ktoré narúšajú duševný a telesný vývoj, nie deti, ktoré sú neustále horúčka a choré, nie alergické deti, ktorých neustálym spoločníkom je dermatitída - zjedli niečo zle, bežali lekárovi.
Napriek tomu tieto deti navštevujú pediatra - a nielen ho - a ich karta je plná záznamov rôznych špecialistov a často sa v špeciálnej hrúbke "osobného podnikania" často líši aj v ranom detstve age.
Ako sa často deje: narodilo sa dieťa, šťastní rodičia absolvovali všetky skúšky špecialistov a každý z nich nájde dieťa určité problémy vo svojom profile, niekedy dokonca ani neskôr, ako by si mohli všimnúť pozornú matku Tati. Veľmi často sa odporúčania - a nie bez akejkoľvek príčiny - zhoršujú na pozorovanie: hypersenzitívna pankreas a častá regurgitácia - vyrastie, mierne vesikoureterálne Reflux - hodinky a nepreháňajte, valgus nohy - noste preventívne vložky, všetko by sa malo vrátiť späť do školy, znížiť svalový tonus - masírovať častejšie urob to.
Medzitým čas prechádza, ale nie je tam žiadna pozitívna dynamika: dieťa nevyrovná problémom, naopak, s vekom sa zhoršuje. Každý špecialista jasne vidí jeho patológiu, ale nemôže s istotou posúdiť jeho príčinu. Medzitým je veľmi zložitý problém a dôvod je tam.
Dnes budeme hovoriť konkrétne o týchto špeciálnych deťoch a ich problém - problémdysplázia spojivového tkaniva.
.V domácej literatúre je to málo opísané, hoci niektoré ruské školy (Moskva, Petrohrad, Omsk) ju už dlho a podrobne študovali.
.Okrem toho, samostatné prieskumy organizovaných skupín školákov z ruských miest (vzorka okolo 1000 ľudia) ukazujú, že prejavy dysplázie spojivového tkaniva rôzneho stupňa závažnosti sú pozorované skoro 50% detí!
Faktom je, že dysplázia spojivového tkaniva nie je izolovaná choroba, ale komplex symptómov spôsobených jedným spôsobuje: genetickú kvantitatívnu a / alebo kvalitatívnu defekt syntézy proteínov, ktoré tvoria extracelulárnu matricu (kolagén, fibrillin). Výsledkom je narodenie dieťaťa s poškodeným spojivovým tkanivom. Spojovacie tkanivo - cement medzibunkového priestoru v tele.
Z anatómie je známe, že sa zdá, že vyplňuje prázdnu oblasť v tele.
Toto je jediné zo všetkých tkanív, ktoré majú medzibunkovú látku produkovanú samotnými bunkami, ktoré sú veľmi zložité zloženie - príroda v ňom poskytla všetko: polysacharidy, proteíny, kolagén a elastické vlákna, minerálne látky látky.
Navyše jeho plnohodnotné zloženie preberá určitú bezpečnosť pre telo: vrátenie tkaniva do pôvodného stavu po natiahnutí. Samozrejme, že na takomto cementu bude akýkoľvek dom... ak s cementom nie sú pôvodne žiadne problémy.
Nebudeme sa dotýkať problémov spojených s takzvanými diferencovanými dysplaziami spojivového tkaniva, ktoré sú veľmi závažné choroby vedúce k vážnym a nezvratným zmenám vo vnútorných orgánoch a niekedy aj v obzvlášť závažných prípadoch, ktoré majú za následok smrteľná. Existuje relatívne málo takýchto detí a keďže problém je "lokalizovaný" v určitých orgánoch do systémov tela (napríklad aorta, oči,Marfanov syndróm, koža a kĺby s Ehlers-Danlovým syndrómom), diagnóza sa robí pomerne rýchlo.
Cieľom našej pozornosti budú deti s tzvnediferencovaná dysplázia spojivového tkaniva(ďalej len "DPH").
Nediferencované - pretože v tomto prípade spojivové tkanivo, bez ohľadu na jeho lokalizáciu, všade, po celom tele, nesie skrytú chybu.
V dôsledku toho sa ochorenie stáva multiorganickým, t.j. ovplyvňujú rôzne orgány.
.Existuje toľko takýchto porážok a sú tak rozdielne, že pre lekára je často ťažké ich spájať a vidieť systémovú poruchu za skupinou jednotlivých symptómov.
.Áno, a možnosti genetickej diagnostiky NDT sú na celom svete pomerne obmedzené, nehovoriac o Ukrajine - ak sú uvedené ťažké formy dysplázie vyššie je možné diagnostikovať genetiku skúseným okom a nejakým spôsobom ako laboratórium, potom nemôžeme hovoriť o možnosti laboratórneho potvrdenia diagnózy NDT u nás je potrebné ...
Čo by malo upovedomiť rodiča dieťaťa, ktoré má obrovský zoznam rôznych patológií od rôznych špecialistov? Ako môžete podozrievať dieťa z NDT?
Keďže prejavy NDTT sú veľa a sú veľmi rozmanité, sú klasifikované ako vonkajšie a viscerálne (spojené so zmenami vnútorných orgánov). Mali by ste byť upozornení, ak vaše dieťa má kombináciu najmenej 3-5 z nasledujúcich príznakov zapojenia do procesu rôznych orgánov a systémov.
Diagnózu môžu robiť špecializovaní odborníci,a niekedy sú náhodným nálezom:
1. Kostný systém (ako ortopédové poznámky):
- deformácia hrudníka (v tvare kýlu alebo lieviku);
- kifo, kolóza, spondylolistáza;
- dysplázia bedrových kĺbov;
- krehké kosti;
- hypermobility kĺbov, časté dislokácie a subluxácie;
- disproporcionality segmentov trupu;
- výrazné deformácie kĺbov, chrbtica;
- pupočná kýla (často sa tieto deti narodia s abnormálne rozšíreným pupočníkom);
- Zakrivenie nohy v tvare X a O;
- valgusová deformácia chodidiel alebo kolená;
- pozdĺžna alebo priečna plochá noha;
- konská noha.
2. Svalový systém (ako poznamenal neurológ):
- výrazná hypotenzia (znížený tonus) svalov horných a / alebo dolných končatín, často pretrvávajúca aj pri intenzívnej expozícii a rehabilitácii;
- tendencia k rozťahovaniu, roztrhnutiu a roztrhnutiu väzov a šliach;
- zvýšená únava, poruchy spánku;
- časté bolesti v srdci, závrat, bolesť hlavy;
- častá bolesť chrbta a kĺbov (cervikalgia, torakalgia, lumbulgia, polyarthralgia);
- arteriálna hypotenzia.
3. Oči (ako očné poznámky):
- myopia (myopia) stredného alebo vysokého stupňa;
- astigmatizmus;
- anomálie vývoja fundusu, skléry a rohovky;
- zvýšenie dlhej osi očnej gule (ak ste robili ultrazvuku);
- subluxácia šošovky;
4. Zuby a maxilofaciálne anomálie vývoja (ako to poznamenal zubár a ortodontista):
- nesprávny a / alebo predčasný rast zubov;
- hypoplázia skloviny zubov;
- krátka frenum jazyka;
- zmeny veľkosti spodnej čeľuste;
- "Gotická obloha
- časná parodontitída a častá zápal ďasien (zápal ďasien).
5. Kardiovaskulárny systém (ako to poznamenal kardiológ):
- prolaps mitrálnej chlopne (PMC) (osobitná pozornosť by sa mala venovať, ak sa pozoruje zmena miksomatoznoe v ventiloch pri PMC - organická porucha pozostávajúca z zmeny chlopňových chlopní, ktorá môže viesť k vážnym poruchám v práci srdca) (podľa Podľa USA);
- Rozšírenie ascendentnej aortálnej alebo bicuspidálnej aortálnej chlopne (podľa ultrazvukových údajov);
- iné malé anomálie srdca: prolapsy trikuspidálnej a aortálnej chlopne, malá predsieňová aneuryzma, výrazná asymetria trikuspidálnej aortálnej chlopne, viacerých falošných akordov a abnormálnych trabekulov ľavej komory, prídavných akordov v srdcovej dutine, otvoreného oválneho okna (podľa údajov US);
- sklon k arytmiám a synkopálnym stavom (mdloby);
- bezproblémová tachykardia (rýchlosť pulzu viac ako 60 úderov za minútu) v pokoji alebo náhle;
- kŕčové žily už v dospievaní.
6. Bronchopulmonálny systém (ako to poznamenal pulmonológ):
- polycystická pľúcna choroba;
- tendencia k častému bronchitíde a pneumónii (rovnako ako ochorenia ENT);
- traheobronhomalyatsiya;
- Tracheabronchomegalia;
- syndróm hyperventilácie;
- akútne respiračné syndrómy až po kolaps priedušnice a veľkých priedušiek.
7. Gastrointestinálny trakt (ktorý zaznamenáva gastroenterológ):
- zlyhanie kardiálnej žalúdka;
- hiatálna kýla a membrána;
- divertikulu pažeráka a rôznych častí čreva;
- anomálie v tvare a mieste žalúdka, dvanástnika a žlčníka (podľa ultrazvuku);
- gastroezofageálny a / alebo duodenogastrický reflux;
- ptóza (zostup) orgánov brušnej dutiny;
- pretrvávajúcich dyspeptických porúch.
8. Obličkový a urinárny systém (ako uvádza nefrolog, urológ):
- polycystická choroba obličiek;
- pľúcno-renálny a / alebo vezikoureterálny reflux;
- ptóza obličiek a / alebo močového mechúra;
- varikokély (rozšírené žily spermatickej šnúry) u chlapcov.
9. Všeobecné vonkajšie a viscerálne príznaky (ako to poznamenal pediatr):
- tendencia tvoriť modriny, zvýšené krvácanie z ciev (niekedy cievy sú priamo priesvitné pod kožu), tendencia k nazálnemu a rektálnemu krvácaniu;
- hyperextenzia pokožky, tenká a zamatová koža;
- tendencia k vzniku strií (striae), najmä počas obdobia intenzívneho rastu a puberty;
- tendencia k výskytu hrubých jaziev na mieste zranení;
- často charakteristický vzhľad: vyčnievajúce alebo veľké uši, hlboké oči, nezvyčajný tvar lebky, vyčnievajúce klavikuly / lopatka;
- takzvaný "astenický" typ pridania: hypotrofia (podváha) v detstve, zvýšená chudoba v dospievaní (index telesnej hmotnosti (BMI) menej ako 17) - napriek tomu, že chuť takýchto detí je často zvýšená, tenké a ľahké kosti, zvýšená únava, celková letargia slabosť, ťažkosti s koncentráciou a koncentráciou pozornosti (zatiaľ čo dieťa môže byť hyperaktívne), znížený výkon, zle spánku atď.
Vilchinskaya Tatiana
Deti s dyspláziou spojivového tkaniva: veľa problémov a jeden kľúč k nim. Časť 2.
Poznámka pre pacientov s dyspláziou spojivového tkaniva detí a ich rodičov
Dynamika veku, klinický význam prejavov dysplázie spojivového tkaniva u detí školského veku a dospievajúcich, možnosť korekcie. Časť 1.
zdroj: http://www.likar.info/kids-health/article-42900-deti-s-displaziej-soedinitelnoj-tkani-mnogo-problem-i-odin-klyuch-k-nimchast-1/
Dysplázia u detí: príčiny, príznaky, liečba, prognóza do budúcnosti
Dysplázia u detí - porušenie tvorby spojivového tkaniva, ktoré je súčasťou svalov, chrupavky, kostí, väziva.
Porušenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek orgáne alebo systéme.
U novorodencov je najčastejšie diagnostikovaná bedrové dysplázia, ktorá je plná subluxácia a dislokácie hlavice stehennej kosti.
:
Prakticky všetky deti mladšie ako 5 rokov majú známky patológie - tendencia, ľahko rozšíriteľná koža, slabé väzy atď. Diagnóza poruchy u takýchto malých pacientov môže byť iba nepriamo alebo vonkajšími príznakmi.
Príčiny rozvoja patológie:
- dedičnosť;
- Hrozba potratov;
- Infekcie, endokrinné poruchy počas tehotenstva;
- Nesprávna prezentácia plodu;
- Závažná gesta;
- Rýchle narodenie;
- Neskoré tehotenstvo;
- Avitaminóza, zlá výživa počas tehotenstva.
Dysplázia bedrového kĺbu je rozdelená do niekoľkých typov:
- Acetabula. Vyskytuje sa v patológii acetabula;
- Meyerova dysplázia je lokalizovaná u detí v proximálnej časti stehna. Uhol krčka-diafýza sa mení viac alebo menej;
- Rotácia - pozícia kostí v horizontálnej rovine je narušená.
Patológia má tri stupne závažnosti: prelivor, subluxáciu a dislokáciu.
Hneď je potrebné povedať, že taká diagnóza nie je choroba vôbec. To je viac vlastnosť tela. Deti s týmto fenoménom sú mnohé a ďaleko od nich sa pozorujú u pediatrov, ortopédov a iných odborníkov.
Existuje už veľa príznakov DST. Sú rozdelené na vonkajšie a vnútorné. Prvý sa dá ľahko zistiť pomocou externého vyšetrenia, druhý - počas diagnostiky (analýzy, štúdie).
Vonkajšie znaky sú bežné:
- Hypermobilita kĺbov;
- Zvýšená rozťažnosť pokožky;
- Deformácia chrbtice (skolióza, kyfóza);
- ploché nohy;
- Závažná žilová sieť;
- Ploskovalgusnaya deformácia chodidiel;
- Patológia zraku;
- Deformácia hrudníka (lievikovitá, kýlovitá, s miernym odsadením);
- Asymetria lopatiek;
- Zrazené ramená;
- Nazálne krvácanie;
- Tendencia k tvorbe podliatin;
- Slabosť brušných svalov;
- Asymetria alebo zakrivenie nosnej septa;
- Svalová hypotenzia;
- Dutá noha;
- prietrž;
- Vynikajúce zuby alebo ich abnormálny rast.
Choré deti do 5-7 rokov, spravidla mnohí sa sťažujú na nevoľnosť, slabosť, zlá tolerancia cvičenie, majú zlú chuť k jedlu, môže byť bolesť v končatinách, srdca, hlavy a brucha.
Poruchy z vnútorných orgánov sa stávajú viditeľnými v neskoršom veku. DST sa vyznačuje vynechaním orgánov (žalúdka, obličky); srdcový šelest, prolaps mitrálnej chlopne; refluxná choroba, biliárna dyskinéza, zápcha; kŕčové žily, atď.
Hemoragický syndróm sa prejavuje formou modrín, dokonca aj pri najľahších zraneniach, ako aj pri krvácaní z nosa.
Odchýlky v práci nervového systému sú vyjadrené synkopou, autonómnou dystóniou, syndrómom hyperexcitability atď.
Muskuloskeletálny systém reaguje s osteochondrózou, kýlou, osteoporózou, artralgiou.
Samostatne by sme mali spomenúť túto formu ochorenia, pretože to bolo vyvolané prístrojom umelého vetrania.
Tento typ patológie sa môže vyskytnúť u detí mladších ako jeden rok, ktorí boli dlhšiu dobu (viac ako týždeň) pripojení k ventilátoru.
Stojí za zmienku, že najčastejšie sa vyskytuje u predčasne narodených detí.
Aby sa zabránilo tejto situácii, lekár spája ventilátor iba pre indikácie životnosti a čo najkratší čas.
.Hlavným príznakom patológie je akútne respiračné zlyhanie, ktoré sa objavuje pri pokuse o odstránenie ventilátora.
.Niekedy dochádza k zlyhaniu srdca.
Tiež je tu blueness kože (cyanóza), nepravidelný, rýchly alebo namáhavé dýchanie, epizódy svojich zastávok (apnoe) príznaky opuchu hrudníka.
Príčiny vzniku patológie: toxické účinky kyslíka; barotrauma pľúc; infekcie; respiračné poruchy; opuch pľúca; hypovitaminóza A alebo E; nezrelosť pľúc u predčasne narodených detí; pľúcna hypertenzia; dedičný predispozície.
Liečba zahŕňa postupnú exkomunikáciu umelého vetrania zo zariadenia. Na obnovenie postihnutého orgánu je potrebná dobrá výživa. Vzhľadom k tomu, zápal v pľúcach môže akumulovať tekutinu, piť trochu obmedziť, a tiež predpísať diuretiká.
Ochorenie sa prejavuje poklesom jednej alebo dvoch obličiek. Takáto vrodená anomália znižuje funkčnosť močového systému. V prípade bilaterálnej lézie je liečba neúčinná.
Keď sa po niekoľkých dňoch vyskytne aplastická dysplázia obličiek, ak nedôjde k transplantácii novej obličky. Keď vzniká hypoplastický chronický renálny zlyhanie.
Symptómy: bolesť v dolnej časti brucha; kŕče; bolesti hlavy; zvýšenie krvného tlaku. Dieťa zaostáva vo vývoji v porovnaní so súčasníkmi.
Dysplázia obličiek sa môže spustiť užívaním liekov počas tehotenstva, fajčenia, pitia alkoholu a drog. Môže sa tiež zdediť.
.U dieťaťa s dysplázou obličiek sa s časom môžu vyvinúť patológie iných orgánov a systémov. Ak nepomôžete zdravým obličkám, prestane fungovať normálne a dôjde k zlyhaniu obličiek.
.Dieťa s močovým syndrómom má predpísanú špeciálnu diétu, aby sa choroba nevyvinula do zlyhania obličiek. Okrem toho by malo byť dieťa obmedzené na aktívne pohyby, najmä pri skákaní.
Symptómy ochorenia, keď odporúčania špecialistov zmiznú do veku 5 rokov.
Avšak deti by mali byť registrované, mali by sa pravidelne kontrolovať a merať krvný tlak.
Ak má dieťa vážne problémy s močením, lekár predpíše buď transplantáciu orgánu, alebo dialýzu - čistenie krvi.
V závislosti od odchýlky sa lekár rozhodne pre spôsob liečby.
Je potrebné konzultovať nielen pediatra, ale aj špecialistu profilu, ktorého problémy sa vyskytujú u dieťaťa, napríklad pri gastrointestinálnych abnormalitách je potrebné konzultovať gastroenterológ s pohybovým aparátom - pedikér.
Avšak Meyerova dysplázia a iné typy tejto choroby majú v priebehu liečby niečo spoločné. Prvý je režim dňa. Nočný odpočinok by nemal trvať menej ako 8-9 hodín, ale aj spánok.
Ak neexistujú žiadne kontraindikácie pre šport, je žiaduce, aby to dieťa urobilo, ale v žiadnom prípade nie je profesionálne.
Inak by nadmerná fyzická námaha viedla k skorému vzniku degeneratívne-dystrofických zmien v chrupavke a väzy.
Tento stav vedie k chronickému aseptickému zápalu.
Je lepšie uprednostňovať terapeutické plávanie, bicyklovanie, lyžovanie, bedminton, gymnastiku wushu.
.Dôležitou súčasťou rehabilitácie je terapeutická masáž. Liečba je podmienená chrbtovou oblasťou, krčnej límec, končatiny. Kurz je zvyčajne 15-20 zasadnutí.
.Ploskovalgusnaya zastavenie nastavenia vyžaduje konštantné nosenie priehlavkov.
Že dieťa nemá problémy s nohami, výber topánok je veľmi zodpovedný.
Mal by sedieť pevne na nohe, fixovať chodidlo a členku, mať minimálne stehy vnútri a byť vyrobené z prírodných materiálov.
Rodičia by sa mali denne venovať detskej gymnastike, masírovať chodidlá, kúpele na nohy s prídavkom rôznych bylín a morskej soli (15 minút).
Pozornosť sa venuje aj strave. Jedlo by malo byť vyvážené pre tuky, bielkoviny a sacharidy.
Odporúča sa jesť viac mäsa, rýb, orechov a fazule. Výrobky z kyslého mlieka sú potrebné.
Navyše, potraviny by mali byť nasýtené potrebnými rastúcimi telesnými vitamínmi a stopovými prvkami.
zdroj: http://mjusli.ru/ja_mama/zdorove_malyshej/displaziya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie-prognoz-na-budushhee
Dysplázia spojivového tkaniva - príznaky, liečba, formy, fázy, diagnostika
Dysplázia (z iných gréckych. dis - "violation" a πλάθω - "forma") - porušenie vývoja tkaniva, orgánu a orgánového systému.
Za dysplázie spojivového tkaniva sa rozumie taká geneticky určená abnormalita vývoja tkaniva, ktorá sa mení pomer kolagénových frakcií (alebo ich nedostatočnosť), chyby vláknitých štruktúr a látky. Výsledkom sú viaceré dysfunkcie na všetkých úrovniach organizácie: od bunky po organizmus.
Zdroj: gidmed.com
Spojivové tkanivo pozostáva z medzibunkovej látky, inklúzií rôznych buniek a bielkovín (kolagén a elastín).
Zahŕňa viac ako polovicu všetkých telesných tkanív; spojivové tkanivo vykonáva chrupavku, väzy, šľacha, muskuloskeletálny systém, tvárniace prvky vnútorných orgánov, podkožný tuk a a tak ďalej. a je vnútorné prostredie tela.
Kvôli takémuto širokému zobrazeniu sa narušenie štruktúry uvedeného typu tkaniva môže prejaviť ako patológia takmer akéhokoľvek orgánu, určujúca systémovú povahu a rozsah lézie.
Údaje o prevalencii patológie sú veľmi rozporuplné: podľa výsledkov moderných štúdií je dysplázia spojivového tkaniva definovaná u 13-80% populácie.
Označujúci termín bol navrhnutý na konci 20. storočia škótskym lekárom R. Beiton ako názov patológie spojivového tkaniva, v ktorom jeho pevnosť klesá.
Napriek rozšíreniu a rozhodujúcej úlohe pri vývoji mnohých chorôb a patologických štáty, dysplázia spojivového tkaniva nie je v Medzinárodnej klasifikácii chorôb v Slovenskej republike uznávaná samostatný nadpis.
Príčiny a rizikové faktory
Príčiny ochorenia sú rôzne; môžu byť rozdelené do dvoch hlavných skupín: dedičná a získaná.
Geneticky spôsobené narušenie štruktúry spojivového tkaniva nastáva v dôsledku dedičnosti (častejšie autozomálnym dominantným typom) mutantné gény zodpovedné za kódovanie tvorby a priestorovej orientácie jemných vláknitých štruktúr, proteínových sacharidových zlúčenín a enzýmy.
Získaná dysplázia spojivového tkaniva sa vytvára v štádiu vývoja plodu a je dôsledkom vplyvu takýchto faktorov počas tehotenstva:
- prenesené v prvom trimestri vírusových infekcií (SARS, chrípka, ružienka);
- závažná toxikóza, gestóza;
- chronické infekčné choroby urogenitálnej oblasti budúcej matky;
- užívanie určitých liekov počas tehotenstva;
- Nepriaznivé podmienky prostredia;
- výrobné riziká;
- vystavenie ionizujúcemu žiareniu.
Formy choroby
Priraďte nasledujúce formy:
- Diferenciálna dysplázia spojivového tkaniva (dedičná), ktorá zahŕňa asi 250 patológií (napríklad, syndrómy Marfan, Ehlers - Danlos, dermatolýza Aliber, dedičná rodinná hemoragická nefritída, artrooftalmopatiya).
- Nediferencovaná forma, ktorá spája množstvo heterogénnych foriem chorôb spojivového tkaniva.
Dedičná forma ochorenia je zriedkavá, predstavuje malý podiel v celkovej štruktúre dysplázie.
Etapy choroby
Viaceré štúdie naznačujú postupný výskyt symptómov dysplázie v rôznych vekových intervaloch:
- v období novorodencov najčastejším dôkazom patológie spojivového tkaniva je nízka hmotnosť, nedostatočná dĺžka tela, tenké a dlhé končatiny, nohy, ruky, prsty;
- v ranom detstve (5-7 rokov) sa choroba prejavuje ako skolióza, ploché nohy, nadmerný pohyb pohybov v kĺboch, deformácia hrudníka pri kíde alebo v lieviku;
- u detí školského veku sa dysplázia spojivového tkaniva prejavuje prepadom chlopní, myopia (krátkozrakosť), dysplázia dentoalveolárneho aparátu, vrchol diagnostiky ochorenia spadá práve na toto vekovej kategórie.
príznaky
Všetky príznaky sa môžu podmienene rozdeliť na vonkajšie prejavy a znaky lézií vnútorných orgánov (viscerálne).
Externé prejavy dysplázie spojivového tkaniva:
- nízka telesná hmotnosť;
- tendenciu zvyšovať dĺžku trubicových kostí;
- zakrivenie chrbtice v rôznych oddeleniach (skolióza, hyperkypofýza, hyperlordóza);
- asténická postava;
- zmenený tvar hrudníka;
- deformácia prstov, porušenie pomeru ich dĺžky, uloženie prstov;
- príznaky veľkého prsta, zápästia;
- vrodená absencia xiphoidného procesu hrudnej kosti;
- deformácia dolných končatín (zakrivenie v tvare X alebo O, ploché nohy, noha klubu);
- pterygoid lopatka;
- rôzne zmeny postoja;
- herniácia a výčnelok medzistavcových diskov, nestabilita stavcov v rôznych oddeleniach, posunutie štruktúr chrbtice voči sebe navzájom;
- bledosť, suchosť a hyperelasticita kože, ich zvýšená tendencia k traumatizácii, pozitívne príznaky krku, zovretie, prípadne výskyt miest atrofie;
- viacnásobné materské znamienka, telangiektázia (vaskulárne klíčky), hypertrichóza, materské znamienka, zvýšená krehkosť vlasov, nechty, jasne vizualizovaná vaskulatúra;
- kĺbový syndróm - nadmerný objem pohybov v symetrických (spravidla) kĺboch, zvýšený sklon spojovacieho zariadenia k traumatizácii.
Okrem vyššie uvedených vonkajších prejavov je dysplázia spojivového tkaniva charakterizovaná malými anomáliami vývoja alebo takzvanými stigmaty debémogenézy:
- charakteristická štruktúra tváre (čelo nízke, dobre definované obočie, trend smerom k spájajúcich obočie, sploštený koreň nosa, Mongoloid oči, close-set, alebo naopak, široko posadené oči, heterochrómii, strabizmus, nízke horné viečka, "rybie ústa" Gotická obloha, narušenie štruktúry chrupu, deformácia uhryznutia, skrátenie jazyka, deformácia štruktúry a usporiadanie ucha škrupiny atď.);
- najmä štruktúra teleso (rozpor usmerňovač, pupočná prietrž, nízko položených pupok možné ďalšie bradavky a kol.);
- abnormálny vývoj reprodukčných orgánov (hypoplázia alebo hypertrofia klitorisu, labia, predkožky, miešku, nesestouplých semenníkov, phimosis, parafimóza).
Jednotlivé malé anomálie sú určené normou a u zdravých detí, ktoré nie sú nosičmi choroby, a preto potvrdenie aspoň šiestich stigmátov zo zoznamu Zoznam.
Viscerálne symptómy ochorenia:
- patológia kardiovaskulárneho systému - prolapsy alebo asymetrická štruktúra chlopňových ventilov, poškodenie cievnych štruktúr kanál (kŕčové žily, aneuryzma aorty úrovne), dostupnosť dodatočné šliach prameňov (akordov) srdce, koreň reštrukturalizácia aorta;
- poškodenie orgánov zraku - myopia, subluxácia alebo sploštenie šošovky;
- bronchopulmonálne prejavy - dyskinéza dýchacieho traktu, emfyzém, polycystóza;
- porážka tráviaceho traktu - dyskinéza štruktúry anomálie žlčníka a ciest, pažeráka a dvanástnikové žalúdočné reflux;
- patológie močového systému - ptóza obličky (nefroptóza) netypickú ich umiestnenia a čiastočné alebo úplné zdvojnásobenie;
- anomálie štruktúry alebo premiestnenie vnútorných pohlavných orgánov.
diagnostika
Základom správnej diagnostiky dysplázie spojivového tkaniva je starostlivá zbierka anamnestických údajov, komplexné vyšetrenie pacienta:
- detekcia oxyprolínu a glykozaminoglykánov v krvi a moči;
- Imunologická analýza na stanovenie C-a N-terminálnych telopeptidov v krvi a moči;
- nepriama imunofluorescencia s polyklonálnymi protilátkami proti fibronektínu, rôzne frakcie kolagénu;
- aktivita kostnej izoformy alkalickej fosfatázy a osteokalcínu v krvnom sére (hodnotenie intenzity osteogenézy);
- štúdium histokompatibilných antigénov HLA;
- Ultrazvuk srdca, cievy krku a brušných orgánov;
- bronchoskopia;
- EGD.
liečba
Často prejavy ochorenia sú mierne vyjadrené, majú kozmetický charakter a nevyžadujú špeciálnu korekciu liekov.
V tomto prípade je znázornené zodpovedajúce, dávkový režim fyzickej aktivity, adherencie aktivity a odpočinku plné obohatené, diéte bohaté na proteín.
Ak je to potrebné, korekcia liekov (stimulácia syntézy kolagénu, bioenergetika orgánov a tkanív, normalizácia hladiny glykozaminoglykánov a minerálny metabolizmus), sú predpísané nasledujúce lieky skupiny:
- vitamínové a minerálne komplexy;
- hondroprotektory;
- stabilizátory minerálneho metabolizmu;
- prípravky z aminokyselín;
- metabolických prostriedkov.
Možné komplikácie a následky
Komplikácie dysplázie spojivového tkaniva:
- trauma;
- zníženie kvality života s vysokým postihnutím orgánov, systémová lézia;
- spájanie somatickej patológie.
výhľad
Vo väčšine prípadov je prognóza priaznivá: existujúce anomálie v štruktúre spojivového tkaniva nemajú významný vplyv na pracovnú a spoločenskú aktivitu pacientov.
z témy článku:
zdroj: http://www.neboleem.net/displazija-soedinitelnoj-tkani.php
Dysplázia spojivového tkaniva
Dysplázia spojivového tkaniva je koncept, ktorý spája rôzne choroby spôsobené dedičnými generalizovanej kolagenopatie a prejavuje sa znížením pevnosti spojivového tkaniva všetkých systémov Telo. Frekvencia populácie dysplázie spojivového tkaniva je 7-8%, ale predpokladá sa, že jeho individuálne vlastnosti a malé nediferencované formy sa môžu objaviť u 60-70% populácie. Dysplázia spojivového tkaniva spadá do oblasti výhľadu lekárov pracujúcich v rôznych oblastiach medicíny - pediatria, traumatológia a ortopédia, reumatológia, kardiológia, oftalmológia, gastroenterológia, imunológia, pulmonológia, urológia a ďalšie.
Príčiny dysplázie spojivového tkaniva
Základom fybrodisplations leží syntézu kolagénu alebo defektné štruktúry, proteín-sacharidových komplexov, štruktúrne proteíny, ako aj potrebné enzýmy a kofaktory.
Bezprostredná príčina tejto patológie spojivového tkaniva je rôzna účinky na plod, čo vedie k geneticky určeným zmenám v extracelulárnej fibrillogenéze matice.
.Takéto mutagénne faktory zahŕňajú nepriaznivú ekologickú situáciu, podvýživu a zlé návyky matky, stres, zhoršenie tehotenstva atď.
.Niektorí vedci poukazujú na patogenetickú úlohu hypomagnezémie vo vývoji spojivového tkaniva dysplázia, založená na detekcii nedostatku horčíka v spektrálnej štúdii vlasov, krvi, orálnej kvapalina.
Syntéza kolagénu v tele je kódovaná viac ako 40 génmi, pre ktoré bolo opísaných viac ako 1300 druhov mutácií. To spôsobuje rôzne klinické prejavy dysplázie spojivového tkaniva a komplikuje ich diagnostiku.
Dysplázia spojivového tkaniva je rozdelená na diferencované a nediferencované.
Medzi diferencované dysplázie patria ochorenia s určitým typom dedičnosti, jasný klinický obraz, známe genetické poruchy a biochemické poruchy.
Najtypickejšími predstaviteľmi tejto skupiny dedičných chorôb spojivového tkaniva sú Ehlers-Danlosov syndróm, Marfanov syndróm, nedokonalá osteogenéza, mukopolysacharidóza, systémová elastóza, dysplastická skolióza, Bealsov syndróm (vrodený dodávateľ arachnodactyly) a a kol. Skupina nediferencovaných dysplázií spojivového tkaniva sa skladá z rôznych patológií, ktorých fenotypové znaky nezodpovedajú žiadnej z diferencovaných ochorení.
Z hľadiska závažnosti sa rozlišujú nasledujúce typy dysplázie spojivového tkaniva: malé (v prítomnosti 3 alebo viac fenotypové príznaky), izolované (s lokalizáciou v jednom orgáne) a inherentne zdedené choroby spojivové tkanivo. V závislosti od prevažujúcej dysplastickej stigmy sa rozlišuje 10 fenotypových variantov dysplázie spojivového tkaniva:
- Marfanopický vzhľad (zahŕňa 4 alebo viac fenotypových znakov skeletálnej dysplázie).
- Marfanopodový fenotyp (neúplný súbor príznakov Marfanovho syndrómu).
- MASS fenotyp (zahŕňa poškodenie aorty, mitrálnej chlopne, kostry a kože).
- Primárny prolaps mitrálnej chlopne (charakterizovaný echokardiografickými znakmi mitrálneho prolapsu, zmeny kože, kostry, kĺbov).
- Klasický fenotyp typu aners (nekompletný súbor známok syndrómu Ehlers-Danlos).
- Hypermobility anersopodobny fenotyp (charakterizovaný hypermobilitou kĺbov a sprievodným komplikácie - subluxácie, dislokácie, vyvrtnutia, ploché nohy; artralgia, postihnutie kostí a kostra).
- Hypermobilita kĺbov je benígna (zahŕňa zvýšený objem pohybov v kĺboch bez záujmu o kosterný systém a artralgiu).
- Nediferencovaná dysplázia spojivového tkaniva (obsahuje 6 alebo viac dysplastických stigmov, čo však nestačí na diagnostiku diferencovaných syndrómov).
- Zvýšená dysplastická stigmatizácia s prevládajúcimi osteoartikulárnymi a kostrovými znakmi.
- Dysplastické zvýšená viscerálny stigma s výhodných vlastností (nízke srdcové abnormality alebo iných vnútorných orgánov).
Vzhľadom k tomu, popis foriem diferencované fybrodisplations detail je uvedený v príslušných nezávislých recenzií, ďalej sa budeme sústrediť na svoje nediferencovanej prevedení.
V prípade, že lokalizačné fybrodisplations obmedzený na jedného orgánu alebo systému, je izolovaný.
V prípade, že spojivové tkanivo dysplázia prejavuje fenotypovo a zachytáva aspoň jeden z vnútorných orgánov, tento stav je považovaný za syndróm spojivového tkaniva dysplázia.
Externý (fenotypická) predstavuje fybrodisplations predloženej ústavné funkcie, abnormality kostí, kože a ďalšie. Pacienti s spojivového tkaniva dysplázia sú astenické zloženie: vysoká, úzke ramená, podváhou.
Poruchy osového skeletu môžu byť reprezentované skoliózy, kyfózy, alebo lievika-kýlom hrudníka deformít, juvenilná osteochondróze.
Kraniotsefalnye stigma fybrodisplations často zahŕňajú dolichocephaly, malocclusion, zubné anomálie, gotický neba, pakĺbov hornej pery a podnebia.
.Patológia osteoartikulární systém vyznačujúci sa tým, O-tvaru alebo v tvare písmena X deformácie končatín, syndaktylia arachnodactyly, hypermobilita kĺbov, ploché nohy, náchylný k obvyklého dislokácie a subluxácia, zlomeniny kostí.
.Pre kožu sa zvyšuje ťažnosť (giperelastichnost), alebo naopak, krehkosť a vysušenie pokožky.
Často ju bez zjavného dôvodu existujú strie, starecké škvrny alebo ložiska depigmentation, cievne poruchy (telangiectasias, hemangiómy).
Slabosť kostrového systému s fybrodisplations spôsobuje sklon k hernie vnútorných orgánov, prietrže, svalové strnutí šije.
Medzi ďalšie vonkajších znakov, môže dôjsť fybrodisplations microanomalies, ako je hypo- alebo hypertelorismem, Droopy uši, uši asymetria, nízka línia rastu vlasov na čele a krku a ďalšie.
Viscerálne lézie sa vyskytujú so záujmom centrálneho nervového systému a autonómneho nervového systému, rôznych vnútorných orgánov.
Neurologické poruchy spojené spojivového tkaniva dysplázia, vyznačujúci sa tým vegetovascular dystónia, asténia, enuréza, chronická migréna, poškodenie reči, vysoká úzkosť a emocionálne nestability.
Syndróm spojivové tkanivo srdca dysplázia môžu zahŕňať prolaps mitrálnej chlopne, foramen ovale, hypoplázia aorty a pľúcnej kmeň, predĺženie a nadmerné mobility akordov, vydutín koronárnych tepien alebo siení priečky. Dôsledok slabosti stien ciev je rozvoj kŕčových žíl a panvy, hemoroidy, varikokéla. Pacienti s spojivové dysplázia majú sklon k výskytu hypotenzia, arytmia, atrioventrikulárna a intraventrikulárne bloky, cardialgias, náhlej smrti.
.Srdcové prejavy často sprevádzané bronchopulmonálnou syndróm charakterizovaný prítomnosťou cystickej hypoplázia pľúc, bronchiektázia, bulózne emfyzém, recidivujúce spontánneho pneumotoraxu.
.Charakteristicky gastrointestinálne stratu vynechaním vnútorných orgánov, divertikula pažeráka, gastroezofageálny reflux, hiátová hernia.
Medzi typické prejavy patológiu videnia na CTD sú krátkozrakosť, astigmatizmus, ďalekozrakosť, nystagmus, strabizmu, dislokácie a subluxácia šošovky.
Z močového systému možno pozorovať nefroptóza, inkontinencia, renálnych anomálií (hypoplázia, zdvojovanie, podkovy, obličky) a tak ďalej.
Reprodukčné poruchy spojené s spojivového tkaniva dyspláziou u žien môžu byť reprezentované opomenutia maternice a pošvy, a metro-menorágia, potrat, popôrodná krvácanie; muži môžu kryptorchidismus.
Jedinci s príznakmi spojivového tkaniva dysplázia, náchylný k častým akútne respiračné vírusové infekcie, alergické reakcie, hemoragickej syndróm.
Diagnóza dysplázie spojivového tkaniva
Ochorenie zo skupiny spojivového tkaniva dysplázia nie je vždy diagnostikovaná správne a včas.
Často pacienti s niektorými príznakmi dysplázia pozorované u lekárov rôznych špecializácií: traumatológ, neurológovia, kardiológovia pneumológov, nephrologists, gastroenterológ, očných a a kol.
Uznanie nediferencovaných foriem spojivového tkaniva dysplázia komplikovaných neexistencii jednotných diagnostických algoritmov. Najväčší diagnostický význam má množinu detekcie a viscerálnych fenotypových znakov.
.Ultrazvukom (echokardiografia, ultrazvukové obličiek, brušné ultrazvuk) detegovať poslednej široko využívané, endoskopia (EGD), elektrofyziologické (EKG, EEG), röntgenová (X-ray pľúc, kĺbov a chrbtice atď.).
.Detekcia multiorgánové špecifických porúch predovšetkým z pohybového, nervového a kardiovaskulárne systémy s vysokým stupňom pravdepodobnosti, indikuje prítomnosť spojivového tkaniva dysplázia.
Ďalej skúmaná biochemických parametrov krvi, hemostáza systému, imunitného systému, vykonaná biopsia kože.
Ako spôsob skríningu diagnostických fybrodisplations navrhuje vykonať štúdiu papilárnych prednej brušnej steny kože vzorka: identifikácia nedokončený typ papilárne vzor je marker pre dysplastických porušovanie. Rodiny, kde sú prípady spojivového tkaniva dysplázia, odporúča podstúpiť genetické poradenstvo.
Liečba a prognóza spojivového tkaniva dysplázia
Špecifická liečba spojivového tkaniva dysplázia neexistuje.
Pacientom sa odporúča dodržiavať racionálne režim denného a výživy wellness cvičenia.
Aby bolo možné aktivovať kompenzačné a adaptívne schopnosť priradiť kurzy cvičenia terapia, masáže, balneoterapia, fyzioterapia, akupunktúra, osteopatia.
Komplex terapeutických opatrení, spolu s syndrómového liekovej terapie, ktorý sa používa metabolické lieky (L-karnitín, koenzým Q10), prípravky vápnika a horčíka hondroprotektory, vitamíny a minerálne látky, antioxidačné a imunomodulačné činidlá, fytoterapie, psychoterapia.
Predikcia spojivového tkaniva dysplázia závisí od závažnosti dysplastických porúch. U pacientov s izolovanými formami kvality života nemôže byť porušená.
Pacienti s lézií polysystemic zvýšeným rizikom predčasného a ťažkým zdravotným postihnutím, predčasnej smrti, čo spôsobuje môžu pôsobiť ako ventrikulárna fibrilácia, pľúcna embólia, aortálnej prasknutie aneuryzmy, hemoragickej mŕtvicu, ťažké vnútorné krvácanie a a kol.
zdroj: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/connective-tissue-dysplasia