Myasthenia gravis: liečba a prognóza

Myasthenia gravis je chronické ochorenie autoimunitnej povahy charakterizované vývojom stále sa rozvíjajúcej slabosti rôznych skupín pruhovaných svalov. Ovplyvňuje najmä mladých ľudí vo veku 20 - 30 rokov, ale aj u detí a starších pacientov. Väčšina prípadov - asi 65% - sú ženy.

V prvej časti článku o myasthenii gravis sme skúmali príčiny, mechanizmus vývoja a symptómy tejto choroby. Tu budeme hovoriť o metódach diagnostiky, princípoch liečby a prognóze myasthenia gravis. Takže začnime.

Diagnóza myastenia gravis

Lekár bude mať podozrenie, že pacient má myasténiu gravis už vo fáze komunikácie s ním a objektívnu prehliadku. Typické sťažnosti (svalová slabosť a svalová únava, najmä po fyzickej námahe a vo večerných hodinách, poklesnutie očných viečok, dvojité videnie, ťažkosti s prehĺtaním, žuvanie, dýchanie), údaje z dedičnej histórie (myasténia utrpela niekoho z krvných príbuzných pacienta) a objektívne vyšetrenie (strabizmus, živá šľacha a periostatické reflexy na pozadí svalovej slabosti) prinúti špecialistu premýšľať o tomto choroby. Po zistení predbežnej diagnózy na jeho potvrdenie alebo vyvrátenie bude pacientovi pridelené ďalšie vyšetrenia v nasledovnej výške:

• testy únavy;
• farmakologické testy;
• stanovenie prítomnosti protilátok proti acetylcholínovým receptorom;
• elektromyografie;
• počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazovanie mediastinálnych orgánov.

Testy na únavu svalov

Na určenie stupňa únavy konkrétnej sku- piny svalov by sa im malo dať zaťaženie. Opakované stláčanie-oddelenie rúk spôsobí slabosť svalstva predlaktia a výraznejšie vynechanie očných viečok. Chôdza na prstoch alebo podpätkoch pomôže pri hlbokých drepaninách určiť slabosť svalov dolných končatín. Keď je hlava 60 sekúnd zdvihnutá z polohy na chrbte, odhalí sa patologická slabosť svalov krku. Aby sa diagnostikoval vzhľad alebo nárast ptózy (vynechanie očného viečka), pacientka sa pozerá na jeden alebo dva minúty - na stranu alebo nahor. Tak sú okulomotorické svaly napäté a ich slabosť sa vyvíja. V priebehu rozhovoru s lekárom bude pacient venovať pozornosť porušovaniu reči a nosovej farby hlasu svojho partnera.

Farmakologické testy

Podstata takého testu spočíva v tom, že pacientovi sa podá injekcia s liekom, ktorý musí zlepšiť neuromuskulárne vedenie, a potom sa pozrieť na dynamiku symptómov ochorenia. Ak je to pozitívne - to znamená príznaky myastenia regress - diagnóza je považovaná za potvrdená a konečná. Pre diagnózu myastenia gravis je spravidla podávaný pacientovi roztok prosimínu , 5% alebo kalamínu , 5%. Príznaky ochorenia sa významne znižujú alebo úplne vymiznú 30-60 minút po injekcii a po 2-3 hodinách sa opäť vrátia.

Stanovenie protilátok proti acetylcholínovým receptorom

Ako je známe z prvej časti článku, myasthenia gravis - autoimunitné ochorenie, pri ktorom telo syntetizuje protilátky proti acetylcholinových receptorov postsynaptickej membrány. U 9 ​​z 10 pacientov so zovšeobecnenou myasténiou gravis sa zistili takéto protilátky, navyše u tretiny pacientov boli detegované protilátky proti pruhovaným svalom. V prípade myastenia gravis v kombinácii s nádorom týmusu sa protilátky proti priečnemu svalu určujú u 8 až 9 pacientov z 10. Aj keď nebolo možné detegovať protilátky na postsynaptické membránové receptory, ale boli detegované protilátky proti pruhovaným svalom, diagnóza myasthenia gravis bola považovaná za spoľahlivá.

Táto metóda vyšetrovania pri diagnostike myasthenia gravis je veľmi dôležitá, pretože vám umožňuje preskúmať potenciály pôsobenia konkrétneho svalu. Viac ako 80% ľudí s generalizovanou myasténiou gravis a 1 z 10 pacientov s očnou formou ochorenia má patologickú svalovú únavu.

Počítačové a / alebo magnetické rezonančné zobrazovanie

Tieto metódy výskumu môžu byť predpísané osobe na účely vyšetrenia týmusovej žľazy alebo týmusu. Umožňujú vám získať obraz tohto orgánu a diagnostikovať nádorový proces alebo jeho hyperpláziu.

Na rozlíšenie myastenia gravis vyplýva z týchto ochorení:

• encefalitída trupu;
• botulizmus;
• bazálna meningitída;
• nádor mozgového kmeňa;
• polymyozitídy;
• myopatia (tvar oka);
• narušenie cerebrálnej cirkulácie v vertebrobasilárnom systéme;
• myastenických syndrómov na pozadí užívania antibiotík D-penicilamínu, polymyxínu alebo aminoglykozidov.

Zásady liečby myasthenia gravis

Cieľom liečby tejto choroby je:

• zlepšenie prenosu nervového impulzu do svalov;
• potlačenie autoimunitného procesu.

Na dosiahnutie prvého cieľa sa používajú anticholínesterázové lieky:

• neostigmín;
• kalimín (pyridostigmín-bromid);
• oksazil.

Dávka lieku a frekvencia príjmu sa určujú individuálne, v závislosti od formy myasténie a charakteristických čŕt jej klinického priebehu.

Aby sa minimalizovalo riziko vedľajších účinkov z vyššie uvedených liekov, sú súčasne predpísané veroshpiron, orotát draselný a efedrín.

Na potlačenie autoimunitného procesu sa používajú glukokortikoidy - prednizolón, metylprednizolón, dexametazón a iné. Dávka týchto liekov sa tiež vyberá individuálne. Keď sa dosiahne očakávaný účinok, tj príznaky myastenického regresu, dávka hormónu sa postupne znižuje terapeutický na podporu, ale nie je úplne zrušený, inak sa ochorenie vráti opäť a dokonca aj s dvojitým silou.

Ak je účinok príjmu žiadne glukokortikoidy alebo vykazujú neznášanlivosť pacienta z týchto liekov, je priradená imunosupresíva: cyklofosfamid, azatioprín a ďalšie.Ide o veľmi závažné lieky, ktorých dávka sa vyberá striktne individuálne v nemocnici. V prípade ťažkej myasténie sa glukokortikoidy a imunosupresory používajú paralelne.

Pacienti mladší ako 60 rokov, ktorí majú nádor týmusu, sú diagnostikovaní chirurgickým zákrokom v objeme úplného alebo čiastočného odstránenia tymóznej žlazy - tymektómie. Po neúplnom odstránení orgánu, v prípade oka myasthenia, ako aj starších pacientov, sa rtgová terapia uskutočňuje podľa protokolu.

Terapia myastenickej krízy

Myastenická kríza s vývojom respiračného zlyhania je indikáciou tracheostómie alebo intubácie trachey a prenosu pacienta na umelú ventiláciu (IVL). Taktiež dostávajú glukokortikoidy vo veľkých dávkach, ktorých trvanie závisí od dynamiky klinického obrazu choroby.

Okrem toho sa podával intravenózne a intramuskulárne s proserínom.

Aplikujte a plazmaferez (čistenie plazmy toxických látok, v tomto prípade z protilátok).

Na udržanie normálnej rovnováhy vody a elektrolytov predpísajte infúznu terapiu - odkvapkávacie roztoky, Trisol, Disol, Acesol s ostatnými a tiež roztoky vitamínov.

Výživa počas krízy prechádza cez nasogastrickú tubu (tubu, ktorá prechádza nosnou dutinou v žalúdku).

V prípade, že pacient dostal príliš vysokú dávku anticholínesterázových liekov, cholínergická kríza sa v ňom pravdepodobne vyvinie, čoho znakom sú:

• slintanie;
• žiak zúžení z oboch strán;
• zvýšený objem sekrécie priedušiek;
• spomalenie frekvencie kontrakcií srdca;
• aktivácia intestinálnej peristaltiky.

V tejto situácii musí pacient zrušiť liečbu anticholínesterázou a intravenózne alebo subkutánne vstúpiť , % roztok atropínu v objeme , ml. V prípade potreby opakujte injekciu.

výhľad

Včasná diagnóza a adekvátna liečba môže zaviesť myastenie do štádia remisie, ale pod vplyvom nepriaznivých faktorov v prípade porušenia liečebného režimu pacienta a niekedy aj zdanlivo bez dôvodov existujú exacerbácie. Myastenické krízy s akútnym respiračným zlyhaním často vedú k úmrtiu pacientov.

Vzdelávací program v neurológii. Téma "Myasthenia gravis."