Čo je orbitálny hypertelizmus?

Hypertelizmus je vrodená patológia, ktorá spočíva v abnormálne veľkej vzdialenosti medzi spárovanými orgánmi. Často sa vyskytuje vizuálny alebo očný hypertexizmus - v ktorom je vzdialenosť medzi kostnými štruktúrami dráhy výrazne zvýšená v porovnaní s normou. Anomália často nie je samostatnou chorobou, ale je súčasťou niektorých genetických patológií, napríklad hypertexcia sa často nachádza v Edwardsovom syndróme, neurofibromatóze.

Definícia choroby

Podľa štatistík,orbitálny hypertelizmus je najčastejšou deformáciou lebky, ktorá ovplyvňuje nielen kostrové, ale aj mäkké tvárové štruktúry.Choroba začala študovať pomerne nedávno, prvé popisy podobnej anomálie sa objavili v lekárskej literatúre v roku 1924. Odvtedy sa patológia liečila oddelene, odlišujúc ju od podobnej choroby - telecantus, ktorý má podobné príznaky, ale nedochádza k žiadnej zmene kostného tkaniva. Dnes existujú dva typy hypertextizmu:

• pravdivý. Glazúry sú vysadené široko kvôli nepravidelne širokej vzdialenosti kostrových formácií medzi nimi;
• Falošný hypertézmus alebo epikantus -táto vzdialenosť medzi strednými uhlami očí je oveľa vyššia ako normálne, ale priamo v kostiach lebky nie je žiadna zmena.

  Typy hypertextu

Vývoj patológie je spojený s nadmerným rastom malých krídel sfénoidnej kosti v embryonálnom období. Z tohto dôvodu existuje medzi očami charakteristická vzdialenosť, nos je oveľa širší ako norma a zadná časť nosa je plochá.

V závislosti od vonkajších vlastností sa rozlišujú dve formy podobnej anomálie:

• symetrický. Neexistujú žiadne iné prejavy okrem patologickej vzdialenosti medzi očami;
• asymetrický. Oči sú umiestnené v nadmernej vzdialenosti od seba a existujú rozdiely vo výške ich polohy, môžu sa prejavovať strabizmus.

Hypertelizmus nie je definovaný ako jediné ochorenie a je charakteristickým znakom viac ako 130 ochorení a syndrómov.

príčiny

Hyperteleizmus je vrodená patológia.Patológia sa vytvára počas priblíženia očných lôžok počas embryonálneho vývoja plodu. Predpokladá sa, že porušenie je vyvolané vystavením patogénnych faktorov materskému organizmu, napríklad nadmernému alkohol, toxické látky, niektoré hormonálne lieky, ako aj kvôli preneseným infekčným choroby. To všetko môže viesť k nasledujúcim vrodeným problémom, pri ktorých existuje možnosť rozvoja orbitálneho hypertextu:

• Kraniostenóza alebo skoršia infekcia lebečných stehov;
• Kraniálna mozgová kýla a rozštiepka;
• Rôzne kraniofaciálne vaskulárne malformácie;
• Ďalšie stavy, pri ktorých nedochádza k normálnej tvorbe lebky - nádory, zmeny kostí po traume.

V posledných rokoch sa zvýšil výskyt očného hypertextu z dôvodu genetickej patológie, ku ktorému môže dôjsť aj vtedy, keď sú všetky predpisy pozorované počas tehotenstva. Napríklad zvýšená vzdialenosť medzi očami je takmer vždy diagnostikovaná v Downovom syndróme.

príznaky

Hyperteleizmus možno ľahko určiť vizuálnou kontrolou.Vždy existujú znaky charakteristické pre chorobu, ktorých závažnosť sa môže líšiť v závislosti od stupňa vývoja patológie.

• Nadmerná vzdialenosť medzi stredovými medzerami očí;
• Je možné deformovať očné štrbiny - môžu mať nepravidelný tvar, môžu byť príliš široké alebo úzke;
• Abnormálna štruktúra nosa- príliš široký nosný mostík a plochý chrbát;
• Viacsmerové pohyby očných lôpt;
• Existuje prirodzený strabizmus,deformácie optického nervu a iných očných ochorení.

Vo väčšine prípadov je hypertelizmus sprevádzaný poruchou inteligencie, nedostatočným rozvojom čeľustnej aparatúry, abnormálnym vývojom chodidiel.

Možné komplikácie

V zriedkavých prípadoch môže orbitálny hypertelizmus viesť k závažným komplikáciám.Obvykle táto tvorba kraniocerebrálnej hernie, rozvoj akejkoľvek formy kraniálnej dysplázie. Ak včas nevykonáte chirurgickú operáciu, včas sa môžu vyvinúť oftalmologické ochorenia - získaný strabizmus, atrofia zrakového nervu, zvýšený vnútroočný tlak. Očný hyperteréziológia je tiež rizikovým faktorom znižovania zrakovej ostrosti a rozvoja glaukómu.

Hyperterézia vyvoláva začiatok glaukómu

liečba

K dnešnému dňu je jedinou metódou liečby chirurgická plastická chirurgia.Vymenovanie operačného zásahu je možné od dvoch rokov. V tomto prípade metódy a technológia postupu úplne závisia od závažnosti patológie a stupňa vývoja oftalmických a neurologických príznakov. Spravidla skorá operácia pomáha predchádzať komplikáciám a znižuje riziko sociálneho tlaku.

Konzervatívna liečba je potrebná len v prípadoch, keď je orbitálny hypertelizmus sprevádzaný rôznymi komplikáciami.

Zvyčajne predpisujú lieky na zníženie vnútroočného tlaku, zvlhčujúce kvapky, ako aj antispazmiku na prevenciu bolesti spôsobenej narušením polohy očnej gule.

prevencia

Neexistujú žiadne účinné spôsoby, ako zabrániť rozvoju tejto závažnej patológie.Ako preventívne opatrenie pri poruchách vývoja plodu je potrebné dodržiavať všetky odporúčania a predpisy počas celej tehotenskej periódy. Veľký význam má dodržiavanie spánku a odpočinku, odmietanie toxických, omamných a hormonálnych látok, ako aj vyvážená výživa. Začínajúc prvým trimestrom je nevyhnutné podstúpiť pravidelné lekárske vyšetrenia včas, aby sa zistila prítomnosť abnormálneho vývoja kraniofaciálneho aparátu.

Príklad prejavu orbitálneho hypertextu

.

Kŕč očí alebo falošná myopia

Príčiny a liečba obočia oka (leukémia alebo opacity rohovky) sú popísané v tomto článku.

Dôvody vzhľadu žltých kruhov pod očami hľadajú odkaz.

.

video

zistenie

Očné hypertextizmus je bežným príznakom, ktorý je charakteristický mnohými genetickými chorobami. Vzhľadom na skutočnosť, že neexistujú žiadne účinné spôsoby liečenia a prevencie choroby, je potrebné zodpovedne začať graviditu od štádia plánovania. A ak sa stále nedá vyhnúť patológii, je potrebné čo najskôr nastoliť otázku chirurgickej nápravy, čo umožní znížiť riziko komplikácií a uľahčiť sociálnu adaptáciu dieťaťa.

Prečítajte si aj to, čo je oči aphakia (vrodená alebo získaná neprítomnosť šošovky) a či sa dá vyliečiť farebná slepota.