Akromegália je ochorenie charakterizované zvýšenou sekréciou rastového hormónu (STH), neprimerané rast kostí skeletu, nárast vyčnievajúcich častí kostí a mäkkých tkanív, ako aj vnútorné orgány, porušenie výmeny látky.
Frekvencia akromegálie u mužov a žien je rovnaká, ľudia starší ako 30 rokov majú väčšiu pravdepodobnosť ochorenia. Keď sa hypergeneróza STH vyskytuje v mladom veku, až do konca rastu sa pozoruje proporcionálny akcelerovaný rast kostí kostry, vzniká gigantizmus (normálny rast je až 190 cm).
Avšak niekedy u detí s otvorenými rastovými zónami je nadmerná sekrécia tohto hormónu sprevádzaná objavením sa akromegaloidných znakov alebo vývojom akromegálie.
dôvody
Prečo sa vývoj akromegálie a čo je? Akromegália je syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku nadmernej produkcie hypofyzárneho somatotropínu (rastový hormón) po období dozrievania a osifikácie epifýzovej chrupky. Ochorenie sa vyznačuje postupným patologickým rastom kostí, vnútorných orgánov a mäkkých tkanív, najmä periférnych častí tela (končatiny, hlava, tvár).
Príčinou akromegálie vo väčšine prípadov na klinike je príčinou nadmernej sekrécie STH hypofýzový adenóm nachádzajúci sa v zóne zodpovednej za produkciu rastového hormónu. Najčastejšie je vývoj nádoru vyvolaný mutáciou génu proteínu Gs-alfa. Tento mutantný proteín kontinuálne stimuluje enzým adenylátcyklázu, čo vedie k zvýšenému rastu buniek, ktoré produkujú rastový hormón, a následne k zvýšeniu jeho produkcie.
Pri absencii benígnych nádorov v žľazových tkanivách hypofýzyakromegáliu môže spôsobiť:
- trauma lebky;
- patologický priebeh tehotenstva;
- akútne a chronické infekcie (napr. osýpky, chrípka atď.);
- duševná trauma;
- nádory lokalizované v centrálnom nervovom systéme;
- malígny novotvar ľavého čelného laloku;
- epidermálna encefalitída;
- cysty veľkej nádrže vytvorenej v dôsledku poranenia hlavy alebo v dôsledku prenosu infekčných chorôb;
- vrodené alebo získané syfilidy.
Stojí za zmienku, že samotná prenesená trauma nie je príčinou akromegálie, môže sa jednoducho stať katalyzátorom rozvoja tejto patológie rastu.
Symptómy akromegálie
Symptómy sú pomalé a ich rast sa postupne rozvíja. Spravidla sa pri diagnostikovaní tejto choroby v dospelosti trvá približne desať rokov po prvých príznakoch ochorenia. V prípade akromegálie príznaky veľmi závisia od štádia.
Špecialisti identifikujú tieto formy ochorenia:
- preakromegalicheskaya- príznaky prakticky chýbajú;
- hypertrofické- sa prejavuje hlavná časť príznakov ochorenia;
- nádor- Rast nádoru ovplyvňuje blízke nervové zakončenia, tkanivá a orgány;
- kachektický- Najťažšia etapa.
Frekvencia výskytu subjektívnych príznakov akromegálie pri odvolávaní sa na lekára je nasledovná:
- zvýšenie rúk a nôh - 100%,
- zmena vzhľadu - 100%,
- bolesť hlavy - 80%,
- parestézia - 71%,
- bolesť kĺbov a chrbta - 69%,
- potenie - 62%,
- poruchy menštruačného cyklu - 58%,
- všeobecná slabosť a zdravotné postihnutie - 54%,
- zvýšenie telesnej hmotnosti - 48%,
- znížené libido a potencia - 42%,
- zhoršené videnie - 36%,
- ospalosť popoludní - 34%,
- hypertrichóza - 29%,
- palpitácia a dýchavičnosť - 25%.
Pri vyšetrovaní pacienta sa upriamuje pozornosť na hrubnutie tvárových znakov, zvýšenie počtu kefiek a nôh, kyfoskolózu, zmeny vlasov, kožu. V dôsledku nárastu supercilárnych oblúkov, lícnych kostí a brady, tvár pacienta nadobudne vážny vzhľad. Mäkké tvárové tkanivá sú hypertrofované, čo vedie k zvýšeniu nosa a uší, rúk. Koža sa zahusťuje, objavujú sa hlboké záhyby (hlavne na trup), povrch kože je spravidla mastný (olejovitá seborea).
Zvyšovaním vnútorných orgánov vo veľkosti a objeme pacient vyvíja svalovú dystrofiu, čo vedie k vzniku slabosti, únavy a rýchleho poklesu pracovnej kapacity. Rýchlo sa rozvíjajúca hypertrofia srdcového svalu a srdcového zlyhania. Podľa štatistických údajov má tretina pacientov s akromegáliou zvýšený krvný tlak a narušenie dýchacieho centra, čo má za následok časté záchvaty apnoe (dočasné zastavenie dýchanie).
Jazyk a medzizubné priestory (diastema) sa zvyšujú, prognathismus sa rozvíja, čo zlomí uhryznutie. Existuje rast kostí lebky, najmä tvárových vlákien. Štetce sú široké, prsty zhustnuté a zdajú sa skrátené. Koža na rukách je tiež zahustená, najmä na povrchu palmy. Šírka nohy sa zvyšuje a kvôli rastu kalcanu - a dĺžke sa zvyšuje veľkosť nositeľnej topánky.
Koža končatín je zahustená, mastná a vlhká, často s hojnou hypertrichózou. Parestézia a necitlivosť sa často vyskytujú. V ďalekých prípadoch ochorenia dochádza k rôznym stupňom deformácie kostry.
diagnostika
Diagnóza je potvrdená vyšetrením krvných testov hormónov. U všetkých pacientov s akromegáliou sa v krvi zistí zvýšená hladina somatotropného hormónu. Okrem laboratórnych štúdií sa pacientovi uvádzajú aj ďalšie diagnostické metódy:
- rádiografia lebky;
- MRI;
- CT;
- konzultácie endokrinológa.
Diagnóza mnohých prípadov akromegálie nemôže byť založená výlučne na zmene vzhľadu pacienta. Je to spôsobené tým, že nárast tvárových znakov, končatín a častí tela sú príznakmi iných ochorení - gigantizmus, osteoartropatia, Pagetova choroba.
Preto je mimoriadne dôležité vykonať niekoľko ďalších štúdií s príznakmi akromegálie. Rádiografia môže najmä odhaliť zvýšenie veľkosti tureckého sedla a tomografia pomôže určiť skutočnú príčinu tohto tkaniva. Okrem toho by sa malo vykonať množstvo oftalmologických štúdií.
Acromegalia: foto
Ako vyzerajú pacienti s akromegáliou, odporúčame vám zobraziť podrobné fotografie.
Slávni ľudia s takou chorobou
V chronologickom poradí:
- Tiye, Maurice (1903 - 1954) - francúzsky profesionálny zápasník, narodený v Uraloch v rodine Francúzov; preimage Shrek.
- Keel, Richard (1939 - 2014) - americký herec rastu, 8 m.
- Andre Gigant (1946-1993) je profesionálny francúzsky zápasník a herec bulharsko-poľského pôvodu.
- Streiken, Karel (b. 1948) - Holandský rast charakteristického činiteľa, 3 m.
- Igor a Grishka Bogdanovy (Igor a Grichka Bogdanoff; 1949) - dvojčatá francúzskeho pôvodu, televízni moderátori vesmírnej fyziky.
- McGrory, Matthew (1973-2005) - americký herec s rastom, 9 m.
- Valuev, Nikolaj Sergejevič (b. 1973) je ruský profesionálny boxer a politik.
Prečítajte si viac na Wikipédii.
Liečba akromegálie
Terapeutické opatrenia s akromegáliou sú zamerané na elimináciu zvýšenej sekrécie STH hypofýzou, čo znižuje prejavov klinických príznakov a eliminácie príznakov ochorenia, ako je bolesť hlavy, porušovanie polí vízia a ďalšie.
Toho sa dosahuje rýchlym odstránením adenómu hypofýzy, ožiarením oblasti intersticiálnej hypofýzy, implantáciou do hypofýzy rádioaktívneho ytria, zlata alebo irídu, kryogénnej deštrukcie hypofýzy a liečebnej terapie (agonisty a analógy dopamínu somatostatín). Po znížení hladiny somatotropínu sa zlepší nielen pohoda pacienta, ale aj jeho životnosť sa zvýši. Doteraz vedci dokázali, že dlhodobé zvýšenie tohto hormónu vedie k skoršej úmrtnosti spôsobenej pľúcnymi, kardiovaskulárnymi a rakovinovými ochoreniami.
V každom prípade zohráva veľmi dôležitú úlohu včasná liečba akromegálie, pretože jej neprítomnosť je skorá zdravotného postihnutia pacientov v aktívnom produktívnom veku a zvýšenej pravdepodobnosti predčasného ukončenia úmrtnosť.
výhľad
Absencia liečby akromegáliou vedie k invalidite aktívneho a telesne postihnutého pacienta, zvyšuje riziko predčasnej smrti. S akromegáliou sa predlžuje dĺžka života: 90% pacientov neprežije na 60 rokov. Smrť zvyčajne pochádza z dôvodu kardiovaskulárnych ochorení.
Výsledky chirurgickej liečby akromegálie sú lepšie s malými adenómami. Pri veľkých nádoroch hypofýzy sa frekvencia ich recidívy prudko zvyšuje.
Ako si vybrať probiotiká pre črevo: zoznam liekov.
Efektívne a lacné sirupy proti kašľu pre deti a dospelých.
Moderné nesteroidné protizápalové lieky.
Preskúmanie tabliet zo zvýšeného tlaku novej generácie.
Antivírusové lieky sú lacné a účinné.