Roztrúsená skleróza: príčiny vzniku, klinické príznaky

Roztrúsená skleróza (MS, roztrúsená skleróza, diseminovaná skleróza, roztrúsená skleróza, SD) je chronické ochorenie nervového systému, v ktorom sa nervové tkanivo v miestach nahradí spojivom tvorba plakov. Nahradenie tkaniva spôsobí narušenie funkcií nervového systému, čo sa prejavuje rôznymi príznakmi. Zvyčajne má priebeh roztrúsenej sklerózy zvlnený progresívny charakter. Choroba postupne vedie k obmedzeniu životnej aktivity a môže skrátiť očakávanú dĺžku života pacienta. Z tohto článku môžete zistiť, ako a ako sa vyvíja roztrúsená skleróza, ako sa prejavuje a ako ovplyvňuje trvanie života.

Roztrúsená skleróza sa považuje za autoimunitný zápalový proces. Pri tejto chorobe je myelínový plášť nervových buniek pod pôsobením ich vlastných protilátok zničený. Tento jav sa nazýva demyelinizácia. To sa však nestane pre každého človeka, na začatie procesu sú potrebné predpoklady.

príčiny

Podľa moderných koncepcií sa roztrúsená skleróza vzťahuje na multifaktoriálne ochorenia, má kombináciu viacerých príčin súčasne.

Najdôležitejšími faktormi sú:

• vírusová infekcia;
• dedičná (genetická) predispozícia imunitného systému;
• geografických znakov miesta trvalého pobytu.

Vírusová infekcia

Predpokladá sa, že roztrúsená skleróza je dôsledkom takzvaných pomalých infekcií. Typickými znakmi pomalých infekcií sú: dlhé obdobie bez akýchkoľvek príznakov (latentné), selektivita lézie (tj tie isté orgány a systémy), vývoj len v určitom živočíšnom alebo ľudskom druhu, ktorý neustále pokračuje Pro.

Špecifická špecifická infekcia, ktorá spôsobuje vývoj roztrúsenej sklerózy, ešte nebola zistená, ale potvrdzuje sa úloha mnohých vírusov rôzne fakty: spojenie nástupu ochorenia alebo exacerbácie s prenesenou vírusovou infekciou, prítomnosť vysokého titra antivírusového protilátky v krvi pacientov s roztrúsenou sklerózou, spôsobenie roztrúsenej sklerózy v experimente v laboratóriu na zvieratách pod vplyvom vírusy.

Medzi príčinnými činiteľmi infekcií, ktoré údajne slúžia ako východiskový bod vo vývoji difúzie sclerosis, treba poznamenať retrovírusy, osýpky, herpes, rubeolu, príušnice, Epstein-Barrovej. S najväčšou pravdepodobnosťou, že pôvodca preniká do tela aj v detstve a potom v prítomnosti iných faktorov vyvoláva imunitné poruchy na povrchu nervových buniek. Imunitný systém začne produkovať protilátky proti týmto vírusom. Avšak protilátky neútočia na samotný patogén, ale na nervové bunky, ktoré sú vnímané ako nebezpečenstvo. Výsledkom je zničenie nervového tkaniva. Na zavedenie takéhoto mechanizmu je potrebná špeciálna dedičná predispozícia.

Dedičné predispozície

Doteraz sa zistilo, že ochorenie sa vyskytuje v rodinách, kde je pacient s roztrúsenou sklerózou, 20 až 50 krát častejšie ako u bežnej populácie. To platí najmä pre príbuzných prvej, druhej línie príbuznosti (deti, bratia, sestry). Prípady rodinnej sklerózy multiplex predstavujú až 10% z celkového počtu.

Bolo zistené, že niektoré gény 6. chromozómu určujú jedinečnú povahu imunitnej odpovede, ktorá je charakteristická pre roztrúsenú sklerózu. Iné gény zodpovedné za štruktúru a funkcie nešpecifických enzýmov, imunoglobulínov, proteínov myelínu, sa tiež podieľajú na rozvoji ochorenia. T. e. na to, aby vznikla choroba, človek musí mať kombináciu niekoľkých génov. Predpokladá sa, že aj znaky priebehu roztrúsenej sklerózy sú zakódované určitými dedičnými štruktúrami.

Geografické črty

Štatistické štúdie ukázali, že prevalencia roztrúsenej sklerózy je vyššia v rozšírených oblastiach vlhkosť a chladné podnebie, v údoliach riek s menším slnečným žiarením (krátke svetlo popoludní).

Obsah pôd a prírodných vôd z medi, zinku, kobaltu, najmä výživa určitých regiónov (zvýšenie obsahu bielkovín a živočíšnych tukov v rozvinutých krajinách) tiež ovplyvňujú prevalenciu difúzie MS.

Treba poznamenať, že v severných krajinách, ktoré sú vzdialenejšie od rovníka (tento jav sa nazýva gradient zemepisnej šírky), u ľudí európskej rasy je riziko ochorenia oveľa vyššie. Prevalencia roztrúsenej sklerózy v Nemecku, Rakúsku, Švajčiarsku, južnej Austrálii na severe USA je oveľa vyššia ako v iných krajinách sveta.

Takýto zaujímavý model sa odhalil: ak osoba bývala v lokalite s vysokým rizikom vzniku roztrúsenej sklerózy v detstve, a pred dosiahnutím veku 15 rokov zmenil oblasť svojho biotopu, keď sa presťahoval na miesto, kde je výskyt niekoľkonásobne menej, potom má značné riziko ochorenia klesá. Ak sa migrácia uskutoční po 15 rokoch, zmena bydliska nijakým spôsobom neovplyvní a riziko zostáva vysoké. Predpokladá sa, že je to kvôli zvláštnostiam vzniku imunitného systému pred dosiahnutím dospievania.

Ako sa vyskytuje roztrúsená skleróza?

Pri náhodnej náhode na osobu o genetických vlastnostiach reakcie imunitného systému s faktormi prostredia (zóna pobytu, vlastnosti ekológie a výživy atď.) v reakcii na vírusovú infekciu v tele, celú kaskádu imunitného systému porušovanie.

Antigény vírusov, ktoré prenikajú do nervového systému, sa pripojí k povrchu nervových buniek, najmä k myelínu (proteínová membrána nervových vlákien). Imunitný systém napadne cudzie entity a vníma ich ako nebezpečenstvo. Útok spočíva v tvorbe protilátok proti vírusovým časticam, ale keďže sa tieto viažu na myelín, protilátky sa proti nim tiež vytvárajú. Vyvíja nesprávnu imunitnú odpoveď (autoimunitné) - telo bojuje proti vlastným štruktúram. V nasledujúcom texte je myelín vnímaný ako cudzí a protilátky sa produkujú nepretržite.

Produkcia protilátok je sprevádzaná uvoľňovaním rôznych foriem, ktoré stimulujú zápalový proces. Výsledkom takýchto udalostí je demyelinizácia (deštrukcia myelínu) a poškodenie štruktúry nervových vlákien (axonálna degenerácia). Namiesto zničených štruktúr sa vyvíja pojivové tkanivo a vytvárajú sa takzvané plaky, ktoré sú rozptýlené po celom nervovom systéme. Preto choroba dostala aj názov roztrúsenej sklerózy (skleróza v tomto prípade znamená tvorbu jazvy spojivového tkaniva namiesto normálneho nervového tkaniva).

Klinické znaky

Roztrúsená skleróza zvyčajne postihuje mladých ľudí - od 18 do 45 rokov. Ženy trpia častejšie ako muži. Ak sa ochorenie vyskytne po 50 rokoch, pomer medzi pohlaviami sa vyrovná.

Roztrúsená skleróza je mnohostranná choroba. Vyjadruje sa v rôznych symptómoch, pretože je založená na tvorbe sklerotických plakov v celom centrálnom nervovom systéme.

Treba poznamenať, že neexistujú žiadne špecifické klinické príznaky, ktoré sú charakteristické len pre roztrúsenú sklerózu. Preto je diagnostika tejto choroby veľmi zložitá.

Typické prejavy roztrúsenej sklerózy zahŕňajú:

• motorické poruchy;
• koordinačná porucha (ataktický syndróm);
• poruchy citlivosti;
• príznaky poškodenia mozgového kmeňa a kraniálnych nervov;
• vegetatívne poruchy panvových orgánov;
• zlyhanie v psychoemotionálnej sfére.

Motorické poruchy sa prejavujú vo forme svalovej slabosti (parezy) v rôznych častiach tela. Častejšie sa rozvíja paréza dolných končatín, výraznejšia v svaloch dolnej končatiny a stehna, vo veľkých svalových masívoch. V priebehu času sa svalová slabosť zhoršuje, parazity sa rozšíria do ramien, všetky štyri končatiny sú zahrnuté - tetraparéza. Zvyčajne je svalová slabosť kombinovaná so zvýšeným svalovým tonusom. Toto sa nazýva spastická paréza. V šikovnej polohe je tón menej výrazný, keď sa chôdza stáva výraznejšou. Pri roztrúsenej skleróze môže byť pareze kombinovaná aj so znížením svalového tonusu. Zvyšujú sa šľachové reflexie (flexor-ulnár, extenzora-lak, karp-radiál, koleno, Achilles) a oblasť, s ktorou sa nazýva reflex. Povrchové reflexy (zo slizníc, kožných brušných, plantárnych) sú naopak stratené. Pri vyšetrení sa odhalili patologické znaky zastavenia: Babinskyho príznak (pomalé predĺženie palec nohy s prerušovanou stimuláciou vonkajšieho okraja podrážky), Rossolimo, Žukovský, Gordon a kol. Všetky tieto príznaky svedčia o porážke nervových vodičov z kôry mozgových hemisfér k motorickým neurónom miechy.

Ataktický syndróm je porušením stability. Pacient sa javí nestabilný pri chôdzi a neskôr keď stojí. Dychtivosť môže byť tak výrazná, že vedie k pádom. Porušila presnosť koordinácie pohybov: pri pokusoch o niečo vziať, chýba pri vykonávaní aj tých najjednoduchších pohybov (česanie, čistenie zubov). Obzvlášť ťažké sú akcie, ktoré vyžadujú rýchlu zmenu opačného pohybu kĺbov rúk. Nezapínajte gombíky, neodstraňujte šnúrky, nenechávajte niť v ihle atď. Snáď vzhľad nervozity v končatinách pri vykonávaní pohybov (zámerný tremor). Z dôvodu porušenia dohodnutého kontrakcie a uvoľnenia svalov jazyka, hrtana a hltana môže byť reč prerušená: ona sa stáva pomalým, akoby trpký, s rozdelením slov na slabiky, s niekoľkými akcentmi v jednom slovo. Ďalším charakteristickým znakom ataktického syndrómu je nystagmus. Ide o rytmické vibračné pohyby jedného alebo oboch očí, ktoré vznikajú nedobrovoľne, častejšie s maximálnym pohľadom na stranu alebo nahor.

Poruchy citlivosti sú rôzne príznaky. Pacient sa sťažuje na plazivé plazenie v rôznych častiach tela, necitlivosť, pálenie, svrbenie, brnenie. Niekedy môžu byť bolesti paroxysmálneho charakteru rušivé: pozdĺž nervových kmeňov, pozdĺž chrbtice, v hlave. Pacienti sú opísaní ako lumbago, v porovnaní s prechodom prúdu z hlavy na chodidlo (príznak Lermitta). Možná bolesť svalov v dôsledku zvýšeného tónu. Pri vyšetrení sa zistia porušenia bolesti, teplotná citlivosť a v žiadnej časti tela nie je cítiť žiadny dotyk. Strata pocitu spoja svalov je charakteristická: keď pacient so zatvorenými očami nemôže určiť, ktorý prst Lekár sa dotýka a v akom smere ide pasívnym pohybom s týmto prstom (ohyby, unbendy, body stranou). Ako choroba postupuje, takéto poruchy sa objavujú dokonca aj vo veľkých kĺboch: členok, zápästia.

Kvôli ataktickému syndrómu, motorickým a citlivým poruchám u pacientov sa mení chôdza. Ona sa stáva neistou, akoby "cítila" povrch pod nohami, s nadmernou ejekciou nohy dopredu. Niekedy sa pacient musí pozrieť pod nohy, aby nepadol. Ak je takýto pacient požiadaný, aby chodil so zavretými očami, potom sa všetky tieto prejavy dramaticky zvyšujú. Je ťažké, aby sa pacient prudko otočil alebo náhle zastavil.

Príznaky poškodenia mozgového kmeňa a kraniálnych nervov sa často nachádzajú už v počiatočných štádiách roztrúsenej sklerózy, a keďže choroba postupuje iba v pokroku. Zahŕňajú pocit dvojité videnie, závraty, hluk v ušiach. Očné, okulomotorické, odklonné, trigeminálne, nervové na obličkách sú častejšie postihnuté, zriedkavejšie - vestibulokleárny nerv. To sa prejavuje poruchou videnia, strabizmus, slabosť tvárových svalov, paroxyzmálne bolesti v tvári, porucha sluchu. Symptómy poškodenia mozgového kmeňa zahŕňajú násilný smiech a plač (nezabudnuteľné a nekontrolované), ktoré odhalil lekár pri vyšetrení reflexmi Perorálny automatizmus (napríklad keď sa dotknete pery, nastávajú sacie pohyby, poklepaním na zadnú časť nosa dochádza k roztiahnutiu pier trubice).

Funkcie panvových orgánov sú narušené u väčšiny pacientov. Často sa vyskytuje v neskorších štádiách ochorenia, ale môže to byť aj prvé znamenie. Môže dôjsť k oneskoreniu močenia alebo inkontinencie. Samozrejme, maximálna závažnosť týchto symptómov sa okamžite nevyskytne. Spočiatku pacient jednoducho musí tvrdo zasiahnuť, aby vykonal močenie; alebo nutkanie na močenie sa stáva takým výrazným, že si vyžaduje okamžité uspokojenie. V opačnom prípade pacient nie je schopný zadržať moč. Už v neskorších štádiách ochorenia sa podobné prípady vyvíjajú v prípade defekácie. Na konci ochorenia väčšina pacientov nekontroluje fyziologické funkcie. Z iných vegetatívnych porúch u pacientov s roztrúsenou sklerózou sa pozoruje impotencia a poruchy menštruačného cyklu.

Psychoemočné poruchy začínajú postupne, vzniká asténny syndróm. Pamäť, pozornosť, pamäť a intelektuálne myslenie sa postupne znižujú. Existuje nadmerná emocionalita, roztržitosť alebo naopak eufória. Niekedy pacienti nie sú schopní objektívne posúdiť ich príznaky. U niektorých pacientov dochádza k depresii, príležitostne k schizofrenickým psychózam. Chronický únavový syndróm je charakteristický.

Roztrúsená skleróza má niektoré charakteristiky vývoja symptómov, ktoré pomáhajú diagnostikovať túto chorobu. Zvlášť dobré sú tieto symptómy vyjadrené v počiatočných štádiách ochorenia:

• klinická disociácia alebo štiepenie - rozdiel medzi závažnosťou symptómov lézie jedného alebo viacerých funkčných systémov. Napríklad s výrazným poklesom videnia pri skúmaní fundusu sa patologické zmeny vôbec nezistili. Alebo pacient má súčasne kombinovanú léziu rôznych funkčných systémov: napríklad vysoké reflexy a parézu v nohách spôsobené úrazom centrálny motorový neurón a nízky svalový tonus kvôli účinkom mozgu (aj keď s poškodením centrálneho motorického neurónu, tón zvyčajne zvýši);
• Symptómom horúceho kúpeľa (príznakom Uthoffa) je dočasné zvýšenie závažnosti jednotlivých prejavov po po kúpaní teplého jedla s kúpeľom zvýšiť telesnú teplotu alebo životné prostredie (teplo v lete deň). Po krátkom čase (zvyčajne asi 30 minút) sa príznaky vrátia na pôvodnú úroveň. Je to spôsobené zvýšenou senzitivitou nervových vlákien, ktoré zostali bez myelínového puzdra;
• fenomén blikania príznakov: v krátkom časovom období sa závažnosť symptómov mení. Môže to byť aj počas dňa. Napríklad ráno bola slabosť v nohách taká, že bránila nezávislému pohybu a večer silnej v nohách dostatočne dosť. To súvisí s citlivosťou ovplyvnených štruktúr na kolísanie indexov vnútorného prostredia (homeostáza).

Existuje niekoľko typov roztrúsenej sklerózy:

• debut choroby;
• relapsujúco-remitujúci kurz;
• primárne progresívny;
• sekundárne progresívne.

Typ kurzu zohráva úlohu vo vzťahu k prognóze ochorenia a účelu liečby.

Debut je po prvýkrát odhalená spoľahlivá roztrúsená skleróza.

Typ s opakujúcou sa remitáciou je charakterizovaný zvlneným priebehom ochorenia s jasnými periódami exacerbácie (ak sa stav zhorší, objavia sa nové symptómy) a remisie (obnovenie poškodenia funkcie).

Primárno-progresívny priebeh sa vyznačuje trvalým zhoršením stavu bez "ľahkých" medzery od samého začiatku ochorenia.

Sekundárne progresívna forma sa vyskytuje vtedy, keď typ remisie-remitujúceho typu ukončuje obdobia remisie a zlepšenie sa už nevyskytuje. V priebehu 10 rokov sa táto transformácia vyskytla u 50% pacientov za 25 rokov - u 80%.

Primárne a sekundárne progresívne typy tokov sú charakterizované horšou prognózou pracovnej kapacity a života.

Životnosť pacientov s roztrúsenou sklerózou

Životnosť pacienta s roztrúsenou sklerózou závisí od mnohých faktorov:

• vek nástupu choroby;
• včasná diagnostika;
• typ toku;
• či pacient dostane preventívnu liečbu (o tomto type liečby sa môžete dozvedieť z toho istého článku);
• vývoj komplikácií roztrúsenej sklerózy (záchvaty, infekcie močových ciest a pľúc atď.);
• sprievodnej patológie, teda prítomnosti iných ochorení.

Životnosť pacienta s roztrúsenou sklerózou je ovplyvnená aktuálnosťou diagnostiky viac než u mnohých iných chorôb. Je to také zákerné ochorenie, že jeho prvé príznaky môžu byť pacientom ignorované alebo ignorované a nebude vyhľadávať lekársku pomoc. Takže nedostanem takú lokálnu liečbu. Koniec koncov, ak sa začne liečba v debut ochorenia, výrazne zlepšuje kvalitu života v mnohých prípadoch prípadoch zastavuje progresiu ochorenia, pomáha predchádzať invalidite a predlžuje termín life.

Na začiatku 20. storočia u pacientov s diagnostikovanou sklerózou multiplex žil najviac 30 rokov v prípade priaznivého priebehu ochorenia. V 21. storočí sa život výrazne rozšíril.

Štatistické údaje naznačujú, že pri včasnej diagnostike ochorenia, typu relapsu-remitujúceho typu samozrejme, úplné liečenie v priemere, pacienti žijú o 7 rokov menej, než ich rovesníci, ktorí nemajú takéto diagnóza.

Pacienti, ktorí mali diagnostikovanú chorobu po dosiahnutí veku 50 rokov, s priemerným vekom 70 rokov, sú liečené kvalitnou starostlivosťou. Pacienti s prítomnosťou komplikácií v tomto prípade žijú až 60 rokov. Každé pravidlo má však výnimky, takže je veľmi ťažké presne predpovedať, ako sa choroba správa a koľko konkrétny pacient bude žiť.

Roztrúsená skleróza je autoimunitné zápalové ochorenie postihujúce ľudský nervový systém, ktorého príčiny ešte neboli úplne študované. Klinické príznaky v MS sú veľmi rozdielne a nešpecifické, čo sťažuje diagnostiku. Očakávaná dĺžka života týchto pacientov je ovplyvnená mnohými faktormi vrátane včasného prístupu k lekárskej starostlivosti.

Verzia video článku: