pľúcna stenóza( ALS) u detí - zúženie pravej komory výtokové.Patologické zmeny ovplyvnia ventil alebo pľúcnu tepnu plavidla v oblasti ventilu.
Podľa štatistík, v rôznych formách izolovanej ALS pripadá zhruba 10% prípadov vrodených srdcových vád. Najčastejšie zistené chlopne, často zaťažený sprievodnými srdcových chorôb.
Príčiny Etiológia vrodených srdcových ochorení nie je úplne známy. Príčiny vrodených srdcových chorôb, vrátane ALS, môže byť :
- rodinná anamnéza. Riziko, že dieťa s vrodenou ultraľahkých vyššie, ak je niektorý z rodičov, najbližšieho príbuzného alebo iných detí v rodine s diagnózou srdcové chyby.
- prítomnosť systémovú alebo metabolickej poruchy u matky.
- Infekčné choroby prevedená matky na začiatku tehotenstva, najmä vírusové.
- Užívanie niektorých liekov s nežiaducimi teratogénne účinky.
- prvý pôrod vo veku nad 38 rokov.
- Viacpočetné tehotenstvo.
- nekardiochirurgických abnormality plodu.
- Chromozómní ochorenia.
- Porušenie fetoplacentárnu prietok krvi.
- Porušenie tepová frekvencia plodu, vrátane epizodické.
Klasifikácia
V závislosti na mieste zúženia cievy je izolovaný supravalvulárna, ventily, subvalvulárnou stenóza pľúcnice v novorodenca. V prípadoch, keď kombinácia dvoch typov ALS alebo pľúcnej stenózy tepny s inou srdcovou patologických stavov formou ochorenia je definovaná ako kombinácia.
patológie ventil forma je diagnostikovaná u približne 90% chorých .Ventil pľúcnice u pacientov s valvulárnou patológie forme môže mať abnormálne štruktúru( mono- alebo uzatváracie klapky).Charakteristickým rysom anatomickej patológie -poststenoticheskoe expanzie arteriálnej kufri.
charakteristickým rysom anatomické subvalvulárnou stenóza - nálevkovité zúženie plavidla alebo abnormálne umiestnenie svalovej zväzku, čo sťažuje vypudzovanie krvi do pľúcneho obehu. Izolovaný subvalvulárnou pľúcna stenóza je často sprevádzaná defektom komorového septa v novorodenca.
supravalvulárna stenóza sa často vyskytuje na pozadí Williams syndrómu a Noman. Táto patológia sa vyskytuje vo viacerých obvodové zúženie, membrány, difúzne alebo lokalizované zužujúci hypopláziu.
rozmery pravej komory a trikuspidálnej chlopne u pacientov s ALS zvyčajne v normálnom rozmedzí.Zúženie priesvitu pľúcnice prietoku krvi ťažké, čím zvýšenej tlakový gradient medzi ľavou komorou a pľúcna obeh kruhu. Abnormálne štruktúra výtokové je príčinou infarktu systolického preťaženia.
prejavy ALS závisí od závažnosti zužujúci .V minimálne vyjadrené patológiu sprevádzané tlakovým gradientom 40 mm Hg.v., choroba môže byť bez príznakov. Priemerný stupeň stenózy sa stanoví pri tlakovom rozdiele 40-70 mm Hg. Art. Sprievodu únavu a dýchavičnosť pri námahe.
Keď tlakový gradient ako 70 mm Hg. Art.hovoriť o kritickej stenózy. Na pozadí kritickej formy ochorenia u novorodencov zjavne príznaky srdcového zlyhania a cyanózou kože spôsobené pravoľavej vypúšťanie krvi cez foramen ovale.
Funkcie
Aké sú typické pre Eisenmenger syndrómu, a z ktorého sa môže vyvinúť?Všetky podrobnosti sú v samostatnom článku. Naučte sa prípady, v ktorých môže nastať zúženie aortálnej chlopne, vyrobené z tohto materiálu.
Na zvláštnosti vrodenou vadou Ebsteinova anomálie čítať v inej publikácii.
Symptómy Mild vrodená ALS nemusí objaviť dosť dlhú .Nepriamy údaj o pravdepodobné prítomnosti abnormalít v pľúcnom obehu u detí môže byť zaostáva vo fyzickom vývoji, časté prechladnutia s komplikáciami ako je zápal pľúc. Najtypickejším príznakom
strednej a kritická stenóza je cyanotická sfarbenie nasolabiálních trojuholník, peru a otvory pre klince .Kritická etapa patológie je sprevádzaná príznakmi progresívneho srdcového zlyhania pravého srdca. Pri fyzickej námahe sa vyvíja dyspnoe.
Percussion umožňuje detekovať posunutie srdce na pravej ohraničenie .Pri počúvaní srdca zvuky počul charakteristický hluk z hrubej počas systoly, ktorého intenzita je priamo úmerná miere zúženie cievy. Tón II nad pľúcnou tepnou je silno oslabený alebo chýba. Nad projekčnú plochu ventilov rozštiepené druhý tón môže byť počuť hluk vyhostenie.
Diagnostics potvrdiť predbežnú diagnózu, dodávané podľa všeobecného prieskumu nutné inštrumentálne vyšetrenie .Zvyčajne v praxi platia: RTG vyšetrenie
- ;
- EKG;
- Echokardiografia;
- Doppler.
rádiografická výrazne zužuje k ústiu pľúcnej tepny a pokročilé srdce hranice. Obraz plúc je často vyčerpaný.Vďaka nízkej
stenóza pacienta elektrokardiogram môže byť normálne, k ťažšiemu patológiu prejavuje charakteristické zmeny , ktorý obsahuje: ventrikulárna hypertrofiu
- správne;
- Hypertrofia predsieňového septa.
niektorých novorodencov u pacientov s kritickou stenózou na EKG vykazuje známky pravej komory hypertrofia .Tento účinok sa vysvetľuje jeho veľkou veľkosťou na pozadí hypoplastickej ľavej komory.
Echokardiografia potvrdila vyšetrenie umožňuje identifikovať abnormálne expanziu kmeňa pľúcnice do miesta, ktoré sa nachádza priamo za zúžením, úzke arteriálnej vetvy, patologická štruktúra ventilu, hypertrofické zmeny v pravej komory myokardu a niektoré ďalšie patologickej anatómie srdca. Echokardiogram
tiež detekuje zmeny tlakového spádu medzi ľavej komory a pľúcneho obehu, na príslušnom klinickom patológie médiá a kritické závažnosti.
V niektorých prípadoch, pre vyhodnotenie tlakový rozdiel medzi komorou a arteriálnej línie sa používa Doppler.
Liečba
jedinú účinnú liečbu ALS je chirurgia -. odstránenie obmedzení.Operácia je indikovaná u pacientov s priemernou a kritickou ALS.Minimálna zúženie operácie nevyžaduje nádobu a v niektorých prípadoch môže uplynúť spontánne.
typ operácie sa volí v závislosti od závažnosti stavu pacienta. V ťažkých prípadoch, chirurgia sa vykonáva v prvých mesiacoch života. Priemerný stupeň stenózy podstúpiť chirurgickú korekciu po dosiahnutí veku pacienta 5-10 rokov .
Oddelená ventil SLA je veľmi dobre preukázané, rôzne varianty valvuloplastika .
Vo väčšine prípadov sa uskutočňuje pomocou endovaskulárnej balónikovej valvuloplastiky .Podstata metódy spočíva v zavedení nafukovacieho balónika, do ktorého sa vstrekuje vzduch cez katéter, do stenózy. Rozširujúci balón mechanicky rozširuje zúžený úsek.
je menej častá otvorená valvuloplastika , pri ktorej chirurg rozoberá tavené komise. Obvykle sa uskutočňuje otvorená procedúra, keď balóniková valvuloplastika nie je účinná.Niekedy sa pacientom s kritickým stupňom patológie dostáva balóniková atrioseptómia. Niektoré formy ALS vyžadujú chirurgickú korekciu vo forme systémovo-pľúcneho posunu.
V prípade supraplavennej stenózy v zužujúcej sa oblasti sa rekonštruuje použitím náplasti z tkaniva vlastného pacienta alebo inštaláciou xenoperikardiálnej protézy. Taktika liečby subvalvulárnej stenózy zahŕňa odstránenie zúženej časti tepny.
Prognóza a preventívne opatrenia
Medzi najdôležitejšie preventívne opatrenia pre patrí poskytnutie podmienok pre normálny priebeh tehotenstva .Budúce matky, ktoré sú ohrozené, by mali postupovať opatrne s odporúčaniami lekára.
Moderné diagnostické metódy umožňujú odhaliť porušenie tvorby fetálneho kardiovaskulárneho systému, čo umožňuje predpísať liečbu zameranú na elimináciu ochorenia, ktoré je ich príčinou.
Minimálna kontrakcia pľúcnej artérie u novorodencov na dobu trvania a kvalitu života nie je ovplyvnená .Pacientom s identifikovanými abnormalitami sa odporúča pozorovať kardiologa a kardiologa, ako aj prevenciu infekčnej endokarditídy.
